解读2017年肥厚型心肌病诊治指南 PPT
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肥厚型心肌病诊断与治疗建议PPT幻灯片
预防策略与措施
早期筛查
对家族中有肥厚型心肌病患者的高危人群进行早期筛查，以便及时发现和治疗。
控制饮食量
控制饮食的总量和每餐的食量，以避免暴饮暴食和肥胖。
健康饮食
采用低盐、低脂、低热量、高纤维的饮食结构，多吃新鲜蔬菜和水果，减少高脂肪和高热量的食物摄入。
戒烟限酒
戒烟限酒，避免对心脏造成额外的负担。
THANK YOU.
谢谢您的观看
健康生活方式与饮食习惯
定期到医院进行随访，监测病情变化，及时调整治疗方案。
规律随访
积极控制血压，保持血压在正常范围内，以降低心脏负担。
控制血压
避免诱发肥厚型心肌病的因素，如过度劳累、情绪激动等。
避免诱发因素
控制病情进展与降低风险
06
肥厚型心肌病研究进展与展望
当前研究现状与挑战
当前研究尚处于初步阶段，仍存在诸多挑战。
2023
ppt幻灯片
肥厚型心肌病概述肥厚型心肌病临床评估肥厚型心肌病治疗方法肥厚型心肌病康复与随访肥厚型心肌病预防与控制肥厚型心肌病研究进展与展望病例分享与讨论
contents
目录
01
肥厚型心肌病概述
肥厚型心肌病（HCM）是一种以心室壁不对称性肥厚为特征的心肌病，是导致青少年和运动员猝死的主要原因之一。
诊断标准
对于HCM的诊断，除了根据患者的临床症状和体征外，还需要结合心电图、超声心动图、磁共振成像等检查结果进行综合判断。其中，超声心动图是诊断HCM最常用的方法之一。
临床表现与诊断标准
02
肥厚型心肌病临床评估
胸闷、气短、心悸、晕厥等。
症状
家族史
就医原因
家族中有无肥厚型心肌病患者。
患者就医的主要原因及伴随症状。
矿产
矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。
肥厚型心肌病PPT课件
• 组织学特点
– 心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱（紊乱排列的心 肌超过5%，非HCM＜1%），结缔组织与异常的细 胞间基质增多，纤维化增多，甚至可见“瘢痕”样 组织，位于肥厚心肌的冠状动脉管壁增厚，管腔减 小
HCM的病理生理学
• HCM引起血液动力学障碍的原因：
– 室间隔肥厚使左室流出道（LVOT，left ventricular outflow tract）变窄， – 收缩中晚期LVOT血液速度加快，产生Venturi forces，拖曳二 尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（ Systolic anterior motion ，SAM）导致LVOT狭窄加重 – 伴有二尖瓣关闭不全。 – LVOT压差（LVOT pressure gradient，LVOTPG）不一定存 在于所有HCM中，静息时LVOTPG≥30mmHg为有意义的梗 阻 – 无论HCM是否存在LVOTPG及无论有无临床症状，均存在心 肌舒张功能异常
α-原肌球蛋白（TPM1）[15Gly Ala63Val Lys70Thr
心脏肌钙蛋白I（TNN13）[19p13.2-q13.2]
6
…
—— 摘自JAMA，1999；281：1746～52
HCM的病理学
• 大体解剖
– 心肌重量增加，心室腔变小。左心室最常受累。心 房可受累扩张（左室舒张末压增高或二尖瓣关闭不 全致心房收缩期负荷过重） – 部位：可发生在任何一部分，但发生在室间隔的占 一半以上，其它包括全心室肥厚，间隔中部或下部 肥厚，游离壁肥厚，心尖部肥厚
• 来源于LOVT狭窄，收缩中期粗糙的向胸骨下缘传导 • 来源于二尖瓣关闭不全，吹风样向心尖、腋下传导
– 在不存在 LVOTPG 时亦可闻及收缩期杂音，除继发性二尖瓣 关闭不全外，其原因还可能为① IVS 肥厚致 RVOTPG 。②强 有力的左室收缩。③左室结构异常
肥厚型心肌病病症PPT演示课件
用药指导
向患者说明药物治疗的重要性，指导患者正确服 用药物，并告知可能出现的副作用及应对方法。
心理支持策略
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良的思维和行为模式，减轻焦虑、抑郁等负 面情绪，提高生活质量。
心理疏导
倾听患者的诉说，给予关心和支持，帮助患者缓解心理压力，增强 治疗信心。
放松训练
指导患者进行深呼吸、渐进性肌肉松弛等放松训练，以缓解紧张情 绪和身体症状。
等。
钙通道阻滞剂
通过抑制钙离子进入心肌细胞，减 轻心肌肥厚症状。常用药物包括维 拉帕米、地尔硫䓬等。
抗心律失常药物
针对心律失常症状，使用相应抗心 律失常药物，如胺碘酮、普罗帕酮 等。
非药物治疗方法
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，可考虑手术治疗，如室间
隔切除术、心脏移植等。
介入治疗
通过导管介入心脏，进行射频消 融、起搏器植入等治疗，改善患
年龄与性别分布
HCM可发生于任何年龄， 但最常见于30-50岁人群 。男性发病率略高于女性 。
临床表现与分型
临床表现
HCM患者临床表现多样，轻者可无症状，重者可发生猝死。常见症状包括劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥 或先兆晕厥等。
分型
根据左心室流出道有无梗阻，HCM可分为梗阻性肥厚型心肌病（Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy ，OHCM）和非梗阻性肥厚型心肌病（Non-obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy，NOHCM）。 OHCM患者左心室流出道压力阶差≥30mmHg，而NOHCM患者无左心室流出道梗阻。
新兴治疗方法探索
药物治疗新进展
针对肥厚型心肌病的药物治疗，近年 来出现了一些新型药物，如基因靶向 药物、心肌代谢调节药物等，这些药 物在临床试验中显示出较好的疗效和 安全性。
向患者说明药物治疗的重要性，指导患者正确服 用药物，并告知可能出现的副作用及应对方法。
心理支持策略
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良的思维和行为模式，减轻焦虑、抑郁等负 面情绪，提高生活质量。
心理疏导
倾听患者的诉说，给予关心和支持，帮助患者缓解心理压力，增强 治疗信心。
放松训练
指导患者进行深呼吸、渐进性肌肉松弛等放松训练，以缓解紧张情 绪和身体症状。
等。
钙通道阻滞剂
通过抑制钙离子进入心肌细胞，减 轻心肌肥厚症状。常用药物包括维 拉帕米、地尔硫䓬等。
抗心律失常药物
针对心律失常症状，使用相应抗心 律失常药物，如胺碘酮、普罗帕酮 等。
非药物治疗方法
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，可考虑手术治疗，如室间
隔切除术、心脏移植等。
介入治疗
通过导管介入心脏，进行射频消 融、起搏器植入等治疗，改善患
年龄与性别分布
HCM可发生于任何年龄， 但最常见于30-50岁人群 。男性发病率略高于女性 。
临床表现与分型
临床表现
