格林巴利综合症与重症肌无力的病因

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心动过速和心电图异常等。

(5)颅神经症状:

半数患者有颅神经损害,以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。

[总结]:三个“不一致”即主观与客观不一致

运动与感觉不一致

蛋白与细胞不一致还可以,时间稍长,声音就变得嘶哑、低沉,最后完全发不出声音了。8.呼吸困难:这是重症肌无力最严重的一个症状,故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。9.颈肌无力:严重的颈肌无力表现比较突出,患者坐位时有垂头现象,用手撮着下巴才能把头挺起来,若让病人仰卧(不枕枕头)不能屈颈抬头。

辅助检查 1.脑脊液检查:发病后一周内,脑脊液化验正

常;第2周后出现蛋白增高而细胞数正常(蛋

白-细胞分离现象),这种特征性改变在第3周

后最明显。

2.神经电生理检查:发病早期可尽有F波或H

反射延迟或消失。1.肌疲劳试验(Jolly试验) 受累随意肌快速重复收缩,如连续眨眼50次,可见眼裂逐渐变小;如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上,如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。

2.新斯的明实验:最常用的方法。3.重复神经电刺激:低频刺激递减程度在10%-15%以上,高频刺激递减程度在30%以上为阳性,可诊断。

治疗 1.免疫球蛋白:在急性期,无免疫球蛋白过敏

或先天性IgA缺乏症等禁忌症者,静脉注射

IgG,成人按0.4g/(kg.d)计算,连用5天。

2.激素治疗:寻证医学结论是:无论是中等剂

量、大剂量或者冲击剂量的糖皮质激素,与安

慰剂无明显差异,目前临床上几乎不再应用激

素。

3.血浆置换:<2周患者可用。

>2周患者无效。

4.加强护理:密切观察呼吸,保持呼吸道通畅,

必要时气管切开,可用呼吸机辅助呼吸。1.胆碱酯酶抑制剂:如嗅比斯的明,主要为改善症状。

2.肾上腺皮质激素:激素冲击疗法适用住院病人,尤其危重患者,可用甲泼尼龙1000mg静脉滴注,每日一次,连用3-5天,随后每日减量,即500mg、250mg、125mg,后改为口服泼尼松50mg,,最后逐渐减量,一般维持在5-20mg。

3.免疫抑制剂:对肾上腺皮质激素不能应用、耐受或疗效不佳患者。

4.胸腺肿瘤、增生:可手术治疗。

5.免疫球蛋白:干扰免疫反应、达到治疗效果。

6危象处理:发生呼吸肌瘫痪者立即气管插管或切开,应用人工呼吸机辅助呼吸;肌无力危象加大新斯的明用量;胆碱能危象和反拗危象暂停抗胆碱酯酶药物。

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