一文读懂：脑内多发海绵状血管瘤
一文读懂：脑内多发海绵状血管瘤
海绵状血管畸形，也称为海绵状血管瘤，是一种良性的血管错构瘤，由内皮内衬血窦、未成熟的无法对脑组织供血的血管。现结合印第安纳大学影像科的Nicholas Koontz 医生在auntminnie 上的病例对该病进行介绍。病史
老年女性，健忘和糊涂
影像学检查和发现图1 为CT，右侧小脑半球上部一高密度病灶（红色箭头）图2 为GRE 序列，可见脑内多发低信号灶（红色箭头）图3 为GRE 序列，可见脑内多发低信号灶（红色箭头）
CT：示右侧小脑半球上部见一直径约5 mm 的高密度影，周围环绕低密度区。脑室增宽，脑沟、裂弥漫性增宽加深，表明脑组织弥漫性萎缩。双侧脑室周围白质内弥漫性低密度区，表明有陈旧性的腔隙性脑梗塞。
MRI：可见数个小的、类圆形的低信号灶，横断GRE 序列上显示最佳，病变位于小脑、右侧脑桥、左后和腹侧丘脑以及放射冠区。
鉴别诊断
多发海绵状血管畸形、多发高血压性出血，创伤后遗症，弥漫性轴索损伤，实质挫伤，淀粉样血管病，多发性出血性毛细血管扩张症
诊断
多发海绵状血管畸形
讨论
海绵状血管畸形，也称为海绵状血管瘤，是一种良性的血管错构瘤，由内皮内衬血窦、未成熟的无法对脑组织供血的血管。生物学表现多样，可进展、退化或扩大。海绵状血管瘤是最常见的脑动脉造影隐匿性的中枢神经系统血管畸形，发病率约为0.5%。约75% 的病例为单发，10% 到30% 为多发或家族性。平均发病年龄为40 到60 岁，但儿童也可以发生。发病率无男女差异，所有人种都可以发生。
海绵状血管瘤可大可小，大着直径可大于6 cm，平均大小为0.5-4 cm。多含有不同时期的血性成分，周围可有完整的含铁血黄素环。有三个基因位点与海绵状血管瘤相关：CCM1, CCM2 和CCM3。多发性家族性海绵状血管畸形综合征，多见于墨西哥裔西班牙裔美国人，以CCM1 上的KRIT1 突变为特征。在这个综合征中，该基因突变导致KRIT1 蛋白发生截断，导致受损的内皮细胞微管相互作用。进而导致这些未成熟的内皮细胞成熟和形成毛细血管的能力受损。而更为常见的是，散发的海绵状血管瘤没有KRIT1 基因的突变。
海绵状血管畸形与发育性静脉异常（DVA）、表面含铁血黄素沉积症以及皮肤异常，包括咖啡é-斑和角化毛细血管静脉
畸形（「樱桃状血管瘤」）。最常见的临床表现为癫痫（50%），25% 的患者会有神经功能缺损。然而，20% 的患者无任何症状。
正如前边提到的，海绵状血管瘤生物学活性多变，新发病灶可出现于已知海绵状血管瘤的患者。病变可通过病灶内出血而变大。对于散发的海绵状血管瘤，出血率为每年
0.25%-0.7%。再出血几率非常高，但2 到3 年后出血几
率降低。早期出血是将来病灶内出血的风险因素。家族性海绵状血管瘤的出血风险较散发性海绵状血管瘤高，每年每病灶出血几率为1%。对于散发性和家族性血管瘤，出血灶都非常小，出血压力也非常小，通常不会致命。
治疗通常采用期待疗法，对于复发性出血的病灶，可采用显微下病灶全切除术，可缓解占位效应和进展性神经缺陷症状。放射性外科治疗效果尚无数据证明。
影像学表现
首先选择的影像学方法为增强CT 检查，但约30% 到50% 的病灶NECT 为阴性。阳性表现为，边界清楚的圆形、类
圆形、高密度病灶，直径通常小于3 cm。约40% 到60% 的病灶有钙化。无占位效应，除非有近期的出血。需要注意的是，临近的脑实质正常。CECT 上，病灶强化不明显或无强化。但合并有发育性静脉异常时，可有强化。海绵状血管瘤在CT 血管造影上通常为阴性。
MR 是诊断海绵状血管瘤的最佳方法。T1 上，病变表现多样，这取决于并灶内出血所处的时期。最常见的为「爆米花球」外观，这是由于不同时期出血的不同信号表现导致的。T2 上，血管瘤表现为网状，「爆米花样」不均匀信号，伴有完整的含铁血黄素低信号环。可有或无液液平。病灶多呈圆形，内有基质样结构组织病变塌陷。病灶少数情况下载T2 上呈低信号。FLAIR 上，急性病灶表现为周围有水肿的异常信号区。评价海绵状血管瘤最佳序列为T2*GRE 序列，病灶特点为磁敏感性伪影，或「花开」征。如果病灶多于3 个，GRE 上表现为数个、点状低信号灶。增强T1 轻度强化或无强化，但对于DVA 具有评价作用。海绵状血管瘤在MRA 上无阳性表现，但DVA 可有阳性表现。
Zabramski 分类法将海绵状血管瘤分为4 型。1 型：亚急性出血，在T1 上为高信号，T2 上为等-高信号。2 型在T1 和T2 上为混杂信号，表明为亚急性期以下的血性成分。3 型为慢性出血，在T1 和T2 上为低到等信号。4 型为灶状微出血灶，GRE 上表现为「黑点」征。
有时，DSA 也用来评价海绵状血管瘤，尽管海绵状血管瘤在血管造影上可表现为阴性。罕见情况下，可有早期静脉强化或轻微的延迟性造影剂团。而且，如果病变有较大的出血，DSA 可有无血管的占位效应。DVA 可显影或不显影。
推荐最佳的影像学检查方法为MR 的T2*序列。长TE（35
msec）的T2*GRE 序列对于诊断非常有用。增强T1 可以用来排除可能合并的DVA。
编辑| 巩涛
责任编辑| 陈曦投稿与合作：chenxi@https://www.360docs.net/doc/cb4977861.html,
海绵状血管瘤诊疗规范(最新版)
4-1海绵状血管瘤(Cavernous angiomas) 也称Cavernous hemangioma、Cavernoma、海绵状血管畸形或血管瘤。为边界清楚的良性的血管性错构瘤,由不规则的厚和薄的窦状的血管性腔道组成。位于脑内，但没有神经实质、大的供血动脉或大的引流静脉。通常大小1-5cm。50%为多发，可能出血、钙化或栓塞。少见于脊髓。 流行病学: 占5-13%的中枢神经系统的血管畸形，在大体尸解中占 0.02-0.13%。大多数为幕上,10-23%在后颅凹,并多见于桥脑。 两型：散发型和遗传型。后者的遗传方式是孟德尔常染色体显性方式，并有多种表现型，可能更多见于西班牙血统。 临床表现： 癫痫发作（60%）、进行神经功能缺损(50%)、出血(20%)(通常为脑实质内出血)、脑积水或是偶然发现(有报告50%)。这些病灶倾向于反复发作小的出血但极少是灾难性出血。 主要特点： 通常在血管造影上不显示（见上），但可能在MRI上（流空和以往出血）或CT上（尤其是增强）显示出。 通常表现为癫痫发作，少见出血。
