ANCA相关性血管炎病例分析

对上述治疗效果不佳者可试用环孢素、硫唑嘌呤、麦 考酚吗乙酯、雷公藤总苷等。也可考虑应用生物制剂 如利妥昔单抗等。
因为早期诊断，合理治疗，已使本病的预后有了明 显改观，80%的患者存活时间已超过5年。若延误诊断， 未经合理治疗者，死亡率仍很高。
激素治疗的不良反应
1、消化系统并发症：诱发或加剧胃、十二指肠溃疡，甚至造 成消化道出血或穿孔，对少数患者可诱发胰腺炎或脂肪肝
• CA125 44.2U/ml（0-35）、CA19-9及CEA正常。
• 动脉血气分析(FiO2 29%)：PH 7.527，PCO2 20.2mmHg ，PO2 85.6mmHg，HCO3- 16.9mmol/L，SPO2 97%
结核抗体IgG阴性、 肌钙蛋白I、BNP及 心肌酶谱未见明显异常，正常心电图， 尿常规、大便常规及隐血未见明显异常。
2、诱发或者加重感染。 3、医源性肾上腺皮质功能亢进：过量激素引起脂质代谢和水
盐代谢紊乱的结果。表现为满月脸、水牛背、皮肤变薄、 多毛、水肿、低血钾、高血压、糖尿病等。 4、心血管系统并发症：长期应用，由于水钠潴留和血脂升高 引起高血压和动脉粥样硬化。
激素治疗的不良反应
5、骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合迟缓等：骨质疏松多见于 儿童、绝经妇女和老人，严重者可发生自发性骨折。
• 肝功能示白蛋白 23.3g/L
• C反应蛋白 130.4mg/L、血沉 100.7mm/h（2天后复查 91.7mm/h）
• 胸部CT提示：1、胸廓组成骨骨质疏松，多个椎体压缩 变形，腰1椎体内高密度影；2、右肺下叶结节影；3、两 肺间质性病变。
• 革兰氏染色：革兰氏阳性球菌、阴性球菌、阴性杆菌
复查胸部及上腹部CT：1、双肺肺气肿伴两肺间质性病变， 右肺下叶小结节影 2、心包及双侧胸腔少量积液 3、肝脏、 左肾小囊肿，盆腔少量积液。
鼻窦CT:双侧上颌窦炎症，纤维喉镜：鼻腔有新生物 （右），鼻中隔偏曲，鼻窦炎，活检：倾向于炎症性病变。 石蜡：慢性炎症。
最终诊断：
1、ANCA相关性血管炎； 2、电解质紊乱：低钾低钠低氯低钙低磷； 3、低蛋白血症； 4、骨质疏松； 5、中度贫血； 6、营养不良； 7、肝囊肿； 8、左肾小囊肿。
其他：1、眼病变（52%）：眼部血管炎表现为结膜炎、角 膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变，15%-20%的患者 眼球突出；2、可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见脓性分泌物， 神经性耳聋和传导障碍；
3、皮肤病变（46%）：可见紫癜、溃疡、疱疹和皮下结节等。4、 心脏受累（8%）可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎；5、病程中 约25%-50%的患者可出现神经系统损害，表现为单神经炎、末梢 神经炎、癫痫发作或精神异常。
临床表现
（一）早期表现 为全身非特异性症状，如发热、全身不适、体重减轻、 关节痛和肌痛等。
（二）特异性表现
上呼吸道：70%以上患者以上呼吸道最先受累。表现 为慢性鼻炎、鼻窦炎，症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、 脓性或血性鼻腔分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃 疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或者软腭穿孔， 甚至“鞍鼻”畸形。气管受累常导致气管狭窄。
辅助检查 • 血常规:WBC 12.4×109/L 、N% 86.9% 、RBC 3.03×1012/L、HGB 88g/L、 PLT 406×109/L 。
• 血离子： K 3.4mmol/L,Na 133.9mmol/L,Cl 94.2mmol/L,Ca 1.99mmol/L,P 0.95mmol/L。
治疗方案：给予甲泼尼龙80mg 静滴，3天后换为40mg，10 天后改为16mg口服，每天1次，用药期间给予抑酸、保护胃 黏膜治疗，患者有输血指针，输入去白细胞悬浮红细胞 2U, 予以输免疫球蛋白提高免疫力，输入白蛋白纠正低蛋白血 症。
激素治疗8天后患者咳嗽、咳痰症状明显缓解，患者血压 达160/76mmHg,考虑与使用激素有关，予以硝苯地平缓释 片对症治疗。 复查血常规： WBC 11×109/L 、N% 78.9% 、HGB 100g/L、PLT 314×109/L 、hsCRP 17.98mg/L。肝功能 示白蛋白37g/L,肾功能示BUN 18mmol/L(3.2-7.1)、CRE 155.4umol/L(44-97)。血离子、空腹血糖、心肌酶谱未 见明显异常。
进一步检查：腹部及胸部CT、乳腺钼靶、妇科B超、肿瘤标 记物、痰找抗酸杆菌及脱落细胞，骨髓穿刺等检查。
头孢孟多酯抗感染治疗6天后患者出现发热，最高体温 达38.2℃，改为莫西沙星抗感染，患者仍有发热，联合 头孢哌酮舒巴坦 2g 静滴q8h抗感染治疗，治疗后仍有 发热。
进一步检查结果
常规检查：复查血常规：WBC 12.3×109/L 、N% 86.5% 、 RBC3.15×1012/L、HGB 88g/L、PLT 451×109/L，hsCRP 93.45mg/L。ESR 89.5mm/h。血离子未见明显异常，肝功能 示白蛋白 28.3g/L、肾功能示BUN 8.4mmol/L(3.2-7.1)、 CRE 106.6umol/L。大便常规及隐血未见异常。 结核相关检查： T-SPOT.TB 阴性,抗酸染色未查见抗酸杆 菌。 真菌相关检查：真菌1，3-β-D葡聚糖检测176.4pg/ml (<100）