HCM患者临床表现多样，轻者可无症状，重者可发生猝死。常见症状包括劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥 或先兆晕厥等。
分型
根据左心室流出道有无梗阻，HCM可分为梗阻性肥厚型心肌病（Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy ，OHCM）和非梗阻性肥厚型心肌病（Non-obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy，NOHCM）。 OHCM患者左心室流出道压力阶差≥30mmHg，而NOHCM患者无左心室流出道梗阻。
新兴治疗方法探索
药物治疗新进展
针对肥厚型心肌病的药物治疗，近年 来出现了一些新型药物，如基因靶向 药物、心肌代谢调节药物等，这些药 物在临床试验中显示出较好的疗效和 安全性。
肥厚性心肌病PPT课件
手术死亡率1.6-10%
双腔起搏：
1984年，Duck首次报道。
原理：左室收缩不同步，降低左 室收缩力，收缩末期容积增大。
双腔起搏可以持续降低HCM患 者的压力阶差，改善症状，预防 致命的心律失常。
能降低57%的病人LVOTG约30-50%， 43%的病人LVOTG不变或增加
不能增加活动能力
最近关于PTSMA的临床 效果的相关评价：
临床统计（欧洲）
N=178例，随访期41±1月。院内：死亡 3例（VT, 心包填塞）；13例因心律失常 而行DDD；11例再次行PTSMA，3例外 科切除（8%）；随访期：2例DDD，2例 ICD；6例死亡（中风1，慢阻肺1，结肠 癌1，心跳骤停1，不明2）。总死亡5%， 起搏按装率8%，首次失败率8%。
一项大规模临床研究中，ICD作为 HCM的一级或二级预防，终止了致 命的心律失常。适应症：可用于药 物无效，不适合手术以及既往心跳 骤停或持续性室速，或者患者的预 防。
化学消融：
历史：1994年，Gitetzen无意 中发现暂时阻断患者左冠前 降支第一间隔支可缓解流出 道梗阻。 1995年，Sigwart首次化学消 融成功。
对一个家系长达7年的研究发现 Arg663His突变成年人47%发生房颤， 但寿命接近正常；
肌钙蛋白TNT
94年首次报道，有错义、缺失和剪切部 位突变等多种形式。见于约15%HCM患 者。
特点：青少年发病、轻度肥厚、猝死高 危。
表型与基因型关系研究：Ser179Phe、 Phe110Ile纯合子表型重，杂合子则预后 相对良好。Arg92Trp早期即可进展为扩 张型心肌病。Arg92Glu转基因小鼠模型 不同表达水平表型不全相同。
分型：
双腔起搏：
1984年，Duck首次报道。
原理：左室收缩不同步，降低左 室收缩力，收缩末期容积增大。
双腔起搏可以持续降低HCM患 者的压力阶差，改善症状，预防 致命的心律失常。
能降低57%的病人LVOTG约30-50%， 43%的病人LVOTG不变或增加
不能增加活动能力
最近关于PTSMA的临床 效果的相关评价：
临床统计（欧洲）
N=178例，随访期41±1月。院内：死亡 3例（VT, 心包填塞）；13例因心律失常 而行DDD；11例再次行PTSMA，3例外 科切除（8%）；随访期：2例DDD，2例 ICD；6例死亡（中风1，慢阻肺1，结肠 癌1，心跳骤停1，不明2）。总死亡5%， 起搏按装率8%，首次失败率8%。
一项大规模临床研究中，ICD作为 HCM的一级或二级预防，终止了致 命的心律失常。适应症：可用于药 物无效，不适合手术以及既往心跳 骤停或持续性室速，或者患者的预 防。
化学消融：
历史：1994年，Gitetzen无意 中发现暂时阻断患者左冠前 降支第一间隔支可缓解流出 道梗阻。 1995年，Sigwart首次化学消 融成功。
对一个家系长达7年的研究发现 Arg663His突变成年人47%发生房颤， 但寿命接近正常；
肌钙蛋白TNT
94年首次报道，有错义、缺失和剪切部 位突变等多种形式。见于约15%HCM患 者。
特点：青少年发病、轻度肥厚、猝死高 危。
表型与基因型关系研究：Ser179Phe、 Phe110Ile纯合子表型重，杂合子则预后 相对良好。Arg92Trp早期即可进展为扩 张型心肌病。Arg92Glu转基因小鼠模型 不同表达水平表型不全相同。
分型：
中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南解读ppt课件
值得注意的是，近年来研究发现约7％的HCM患者存在多基因或复合突变， 发病可能较单基因突变者更早，临床表现更重，预后更差。
9
10
机制目前仍不明确。
有研究者推测基因突变导致肌纤维收缩功能受损，从而代偿性的出 现心肌肥厚和舒张功能障碍；
也有研究者提出基因突变导致钙循环或钙敏感性受扰，能量代谢受 到影响，从而出现心肌肥厚、纤维化、肌纤维排列紊乱及舒张功能 改变。
HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。
心脏性猝死(sudden cardiac death，SCD)常见于10～35岁的年轻患者， 心力衰竭(心衰)死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动(房颤)导致的 卒中则以老年患者多见。
SCD的危险性随年龄增长而逐渐下降，但不会消失。
在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2％～4％，SCD是最常见的死 因之一。
目前认为，HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为 左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚 度≥15 mm，或者有明确家族史者厚度≥13 mm，通常不伴有左心室 腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动 脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。
4
典型HCM心肌肥厚
胸骨旁左室长轴切面（图A）显示室间隔明显增厚。应用ECHO测量时需避开右室面肌 小梁。
诊断时还需结合左室短轴切面（图B），左室后壁基底段厚度大多正常。
5
流行病学
6
流行病学
一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。
美国成年人(23～35岁、51～77岁)HCM患病率为200／10万，中国HCM患 病率为80／10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。
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机制目前仍不明确。
有研究者推测基因突变导致肌纤维收缩功能受损，从而代偿性的出 现心肌肥厚和舒张功能障碍；
也有研究者提出基因突变导致钙循环或钙敏感性受扰，能量代谢受 到影响，从而出现心肌肥厚、纤维化、肌纤维排列紊乱及舒张功能 改变。
HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。
心脏性猝死(sudden cardiac death，SCD)常见于10～35岁的年轻患者， 心力衰竭(心衰)死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动(房颤)导致的 卒中则以老年患者多见。