其间无正常神经实质，不含有动脉. 低流速 当有治疗指征时，常需要手术。 诊断: CT可能遗漏很多小的,甚至一些大的病灶。 MRI的T2加权是最敏感的检查。一般其所见与AOVM相似(混杂信号的中心,周围为低信号边缘)（见上）。若发现同样特点的多发病灶或家族史，则强烈支持诊断。 治疗: 可达到的部位、有局限性损伤或出血，应予以手术切除；不易达到的部位,有反复出血和进行性神经功能恶化，也要考虑切除，即使是在脑干这样的重要部位也要手术。本病对放射治疗没有反应（包括立体定向放射外科）。放射影象随访困难。 有一个以上家庭成员有海绵状血管瘤的患者的第一级亲属，应做增强CT或最好是MRI扫描及适当的遗传咨询。 预后： 尚不清楚。明显出血的危险小于AVM，怀孕和分娩是不是出血的危险因素还不清楚。
海绵状血管瘤在人体上的表现
海绵状血管瘤在人体上的表现?医师表示海绵状血管瘤是比较常见的良性肿瘤，多见于婴儿时期，好发于女性，多呈青紫色鼓包的现象。海绵状血管瘤顾名思义，就是由于血管畸形并且呈现海绵状。海绵状血管瘤是临床上比较常见的一种病理，患了海绵状血管瘤会使皮肤凸起但基本未有颜色的改变，海绵状好发的部位一般都是头部、四肢、及颈部。接下来医师详细介绍海绵状血管瘤表现出人体的症状。 海绵状血管瘤在人体上的表现?除常见于皮肤皮下组织外，偶见于粘膜下，也可发生在肌肉、骨骼和内脏器官内。上、下颌骨的海绵状血管瘤发病率虽不高，但应予重视，当血管瘤受外界刺激时，可引起血管周围组织炎性反应，患者自觉皮肤发热、肿胀、疼痛，或在病灶表面发生破溃。 有血栓或静脉石形成时，也可出现局部疼痛，疼痛往往为一过性，短则一天，长则数周，以后自行缓解。在受外伤或表面破溃感染时，可引起出血危险。多数海绵状血管瘤是局限性的，少数弥漫地累及大片组织，如四肢的海绵状血管瘤，是血管瘤治疗中的难点。成人海绵状血管瘤的诊断较为明确，可在婴幼儿期到青少年期发现，多数表现为较稳定而缓慢的发展过程。 海绵状血管瘤几乎全身任何部位都可以发生，以四肢、面颈部、躯干较常见，骨骼、肝、脾、胃肠和其他内脏易可生长海绵状血管瘤。海绵状血管瘤根据其深度不同表现症状也不同，如位于皮下组织，表现高出皮肤隆起包块，皮肤呈紫色，触之柔软，包块如海绵状或面团的感觉，界限不太清楚或与皮下组织有明显界限，压之有压缩感，包块大小有时随体位改变有变化，增大或缩小。位于深部肌肉组织的海绵状血管瘤，表现局部肿胀，患肢粗，皮肤色泽正常，触之无明显包块，局部柔软有压缩感。血管瘤患处有酸胀沉重感。有时累及神经受压迫，有疼痛感，患处肌肉无力。海绵状血管瘤无论是局限性的或是弥漫性性的都不会自动消失。 南昌长峰医院-江西政府扶持医疗机构，拥有强大的医疗团队和新的技术设备。医院特色技术：高频电凝微创治疗、彩超引导下微创治疗、复合窄光谱光动力等治疗方法，在治疗毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤等血管瘤疾病等方面具有独特的疗效，同时也受到了界内和众多痊愈患者的一致好评和肯定。多年以来严格按照上级领导的指示精神，并且从“十二五”医改规划要求以来，我院严格要求，按照卫生部的指示，在一步步的健全医疗质量安全监管体系,同时不断提高医疗质量。我院一直秉着“踏踏实实办院、勤勤恳恳做事”的原则，不断发展着自己的品牌形象。同时我院拥有强大的医疗团队和新的技术设备，是一所集临床科研、预防、保健、康复为一体的现代化特色血管瘤医院。 海绵状血管瘤在人体上的表现?以上就是关于这个问题的全部回答，希望能对广大海绵状患者及家长朋友们有所帮助。一旦发现是海绵状血管瘤的表现，要及时就医诊断，及早治疗，这样才能更好的治愈海绵状血管瘤。
脑内海绵状血管瘤的CT,MR诊断
脑内海绵状血管瘤的CT，MR诊断 发表时间：2012-07-18T16:30:57.180Z 来源：《中外健康文摘》2012年第11期供稿作者：朱守敬苏震樊伟 [导读] 胶质瘤（1）占位效应较明显（2）增强呈花边状强化或无强化（3）病灶周围无低信号环 朱守敬苏震樊伟（河南省淮阳县人民医院放射科磁共振室河南淮阳 466700） 【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）11-0139-02 【摘要】目的探讨CT,MRI对脑部海绵状血管瘤的诊断价值。材料与方法回顾性分析2005年8月至2011年12月在我院诊断为脑部海绵状血管瘤18例病人。18例均作CT平扫, 9例增强扫描。18例病人均作MR平扫+增强扫描。 1例手术切除后病理证实。结果全部病灶都位于脑实质内。CT发现12个病灶。平扫3例表现为略高密度，8例病灶呈等密度，1例合并瘤内出血呈高密度，周围轻度水肿，无明显占位效应。6例CT平扫未见明显异常。9 例行CT增强扫描8个病灶呈不同程度强化，4个病灶未见强化。MR发现21个病灶。病灶平扫表现T1W I和T2WI均呈高、低混合信号， T2WI 21个病灶周围均可见形态不一的黑色低信号环及中央呈网状混杂信号，部分病灶周围有水肿轻度占位效应。MR 增强扫描21个病灶均有不同程度的强化。结论 MRI检查是诊断脑内海绵状血管瘤的首选方法,具有敏感性高，特异性强，它能准确显示脑内海绵状血管瘤病灶的部位、形态、大小和病灶内的出血情况,结合CT更能为临床选择治疗方法提供可靠依据。 脑内海绵状血管瘤(cavernousangioma,CA)属脑部先天性血管畸形的一种增生性血管畸形[1]其发生率仅次于脑动静脉畸形(AVM)。