6、糖尿病：此类糖尿病对降糖药物的敏感性较差，所以在控 制原发病的基础上，尽量减少糖皮质激素的用量，最好停药 。如不能停药，应酌情给予口服降糖药或注射胰岛素治疗。
7、其他：有癫痫或精神病史者禁用或慎用。
谢谢
ANCA相关性血管炎病例分析
病史摘要
➢ 患者男，15岁，因“咳嗽1月”于2016-11-29 入院。
➢ 现病史：1月前受凉后出现咳嗽，咳少许黄色粘痰，不易咳出 ，咳嗽明显时牵扯至胸部疼痛，能忍，无畏寒 、发热，无咳
脓臭痰，无乏力、盗汗、消瘦，无咯血、呼吸困难，无胸闷 、心悸，院外输液治疗（头孢孟多酯等）2周后无明显好转， 为求进一步治疗，就诊于我院，门诊以“肺部感染”收入我 科。
复查胸部CT:1、两侧少量胸腔积液；2、两肺肺气肿、 间质性病变和少量纤维化病变；3、纵隔淋巴结钙化， 主动脉硬化；4、心脏轻度增加，心包少量积液；5、肝 脏多发囊肿。
肉芽肿性多血管炎（GPA）
原称为韦格纳肉芽肿（WG）是一种病因未明的，坏死性 肉芽肿性血管炎，病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管， 上下呼吸道及肾最常受累。
诊断：
早期诊断至关重要，无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺 脏的CT扫描有助于诊断。 1990年美国风湿病学院 (ACR)WG分类诊断标准 1．鼻或口腔炎症:痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物 2．胸片异常:胸片示结节、固定浸润病灶或空洞 3．尿沉渣异常 镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型 4．病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。 有2项阳性即可诊断为GPA.
治疗及预后： 对于轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效 不佳尽早使用CTX。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治 疗即应联合应用糖皮质激素与CTX。泼尼松（龙）12mg/(kg.d)，至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。对 危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。CTX是治疗本病首选 的免疫抑制剂，常用剂量为2mg/(kg.d),口服或者静脉注射。 对CTX不能耐受者可选用甲氨蝶呤，每周一次，每次15-25mg， 维持至病情缓解。
➢ 既往体健。
➢ 查体：体温36.5℃，脉搏95次/分，呼吸22次/分，血压 120/70mmHg, 自动体位，安静面容，口唇无发绀，胸廓对称 ，双侧语颤对称，双肺叩来自百度文库呈清音，听诊双肺呼吸减低，未 闻及湿性啰音及哮鸣音。心腹及神经系统无阳性体征。
辅助检查 胸部CT（2016-11-21）：1、左肺多叶肺炎，与2016-11-
入院诊断？鉴别诊断？治疗？进一步检查？
诊断： 1、社区获得性肺炎？ 2、右肺下叶结节原因：炎 症？ 3、电解质紊乱（低钾低钠低氯低磷低钙） 4、低蛋 白血症 5、骨质疏松？
鉴别诊断：支气管内膜结核、恶性疾病（多发性骨髓瘤及实 体肿瘤）、结缔组织疾病
治疗：头孢孟多酯 2.0g Qd抗感染治疗，止咳化痰、补充电 解质、营养支持等对症治疗。
10胸部CT比较，肺内炎性渗出灶较前有所吸收；2、肝实质密 度减低，重度脂肪肝？肝细胞水肿待排，建议随诊。
胸部CT（2016-11-28）：1、左肺肺炎，与2016-11-21胸 部CT比较，左肺内病变稍减少，1月来病变吸收缓慢。2、肝 实质密度弥漫性减低，肝细胞水肿？重度脂肪肝？
2016.11.29 门诊胸片：胸部平片未见异常；腹部B超： 脂肪肝；肝功能：AST 76.1U/L、ALT 48U/L、ALP 189.3U/L 、GGT 84U/L.
GPA在临床上并不少见。发病率为每年0.4/10万，任何 年龄均可发生，30-50岁多见，男女比例1.6：1，。早期病 变有时只局限与上呼吸道每一局部，常易误诊 。
组织病理：鼻窦及鼻病变组织活检示坏死性肉芽肿和 （或）血管炎。血管炎类型可多种多样，常呈节段性坏死性 血管炎，病变累及小动脉、细动脉、小静脉、毛细血管及周 围组织。肾活检示局灶性节段性坏死性肾小球肾炎，皮肤活 检示白细胞破碎性血管炎。
肺：肺病变见于70%-80%的患者，可至咳嗽胸闷、咯血、胸 痛和呼吸困难，约34%的患者出现迁移性或多发性肺病变， X线检查可见下肺野结节和浸润，有的呈空洞，亦可见胸腔 积液，肺功能检查示肺活量和弥散功能下降。
肾脏：约70%-80%的患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎， 表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导 致肾衰竭。
肿瘤相关检查：MIBI亲肿瘤显像考虑良性病变。骨胳全身显 像+脏器断层良性可能性大。乳腺钼靶未见肿物。肺癌肿标： 未见明显异常。骨髓细胞检查：未见恶性肿瘤细胞。免疫球 蛋白轻链测定及尿本周蛋白正常。
免疫相关检查：抗中性粒细胞胞浆抗体1：10核周型ANCA 阳 性，抗髓过氧化物酶抗体 阳性。
进一步检查结果