SCD的危险性随年龄增长而逐渐下降，但不会消失。
在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2％～4％，SCD是最常见的死 因之一。
目前认为，HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为 左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚 度≥15 mm，或者有明确家族史者厚度≥13 mm，通常不伴有左心室 腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动 脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。
4
典型HCM心肌肥厚
胸骨旁左室长轴切面（图A）显示室间隔明显增厚。应用ECHO测量时需避开右室面肌 小梁。
诊断时还需结合左室短轴切面（图B），左室后壁基底段厚度大多正常。
5
流行病学
6
流行病学
一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。
美国成年人(23～35岁、51～77岁)HCM患病率为200／10万，中国HCM患 病率为80／10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。
肥厚型心肌病 PPT
肥厚型心肌病
第一节 肥厚型心肌病的病因及 流行病学特点
病因 ➢肥厚型心肌病是一种传统意义上的 单基因遗传疾病 ➢至少25个基因,超过1400个位点的突 变与肥厚型心肌病的发病有关 ➢这些基因多为编码肌小节结构蛋白 的基因
致病基因
流行病学特点
发病率
➢约为0.2%
年死亡率
➢约为1.3%
年猝死率
➢约为0.9%
HCM患者猝死危险分层策略
主要危险因素
未定论的一些危险因素
❖猝死家族史
➢左心室流出道梗阻
❖不明原因晕厥史
➢归因于左心室重塑的心尖 部室壁瘤形成
❖室壁厚度≥30mm
➢心房颤动
❖运动时异常的血压反应 ➢心肌缺血表现
❖自发的非持续性室速
➢高危类型基因携带者
➢从事高强度体力劳动或运 动
第四节 肥厚型心肌病的内外科治疗
SPECT心肌灌注显像
PET/CT评估HCM患者冠状动脉血流储备
PET/CT评估HCM患者冠状动脉血流储备
➢获得静息状态下不同血管(LAD、LCX、 RCA)的冠状动脉血流量(MBF) ➢静脉泵入腺苷 ➢获得药物负荷状态下的LAD, LCX 与RCA的
MBF ➢依照腺苷状态下MBF/静息状态下MBF的比 值,计算获得LAD、LCX、RCA以及总的冠状 动脉血流储备 (MFR) ➢研究发现部分HCM患者冠脉造影正常MFR 降低,提示存在微血管功能障碍
肥厚型心肌病的介入治疗
1、肥厚型心肌疾病介入治疗即经皮室间隔心肌消 融术(PTSMA术) 2、 1995年,英国医师Sigwart首先在Lancet上报 道 3、通过导管向肥厚型梗阻性心肌病患者冠状动脉 间隔支内注入酒精,引起室间隔局部坏死,从而扩 大左室流出道,减轻流出道梗阻 4、至今已完成数千例,成为不习惯外科手术的难 治性梗阻性肥厚型心肌病患者替代治疗措施
第一节 肥厚型心肌病的病因及 流行病学特点
病因 ➢肥厚型心肌病是一种传统意义上的 单基因遗传疾病 ➢至少25个基因,超过1400个位点的突 变与肥厚型心肌病的发病有关 ➢这些基因多为编码肌小节结构蛋白 的基因
致病基因
流行病学特点
发病率
➢约为0.2%
年死亡率
➢约为1.3%
年猝死率
➢约为0.9%
HCM患者猝死危险分层策略
主要危险因素
未定论的一些危险因素
❖猝死家族史
➢左心室流出道梗阻
❖不明原因晕厥史
➢归因于左心室重塑的心尖 部室壁瘤形成
❖室壁厚度≥30mm
➢心房颤动
❖运动时异常的血压反应 ➢心肌缺血表现
❖自发的非持续性室速
➢高危类型基因携带者
➢从事高强度体力劳动或运 动
第四节 肥厚型心肌病的内外科治疗
SPECT心肌灌注显像
PET/CT评估HCM患者冠状动脉血流储备
PET/CT评估HCM患者冠状动脉血流储备
➢获得静息状态下不同血管(LAD、LCX、 RCA)的冠状动脉血流量(MBF) ➢静脉泵入腺苷 ➢获得药物负荷状态下的LAD, LCX 与RCA的
MBF ➢依照腺苷状态下MBF/静息状态下MBF的比 值,计算获得LAD、LCX、RCA以及总的冠状 动脉血流储备 (MFR) ➢研究发现部分HCM患者冠脉造影正常MFR 降低,提示存在微血管功能障碍
肥厚型心肌病的介入治疗
1、肥厚型心肌疾病介入治疗即经皮室间隔心肌消 融术(PTSMA术) 2、 1995年,英国医师Sigwart首先在Lancet上报 道 3、通过导管向肥厚型梗阻性心肌病患者冠状动脉 间隔支内注入酒精,引起室间隔局部坏死,从而扩 大左室流出道,减轻流出道梗阻 4、至今已完成数千例,成为不习惯外科手术的难 治性梗阻性肥厚型心肌病患者替代治疗措施
肥厚型梗阻性心肌病科普宣传PPT课件
在严重病例中，可能需要手术干预，如心室间隔 切除术。
手术风险与收益需与医生详细讨论。
谢谢观看
肥厚型梗阻性心肌病科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是肥厚型梗阻性心肌病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时应就医？ 4. 如何进行诊断？ 5. 如何进行治疗和管理？
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
定义
肥厚型梗阻性心肌病是一种遗传性心脏疾病，主 要表现为心肌过度增厚，导致心脏泵血功能受限 。
运动是诱发症状的常见因素。
如何进行诊断？
如何进行诊断？ 心电图
心电图可以帮助识别心肌增厚及电活动异常。
这是一种无创的检查方式。
如何进行诊断？ 超声心动图
超声心动图是诊断肥厚型梗阻性心肌病的金标准 ，能够清晰显示心肌厚度。
医生可以通过超声评估心脏的结构和功能。
如何进行诊断？ MRI检查
心脏磁共振成像（MRI）可提供更详细的心脏结 构信息。
保持健康的生活方式可以减少风险。
何时应就医？
何时应就医？
症状出现
如果出现胸痛、气短或心悸等症状，应及时就医 。
早期诊断和干预可以显著改善预后。
何时应就医？
家族史
如果家ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ中有人患有心脏病，建议定期进行心脏 检查。
基因检测可以帮助识别高风险个体。
何时应就医？
运动后反应
在剧烈运动后出现不适，需及时就医检查。
此病常见于年轻人，可能导致心力衰竭和猝死。
什么是肥厚型梗阻性心肌病？ 病因
该病通常由基因突变引起，特别是与心肌收缩有 关的基因，如MYH7和MYBPC3。
家族性遗传，具有较高的发病率。
什么是肥厚型梗阻性心肌病？ 症状
手术风险与收益需与医生详细讨论。
谢谢观看
肥厚型梗阻性心肌病科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是肥厚型梗阻性心肌病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时应就医？ 4. 如何进行诊断？ 5. 如何进行治疗和管理？