我院2005年8月至2011年4月间诊断为脑内海绵状血管瘤病例共18例，并对其CT MRI的表现逐一分析,以提高对该病的诊断了水平。 1 资料与方法 1.1 一般资料：18例中，男11例，女7例，年龄21～71岁，病程35天～23年，多数病程在5个月以上。主要临床表现：8例病人仅诉轻微头疼，头晕3例。以反复轻度中风症状为主2例; 13例病人以头疼、各种形式的癫痫发作为主，尤其是颞叶、海马部位的病灶，癫痫发作症状比较重;其他临床症状一般都比较轻微。所有病例均无明显病理体征。 1.2 检查方法：采用GE Bright Speed SYS#CT99 16排CT扫描机管电压140 KV千伏管电流260ma 10.0/2i row. 增强检查：造影剂欧乃派克剂量3ml/kg体重静脉推注， GE Signa 0.2T MR机， T2WI，TR 3000 TE 110 NEX 4.00 FOV 28，T1WI TR1920 TE 19.0 IT550 NEX 4.00 FOV 28 ，层厚 0.6cm 间距0.2cm .增强检查：造影剂GD-DTPA剂量0.1mmol/kg体重静脉推注，层厚5～7mm。凡是CT疑似有脑内海绵状血管瘤的病例均进行MR平扫+增强扫描检查。凡是MR疑似有脑内海绵状血管瘤的病例均进行CT平扫+增强扫描或做CT平扫检查。 2 结果 2.1病灶形态及大小分布：均呈类圆形或结节状，MRI表现病灶同周围脑组织分界清楚，CT表现病灶同周围脑组织分界不清楚。18例脑海绵状血管瘤计21个病灶，脑干2个，小脑4个。颞叶8个，额叶5个，顶叶和基底节区各1个，1例病人最多3个病灶。大小0.3cm×2.5cm — 3.5cm× 4.5cm。 2.2 CT表现：18例均作CT平扫,增强扫描9例，共发现12个病灶。平扫3例表现为略高密度病变其中1例见斑块状钙化灶。8例病灶呈等密度。1例合并瘤内出血呈高密度，周围轻度水肿，无明显占位效应。6例CT平扫未见明显异常。9例行CT增强扫描6个病灶呈轻度到中度强化，2个明显均匀强化，4个病灶未见强化。 2.3 MRI表现：18例病人均作MR平扫+增强扫描，共发现21个病灶，其中1例2个病灶，1例3个病灶。平扫表现17例20个病灶T1W I和T2WI均呈高、低混合信号，高、低信号比例和形态各异，1例1个病灶呈T1WI、T2WI都呈高信号，其中6例瘤周有程度不同的水肿并有轻度占位效应(均具有中央呈网状混杂信号的特点)。18例21个病灶T2WI与病灶周围均可见形态不一的黑色低信号环影。全部病灶内未见异常血管流空信号。MR增强扫描18例21个病灶均有不同程度的强化，内部信号均匀或不均匀，周围低信号环无强化。 3 讨论 3.1 脑海绵状血管瘤(cerebral cavernous malformation, CCM)是一种常见的脑血管先天性发育异常疾病，CA常为单发，少数为多发，实质是畸形血管团，血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因。病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓；异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。多位于幕上脑内，少数位于幕下脑内[1]。在临床上可分为家族性遗传和散发性遗传两大类. 该病发病率高，病因复杂，对人危害很大，是医学和分子遗传学研究领域的热点之一[2]。病变有微动脉延伸出来的血流缓慢的大小不等的丛状，薄壁的血管窦构成，其间有神经纤维分隔，但窦间没有正常脑组织，瘤壁缺乏弹力层及肌肉组织，病灶周围为相对正常的脑组织[3]。近年来研究认为海绵状血管瘤是一种不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病，其基因位于第7条染色体上，具有家族遗传穷向［4］。 3.2脑海绵状血管瘤病理基础：脑海绵状血管瘤的结构特点，瘤巢内反复多次出血，病灶周围有不同程度的水肿，存留有正铁血红蛋白(MHB)、含铁血黄素沉积、血栓，反应性胶质增生及钙化，进而造成较相同部位的其他病灶更易于发生癫痫。原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。动物实验证实，皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型，其中约40%为难治性癫痫。除钙化外这些物质对于CT成像所需的密度差别较小即使是高分辨率CT亦不能确切分辨，而上述物质正是MR的成像基础等在MRI显示出特征性表现进而造成了对本病的诊断差异。 3.3影像表现及诊断：本组CT检查共发现12个病灶，MR检查共发现21个病灶；脑海绵状血管瘤瘤巢内反复多次出血存留有正铁血红蛋白(MHB)，在所有成像序列中均呈高信号，每次出血高信号影可持续3 月至1年以上，血栓及瘤周存留有含铁血黄素沉积在所有成像序列中均呈黑色低信号，在T2加权像上最明显本组18例病人21个病灶均有上述表现具有中央呈网状混杂信号的特点。文献报道是脑海绵状血管瘤最常见最典型的MRI表现[3]。反应性胶质增生呈稍长T1稍长T2信号本组18个病灶有这种现象；CT检查仅发现3例略高密度病灶，1例合并瘤内出血。脑内海绵状血管瘤一般占位效应较轻，无灶周水肿，即使有也很轻，本组CT发现1例，MR发现6例，并提示有新鲜出血。1例手术切除后病理证实病灶内有新鲜出血。与徐庆云研究一致[5]。CT显示敏感呈斑点状或洋葱头状钙化据统计11%～30%有钙化，钙化MR显示较差所有序列上均呈低信号。增强扫描18例病人21个病灶均有不同程度的强化，CT4个病灶没有强化。所有病灶均未见引流血管。
一文读懂：脑内多发海绵状血管瘤
