自身免疫性脑炎

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• (3)与自身免疫性脑炎相关的特定类型的肿瘤,如边缘性脑炎合并
小细胞肺癌,抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。
• 3.确诊实验 • 抗神经元表面抗原的自身抗体阳性,其中抗NMDAR抗体检测主要以
脑脊液阳性为准。
AE 的的辅助检查
与临床综合征相关的已知类型的肿瘤(含影 像学诊断):
卵巢畸胎瘤与抗NMDAR 脑炎、肺癌与边缘性 脑炎
• 二线免疫治疗包括利妥昔单抗与静脉用环磷酰胺,主要用于一线免疫治疗效果不佳的患者。 • 长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等,主要用于复发病例,也可以用于一线免疫治疗
效果不佳的患者和肿瘤阴性的抗NMDAR脑炎患者。对可能的病例,也可酌情试用一线免疫治疗药 物。
• 2.控制癫痫 • 抗癫痫药物对本病癫痫发作的效果差。终止癫痫持续状态的一线抗癫痫药物包括地西泮静脉推注或
精神行为异常,3 个症状中的一个或者多个
• 脑炎综合征:弥漫性或是多灶性脑损害的
临床表现
• 精神障碍,而神经心理专科检测不符合非
器质疾病
• 基底节和(或者)间脑/下丘脑受累的临床
表现
辅助检查
• 辅助检查 • 具有以下1个或多个的辅助检查发现,或者合并相关肿瘤。 • (1)脑脊液异常:脑脊液白细胞增多;或者脑脊液细胞学呈淋巴细
体温过高的护理
1)监测体温,观察体温热型及伴随的症状。每2~ 4h测体温一次,体温>38.5℃时,给予物理或药 物降温。降温30~60min时,再测体温,并记录。
2)指导病人与家属识别并及时报告体温升高的早期 表现和体征。
3)鼓励多饮水,每天1500-2000mL或选择病人喜 欢喝的饮料。给予清淡、易消化的高热量、高蛋 白的流质或半流质饮食。
擦力和剪切力。
• 3.潮湿的管理:保持单位清洁、干燥、平整、无渣屑。 • 4.喂食 5.正确搬运患者。 • 6.使用海绵垫、气垫床等减压设施。 • 7.每1-2小时翻身一次,避免按摩受压点。 • 8.保持患者肢体功能位;防止骨折移位。 • 9.应用压疮风险评估表评估病人发生压疮的风险。 • 10.监测营养指标,必要时营养师会诊。
诊断
• 1.主要症状精神异常、发热伴发作性 肢体抽搐。 • 2.颈抵抗(+),头核磁共振提示双侧海马异常信号,T1程低信号,T2
及T2flair程高信号。
• 3.脑电监测脑电波现实慢波活动。 • 4.腰椎穿刺脑脊液无色透明,压力210mmH2O,脑脊液淋巴细胞轻
度升高。血清和(或)脑脊液抗GABABR抗体阳性。
拉、打折、注意观察尿液的颜色、量、性质等。
护理措施:有跌倒坠床的危险
• 1.有防跌倒警示标识:评估患者有跌倒坠床危险
时,使用保护性床档,同时悬挂相应级别的警示 标识并告知其作用,提高安全意识,活动时有专 人陪伴。
• 2.坏境安全:保持活动区地面清洁干燥,无水渍,
告知患者湿性拖地后,避免不必要的走动。
护理措施:VTE风险
• 1.下肢间歇充气加压治疗。 • 2.保持大便通畅,避免大便时腹内压增高影响静脉回流。 • 3.戒烟戒酒 • 4.指导患者做四肢的主动被动运动,肺功能锻炼。 • 5.减少血液凝滞:避免膝下垫硬枕、过度屈髋。抬高患肢
体。
出血的危险
• 向患者讲解应用抗凝药物的注意事项,嘱患者适
感染。 4.根据医院制度定期更换尿管及尿袋。 5.观察尿袋中引出尿液的量、性质、若量少膀胱充盈则注意
尿管有无扭曲、打折、若堵塞应冲洗尿管。 6.导尿:一次引出尿液小于1000毫升。
护理措施:吞咽障碍
1.定期评估洼田饮水实验,三级以上者经口禁食水。 2.在床旁吸引器,必要时吸引。 3.给予安慰,消除焦虑,鼓励患者建立安全饮食的自信心。 4.把药片碾碎后制成糊状再喂药。 5.进餐时,避免进行护理活动。
特征性,表现为亲吻、咀嚼、吧唧嘴、伴同时伴有复杂性 或刻板性动作鬼脸同时伴有复杂性或刻板性动作。 语言障碍:进行性语言障碍,由最初的语言效仿减少到后来 的缄默,被认为是失语,却不符合任何一种类型的失语。 惊觉:常成连续发作甚至持续状态,亦可出现亚临床型的癫 痫放电。 自主神经功能紊乱及通气障碍:成人所见,表现为心律失常、 心动过速、心动过缓及唾液分泌过多、尿失禁等。
病例