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
定义
肥厚型梗阻性心肌病是一种遗传性心脏疾病，主 要表现为心肌过度增厚，导致心脏泵血功能受限 。
运动是诱发症状的常见因素。
如何进行诊断？
如何进行诊断？ 心电图
心电图可以帮助识别心肌增厚及电活动异常。
这是一种无创的检查方式。
如何进行诊断？ 超声心动图
超声心动图是诊断肥厚型梗阻性心肌病的金标准 ，能够清晰显示心肌厚度。
医生可以通过超声评估心脏的结构和功能。
如何进行诊断？ MRI检查
心脏磁共振成像（MRI）可提供更详细的心脏结 构信息。
保持健康的生活方式可以减少风险。
何时应就医？
何时应就医？
症状出现
如果出现胸痛、气短或心悸等症状，应及时就医 。
早期诊断和干预可以显著改善预后。
何时应就医？
家族史
如果家ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ中有人患有心脏病，建议定期进行心脏 检查。
基因检测可以帮助识别高风险个体。
何时应就医？
运动后反应
在剧烈运动后出现不适，需及时就医检查。
此病常见于年轻人，可能导致心力衰竭和猝死。
什么是肥厚型梗阻性心肌病？ 病因
该病通常由基因突变引起，特别是与心肌收缩有 关的基因，如MYH7和MYBPC3。
家族性遗传，具有较高的发病率。
什么是肥厚型梗阻性心肌病？ 症状
小儿肥厚型心肌病疾病PPT演示课件
关注患儿的心理状态，及时进 行心理疏导和干预，减轻焦虑
和恐惧情绪。
定期随访重要性及内容安排
随访重要性
定期随访可以及时了解患儿的病情变化，评估治疗效果，调整治 疗方案，提高患儿的生活质量和预后。
随访内容
包括体格检查、心电图、超声心动图、心脏磁共振等检查，以及 病情评估、药物调整、心理指导等。
随访频率
注意事项
药物治疗需根据患儿具体病情和药 物副作用进行调整，需定期监测心 电图、血压等指标，确保用药安全 有效。
非药物治疗方法探讨
手术治疗
对于药物治疗无效或病情 严重的患儿，可考虑手术 治疗，如室间隔切除术、 心脏移植等。
介入治疗
通过导管技术对心脏进行 局部治疗，如经皮腔内室 间隔心肌消融术等。
心脏再同步治疗
XX
PART 04
并发症预防与处理措施
REPORTING
心律失常的监测和处理
心电图监测
定期进行心电图检查，及时发现心律失常，如室性心动过速、心房 颤动等。
动态心电图
对于疑似心律失常的患儿，可进行24小时动态心电图监测，以更全 面地评估心脏电活动。
抗心律失常药物治疗
根据心律失常的类型和严重程度，选用适当的抗心律失常药物，如β 受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等。
发病原因
小儿肥厚型心肌病主要由基因突变引起，常染色体显性遗传是其主要遗传方式 。目前已发现多个与HCM相关的基因，如MYBPC3、MYH7等。
流行病学特点
01
02
03
发病率
小儿肥厚型心肌病在人群 中的发病率约为1/500， 是儿童期最常见的心肌病 之一。
年龄分布
本病可发生于任何年龄， 但通常在婴幼儿期或儿童 期出现症状。
和恐惧情绪。
定期随访重要性及内容安排
随访重要性
定期随访可以及时了解患儿的病情变化，评估治疗效果，调整治 疗方案，提高患儿的生活质量和预后。
随访内容
包括体格检查、心电图、超声心动图、心脏磁共振等检查，以及 病情评估、药物调整、心理指导等。
随访频率
注意事项
药物治疗需根据患儿具体病情和药 物副作用进行调整，需定期监测心 电图、血压等指标，确保用药安全 有效。
非药物治疗方法探讨
手术治疗
对于药物治疗无效或病情 严重的患儿，可考虑手术 治疗，如室间隔切除术、 心脏移植等。
介入治疗
通过导管技术对心脏进行 局部治疗，如经皮腔内室 间隔心肌消融术等。
心脏再同步治疗
XX
PART 04
并发症预防与处理措施
REPORTING
心律失常的监测和处理
心电图监测
定期进行心电图检查，及时发现心律失常，如室性心动过速、心房 颤动等。
动态心电图
对于疑似心律失常的患儿，可进行24小时动态心电图监测，以更全 面地评估心脏电活动。
抗心律失常药物治疗
根据心律失常的类型和严重程度，选用适当的抗心律失常药物，如β 受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等。
发病原因
小儿肥厚型心肌病主要由基因突变引起，常染色体显性遗传是其主要遗传方式 。目前已发现多个与HCM相关的基因，如MYBPC3、MYH7等。
流行病学特点
01
02
03
发病率
小儿肥厚型心肌病在人群 中的发病率约为1/500， 是儿童期最常见的心肌病 之一。
年龄分布
本病可发生于任何年龄， 但通常在婴幼儿期或儿童 期出现症状。
肥厚性心肌病PPT课件
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肥厚性心肌病
医之为道大矣，医之为任重矣。
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概述
肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚 性心肌病
5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传 性疾病
40%家族性病例是由于 肌球蛋白14号染色体 长臂上重链基因突变的结果。
M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM
M型超声心动图二 尖瓣前叶SAM与 左室、主动脉压 力同步记录，压 差86mmHg，严 重梗阻
19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步测压
HCM的TEE
A 二尖瓣前叶SAM
B 彩色Doppler：左 室流出道湍流和 MR
C 胸骨旁左室长轴 2DE：LV流出道湍 流和MR
减轻梗阻（杂音）
减小LV腔（减少静脉回流） 增大LV腔（增加静脉回
正性肌力
流）
外周血管扩张
负性肌力
Valsalva动作（使室腔） 蹬踞（增加静脉回流）
突然站立（使室腔）
危险因素
ECG/Holter有室性心律失常 猝死家族史 晕厥史 年轻
年死亡率 1%
心尖部HCM
A 17岁时ECG：T波普遍倒置 B 33岁时ECG： 心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状
+
Diuretics
-
+
Negative inotropes Surgery
+ Myectomy
Transplant
Pacemaker
+
-
终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用 负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以 改善左室功能。
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
肥厚性心肌病
医之为道大矣，医之为任重矣。
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概述
肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚 性心肌病
5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传 性疾病
40%家族性病例是由于 肌球蛋白14号染色体 长臂上重链基因突变的结果。
M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM
M型超声心动图二 尖瓣前叶SAM与 左室、主动脉压 力同步记录，压 差86mmHg，严 重梗阻
19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步测压
HCM的TEE
A 二尖瓣前叶SAM
B 彩色Doppler：左 室流出道湍流和 MR
C 胸骨旁左室长轴 2DE：LV流出道湍 流和MR
减轻梗阻（杂音）
减小LV腔（减少静脉回流） 增大LV腔（增加静脉回
正性肌力
流）
外周血管扩张
负性肌力
Valsalva动作（使室腔） 蹬踞（增加静脉回流）
突然站立（使室腔）
危险因素
ECG/Holter有室性心律失常 猝死家族史 晕厥史 年轻
年死亡率 1%
心尖部HCM
A 17岁时ECG：T波普遍倒置 B 33岁时ECG： 心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状
+
Diuretics
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Negative inotropes Surgery
+ Myectomy
Transplant
Pacemaker
+
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终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用 负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以 改善左室功能。
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
肥厚型心肌病PPT课件
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次要危险因素，非持续性室速，房颤， FHCM恶性基因型，如；a-MHC，CTnT， CTnI的某些突变位点。
（四）心尖部HCM的诊断：肥厚病变集中在室 间隔和左室近心尖部，心电图Ⅰavl、V4—V6 （深而对称倒置的T波）提供主要诊断依据， 确诊靠超声心电图，磁共振等。
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（五）梗阻性HCM，特点为左室流出道与主动 脉压差大于30mmHg，文献及教科书的独称 之梗阻型肥厚性心肌病。该类呼吸困难，胸 痛明显是发生晕厥和猝死的高危人群。
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胸痛：1/3有劳力性胸痛但冠脉造正常。胸痛 可持续较长时间或间发、或进食过程引起。 其胸痛可能与供血不足、舒张储备受限、肌 桥、小血管病变有关。
心律失常：多种形态室上性心律失常、室速、 室颤、心原性猝死、房扑、房颤等房性心律 失常、室上速、恶性室性心律失常是安置 ICD 的适应症之一。
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晕厥：占15—25%至少发生过一次晕厥。约 20%诉黑蒙或瞬间头晕，左室舒张容量降低、 左心腔小及梗阻和肥厚、非持续性室性心动 过速等因素与晕厥有关。
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肥厚型梗阻性心肌病室壁肥厚不对称以室 间隔肥厚为主。室间隔厚度：左室后壁厚度 ≥1.3 ：1，左室腔变小。当心室收缩时，肥 厚的室间隔肌凸入左心室，使处于流出道的 二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起 左室流出道狭窄二尖瓣关闭不全，此作用在 收缩的中后期较明显，约70%心能量在此时 喷出。由于此时流出道梗阻形成左室腔与流 出道之间产生压力阶差，静息时尚好，运动 后变得明显，从而产生胸骨左缘下端心尖内 侧可听见收缩中期或晚期的喷射音向心尖部
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（三）HCM猝死高危因素评估
1、超声心动图HCM时必须测左室流出道与 主动脉压力阶差判断是否梗阻。安静时压力 阶差大于30mmHg为梗阻性HCM隐匿型梗阻 在负荷运动时压力阶差大于30mmHg。无梗 阻者安静及负荷运动时压力阶差都低于 30mmHg。
肥厚性心肌病-PPT课件
1.一般治疗 应避免劳累、激动、突然用力。 避免使用增强心肌收缩力的药物如洋地黄 类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等， 避免使用减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油 等使左心室流出道梗阻加重。
2. β受体阻滞剂 β受体阻滞剂使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻， 减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢 心率，增加心搏出量。普萘洛尔应用最早，开始 每次10mg，3～4次/d，逐步增大剂量，最多可 达200mg/d左右。也可用美托洛尔和阿替洛尔。 目前主张使用β受体阻滞剂应达到完全的β受体阻 断作用。有限的研究结果显示： β受体阻断可预 防猝死和降低肥厚型心肌病死亡率。临床上，β受 体阻滞剂治疗效应差异大，约1/3~2/3的患者症 状改善。
临床表现
起病多缓慢。约1/3有家族史。男性明显多 于女性，症状大多出现于30~40岁以前。 多数患者无症状或仅有轻微症状，随年龄 增加症状日趋明显。某些患者首发症状可 以为猝死。
①呼吸困难 90%有症状的患者出现呼吸 困难。多在劳累后出现，严重者呈端坐呼 吸或夜间阵发性呼吸困难。其原因为左心 室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺 静脉压升高，肺瘀血之故。若室间隔肥厚 伴发二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。
9.外科手术 目的是减轻压力阶差。 对于静息状态时，压力阶差＞50mmHg, 对药物治疗反应欠佳，且有明显症状者适 合。 作室间隔肌纵深切开术和肥厚心肌部分切 除术以缓解症状。 术后大多患者可改善远期症状和运动耐力。
预后 预防
病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年 不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。 猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。