一文读懂：脑内多发海绵状血管瘤 海绵状血管畸形，也称为海绵状血管瘤，是一种良性的血管错构瘤，由内皮内衬血窦、未成熟的无法对脑组织供血的血管。现结合印第安纳大学影像科的Nicholas Koontz 医生在auntminnie 上的病例对该病进行介绍。病史 老年女性，健忘和糊涂 影像学检查和发现图1 为CT，右侧小脑半球上部一高密度病灶（红色箭头）图2 为GRE 序列，可见脑内多发低信号灶（红色箭头）图3 为GRE 序列，可见脑内多发低信号灶（红色箭头） CT：示右侧小脑半球上部见一直径约5 mm 的高密度影，周围环绕低密度区。脑室增宽，脑沟、裂弥漫性增宽加深，表明脑组织弥漫性萎缩。双侧脑室周围白质内弥漫性低密度区，表明有陈旧性的腔隙性脑梗塞。 MRI：可见数个小的、类圆形的低信号灶，横断GRE 序列上显示最佳，病变位于小脑、右侧脑桥、左后和腹侧丘脑以及放射冠区。 鉴别诊断 多发海绵状血管畸形、多发高血压性出血，创伤后遗症，弥漫性轴索损伤，实质挫伤，淀粉样血管病，多发性出血性毛细血管扩张症
诊断 多发海绵状血管畸形 讨论 海绵状血管畸形，也称为海绵状血管瘤，是一种良性的血管错构瘤，由内皮内衬血窦、未成熟的无法对脑组织供血的血管。生物学表现多样，可进展、退化或扩大。海绵状血管瘤是最常见的脑动脉造影隐匿性的中枢神经系统血管畸形，发病率约为0.5%。约75% 的病例为单发，10% 到30% 为多发或家族性。平均发病年龄为40 到60 岁，但儿童也可以发生。发病率无男女差异，所有人种都可以发生。 海绵状血管瘤可大可小，大着直径可大于6 cm，平均大小为0.5-4 cm。多含有不同时期的血性成分，周围可有完整的含铁血黄素环。有三个基因位点与海绵状血管瘤相关：CCM1, CCM2 和CCM3。多发性家族性海绵状血管畸形综合征，多见于墨西哥裔西班牙裔美国人，以CCM1 上的KRIT1 突变为特征。在这个综合征中，该基因突变导致KRIT1 蛋白发生截断，导致受损的内皮细胞微管相互作用。进而导致这些未成熟的内皮细胞成熟和形成毛细血管的能力受损。而更为常见的是，散发的海绵状血管瘤没有KRIT1 基因的突变。 海绵状血管畸形与发育性静脉异常（DVA）、表面含铁血黄素沉积症以及皮肤异常，包括咖啡é-斑和角化毛细血管静脉
多普勒超声在软组织肿瘤诊断的应用
多普勒超声在软组织肿瘤诊断的应用 发表时间：2009-08-04T11:35:24.250Z 来源：《中外健康文摘》2009年第20期供稿作者：连伟 (哈尔滨市疾病预防控制中心黑龙江哈尔滨 1 [导读] 超声已被证明是诊断软组织肿瘤的有效方法，随着诊断仪的发展，超声在软组织肿瘤临床诊断中越来越发挥重要作用。【中图分类号】R445.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2009)20-0246-02 超声已被证明是诊断软组织肿瘤的有效方法，随着诊断仪的发展，超声在软组织肿瘤临床诊断中越来越发挥重要作用。软组织肿瘤可发生于任何年龄，大部分为良性肿瘤，多在无意中发现或由于影响局部美观而就诊。仅少数为恶性肿瘤呈侵袭性生长，发生转移和播散。软组织恶性肿瘤只占恶性肿瘤2%，但其发病年龄较早时，占儿童肿瘤的第4位，与造血系统肿瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤（Wilims 瘤）等成为危害儿童健康的重要疾病。来自间叶及神经外胚层的各种组织，如纤维、血管、神经、脂肪、肌肉、滑膜等发生的肿瘤，通过超声检查可显示肿瘤的形态，判定其位置、大小及其与周围组织的解剖关系。应用彩色多普勒可显示肿瘤内血流形态及检测其血流动力学指标，对软组织肿瘤性质进行初步判断。利用超声引导肿穿刺活检，进行病理检查，有利于帮助临床确定手术方式，具有较强的目的性和指导作用。 1 软组织肿瘤多普勒超声表现 软组织肿瘤组织来源多样，其声像图表现各异，较为复杂，较常见的软组织肿瘤声像图特点表现如下： 1.1脂肪瘤最常见的软组织良性肿瘤，发生在四肢皮下较为多见，形态不规则，无明确包膜，回声多表现为较强回声，分布尚均匀。不均匀时可出现点线状强回声，具有推挤活动度佳特点，部分深部脂肪瘤可沿肌肉间生长。彩色多普勒显示内部无或少量点状血流信号。恶性变时生长迅速，回声减低，内部血流信号增加，且以低阻血流为主。 1.2神经鞘瘤肿瘤切面形态呈类圆形，边界清晰有包膜，多以较低回声为主，分布均匀，发生部位与神经走行有关，沿神经干生长，可偏心性肿大，高频探头检查有时可见肿瘤两侧沿续之神经干，彩色多普勒显示内部血流信号较少。 1.3纤维瘤多发生于四肢，切面形态多为类圆形，边界清楚，可有包膜，位置较固定，回声以较低回声为主，分布尚均匀。部分病例可出现点线状及斑片状较强回声，分布不均匀，恶性变时，肿瘤生长迅速向周围组织侵袭，可见假包膜，内部回声不均匀可出现强回声光团及坏死液化灶。彩色多普勒显示内部血流丰富，呈网格或血管树样血流，可自周边部向肿瘤内部发出穿通及分支状血流，PWD显示以低阻型血流为主。 1.4血管瘤软组织血管瘤依据病理改变分为毛细血管瘤及海绵状血管瘤，毛细血管瘤由于位置表浅及皮肤颜色改变临床即可诊断。海绵状血管瘤图像表现为软组织内无明显边界较低回声区，内可见粗细不等，纡曲扩张的管状结构彼此相通，可穿行于肌肉间，甚至侵及骨质使紧邻骨皮质表面粗糙不光滑，部分患者管状结构内可发现后伴声影的强回声光团（静脉石），此结石在软组织血管瘤的诊断中有重要参考价值。以往软组织海绵状血管瘤彩色多普勒检查表现为扩张管腔内无明确血流信号，是由于血流速度较低，检查仪难以探及。新型多功能电脑超声仪由于其对极低速度血流检测的良好表现使海绵状血管瘤腔内血流得以彩色显示。彩色多普勒表现为扩张纡曲管腔内可见红、蓝相间的丰富持续样血流信号，随呼吸及机体的轻微活动血流色彩及信号强度而发生周期性变化。脉冲多普勒检测以静脉血流频谱为主，与海绵状血管瘤病理改变为静脉窦样扩张特点相一致。如果探头加压或挤压周围组织，管腔内血流信号明显增强，甚至发生彩色溢出，放松挤压后由于组织间压力的变化而出现反相血流信号及频谱，此血流特点与其他软组织肿瘤的血流显示具有明显的区别。 