第五章补体系统
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图 5-2 补体经典激活途径全过程示意图
二、补体活化的 MBL 途径
补体活化的 MBL 途径（mannan-binding lectin pathway），亦称凝集素途径（lectin pathway），与经典途径的过程基本类似，但其激活起始于炎症期产生的蛋白与病原体结合 之后，而非依赖于抗原-抗体复合物的形成（图 5-3）。
的成分或复合物，在其符号上划一横线表示，如 C1、C3bBb；灭活的补体片段，在其符号 前加英文字母 i 表示，如 iC3b。
第二节 补体的激活
在生理情况下，血清中大多数补体成分均以无活性的酶前体形式存在。只有在某些活化 物的作用下，或在特定的固相表面上，补体各成分才依次被激活。每当前一组分被激活，即 具备了裂解下一组分的活性，由此形成一系列放大的级联反应，继之以补体分子的组装，在 细胞上打孔，最终导致溶细胞效应。同时，在补体活化过程中可产生多种水解片段，它们具 有不同生物学效应，广泛参与机体免疫调节与炎症反应。
受体 CR1
表 1 主要的补体受体
配体
细胞分布
C3b，C4b，iC3b 红细胞
MBL
大、小吞噬细胞
嗜酸粒细胞
B 细胞、T 细胞
肾小球上皮细胞 滤泡树突状细胞
生物学功能
清除循环 IC 加速 C3 转化酶解离 辅助 I 因子裂解 C3b、C4b 增强 Fc 受体介导的吞噬作用 介导非 Fc 受体依赖的吞噬 促进被捕获的 IC 溶解 结合 IC
近十余年来，随着分子生物学技术的飞跃发展，几乎所有补体成分的 cDNA 及部分补 体成分的基因组 DNA 已克隆成功，并已获得多种补体成分的基因工程产物。这些成果有力 地促进了在分子和基因水平上对补体结构与功能的研究。
一、补体系统的组成和理化性质
构成补体系统的 30 余种成分按其生物学功能可以分为三类。 1．补体固有成分 指存在于体液中，参与补体激活（活化）级联反应的补体成分， 包括：①经典激活途径的 C1q、C1r、C1s、C4、C2；②甘露聚糖结合凝集素（mannan-binding lectin， MBL）激活途径的 MBL、MASP（MBL- associated serine protease，MBL 相关的丝 氨酸蛋白酶）；③旁路激活途径的 B 因子、D 因子；④上述三条途径的共同末端通路的 C3、 C5、C6、C7、C8 和 C9。 2．补体调节蛋白 乃以可溶性或膜结合形式存在、参与调节补体活化和效应的一类 蛋白质分子，包括血浆中的备解素、C1 抑制物、I 因子、C4 结合蛋白、H 因子、S 蛋白、 Sp40/40，以及细胞膜表面的衰变加速因子、膜辅助蛋白、同源抑制因子、膜反应溶解抑制 物等。 3．补体受体 补体受体包括 CR1-CR5（表 1）、C3aR、C5aR、C1qR 等，表达于不 同类型细胞表面，通过与补体活性片段结合而介导生物学效应。
也具有蛋白酶活性，它依次裂解 C4 与 C2。
图 5-1 C1 大分子结构示意图 2．活化阶段 活化的 C1s 依次酶解 C4、C2，形成具有酶活性的 C3 转化酶，后者进 一步酶解 C3 并形成 C5 转化酶。此即经典途径的活化阶段。 C1s 作用于 C4，所产生的小片段 C4a 释放入液相；大片段 C4b 可与胞膜或抗原-抗体复 合物结合。在 Mg2+存在的情况下，C2 可与附着有 C4b 的细胞表面结合，继而被 C1s 裂解， 所产生的小片段 C2a 被释放入液相，而大片段 C2b 可与 C4b 形成 C4b2b 复合物，后者即经 典途径 C3 转化酶。 