周围神经源性肿瘤庄优秀课件
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肿瘤多发生于中小神经干和末梢皮神经, 由于它生长 在神经内膜上没有真正意义上的病理包膜, 影像检查 所见的“ 包膜”其实是由挤压在肿瘤周围的神经鞘 膜和部分神经纤维组织而形成的“假包膜”。
肉眼观肿瘤与神经干有密切关系，镜下载瘤神经分散 贯穿于肿瘤组织中，所以肿瘤与神经不可能进行外科 手术分离，需切除神经干。
男性，57岁，神经鞘瘤
神经出入征
神经从瘤外周（偏心）出入：神经鞘瘤多 见
神经从瘤中央出入：两者都可出现
男性，51岁，左前臂神经纤维瘤， 部分恶变
男性，44岁，左上臂神 经鞘瘤复发
64岁，男性，左大腿神经鞘 瘤
小结
T2WI上的靶征，中央强化——神经纤维瘤
束征，T2WI上薄的高信号边缘，弥漫性的 强化 ——神经鞘瘤
良性：虽然有半数的肿瘤在CT和MRI不表现 为中央强化，但如果出现中央强化，则提 示肿瘤为良性。
神经源性肿瘤与其他软组织肿瘤 的鉴别：
1. 在MRI 上信号特点（靶征、中央强化/弥漫性强化） 2. 大部分神经源性肿瘤边界清晰,于春水等[1]报道
全部良性神经源性肿瘤边缘光滑清晰,与邻近组织 结构分界清楚。 3. 因沿神经干走向，肿瘤长轴与神经干平行，肿瘤 多呈卵圆形或梭形。 4. 如肿瘤两端与神经干连接， 则可明确诊断为神经 源性肿瘤。 5. Stull 等[5 ]报道23 例神经源性肿瘤中有5 例显 示邻近或远处受累神经所支配的肌肉萎缩改变,并 指出该征象有助于提示神经源性肿瘤的诊断。 6. 脂肪分离征
T2WI
靶征
Suh和Varma发现当神经鞘瘤和神经纤维瘤 的中心区富含胶原纤维等结构而周边部位 有显著的粘液变性时可在T2WI出现“靶 征”，并认为该征是良性神经源性肿瘤的 一种特征性改变。
T2WI 上显示“靶征”,病理上肿瘤中央区 为致密的嗜酸性纤维和密集的细胞成分,缺 少非原纤维基质。而周围区为疏松排列的 嗜酸性纤维,细胞成分少的非原纤维基质丰 富。
周围神经源性肿瘤庄优秀课件
周围神经源性肿瘤
交感神经肿瘤
周围神经鞘膜肿瘤 （PNST）
周围神经鞘瘤
周围神经纤维瘤
恶性周围神经 鞘瘤(MPNST)
良性神经鞘膜肿瘤
好发于20~40岁人群。 多发生在四肢、颈部、躯干、后腹膜、盆腔等
处, 在四肢以关节附近为多见，尤以肘、腕、 膝、踝, 因大神经干走行多数位于四肢屈侧, 从而可以解释该类肿瘤好发于四肢屈部的原因。 小的神经鞘膜肿瘤通常无症状，但肿瘤增大时 压迫起源神来自百度文库时可产生异常感觉，疼痛为持续 和顽固性，可沿周围神经放射。
周围神经纤维
神经外膜 神经束膜 神经内膜 神经鞘膜 神经轴突
组织学
神经鞘瘤（Neurilemmoma）是单一的Schwanna细胞 来源的肿瘤，由Schwanna细胞和周围胶原基质组成。 肿瘤本身与神经干密切相关, 或包绕神经, 或位于 神经干的边缘鞘膜内。此类肿瘤多为单发。
肿瘤在四肢肌间隙横向生长,空间有限, 只能沿着 神经血管鞘纵向生长, 从而表现为上下纺锤形、梭 形或椭圆形。
部位
• 皮下、及四肢：神经纤维瘤>神经鞘瘤 • 较大神经干：神经鞘瘤>神经纤维瘤
影像学特征：MRI
信号 靶征 中央强化 薄的高信号边缘 神经出入征
信号
T1WI：两者都为低~等的信号，信号均匀。
T2WI：两者都为不均匀高信号为主。
fascicular appearance(束征) 神经鞘瘤>神经纤维瘤
良恶性肿瘤均可出现“靶征”，良性者靶心与 靶周分别为富含胶原纤维的antoni A 区和明 显水肿、粘液变性的antoni B区。