1.5滑膜囊肿为关节周围肌腱运行附着处潜在的滑膜腔内出现局部积液，积液明显时可限制关节活动。正常滑膜腔为一潜在腔隙，超声显示为小于2mm的低回声带，发生病变时声像图表现为关节附近的肌腱处见局部液性暗区，关节运动时可见肌腱活动。大关节如膝关节周围的多切面检查可见蒂与膝关节腔相连。彩色多普勒显示无血流信号，降低噪声，增加彩色灵敏度时偶见滑膜处点状血流信号。 2 临床应用价值 二维超声及彩色多普勒在软组织肿瘤的诊断中有其特点，但由于软组织肿瘤组织来源多样，或肿瘤所处的生长期不同，经常会出现多病一图，或一病多图的超声表现，因此软组织肿瘤的病理诊断目前为超声所不能。另外在进行检查时也不能过分依赖图像，因为软组织肿瘤大部分以膨胀性生长为主，部分恶性肿瘤易形成假包膜，二维图像可出现包膜完整，边界清楚的现象。因此二维超声结合彩色多普勒观察肿瘤内血运情况以及血流动力学检测可对软组织肿瘤的性质进行判定。
颅内海绵状血管瘤基本概述
基本概述 海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织。它们并非真性肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形。 返回顶部 病因 (一)发病原因 迄今不清楚，有下列学说： 1.先天性学说婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说。研究显示家族性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔，为常染色体显性遗传，提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变，其突变基因位于染色体7q长臂的q11、q22。 2.后天性学说认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。Zabramski等追踪6个家族21人，随访2.2年发现17个新生海绵状血管瘤病灶，每个病人每年出现0.4个新生病灶。如果新生海绵状血管瘤较预料更常见的话，那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性。海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等，病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及栓塞引起。由于病灶低流量低压，出血常局限在囊内，一旦出血突破囊壁，即引起明显症状。 (二)发病机制 海绵状血管瘤的实质是畸形血管团，血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因。病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。 肿瘤的质地可软也可硬，这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系。病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。 海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)，以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等，0.5～6cm。肿瘤的部位、大小与临床表现有直接的关系。
超声对软组织海绵状血管瘤的诊断问题和方式
超声对软组织海绵状血管瘤的诊断问题 和方式 本文从网络收集而来，上传到平台为了帮到更多的人，如果您需要使用本文档，请点击下载按钮下载本文档（有偿下载），另外祝您生活愉快，工作顺利，万事如意！ 海绵状血管瘤是由多数血管组织伸延、迂曲扩张而形成的海绵样腔隙，其并没有血管内皮细胞的增生，故又将其归为血管畸形[1，2]。近年来随着超声技术的不断发展，使得彩色多普勒超声在临床诊断中发挥了重要的优势，本次研究中作者对2012年10月～2014年10月在本院经手术病理证实的45例软组织海绵状血管瘤患者共54处病变，进行声像图特征回顾性分析，旨在探讨彩色多普勒超声在软组织海绵状血管瘤中的诊断价值。现报告如下。 1 资料与方法 1. 1 一般资料将本院2012年10月～2014年10月收治的45例软组织海绵状血管瘤患者作为研究对象，其中男22例，女23例，年龄1～61岁，平均年龄岁，且所有患者均经外科手术及病理得到确诊。 1. 2 方法采用西门子S-2000彩色多普勒超声诊断仪，探头频率为4～9 MHz。充分暴露受检部位，对
病变部位的多个切面进行仔细扫查。应用二维超声声像图观察并记录病变位置、大小、内部回声、边界与周围组织的关系，然后通过彩色多普勒超声观察病变内部及周边的血流情况，并测量相应血流速度及血流阻力指数等。最后利用探头加压试验[3]，即适当地加压和放松探头以观察病变形态及内部血流信号的变化。 2 结果 2. 1 45例患者共54处软组织海绵状血管瘤，均经手术病理得到证实。54处病变，其中位于四肢34处，躯干9处，颜面部8处，颈部3处，本组病变最大者约10 cm×3 cm×cm，最小者约cm ×cm×cm。 2. 2 54处软组织海绵状血管瘤二维声像图表现均呈混合性回声，内部回声不均匀，48处混合回声内以低回声为主，6处以高回声为主，边界均不清晰，内均可见多条迂曲扩张的管状结构，管径宽窄不一，其中4处病变内可见低回声团块，10处病变内可见单发或多发强回声伴声影。 2. 3 彩色多普勒超声显示结果36处病变内未见明显血流信号，加压放松探头后病变内血流信号均可显示；12处病变内可见点条状血流信号，呈低速静
颅内海绵状血管瘤的CT和MRI诊断