C4b2b 中的 C4b 可与 C3 结合，C2b 可水解 C3，所产生的小片段 C3a 释放入液相，大 片段为 C3b。大部分 C3b 与水分子作用，不再参与补体级联反应；10%左右的 C3b 分子可 与细胞表面的 C4b2b 结合，形成 C4b2b3b 复合物，后者即经典途径的 C5 转化酶。 另外，C3 裂解产物 C 3b 可被 I 因子水解为 C3f 和无活性的 iC3b，后者可被继续裂解为 C3c 和 C3dg。在炎性细胞所产生丝氨酸蛋白酶作用下，C3dg 被进一步裂解为 C3d 和 C3g。 上述多个 C3b 裂解片段可分别参与免疫应答的调节和效应（见免疫应答和免疫调节章）。 经典激活途径的全过程见图 5-2。
三、补体活化的旁路途径
不经 C1、C4、C2 途径，而由 C3、B 因子、D 因子参与的激活过程，称为补体活化的 旁路途径(alternative pathway)，又称第二途径。
某些细菌、革兰阴性菌的内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝聚的 IgA 和 IgG4 以及其他哺 乳动物细胞，可不通过 C1q 的活化，而直接“激活”旁路途径。上述成分实际上是提供了
图 5-3 补体 MBL 途径的激活 在病原微生物感染早期，体内巨噬细胞和中性粒细胞可产生 TNF-α、IL-1 和 IL-6，从 而导致机体发生急性期反应（acute phase response），并诱导肝细胞合成与分泌急性期蛋 白，其中参与补体激活的有甘露聚糖结合凝集素（MBL）和 C 反应蛋白。 MBL是一种钙依赖性糖结合蛋白，属凝集素家族，可识别和结合病原微生物表面的甘 露糖（mannose）、岩藻糖（fucose）和N-乙酰葡糖胺（N-acetyl-glucosamine，GlcNAc）等糖 结构。正常血清中MBL水平极低，急性期反应时其水平明显升高。MBL与C1q并无氨基酸序 列上的同源性，但二者分子结构类似。MBL首先与病原微生物的糖类配体结合，随后构象 发生改变，激活与之相连的MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MBL associated serine protease， MASP）。两种MASP （MASP1、MASP2）具有与活化的C1s类似的生物学活性，其中MASP2 可水解C4和C2分子，MASP1则可直接切割C3，继而形成C3转化酶，其后的反应过程与经典 途径相同。这种补体激活途径被称为MBL途径（MBL pathway）。 此外，血清纤维蛋白胶凝素（ficolin）亦能直接识别 N-乙酰葡糖胺，继而激活 MASP， 启动凝集素途径。
增强 Fc 受体介导的吞噬作用
平滑肌细胞
介导非 FcR 依赖的吞噬作用
C3dg/C3d
中性粒细胞
处理带有 iC3b 的 IC
血小板
C3a，C4a
肥大细胞、
脱颗粒释放各种炎症介质
嗜碱粒细胞
平滑肌细胞
收缩平滑肌
淋巴细胞
C5a
肥大细胞,
脱颗粒释放炎症介质
嗜碱粒细胞
内皮细胞
增强血管通透性
吞噬细胞
增强趋化作用
CR2
CR3 CR4 CR5 C3aR C5aR C1qR
iC3b，C3dg， B 细胞
B 细胞激活
C3d，C3b(弱)，
EBV
鼻咽部上皮细胞 介导 EBV 感染
滤泡树突状细胞 结合 IC
记忆性 B 细胞激活
iC3b
单核/巨噬细胞 参与黏附、趋化及调理作用
中性粒细胞
百度文库脾脏 DC
NK 细胞
iC3b
嗜酸粒细胞
使补体激活级联反应得以进行的接触表面。这种激活方式可不依赖于特异性抗体的形成，从 而在感染早期为机体提供有效的防御机制。