我所近年来已诊断此类心肌病有数十例之多说明在东方人种中此类心肌病颇为常25超声心动图检查对本病有特殊诊断价值正常人心脏在舒张期时心尖部厚度为9431mm而在心尖部肥厚型心肌病时左心室舒张末呈黑桃样改变心尖厚度可增厚12mm
解读肥厚型心肌病诊治指南PPT精品文档
（1）对于静息或刺激后出现左心室流出道梗阻的无症 状患者，可考虑采用β受体阻滞剂或维拉帕米，以减 小左心室压力（Ⅱb，C）。
（2）对于有症状的左心室流出道梗阻患者，可考虑谨 慎采用低剂量襻利尿剂或噻嗪类利尿剂改善劳力性呼 吸困难（Ⅱb，C）。
（3）可考虑给予丙吡胺作为单一疗法，改善静息或刺 激后出现左心室流出道梗阻患者的症状。丙吡胺可增 加房颤患者心室率，应用时需注意（Ⅱb，C）。
6
另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性 肥厚型心肌病，可能无左心室流出道梗阻，也无 收缩期二尖瓣前向运动（SAM）征象。有研究认为 这类患者的临床表现及预后与梗阻性肥厚型心肌 病相同，甚至更差。
梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌 病患者比例约各占1/3。这种分型有利于指导治疗 方案选择，是目前临床最常用的分型方法。
约10％的患者发生左心室扩张，称之为肥厚型心肌病扩张 期，为肥厚型心肌病终末阶段表现之一，临床症状类似于 扩张型心肌病，心肌组织缺失和纤维替代是其机制之一。
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2．体征 肥厚型心肌病典型体征与左心室流出道梗阻有关。心
脏听诊常见的两种杂音与左心室流出道梗阻和二尖瓣反 流有关。
左心室流出道梗阻通常由室间隔局部肥厚以及SAM引 起，导致第一心音（S1）后出现明显的递增递减型杂音， 在心尖和胸骨左缘之间最清晰。左心室流出道梗阻加重 可使心脏杂音增强，常见于患者从蹲、坐、仰卧等姿势 变换为直立姿势时，以及Valsalva动作、室性早搏后代 偿性搏动的心肌收缩力增强或使用硝酸甘油后。
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X线胸片：肥厚型心肌病患者X线胸片可见左心室 增大，亦可在正常范围，可见肺部瘀血，但严重 肺水肿少见（Ⅰ，C）。
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冠状动脉计算机断层成像或冠状动脉造影： 适用于有明显心绞痛症状，冠状动脉的情况将影 响下一步治疗策略的患者或拟行心脏手术的患者； 对于有心脏停搏的成年幸存者，或合并持续性室 性心律失常的患者也建议行冠状动脉评估（Ⅰ， B）。
（2）对于有症状的左心室流出道梗阻患者，可考虑谨 慎采用低剂量襻利尿剂或噻嗪类利尿剂改善劳力性呼 吸困难（Ⅱb，C）。
（3）可考虑给予丙吡胺作为单一疗法，改善静息或刺 激后出现左心室流出道梗阻患者的症状。丙吡胺可增 加房颤患者心室率，应用时需注意（Ⅱb，C）。
6
另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性 肥厚型心肌病，可能无左心室流出道梗阻，也无 收缩期二尖瓣前向运动（SAM）征象。有研究认为 这类患者的临床表现及预后与梗阻性肥厚型心肌 病相同，甚至更差。
梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌 病患者比例约各占1/3。这种分型有利于指导治疗 方案选择，是目前临床最常用的分型方法。
约10％的患者发生左心室扩张，称之为肥厚型心肌病扩张 期，为肥厚型心肌病终末阶段表现之一，临床症状类似于 扩张型心肌病，心肌组织缺失和纤维替代是其机制之一。
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2．体征 肥厚型心肌病典型体征与左心室流出道梗阻有关。心
脏听诊常见的两种杂音与左心室流出道梗阻和二尖瓣反 流有关。
左心室流出道梗阻通常由室间隔局部肥厚以及SAM引 起，导致第一心音（S1）后出现明显的递增递减型杂音， 在心尖和胸骨左缘之间最清晰。左心室流出道梗阻加重 可使心脏杂音增强，常见于患者从蹲、坐、仰卧等姿势 变换为直立姿势时，以及Valsalva动作、室性早搏后代 偿性搏动的心肌收缩力增强或使用硝酸甘油后。
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X线胸片：肥厚型心肌病患者X线胸片可见左心室 增大，亦可在正常范围，可见肺部瘀血，但严重 肺水肿少见（Ⅰ，C）。
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冠状动脉计算机断层成像或冠状动脉造影： 适用于有明显心绞痛症状，冠状动脉的情况将影 响下一步治疗策略的患者或拟行心脏手术的患者； 对于有心脏停搏的成年幸存者，或合并持续性室 性心律失常的患者也建议行冠状动脉评估（Ⅰ， B）。
肥厚型心肌病PPT课件
期I VR延长（图22）。
• 图22 组织多普勒成像室间隔二尖瓣环水 平频谱Am＞Em，等容舒张期I VR延长
鉴别诊断
• 1﹒高血压性心脏病 • （1）首先有高血压病史。 • （2）主要超声表现为：室间隔与左室后壁增
厚，一般为向心性对称性，偶有轻度非对称性， 但室间隔厚度／左室后壁厚度＜1.3。 • （3）增厚的心肌内部回声均匀。早期左室壁 振幅增高，晚期时呈离心性肥厚，振幅减低。 • （4）左房内径增大，左室内径多正常，而肥 厚型心肌病左室内径可减小。 • （5）M型可见主动脉波群V波圆隆，重搏波消 失等动脉硬化改变，二尖瓣EF斜率可减慢， 但无SAM现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现 象。
• SAM征也会导致二尖瓣反流。下图彩色的 二维图(D/E)就是显示左室流出道血流明显 加速。
图5 非对称性的肥厚型梗阻性心肌病合并右室流出道梗阻
常见超声表现
• 1﹒二维超声心动图 • （1）左室长轴切面：非对称性心肌肥厚：室间隔
明显增厚，可呈纺锤状或团块状，左室后壁正常 或轻度增厚。室间隔与左室后壁之比大于1.5，常 合并左室流出道狭窄肥厚梗阻型）。左房可不同 程度扩大（。
图17 左室流出道梗阻者，收缩早期流出道内 见五色镶嵌细窄射流束
图18 非梗阻者左室流出道收缩期充满蓝色血 流，左房内见蓝色二尖瓣反流束
• 4﹒频谱多普勒
• （1）二尖瓣频谱：A峰流速加快，E峰流速 减低，A峰＞E峰（图19），左室顺应性下降。
• （2）梗阻者：左室流出道频谱为负向高速 充填状射流。形态为上升支曲线逐渐上升， 收缩晚期达高峰，呈“匕首”样（图20）。 左室流出道内压力阶差＞30mmHg时提示有 梗阻。
• （2）肥厚的心肌回声增强、不均匀，呈斑点状， 毛玻璃样改变（图1、6）。
• 图22 组织多普勒成像室间隔二尖瓣环水 平频谱Am＞Em，等容舒张期I VR延长
鉴别诊断
• 1﹒高血压性心脏病 • （1）首先有高血压病史。 • （2）主要超声表现为：室间隔与左室后壁增
厚，一般为向心性对称性，偶有轻度非对称性， 但室间隔厚度／左室后壁厚度＜1.3。 • （3）增厚的心肌内部回声均匀。早期左室壁 振幅增高，晚期时呈离心性肥厚，振幅减低。 • （4）左房内径增大，左室内径多正常，而肥 厚型心肌病左室内径可减小。 • （5）M型可见主动脉波群V波圆隆，重搏波消 失等动脉硬化改变，二尖瓣EF斜率可减慢， 但无SAM现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现 象。