患者,男性,66岁,职员,主因:精神异常、发热发现肢体 抽搐16天,于2020-06-28 18:01入院。
既往史:高血压病史1年 查体: 38.7℃,P88次/分R17次/分BP141/79mmHg,昏睡,不
语,双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏,四肢可见自主活 动。 入院评分:自理能力:10分;压疮:12分;VTE:3分 初步诊断:自身免疫性脑炎
治疗
• 治疗包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗、康复治疗。合并肿瘤者进行切
除肿瘤等抗肿瘤治疗。
• 1.免疫治疗 • 分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。 • 一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和血浆交换。多数抗NMDAR脑炎患者在急性
期需要接受糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白的治疗。糖皮质激素以冲击剂量为主,之后减量序 贯。
其他症状:
• (1)睡眠障碍 • 患者可有各种形式的睡眠障碍,包括失眠、
快速动眼睡眠期行为异常、日间过度睡眠、 嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱等。
• (2)中枢神经系统局灶性损害 • 较少见,抗NMDAR脑炎可累及脑干、小脑
等,引起复视、共济失调和肢体瘫痪等。
AE 的相关的临床综合征
• 边缘系统症状:近事记忆减退、癫痫发作、
体的发病率难以确定。抗NMDAR 脑炎是自身免疫 性脑炎中最常见的一种,约占各型AE 的70%80%,英国一项多中心前瞻性研究显示:该病在 脑炎病例中的比例为4%。Davies 等报道该病占 ICU 脑炎病例的20%。国内有研究显示,在病因 不明脑炎中抗NMDAR 脑炎的比例为16.2%。国内 于2010 年报道了首例抗NMDAR 脑炎病例。
胞பைடு நூலகம்炎症;或者脑脊液寡克隆区带阳性。
• (2)神经影像学或电生理异常:MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号,
单侧或双侧,或者其他区域的T2或FLAIR异常信号(除外非特异性白 质改变和卒中);或者PET边缘系统高代谢改变,或者多发的皮质和 (或)基底核高代谢;或者脑电图异常:局灶性癫痫或癫痫样放电(位 于颞叶或颞叶以外),或者弥漫或多灶分布的慢波节律。
自身免疫性脑炎预后
• 本病总体预后良好。大约80%的抗NMDAR
脑炎患者功能恢复良好。抗GABAbR抗体相 关脑炎合并小细胞肺癌者,预后较差。
护理问题/关键点
• 1.意识障碍 • 2.精神症状 • 3.癫痫发作 • 4.发热 • 5.言语交流障碍 • 6.颅高压症状 • 7.坠床/跌倒 • 8.营养失调 • 9.自理缺陷 • 10.焦虑 • 11.误吸
护理措施:有皮肤完整性受损的 危险
• 1.注意合理进食,加强营养,增强抵抗力。 • 2.翻身时避免推、拉、拖的动作,以免擦伤皮肤,减轻摩擦力和剪切
力。
• 3.使用海绵垫、气垫床等减压设施。 • 4.潮湿管理:保持单位清洁、干燥、平整、无渣屑。 • 5.保持皮肤清洁。 • 6.每1-2小时翻身一次,避免按摩受压点。
自身免疫性脑炎病因
• 发病原因 • 多数自身免疫性脑炎的发病机制与抗神经抗体相
关,抗神经抗体包括抗神经元表面蛋白抗体与抗 神经元细胞内蛋白抗体,前者一般属于致病性抗 体,通过体液免疫机制导致可逆性神经元细胞表 面蛋白或受体减少。根据不同的抗神经元抗体和 相应的临床综合征,分为抗NMDAR脑炎、抗体相 关的边缘性脑炎、其他自身免疫性脑炎综合征3种 主要类型。
• 3.卧床期间:意识障碍及不配合的患者必要时给
予保护性约束
护理措施:有跌倒坠床的危险
• 4.器物安全:保持床、凳、轮椅、平车、助
行器等用物的功能良好平床处于低位并告 知患者或家属其使用方法。
• 5.使用跌倒坠床危险因素评估记录单,准确
识别有风险的患者。
护理措施:床上活动障碍
• 1.注意合理进食,加强营养,增强抵抗力。 • 2.翻身时避免推、拉、拖的动作,以免擦伤皮肤,减轻摩
体温过高的护理
4)协助口腔护理,鼓励多漱口,口唇干燥时涂石蜡 油。