C3 是启动旁路途径并参与其后级联反应的关键分子。在经典途径中产生或自发产生的 C3b 可与 B 因子结合；血清中 D 因子继而将结合状态的 B 因子裂解成小片段 Ba 和大片段 Bb。Ba 释放入液相，Bb 仍附着于 C3b，所形成的 C3bBb 复合物即旁路途径 C3 转化酶，其 中的 Bb 片段具有蛋白酶活性，可裂解 C3。C3bBb 极不稳定，可被迅速降解。血清中备解 素（properdin，P 因子）可与 C3bBb 结合，并使之稳定。
C1q（胶原区） B 细胞及其母细 促进 B 细胞产生 Ig，促进吞噬
MBL
胞，单核/巨噬细 作用和 ADCC 效应，调节血小
胞，中性粒细胞， 板的作用
内皮细胞、
成纤维细胞
*EBV: Epstein-Barr 病毒
补体成分均为糖蛋白，多属β球蛋白，少数属α(如 C1s、D 因子)及γ球蛋白(如 C1q、 C8)。多数补体成分（尤其是固有成分）对热不稳定，经 56℃温育 30 分钟即灭活；在室温 下很快失活；在 0℃～10℃条件下活性仅能保持 3～4 天。因此，用于研究或检测的补体标 本须保存于-20℃以下。
第五章 补体系统
第一节 概 述
19 世纪末，在发现体液免疫后不久，Bordet 即证明，新鲜血清中存在一种不耐热的成 分，可辅助特异性抗体介导的溶菌作用。由于这种成分是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条 件，故被称为补体（complement，C）。补体并非单一分子，而是存在于血清、组织液和细 胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的蛋白质，包括 30 余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故 被称为补体系统。补体广泛参与机体抗微生物防御反应以及免疫调节，也可介导免疫病理的 损伤性反应，是体内具有重要生物学作用的效应系统和效应放大系统。
在进化和发挥抗感染作用的过程中，最先出现或发挥作用的依次是不依赖抗体的旁路途 径和 MBL 途径，最后才是依赖抗体的经典途径。
一、 补体活化的经典途径
经典途径（classica1 pathway）又称第一途径，它是抗体介导的体液免疫应答的主要效 应方式。
（一）激活物与激活条件 兔疫复合物（immune complex，IC）是经典途径的主要激活物。C1 与 IC 中抗体分子 的 Fc 段结合是经典途径的始动环节，其触发 C1 活化的条件为：①C1 仅与 1gM 的 CH3 区 或某些 IgG 亚类（IgG1、IgG2、IgG3）的 CH2 区结合才能活化。②每一个 C1 分子须同时与 两个以上 1g 分子的 Fc 段结合。由于 1gM 分子为五聚体，含 5 个 Fc 段，故单个 1gM 分子 即可结合 C1q，并有效地启动经典途径。但 1gG 是单体，需要两个或两个以上 IgG 分子凝 聚后，才能与 C1q 结合。③游离或可溶性抗体不能激活补体，仅当抗体与抗原或细胞表面 结合后，Fc 段发生构象改变，C1q 才可与抗体 Fc 段的补体结合点接近，从而触发补体激活 过程。 （二）固有成分及激活顺序 参与经典途径的固有成分包括 C1（C1q、C1r、C1s）、C2、C4、C3，整个激活过程可 分为识别和活化两个阶段。 1．识别阶段 抗原和抗体结合后，抗体发生构象改变，使 Fc 段的补体结合部位暴露， 补体 C1 与之结合并被激活，这一过程被称为补体激活的启动或识别。 C1 是由 C1q、C1r 和 C1s 分子组成的多聚体复合物。C1q 为六聚体，呈球形，其每一 亚单位的头部是 C1q 与 Ig 结合的部位。C1r 和 C1s 与 C1q 相连（图 5-1）。当两个以上的 C1q 头部被 IC 中 IgM 或 IgG Fc 段结合固定后，C1q 6 个亚单位的构象即发生改变，导致 C1r 被 裂解，所形成的小片段即为激活的 C1r，它可裂解 C1s 成为两个片段，其中小分子片段（C1s）