恶性周围神经鞘瘤（MPNST） 靶心除富含胶原 纤维外，中心部还有钙化，靶周也为明显水肿 粘液变性区域，故“靶征”的出现可能只提示 病变多为神经源性肿瘤，而与肿瘤的良恶性无 关。
男性，18 岁，腓 总神
经神经纤维瘤，临床 上
足下垂，并与腓总神 经
相关的小腿前部肌群 的
脂性萎缩。
肿瘤呈偏心性生长, 有真正意义上的病理包膜,即 肿瘤是压迫而不是浸润神经。外科手术时, 将肿瘤 和旁边的神经纤维干分离并切除肿瘤, 不会损伤神 经。
神经纤维瘤（Neurofibroma）是由神经鞘细胞 （ 即Schwanna细胞）及纤维母细胞2 种成分组成的 神经源性肿瘤，多为单发，多发者即为神经纤维瘤病 （NF）。
鉴别：S-100
神经纤维瘤：镜下细胞形态学与神经鞘瘤、 纤维组织细胞瘤等相似，通常需免疫组化 加以鉴别。S-100 蛋白又称酸性钙结合蛋 白， 是诊断神经纤维瘤最重要的蛋白。
良恶性鉴别
※ T1WI中央为等，T2WI为高信号，不一定是 坏死，而可能是粘液样变。
恶性：肿瘤较大，边界不清，瘤周水肿多 见。由于中央的坏死和出血，强化主要位 于肿瘤周边。
多） 如果这两个区域随机分布，则肿瘤不表现
中央强化 神经纤维瘤（75%）>神经鞘瘤（8%）
（靶征+中央强化）：神经纤维瘤（63%）> 神经鞘瘤（3%）
54岁，男性，右侧 股神经神经鞘瘤
薄的高信号边缘
T2WI上肿瘤边缘显示薄的高信号边缘 病理显示为组织疏松、水肿成分，即
antoni B区 多数神经鞘瘤都有显示
“靶征”并非神经源性肿瘤所独有，粘液性脂 肪肉瘤和软骨肉瘤也可出现该征,故“靶征” 可能只是肿瘤的各种继发性改变的一种巧合， 其中以神经源性肿瘤出现的几率较大而已。
靶征
神经纤维瘤多见（58%)
鞘瘤较少见（15%）
神经
中央强化
富含细胞多的antoni A区在中央（血管少） 细胞成分较少的antoni B区在外周（血管
肉眼观肿瘤与神经干有密切关系，镜下载瘤神经分散 贯穿于肿瘤组织中，所以肿瘤与神经不可能进行外科 手术分离，需切除神经干。
男性，57岁，神经鞘瘤
神经出入征
神经从瘤外周（偏心）出入：神经鞘瘤多 见
神经从瘤中央出入：两者都可出现
男性，51岁，左前臂神经纤维瘤， 部分恶变
男性，44岁，左上臂神 经鞘瘤复发
64岁，男性，左大腿神经鞘 瘤
小结
T2WI上的靶征，中央强化——神经纤维瘤
束征，T2WI上薄的高信号边缘，弥漫性的 强化 ——神经鞘瘤
良性：虽然有半数的肿瘤在CT和MRI不表现 为中央强化，但如果出现中央强化，则提 示肿瘤为良性。
神经源性肿瘤与其他软组织肿瘤 的鉴别：
1. 在MRI 上信号特点（靶征、中央强化/弥漫性强化） 2. 大部分神经源性肿瘤边界清晰,于春水等[1]报道
全部良性神经源性肿瘤边缘光滑清晰,与邻近组织 结构分界清楚。 3. 因沿神经干走向，肿瘤长轴与神经干平行，肿瘤 多呈卵圆形或梭形。 4. 如肿瘤两端与神经干连接， 则可明确诊断为神经 源性肿瘤。 5. Stull 等[5 ]报道23 例神经源性肿瘤中有5 例显 示邻近或远处受累神经所支配的肌肉萎缩改变,并 指出该征象有助于提示神经源性肿瘤的诊断。 6. 脂肪分离征
T2WI
靶征
Suh和Varma发现当神经鞘瘤和神经纤维瘤 的中心区富含胶原纤维等结构而周边部位 有显著的粘液变性时可在T2WI出现“靶 征”，并认为该征是良性神经源性肿瘤的 一种特征性改变。
T2WI 上显示“靶征”,病理上肿瘤中央区 为致密的嗜酸性纤维和密集的细胞成分,缺 少非原纤维基质。而周围区为疏松排列的 嗜酸性纤维,细胞成分少的非原纤维基质丰 富。