5)出汗后及时更换被褥、衣服,及时擦洗身体,并 注意保暖。
6)保持室内空气清新,注意通风。 7) 必要时遵医嘱静脉补液或进行血培养及其他血
液生化检查,监测血电解质变化。
护理措施:尿潴留
1.遵医嘱执行。 2.鼓励患者多饮水达到自然冲洗尿道的目的。 3.移动时注意防止牵拉尿管和尿液逆行回流造成尿道损伤或
护理措施:有感染的危险
1.应用解热镇痛药并观察药物的作用及副作用。 2.做好皮肤护理,注意保暖。 3.执行消毒隔离制度,床单位湿扫,一人一巾一套。 4.严密监测患者生命体征的变化,尤其体温的变化。 5.鼓励患者多饮水,每日饮水量2000-2500ml。 6.监测体温变化,作好记录。 7.严密观察患者尿液颜色、量、有无血尿。 8.严格限制探视人员、减少人员流动。 9.严密观察患者口腔粘膜变化,如有异常及时通知医生。 10.遵医嘱予会冲2/日。
自身免疫性脑炎
神内一业务查房 赵静
2020.07.22
查房目的
• 1.了解自身免疫性脑炎的病因及分类 • 2.熟悉身免疫性脑炎的的定义、临床表现和治疗要点 • 3.掌握身免疫性脑炎的护理措施及健康教育
• 一、病例介绍 • 二、身免疫性脑炎的定义 • 三、自身免疫性脑炎的病因及分类 • 四、临床表现 • 五、辅助检查 • 六、治疗要点。 • 7.根据病人所提的护理计划 • 8.掌握护理问题/关键点 • 9.掌握相关护理措施。 • 10.掌握健康教育。 • 11.共同讨论存在的问题
分类
• 根据病变部位:
灰质受累为主型; 白质受累为主型 血管炎型
• 根据影像学提示病变部位:
边缘叶型 边缘叶以外型 混合型 无显著改变型 根据特异性抗原抗体: 特异性抗原抗体相关性脑炎
根据特异性抗原抗体: 特异性抗原抗体相关性脑炎
非特异性抗原抗体相关性脑炎
自身免疫性脑炎的临床表现:
精神症状:焦虑、烦躁、情绪不稳、抑郁、性格改变。 运动障碍:84%的患者出现,尢以口面部运动为主,且具有
自身免疫性脑炎的定义
• 自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis, AE)
泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗 原产生反应而导致的疾病,并且其逐渐被认为 是非感染因素所致可逆转性脑炎的重要原因, 以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神 症状为主要临床特点。
流行病学
• 自身免疫性脑炎是脑炎的主要病因之一,但其总
咪达唑仑肌内注射;二线药物包括静脉用丙戊酸钠;三线药物包括丙泊酚与咪达唑仑。丙泊酚可用 于终止抗NMDAR脑炎患者难治性癫痫持续状态。恢复期患者一般不需要长期维持抗癫痫药物治疗。
• 3.控制精神症状 • 可以选用奥氮平、氯硝西泮、丙戊酸钠、氟哌啶醇和喹硫平等药物。免疫治疗起效后应及时减停抗
精神病药物。
治疗
• 长程免疫治疗药物
(Chronicimmunotherapy)包括吗替麦考 酚酯和硫唑嘌呤,主要用于复发的患者对 于一线免疫治疗效果不佳的患者,以及肿 瘤阴性的重症抗NMDAR 脑炎也可应用长程 免疫治疗药物。
预后
多数自身免疫性脑炎患者预后良好。抗 NMDAR 脑炎患者75%以上可恢复正常神 经功能,死亡率在5%以下。抗LGI1 抗体相 关脑炎患者的癫痫与精神症状可以在免疫 治疗后完全缓解,但部分患者近事记忆力 恢复困难。
护理计划
• 1.有跌倒坠床的危险的护理计划。 • 2.床上活动障碍的护理计划。 • 3.有感染的危险的护理计划。 • 4.有皮肤完整性受损的危险的护理计划。 • 5.有神经内科VTE的护理计划。 • 6.有出血的风险的护理计划。
护理重点
• 1.严密观察患者的意识状态,观察瞳孔的变化,有无颅内
压增高、脑疝的发生。
• 2.患者抽搐时用压舌板塞在上下臼齿之间,以防咬破舌头。 • 3.保持呼吸道通畅。 • 4.应用洼田饮水实验评估患者的吞咽功能,吞咽困难者采
取相应的措施,例如:鼻饲管置管,避免误吸的风险。
• 5.患者精神异常时,注意坠床跌倒的风险,根据病情给予
适当的约束。
• 7.患者发热时,给予物理降温或遵医嘱予药物降温。 • 8.评估患者有无尿潴留,如有留置导尿管,留置中避免牵
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