颅内海绵状血管瘤的CT和MRI诊断 【摘要】目的探讨CT和MRI对颅内海绵状血管瘤的表现和诊断价值。资料与方法经手术病理证实海绵状血管瘤22例，10例行CT检查，16例行MRI 检查。结果颅内海绵状血管瘤可位于脑内任何部位，单发病灶多见，周围无或轻度水肿，无明显占位效应。CT平扫为稍高密度影，钙化占72.7％，增强扫描大都无强化；MRI T2WI表现为桑葚状混杂高信号，周围有云絮状低信号环，增强后病灶大都无强化；结论颅内海绵状血管瘤的MRI表现较有特异性，结合CT和MRI可明确诊断。 【关键词】脑血管畸形；海绵状血管瘤；脑肿瘤；x线计算机；磁共振成像 颅内海绵状血管瘤(intraeranial cavernous angioma，ICA)是一种先天性血管畸形，发病率仅次于动一静脉畸形。笔者回顾性分析我院2006年1月～2010年12月例经手术病理证实的22例颅内ICA患者的影像学资料，现报告如下。 1 资料与方法 本组22例颅内型ICA患者，男16例，女6例，年龄11～76岁。临床无特异表现，其中以运动和感觉障碍(8例)等为主要症状。10例行CT检查，16例行MRI检查。CT机使用飞利浦MX8000 dual CT扫描机，常规头颅轴位检查，层厚8-10mm。增强扫描对比剂用碘海醇，剂量1ml/kg体重，流率3.0 ml／s，注药后延迟18秒扫描。MRI检查使用东软SUPEROPEN 0.35 T开放式永磁型磁共振，采用SE序列，梯度回波等。MRI增强检查对比剂为Gd-DTPA，剂量为0．2 mmol／kg体重，注药后即行常规矢状位、冠状位、横断位检查。成像参数：TlWI：TR 360ms，TE 11 ms；T2WI：TR 6090ms，TE 192ms，层厚5-9mm，间距1mm。 2 结果 8例CT增强扫描发现3例呈轻度不均匀强化，其余无强化。本组中16例行MRI检查，其中5例为CT检查后又行MRI检查确诊，多数病灶表现为混杂Tl、T2信号，呈“桑葚状”，其中12个病灶在稍长T2信号周边有云絮状低信号环包绕，周边多呈长T2信号区。有5个病灶瘤周可见出血。增强后示病灶为不规则轻度强化，内部信号不均匀，多呈絮状、斑点状，但无明显占位效应，有1例周围脑组织有萎缩征象。 3讨论 3.1 发生与病理颅内型ICA的病因尚不完全清楚，但一般认为是先天性的血管发育异常[1]，是由微动脉延伸出来的血流缓慢的大小不等的血管窦构成，而且病理学检查也证实了瘤内血管窦的存在，窦间没有正常的脑组织，而有神经纤维分隔。血管窦壁由单层上皮细胞和纤维母细胞组成，组织学上缺少肌层和弹力层，没有明显的供血动脉及引流静脉，易发生出血。玻璃样变、纤维化、血栓形
软组织肿瘤
软组织肿瘤 软组织肿瘤来自间叶及神经外胚叶的各种组织，即从神经纤维、脂肪、横纹肌、平滑肌、血管、淋巴管、间皮、滑膜及组织细胞发生的肿瘤。对于软组织肿瘤超声有助于诊断：有无肿瘤 b ：哪一种肿瘤 c ：准确的位置和大小形态； d ：与周围组织关系等。 一、脂肪瘤（lipoma ） 1．病理特点脂肪瘤外观呈球形、结节状或分叶状，表面有菲薄的包膜。切面为黄色或淡灰色，质软，常被纤细的纤维组织分隔为大小不一的小叶。镜下所见:脂肪瘤由成熟的脂肪细胞构成，尽管脂肪瘤富含血管，但由于血管被扩大的脂肪细胞所挤压，难以显示。 2．临床表现脂肪瘤是间胚叶肿瘤中最常见一种，可发生于任何年龄及任何有脂肪存在的部位。最常发生于体表皮下脂肪组织，好发部位是四肢及躯干的腰背部。典型的脂肪瘤表现为缓慢生长的无痛性肿块。位于体表的脂肪瘤质软，可推动，边界清楚，无压痛，位于深部脂肪瘤触诊较困难，一般无压痛。 3．声像图表现体表脂肪瘤常是椭圆形，长轴与皮肤平行。多数内部回声可比脂肪回声强，少数回声低，一般有包膜，CDFI ：肿瘤内多无血流信号。肌间脂肪瘤位置深，回声同前，若超声难以明确诊断时，尤其彩色血流成像显示病灶内有血流时则需借助磁共振成像 4．鉴别诊断脂肪瘤与软组织陈旧血肿机化的鉴别。后者有外伤史，声像图上可有液性暗区，后方回声增强比软组织脂肪瘤明显。 5．临床意义超声诊断软组织脂肪瘤，明显优于X 线，比CT 及磁共振成像廉价，快速,简便，应作为此病诊断的首选方法。 二、脂肪肉瘤（liposarcoma） 1．病理特点肿瘤起源于间叶细胞，形态复杂，可以由近似成熟的脂肪组织直至很原始的梭形或圆形间叶细胞构成。脂肪肉瘤可分为五种组织学类型：高分化型、粘液型、圆细胞型、多形型和去分化型脂肪肉瘤。 2．临床表现脂肪肉瘤在所有软组织肉瘤中居第二位，约占所有恶性软组织肿瘤的10%-18% 。脂肪肉瘤常发生于男性（55%-61% ），最好发病于50-70 岁年龄段。儿童极少见。脂肪肉瘤通常表现为边界清楚的无痛性肿块，位于四肢深部结构内，特别是大腿。病程为几个月或几年。肿瘤可非常巨大，晚期可出现疼痛及功能障碍。 3．声像图表现多表现为低回声，部分边界清晰，由于生长迅速可见完整假包膜，内部回声不均，常可见坏死液化或钙化，肿瘤后方回声可以衰减也可以增强。彩超可显示较丰富动静脉血流信号，以树枝状、片状多见。动脉频谱分析多为高速高阻血流，也见低速低阻血流。 4．鉴别诊断脂肪肉瘤需与纤维肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别。这些肿瘤的声像图表现均无特异性，而且图像表现有时十分相似，鉴别相当困难，确诊需依靠超声引导下穿刺活检。 5．临床意义大多数脂肪肉瘤仅呈局部侵润生长，局部切除后复发率较高。超声不但对术前确定手术方式、切除范围有指导意义，而且可以作为手术后随访的重要手段。 三、纤维肉瘤（fibrosarcoma ） 1．病理特点纤维肉瘤是原发的纤维母细胞恶性肿瘤，不向其 他细胞分化，可发生转移和复发。镜下，纤维肉瘤呈均匀一致或簇状生长，并由梭形细胞构成。2．临床表现临床上纤维肉瘤表现为生长缓慢的孤立性肿块，直径3-8 cm ，多侵犯肌肉，可深达骨骼，肿块生长巨大时才引起症状。大腿和膝部是最常见的发病部位，其次是躯干、小腿远端和前臂。 3．声像图表现肿瘤边界清晰，内部回声呈较均匀的低回声，有时侵犯骨骼，可见骨质破坏。