周围神经源性肿瘤庄优秀课件
周围神经源性肿瘤
交感神经肿瘤
周围神经鞘膜肿瘤 （PNST）
周围神经鞘瘤
周围神经纤维瘤
恶性周围神经 鞘瘤(MPNST)
良性神经鞘膜肿瘤
好发于20~40岁人群。 多发生在四肢、颈部、躯干、后腹膜、盆腔等
处, 在四肢以关节附近为多见，尤以肘、腕、 膝、踝, 因大神经干走行多数位于四肢屈侧, 从而可以解释该类肿瘤好发于四肢屈部的原因。 小的神经鞘膜肿瘤通常无症状，但肿瘤增大时 压迫起源神来自百度文库时可产生异常感觉，疼痛为持续 和顽固性，可沿周围神经放射。
周围神经纤维
神经外膜 神经束膜 神经内膜 神经鞘膜 神经轴突
组织学
神经鞘瘤（Neurilemmoma）是单一的Schwanna细胞 来源的肿瘤，由Schwanna细胞和周围胶原基质组成。 肿瘤本身与神经干密切相关, 或包绕神经, 或位于 神经干的边缘鞘膜内。此类肿瘤多为单发。
肿瘤在四肢肌间隙横向生长,空间有限, 只能沿着 神经血管鞘纵向生长, 从而表现为上下纺锤形、梭 形或椭圆形。
部位
• 皮下、及四肢：神经纤维瘤>神经鞘瘤 • 较大神经干：神经鞘瘤>神经纤维瘤
影像学特征：MRI
信号 靶征 中央强化 薄的高信号边缘 神经出入征
信号
T1WI：两者都为低~等的信号，信号均匀。
T2WI：两者都为不均匀高信号为主。
fascicular appearance(束征) 神经鞘瘤>神经纤维瘤
良恶性肿瘤均可出现“靶征”，良性者靶心与 靶周分别为富含胶原纤维的antoni A 区和明 显水肿、粘液变性的antoni B区。
恶性周围神经鞘瘤（MPNST） 靶心除富含胶原 纤维外，中心部还有钙化，靶周也为明显水肿 粘液变性区域，故“靶征”的出现可能只提示 病变多为神经源性肿瘤，而与肿瘤的良恶性无 关。
男性，18 岁，腓 总神
经神经纤维瘤，临床 上
足下垂，并与腓总神 经
相关的小腿前部肌群 的
脂性萎缩。
肿瘤呈偏心性生长, 有真正意义上的病理包膜,即 肿瘤是压迫而不是浸润神经。外科手术时, 将肿瘤 和旁边的神经纤维干分离并切除肿瘤, 不会损伤神 经。
神经纤维瘤（Neurofibroma）是由神经鞘细胞 （ 即Schwanna细胞）及纤维母细胞2 种成分组成的 神经源性肿瘤，多为单发，多发者即为神经纤维瘤病 （NF）。
鉴别：S-100
神经纤维瘤：镜下细胞形态学与神经鞘瘤、 纤维组织细胞瘤等相似，通常需免疫组化 加以鉴别。S-100 蛋白又称酸性钙结合蛋 白， 是诊断神经纤维瘤最重要的蛋白。
良恶性鉴别
※ T1WI中央为等，T2WI为高信号，不一定是 坏死，而可能是粘液样变。
恶性：肿瘤较大，边界不清，瘤周水肿多 见。由于中央的坏死和出血，强化主要位 于肿瘤周边。
多） 如果这两个区域随机分布，则肿瘤不表现
中央强化 神经纤维瘤（75%）>神经鞘瘤（8%）
（靶征+中央强化）：神经纤维瘤（63%）> 神经鞘瘤（3%）
54岁，男性，右侧 股神经神经鞘瘤
薄的高信号边缘
T2WI上肿瘤边缘显示薄的高信号边缘 病理显示为组织疏松、水肿成分，即
antoni B区 多数神经鞘瘤都有显示
“靶征”并非神经源性肿瘤所独有，粘液性脂 肪肉瘤和软骨肉瘤也可出现该征,故“靶征” 可能只是肿瘤的各种继发性改变的一种巧合， 其中以神经源性肿瘤出现的几率较大而已。
靶征
神经纤维瘤多见（58%)
鞘瘤较少见（15%）
神经
中央强化
富含细胞多的antoni A区在中央（血管少） 细胞成分较少的antoni B区在外周（血管