• SAM征也会导致二尖瓣反流。下图彩色的 二维图(D/E)就是显示左室流出道血流明显 加速。
图5 非对称性的肥厚型梗阻性心肌病合并右室流出道梗阻
常见超声表现
• 1﹒二维超声心动图 • （1）左室长轴切面：非对称性心肌肥厚：室间隔
明显增厚，可呈纺锤状或团块状，左室后壁正常 或轻度增厚。室间隔与左室后壁之比大于1.5，常 合并左室流出道狭窄肥厚梗阻型）。左房可不同 程度扩大（。
图17 左室流出道梗阻者，收缩早期流出道内 见五色镶嵌细窄射流束
图18 非梗阻者左室流出道收缩期充满蓝色血 流，左房内见蓝色二尖瓣反流束
• 4﹒频谱多普勒
• （1）二尖瓣频谱：A峰流速加快，E峰流速 减低，A峰＞E峰（图19），左室顺应性下降。
• （2）梗阻者：左室流出道频谱为负向高速 充填状射流。形态为上升支曲线逐渐上升， 收缩晚期达高峰，呈“匕首”样（图20）。 左室流出道内压力阶差＞30mmHg时提示有 梗阻。
• （2）肥厚的心肌回声增强、不均匀，呈斑点状， 毛玻璃样改变（图1、6）。
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心悸：与心功能减退或心律失常有关。 房颤是肥厚型心肌病患者常见的心律失常之一，发生率约为22.5%。
晕厥或先兆晕厥：15%-25%的肥厚型心肌病患者至少发生 过一次晕厥，另有20%的患者有先兆晕厥，一般见于活动 时。
心源性猝死：心源性猝死、心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌 病死亡的三大主要原因。心源性猝死多与致命性心律失常 有关，多为室性心动过速（持续性或非持续性）、心室颤 动（室颤），亦可为停搏、房室传导阻滞。
四、左心室流出道梗阻的治疗
1．药物治疗
Ⅰ类推荐：
（1）对于静息时或刺激后出现左心室流出道梗阻 的患者，推荐一线治疗方案为给予无血管扩张作 用的β受体阻滞剂（剂量可加至最大耐受剂量）， 以改善症状（Ⅰ，B）。
运动负荷检查：对静息时无左心室流出道梗阻而 有症状的患者，可做运动负荷检查，以排除隐匿 性梗阻。运动负荷检查方法有限制Bruce方案， 如果无法行该方案，则替代的方法包括药物激发 （即亚硝酸异戊酯、多巴酚丁胺、异丙肾上腺素） 试验和Valsalva试验（Ⅰ，B）。
心脏磁共振成像：钆对比剂延迟强化（LGE）是识 别心肌纤维化最有效的方法，LGE与死亡、心源 性猝死等风险正相关。约65%的肥厚型心肌病患 者出现LGE，多表现为肥厚心肌内局灶性或斑片 状强化，以室间隔与右心室游离壁交界处局灶状 强化最为典型。
目录
• 一、肥厚型心肌病的定义和流行病学 • 二、肥厚型心肌病的分型 • 三、肥厚型心肌病的诊断 • 四、左心室流出道梗阻的治疗 • 五、SCD的预防
一、肥厚型心肌病的定义和流行病学
目前认为，肥厚型心肌病是一种以心肌肥厚为
特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通 常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚 度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，
X线胸片：肥厚型心肌病患者X线胸片可见左心室 增大，亦可在正常范围，可见肺部瘀血，但严重 肺水肿少见（Ⅰ，C）。
冠状动脉计算机断层成像或冠状动脉造影： 适用于有明显心绞痛症状，冠状动脉的情况将影 响下一步治疗策略的患者或拟行心脏手术的患者； 对于有心脏停搏的成年幸存者，或合并持续性室 性心律失常的患者也建议行冠状动脉评估（Ⅰ， B）。
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
序言
肥厚型心肌病（HCM）是年轻人猝死的 主要原因之一。近速。2017年12 月3日，我国首部肥厚型心肌病诊断与治疗 指南发布，标志着我国成人肥厚型心肌病 的诊疗进入“精准医学”时代。
本文对上述指南要点进行分析解读，以 飨食者
通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如
高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜 等引起的左心室壁增厚。
二、肥厚型心肌病的分型
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与 主动脉峰值压力阶差（LVOTG），可将肥厚型心 肌病患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3 种类型。
心内导管检查：疑诊肥厚型心肌病，存在以下 一种或多种情况，可行心内导管检查（Ⅱb，C）：
（1）需要与限制型心肌病或缩窄性心包炎鉴别；（2）怀 疑左心室流出道梗阻，但临床表现和影像学检查之间存在 差异；
（3）需行心内膜活检鉴别不同病因的心肌病； （4）拟心脏移植的患者术前评估。
4．基因诊断
基因突变是绝大部分肥厚型心肌病患者的 最根本原因。肥厚型心肌病致病基因的外显率 （即携带致病基因患者最终发生肥厚型心肌病的 比率）为40%-100%，发病年龄异质性也较大，对 基因诊断结果解释应谨慎。
3．辅助检查：
心电图：肥厚型心肌病患者心电图变化出现 较早，可先于临床症状，所有患者都应进行心电 图检查（Ⅰ，B）。
超过90%的肥厚型心肌病患者有心电图改变， 多表现为复极异常。
心电图改变包括明显的病理性Q波，尤其是 下壁导联（Ⅱ、Ⅲ、aVF）和侧壁导联（Ⅰ、 aVL或V4~V6）；异常的P波；电轴左偏；心尖 肥厚者常见V2~V4导联T波深倒置。
梗阻性：安静时LVOTG≥30mmHg；
隐匿梗阻性：安静时LVOTG正常，负荷运动时 LVOTG≥30mmHg；
非梗阻性：安静或负荷时LVOTG均<30mmHg。
另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性 肥厚型心肌病，可能无左心室流出道梗阻，也无 收缩期二尖瓣前向运动（SAM）征象。有研究认为 这类患者的临床表现及预后与梗阻性肥厚型心肌 病相同，甚至更差。
超声心动图：所有肥厚型心肌病患者均应进行全 面的经胸超声心动图检查，包括二维超声、彩色 多普勒、频谱多普勒、组织多普勒等（Ⅰ，B）。
成人肥厚型心肌病超声心动图诊断标准：
左心室心肌任何节段或多个节段室壁厚度 ≥15mm，并排除引起心脏负荷增加的其他疾病， 如高血压、瓣膜病等。
动态心电图监测：所有肥厚型心肌病患者均应行 24~48h动态心电图监测，以评估室性心律失常和 猝死的风险，有助于判断心悸或晕厥的原因（Ⅰ， B）。
约10％的患者发生左心室扩张，称之为肥厚型心肌病扩张 期，为肥厚型心肌病终末阶段表现之一，临床症状类似于 扩张型心肌病，心肌组织缺失和纤维替代是其机制之一。
2．体征
肥厚型心肌病典型体征与左心室流出道梗阻有关。心脏 听诊常见的两种杂音与左心室流出道梗阻和二尖瓣反流有 关。
