肾病综合症PPT讲稿

免疫荧光：可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜 增生性肾小球肾炎。
IgA肾病以IgA沉积为主， 非IgA以IgG或 IgM沉积为主，均常伴C3沉积， 沉积在肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁，呈 颗粒样沉积。
电镜：系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物。
二 系膜增生性肾炎（MespGN） 光镜:系膜细胞及系膜基质弥漫增生. 免疫荧光:IgA沉积为主或IgG/IgM沉积为主，均常伴C3于肾小球系膜区或
肾病综合症课件
诊断标准
⑴尿蛋白超过 3.5g/d或50mg/Kg·d(本病的最基本特征是大量
蛋白尿) ；
⑵血浆白蛋白低于30g/L； ⑶水肿； ⑷血脂升高。
Chol≥230mg%(5.98mmol/l),TG≥200mg%(2.2mmol /l), LDL≥160mg%(4.16mmol/l)。 HDL‫׃‬男性≤35mg%（0∙91mmol/l）,女性 ≤45mg%(1.17mmol/l)。 四项中有一项达标即为高脂血症。
⑵钠水潴留：50%患者的血容量正常或增 加，血浆肾素水平正常或下降，提示原 发性肾性钠水潴留因素在水肿中起一定 作用，这种肾性钠水潴留作用不依赖于 血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平。
四、高脂血症：
血清胆固醇、甘油三酯、 低密度脂蛋白、极低密度脂蛋 白增高与低蛋白血症并存。
高脂血症的发生与肝脏合 成脂蛋白增加，脂蛋白分解和 外周利用减弱有关。
其中⑴ ⑵两项为诊断所必需。
分类和常见病因
分类 原发性
儿童
微小病变型肾 病
青少年
中老年
系膜增生性肾炎、 膜性肾病 系膜毛细血管性 肾炎、局灶节段 性肾小球硬化
继发性 先天性
过敏性紫癜肾 炎、乙型肝炎 病毒相关性肾 炎、系统性红 斑狼疮、先天 性肾病综合征
系统性红斑狼疮 肾炎、过敏性紫 癜肾炎、乙型肝 炎病毒相关性肾 炎
正常肾小球病理图片
正常肾小球病理图片
MassonX400
正常肾小球病理图片
PASMX400
原发性肾病综合征的病理类型及 其临床特征
一、微小病变型肾病： 1、病理： 光镜：肾小球基本正常，近曲肾小管上皮细
胞可见脂肪变性。 免疫荧光：阴性。 电镜：广泛的肾小球脏层上皮足突融合。这
是本病的特征性改变和主要诊断依据。
一 微小病变病（MCD） 光镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。 免疫荧光：阴性。 电镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。
、
PASM染色
2、临床特征：
A：男性多于女性，好发于儿童， 典型的临床表现为肾病综合征， 仅15%左右患者伴镜下血尿，一 般不出现肉眼血尿;
无持续性高血压及肾功能减退， 严重钠水潴留时可有一过性高血 压及氮质血症。
2、血浆球蛋白及补体成分减少：患者 易感染。
3、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状 态。
4、金属结合蛋白减少：引起微量元素 缺乏。
5、内分泌素结合蛋白减少：引起内分 泌紊乱。
三、水肿 水肿形成机理：
⑴血浆胶体渗透压下降：血浆白蛋白↓→血 浆胶体渗透压↓→水肿、循环血容量↓、 血浆肾素-血管紧张素水平↑；
糖尿病肾病、 肾淀粉样变性、 肿瘤性（骨髓 瘤、淋巴瘤、 实体瘤）肾病
继发性先天性因素
⑴系统性疾病：SLE、HSP、干燥综合症、结节性多 动脉炎、坏死性血管炎等；
⑵代谢性疾病：DM 、甲状腺疾病、肾淀粉样变性等； ⑶感染性疾病：细菌（细菌性心内膜炎、梅毒、麻
风等）/病毒（乙型肝炎、巨细胞病毒）感染； ⑷药物中毒/过敏：海洛因、青霉胺； ⑸新生物：实体瘤(癌或肉瘤)、淋巴瘤及白血病（何
系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积 电镜:系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物
MASSON染色
MASSON染色
2、临床特征 ：
A：此型肾炎在我国发病率高，男性多于 女性，好发于青少年，
可于上呼吸道感染后急性起病，也可 隐匿起病，可表现为肾病综合征，也 可表现为肾炎综合征， IgA肾病者几 乎均有血尿。
随着肾脏病变程度的加重，肾功能不 全及高血压的发生率逐渐增加。
B：在呈肾病综合征的患者中， 激素及细胞毒药物的疗效与病 理改变轻重相关，轻者治疗效 果好，与微小病变型肾病相似， 重者对治疗反应差。
三、系膜毛细血管性肾小球肾炎（又称膜 增生性肾小球肾炎）
1、病理：
光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生， 可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间， 使毛细血管袢呈现“双轨征”，基膜增 厚、不均匀。
正常肾小球图谱
a入球小动脉b出球小动脉c肾小囊基底膜d壁层上皮细胞e肾小囊腔fGBM g脏层上皮细胞 h 内皮细胞 i系膜
正常肾小球病理图片
a肾小球基底膜b肾小囊腔c脏层上皮细胞d GBM e内皮细胞 f系膜细胞
PASM染色
正 常 肾 小 球 病 理 图 片
HE染色
PASwenku.baidu.com色
PAS染色
HEX200
免疫荧光：常见大量C3，伴或不伴IgG呈 颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁。
电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物。
B：可有自发缓解，多数病例对糖 皮质激素治疗敏感，但本病复发 率高，若反复发作或长期大量蛋 白尿未得到控制，可转变为系膜 增生性肾小球肾炎，进而转变为 局灶性节段性肾小球硬化。
成人的治疗缓解率和缓解后复发 率均较儿童低。
二、系膜增生性肾小球肾炎： 1、病理： 光镜：肾小球系膜细胞和基质弥漫增生。
• 凡增加肾小球内压力及导致高灌
注、高滤过的因素（如高血压、
高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白） 均可加重尿蛋白的排出。
二、血浆蛋白减低：
1、血浆白蛋白减少：
⑴.白蛋白从尿中丢失;
⑵.部分白蛋白在近曲小管上皮被分解;
⑶.肝脏需代偿性增加白蛋白的合成，当 其合成不足以克服丢失和分解时→低白蛋 白血症。
⑷肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋 白质摄入↓,加重了低白蛋白血症。
杰金氏病、多发性骨髓瘤等）； ⑹遗传性疾病:Alport’s综合征、先天性NS 、 Fabry’s
等； ⑺其他:妊娠高血压综合征、肾移植慢性排斥 、肾A
狭窄等.
病理生理
一、大量蛋白尿：
正常情况：肾小球滤过膜→分子屏障 及电荷屏障作用。两者受损、尤其电荷 屏障受损：肾小球滤过膜对血浆蛋白通 透性↑→原尿中蛋白↑，当远超过近曲小 管回吸收量时→大量蛋白尿。