超声对软组织海绵状血管瘤的诊断价值
超声对软组织海绵状血管瘤的诊断价值 摘要目的探讨彩色多普勒超声对软组织海绵状血管瘤的诊断价值。方法对45例经病理证实为软组织海绵状血管瘤患者的彩色多普勒超声图像进行回顾性分析。结果45例共54处软组织海绵状血管瘤超声声像图均表现为混合性回声团块，边界不清晰，内部回声不均匀，可见多条迂曲扩张的管状结构，4处病变内可见血栓所致的低回声，10处可见钙化所致的强回声伴声影。彩色多普勒超声显示36处病变内未见明显血流信号，探头加压放松后管状结构内可见血流信号，18处病变内可见低速静脉或动脉血流信号，探头加压放松后血流信号均较前增多。结论软组织海绵状血管瘤具有典型的超声声像图特征，彩色多普勒超声对软组织海绵状血管瘤具有重要的诊断价值，可作为临床诊断软组织海绵状血管瘤的首选影像学方法。 关键词软组织；海绵状血管瘤；彩色多普勒超声 海绵状血管瘤是由多数血管组织伸延、迂曲扩张而形成的海绵样腔隙，其并没有血管内皮细胞的增生，故又将其归为血管畸形[1，2]。近年来随着超声技术的不断发展，使得彩色多普勒超声在临床诊断中发挥了重要的优势，本次研究中作者对2012年10月～2014年10月在本院经手术病理证实的45例软组织海绵状血管瘤患者共54处病变，进行声像图特征回顾性分析，旨在探讨彩色多普勒超声在软组织海绵状血管瘤中的诊断价值。现报告如下。 1 资料与方法 1. 1 一般资料将本院2012年10月～2014年10月收治的45例软组织海绵状血管瘤患者作为研究对象，其中男22例，女23例，年龄1～61岁，平均年龄2 2.6岁，且所有患者均经外科手术及病理得到确诊。 1. 2 方法采用西门子S-2000彩色多普勒超声诊断仪，探头频率为4～9 MHz。充分暴露受检部位，对病变部位的多个切面进行仔细扫查。应用二维超声声像图观察并记录病变位置、大小、内部回声、边界与周围组织的关系，然后通过彩色多普勒超声观察病变内部及周边的血流情况，并测量相应血流速度及血流阻力指数等。最后利用探头加压试验[3]，即适当地加压和放松探头以观察病变形态及内部血流信号的变化。 2 结果 2. 1 45例患者共54处软组织海绵状血管瘤，均经手术病理得到证实。54处病变，其中位于四肢34处，躯干9处，颜面部8处，颈部3处，本组病变最大者约10 cm×3 cm×5.8 cm，最小者约1.4 cm ×0.5 cm×0.9 cm。 2. 2 54处软组织海绵状血管瘤二维声像图表现均呈混合性回声，内部回声不均匀，48处混合回声内以低回声为主，6处以高回声为主，边界均不清晰，
脑内海绵状血管瘤的病理和治疗方法
颅内海绵状血管瘤的病因，病理和治疗 海绵状血管瘤（cavernous angioma, CA）最早于1854年由luschk a描述。由于血管造影检查时常无异常血管团的发现，故将其归类于隐匿型血管畸形。颅内隐匿性血管畸形包括动静脉畸形（AVM）、海绵状血管瘤（CA）、毛细血管扩张症(CT)及静脉血管瘤（VA）。Russ ell和Rubinstain根据病变是由窦状，即海绵状血管腔隙组成这一病理特征，将该病命名为海绵状血管瘤（cavernous angioma），并被普遍接受。而实际该病并非真正的肿瘤，而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。故海绵状血管畸形（cavernous malformation）的名称最为恰当，本书使用文献上应用最广泛的“海绵状血管瘤”这一名称。 1 病理 大体观察，病变为暗红色圆形或分叶状血管团，没有包膜但边界清楚，呈桑椹状，其内为蜂窝状的薄壁血管腔隙，切面如海绵状。与脑AV M不同的是海绵状血管瘤缺乏明显的供血动脉和引流静脉，血流速度也不快。但可见大量的小血管进入病变内，其内部或周围常有小的出血灶，但大的出血灶少见，周围脑组织常有黄染的胶质增生。 镜检可见海绵状血管瘤是由丛状、薄壁的血管窦样结构组成，其间有神经纤维分隔，但窦间没有正常的脑组织，窦壁缺乏弹力层和肌肉组织，没有明显的供血动脉和引流静脉，易发生出血、玻璃样变、纤维 化、血栓形成和钙化。
海绵状血管瘤多为单发，多发者约占l／4，Poter报告173例海绵状血管瘤中多发性者31例，占17．9％。海绵状血管瘤直径一般小于2cm，最小者仅数毫米，大者可达10cm以上。海绵状血管瘤为先天性疾病，属于良性错构瘤，由于反复少量多次出血，随病程发展，血肿不断机化，加之周围反应性胶质增生，海绵状血管瘤病灶总体来看呈增大趋势，但由于瘤腔内变性血红蛋白在病程某一阶段的渗出和吸收，海绵状血管瘤病灶在某一段时间内出现增大或缩小变化。海绵状血管瘤穿刺活检后有发生种植转移的报道。海绵状血管瘤可伴其它血管畸形，最常见伴发的脑血管畸形为脑静脉性血管畸形，其次为脑A VM。Porter报告的173例中，两者分别占12．7％和1．7％。极少数病例可伴有身体其他部位的类似病变。 2 发生率 海绵状血管瘤曾被认为是一种少见的脑血管畸形，只有在手术或尸检时才能明确海绵状血管瘤的诊断。随着医学影像学的发展，有关该病的报告日渐增多。其中海绵状血管瘤临床发病率仅次于AVM，在人群中的发生率估计为0．5％~0．7％，占所有脑血管畸形的8％~15％。 因部分病人无症状，故确切的人群发生率仍不确知。 海绵状血管瘤好发于30~40岁，无明显性别差异。在1988年，Sim ard等回顾1960年以来报道的138例海绵状血管瘤病例，男女比率为0.9:1，发病年龄从新生儿至75岁。Curling等报道男女比率为 1. l:l，发病年龄为16岁到72岁，平均37.6岁，多发病灶占19％。 3 病因
阴囊壁海绵状血管瘤超声表现一例