左心室流出道梗阻通常由室间隔局部肥厚以及SAM引起， 导致第一心音（S1）后出现明显的递增递减型杂音，在心 尖和胸骨左缘之间最清晰。左心室流出道梗阻加重可使心 脏杂音增强，常见于患者从蹲、坐、仰卧等姿势变换为直 立姿势时，以及Valsalva动作、室性早搏后代偿性搏动的 心肌收缩力增强或使用硝酸甘油后。
梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌 病患者比例约各占1/3。这种分型有利于指导治疗 方案选择，是目前临床最常用的分型方法。
三、肥厚型心肌病的诊断
1．症状：
劳力性呼吸困难：是肥厚型心肌病患者最常见的症状，有症状患者中 90%以上有此表现。
胸痛：25%-30%的肥厚型心肌病患者有胸痛不适的症状，多呈劳力性 胸痛，也有不典型的疼痛持续发生且发生于休息时及餐后，但冠状 动脉造影正常。
晕厥或先兆晕厥：15%-25%的肥厚型心肌病患者至少发生 过一次晕厥，另有20%的患者有先兆晕厥，一般见于活动 时。
心源性猝死：心源性猝死、心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌 病死亡的三大主要原因。心源性猝死多与致命性心律失常 有关，多为室性心动过速（持续性或非持续性）、心室颤 动（室颤），亦可为停搏、房室传导阻滞。
四、左心室流出道梗阻的治疗
1．药物治疗
Ⅰ类推荐：
（1）对于静息时或刺激后出现左心室流出道梗阻 的患者，推荐一线治疗方案为给予无血管扩张作 用的β受体阻滞剂（剂量可加至最大耐受剂量）， 以改善症状（Ⅰ，B）。
运动负荷检查：对静息时无左心室流出道梗阻而 有症状的患者，可做运动负荷检查，以排除隐匿 性梗阻。运动负荷检查方法有限制Bruce方案， 如果无法行该方案，则替代的方法包括药物激发 （即亚硝酸异戊酯、多巴酚丁胺、异丙肾上腺素） 试验和Valsalva试验（Ⅰ，B）。
心脏磁共振成像：钆对比剂延迟强化（LGE）是识 别心肌纤维化最有效的方法，LGE与死亡、心源 性猝死等风险正相关。约65%的肥厚型心肌病患 者出现LGE，多表现为肥厚心肌内局灶性或斑片 状强化，以室间隔与右心室游离壁交界处局灶状 强化最为典型。
目录
• 一、肥厚型心肌病的定义和流行病学 • 二、肥厚型心肌病的分型 • 三、肥厚型心肌病的诊断 • 四、左心室流出道梗阻的治疗 • 五、SCD的预防
一、肥厚型心肌病的定义和流行病学
目前认为，肥厚型心肌病是一种以心肌肥厚为
特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通 常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚 度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，
X线胸片：肥厚型心肌病患者X线胸片可见左心室 增大，亦可在正常范围，可见肺部瘀血，但严重 肺水肿少见（Ⅰ，C）。
冠状动脉计算机断层成像或冠状动脉造影： 适用于有明显心绞痛症状，冠状动脉的情况将影 响下一步治疗策略的患者或拟行心脏手术的患者； 对于有心脏停搏的成年幸存者，或合并持续性室 性心律失常的患者也建议行冠状动脉评估（Ⅰ， B）。
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
序言
肥厚型心肌病（HCM）是年轻人猝死的 主要原因之一。近速。2017年12 月3日，我国首部肥厚型心肌病诊断与治疗 指南发布，标志着我国成人肥厚型心肌病 的诊疗进入“精准医学”时代。
本文对上述指南要点进行分析解读，以 飨食者
通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如
高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜 等引起的左心室壁增厚。
二、肥厚型心肌病的分型
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与 主动脉峰值压力阶差（LVOTG），可将肥厚型心 肌病患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3 种类型。
心内导管检查：疑诊肥厚型心肌病，存在以下 一种或多种情况，可行心内导管检查（Ⅱb，C）：
（1）需要与限制型心肌病或缩窄性心包炎鉴别；（2）怀 疑左心室流出道梗阻，但临床表现和影像学检查之间存在 差异；
（3）需行心内膜活检鉴别不同病因的心肌病； （4）拟心脏移植的患者术前评估。
4．基因诊断
基因突变是绝大部分肥厚型心肌病患者的 最根本原因。肥厚型心肌病致病基因的外显率 （即携带致病基因患者最终发生肥厚型心肌病的 比率）为40%-100%，发病年龄异质性也较大，对 基因诊断结果解释应谨慎。
3．辅助检查：
心电图：肥厚型心肌病患者心电图变化出现 较早，可先于临床症状，所有患者都应进行心电 图检查（Ⅰ，B）。
超过90%的肥厚型心肌病患者有心电图改变， 多表现为复极异常。
心电图改变包括明显的病理性Q波，尤其是 下壁导联（Ⅱ、Ⅲ、aVF）和侧壁导联（Ⅰ、 aVL或V4~V6）；异常的P波；电轴左偏；心尖 肥厚者常见V2~V4导联T波深倒置。
梗阻性：安静时LVOTG≥30mmHg；
隐匿梗阻性：安静时LVOTG正常，负荷运动时 LVOTG≥30mmHg；
非梗阻性：安静或负荷时LVOTG均<30mmHg。
另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性 肥厚型心肌病，可能无左心室流出道梗阻，也无 收缩期二尖瓣前向运动（SAM）征象。有研究认为 这类患者的临床表现及预后与梗阻性肥厚型心肌 病相同，甚至更差。
超声心动图：所有肥厚型心肌病患者均应进行全 面的经胸超声心动图检查，包括二维超声、彩色 多普勒、频谱多普勒、组织多普勒等（Ⅰ，B）。
成人肥厚型心肌病超声心动图诊断标准：
左心室心肌任何节段或多个节段室壁厚度 ≥15mm，并排除引起心脏负荷增加的其他疾病， 如高血压、瓣膜病等。
动态心电图监测：所有肥厚型心肌病患者均应行 24~48h动态心电图监测，以评估室性心律失常和 猝死的风险，有助于判断心悸或晕厥的原因（Ⅰ， B）。
约10％的患者发生左心室扩张，称之为肥厚型心肌病扩张 期，为肥厚型心肌病终末阶段表现之一，临床症状类似于 扩张型心肌病，心肌组织缺失和纤维替代是其机制之一。
2．体征
肥厚型心肌病典型体征与左心室流出道梗阻有关。心脏 听诊常见的两种杂音与左心室流出道梗阻和二尖瓣反流有 关。
左心室流出道梗阻通常由室间隔局部肥厚以及SAM引起， 导致第一心音（S1）后出现明显的递增递减型杂音，在心 尖和胸骨左缘之间最清晰。左心室流出道梗阻加重可使心 脏杂音增强，常见于患者从蹲、坐、仰卧等姿势变换为直 立姿势时，以及Valsalva动作、室性早搏后代偿性搏动的 心肌收缩力增强或使用硝酸甘油后。
梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌 病患者比例约各占1/3。这种分型有利于指导治疗 方案选择，是目前临床最常用的分型方法。
三、肥厚型心肌病的诊断
1．症状：
劳力性呼吸困难：是肥厚型心肌病患者最常见的症状，有症状患者中 90%以上有此表现。
胸痛：25%-30%的肥厚型心肌病患者有胸痛不适的症状，多呈劳力性 胸痛，也有不典型的疼痛持续发生且发生于休息时及餐后，但冠状 动脉造影正常。