·病例报告·阴囊壁海绵状血管瘤超声表现一例 焦丹宋军杨冬艳孔丽丽戴路 患者，男，19岁，因左侧阴囊皮肤肿物就诊，既往无发热，平日素食，睡眠良好，缘于6 7年前发现左侧阴囊皮肤肿物，未予治疗，此后该肿物逐渐增大、增高，近6 7d疼痛明显、活动受限。查体：左侧阴囊皮肤大面积隆起，呈片状，表面不光滑，无渗出，无触痛，无红肿（图1），偶有隐痛。超声所见：左侧阴囊皮下脂肪层及肉膜增厚，较厚处达2．9cm，内可见丰富血窦回声，呈网格状，较宽处血窦内径0．68cm，边界不清（图2），CDFI：可探及动、静脉血流频谱（图3），部分血窦内可见实质性低回声（图4）。超声提示：左侧阴囊壁血管瘤。手术记录：沿肿瘤边缘取左侧阴囊弧形切口，探查发现肿瘤呈团块样生长，侵及肉膜层，部分血管内可见血栓形成，范围约9．0cm?5．0cm?2．0cm，钝锐性相结合分离至左侧阴囊根部，结扎将肿物切除。术后病理：左侧阴囊壁海绵状血管瘤（图5）。 图1左侧阴囊皮肤大面积隆起，呈片状，表面 不光滑 DOI：10．3877/cma．j．issn．1672-6448．2011．09．021 作者单位：130033长春，吉林大学中日联谊医院超声科 通讯作者：宋军，Email：songjun19682003@yahoo．com．cn
图2二维超声显示丰富血窦回声，呈网格状 图3CDFI探及动、静脉血流频谱
图4二维超声显示血窦内可见实质低回声 图5海绵状血管瘤病理图片（HE?40） 讨论软组织海绵状血管瘤是临床上常见的软组织良性肿瘤，是胚胎发育异常形成的静脉扩张畸形，又称软组织海绵状静脉畸形，女性多于男性，常见于头颈、躯干及四肢等部位［1］，阴囊壁者极少见。其在出生时或儿童时即可出现，但有60% 80%的血管瘤可能在8岁前消退，其余随年龄增长而逐渐增大。正确判断血管瘤的性质，根据其类型及分期选择正确治疗方法，尽早治疗，大部分可得到满意的治疗效果［2］。随着医学科学技术的进步，积极主动的治疗不仅疗效确切，更使得患者不再因血管瘤在面部和肢体上明显的畸形而产生精神上的痛苦。本病患者6 7年前即发现肿物，但并未及时就诊，至今肿物增大、致活动受限，并侵及肉膜，使手术难度增加，创伤增大，增加患者的痛苦。海绵状血管瘤病变区超
软组织肿瘤分类
软组织疾病 第一节 纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤 一、良性肿瘤和瘤样病变 （―）纤维瘤 （二）瘢痕疙瘩或称瘢痕瘤 （三）结节性筋膜炎或称假肉瘤性筋膜炎 （四）增生性筋膜炎和增生性肌炎 （五）弹力纤维瘤或称背部弹力纤维瘤 （六）婴儿纤维错构瘤 （七）肌纤维瘤/肌纤维瘤病或称孤立性肌纤维瘤/多发性肌纤维瘤病（八）颈纤维瘤病或称先天性斜颈 （九）钙化性腱膜纤维瘤或称幼年性腱膜纤维瘤 （十）幼年性透明变性纤维瘤病或称透明变性纤维瘤病 二、纤维瘤病 （―）掌跖纤维瘤病 （二）包涵体性纤维瘤病或称婴幼儿指（趾）纤维瘤病 （三）腹壁纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病，或称韧带样瘤 （四）腹壁外纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病，或称腹壁外韧带样瘤、侵袭性纤维瘤（五）腹腔内和肠系膜纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病。 （六）婴儿纤维瘤病 三、中间性肿瘤 （―）胸膜外孤立性纤维性肿瘤和血管外周细胞瘤 1.胸膜外孤立性纤维性肿瘤 2.血管外皮细胞瘤或称血管外周细胞瘤 3.婴儿血管外皮细胞瘤或称先天性血管外皮细胞瘤。WHO关于软组织肿瘤分类（2002）认为:婴儿型血管外皮细胞瘤厲于婴儿型肌纤维母细胞瘤。 （二）炎性肌纤维母细胞性肿瘤又称桨细胞肉芽肿、桨细胞假瘤、炎性肌纤维母细胞增生、炎性假瘤、炎性纤维肉瘤等。 （三）低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 （四）先天性和婴儿型纤维肉瘤 四、成人型纤维肉瘤 五、黏液纤维肉瘤 第二节 所谓的纤维组织细胞性肿瘤 一、良性肿瘤和瘤样病变 （―）纤维组织细胞瘤 （二）幼年黄色肉芽肿 （三）网状组织细胞瘤 （四）黄色瘤
二、中间型肿瘤 （―）非典型性纤维黄色瘤 （二）隆突性皮肤纤维肉瘤 （三）巨细胞纤维母细胞瘤 （四）丛状纤维组织细胞瘤 （五）血管瘤样纤维组织细胞瘤 三、恶性纤维组织细胞瘤 （―）多形性（车辐状）恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤 （二）黏液样型恶性纤维组织细胞瘤 WHO（2002）黏液纤维肉瘤 （三）巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤曾称为软组织恶性巨细胞瘤。目前认为软组织恶性巨细胞瘤另为独立病，良性或恶性，恶性者可形似巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤。 （四）炎症性恶性纤维组织细胞瘤/伴有明显炎症反应的末分化多形性肉瘤或称黄色瘤型恶性纤维组织细胞瘤，恶性纤维性黄色瘤，黄色肉芽肿，黄色肉瘤。 第三节 脂肪组织肿瘤 一、良性肿瘤 （―）脂肪瘤 （二）脂肪母细胞瘤或称胎儿脂肪瘤 （三）脂肪瘤病（四）血管脂肪瘤 （五）梭形细胞/多形性脂肪瘤 （六）血管平滑肌脂肪瘤属于具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（七）髓性脂肪瘤 （八）冬眠瘤或称棕色脂肪瘤 二、中间型（局部侵袭性） 三、恶性肿瘤 （―）黏液样脂肪肉瘤 （二）圆形细胞脂肪肉瘤低分化黏液样脂肪肉瘤 （三）多形性脂肪肉瘤 （四）去分化脂肪肉瘤 （五）混合型脂肪肉瘤 第四节 平滑肌组织肿瘤 一、表浅性平滑肌瘤 二、深部软组织平滑肌瘤 三、血管平滑肌瘤 四、腹膜播散性（弥漫性）平滑肌瘤病 五、静脉内平滑肌瘤病 六、平滑肌肉瘤 第五节 骨骼肌肿瘤