补体激活过程依据其起始顺序不同，可分为三条途径：①由抗原-抗体复合物结合 C1q 启动激活的途径，最先被人们所认识，故称为经典途径；②由 MBL 结合至细菌启动激活的 途径，为 MBL 途径；③由病原微生物等提供接触表面，而从 C3 开始激活的途径，称为旁 路途径（alternative pathway）。上述三条激活途径具有共同的末端通路（termina1 pathway）， 即膜攻击复合物（membrane attack comp1ex，MAC）的形成及其溶解细胞效应。
体内多种组织细胞均能合成补体蛋白，其中肝细胞和巨噬细胞是补体的主要产生细胞。 组织损伤急性期或炎症状态下，局部单核吞噬细胞可合成大量补体，致血清补体水平升高， 故补体亦属急性期蛋白。
二、补体系统的命名
由于补体系统组成和功能的复杂性，其命名较为复杂，一般有以下规律可循：参与补体 经典激活途径的固有成分，按其被发现的先后分别命名为 C1（q、r、s）、C2、……C9；补 体系统的其他成分以英文大写字母表示，如 B 因子、D 因子、P 因子、H 因子、MBL 等； 补体调节蛋白多以其功能命名，如 C1 抑制物、C4 结合蛋白、衰变加速因子等；补体活化 后的裂解片段，以该成分的符号后面附加小写英文字母表示，如 C3a、C3b 等；具有酶活性
二、补体活化的 MBL 途径
补体活化的 MBL 途径（mannan-binding lectin pathway），亦称凝集素途径（lectin pathway），与经典途径的过程基本类似，但其激活起始于炎症期产生的蛋白与病原体结合 之后，而非依赖于抗原-抗体复合物的形成（图 5-3）。
的成分或复合物，在其符号上划一横线表示，如 C1、C3bBb；灭活的补体片段，在其符号 前加英文字母 i 表示，如 iC3b。
第二节 补体的激活
在生理情况下，血清中大多数补体成分均以无活性的酶前体形式存在。只有在某些活化 物的作用下，或在特定的固相表面上，补体各成分才依次被激活。每当前一组分被激活，即 具备了裂解下一组分的活性，由此形成一系列放大的级联反应，继之以补体分子的组装，在 细胞上打孔，最终导致溶细胞效应。同时，在补体活化过程中可产生多种水解片段，它们具 有不同生物学效应，广泛参与机体免疫调节与炎症反应。
受体 CR1
表 1 主要的补体受体
配体
细胞分布
C3b，C4b，iC3b 红细胞
MBL
大、小吞噬细胞
嗜酸粒细胞
B 细胞、T 细胞
肾小球上皮细胞 滤泡树突状细胞
生物学功能
清除循环 IC 加速 C3 转化酶解离 辅助 I 因子裂解 C3b、C4b 增强 Fc 受体介导的吞噬作用 介导非 Fc 受体依赖的吞噬 促进被捕获的 IC 溶解 结合 IC
近十余年来，随着分子生物学技术的飞跃发展，几乎所有补体成分的 cDNA 及部分补 体成分的基因组 DNA 已克隆成功，并已获得多种补体成分的基因工程产物。这些成果有力 地促进了在分子和基因水平上对补体结构与功能的研究。
一、补体系统的组成和理化性质
构成补体系统的 30 余种成分按其生物学功能可以分为三类。 1．补体固有成分 指存在于体液中，参与补体激活（活化）级联反应的补体成分， 包括：①经典激活途径的 C1q、C1r、C1s、C4、C2；②甘露聚糖结合凝集素（mannan-binding lectin， MBL）激活途径的 MBL、MASP（MBL- associated serine protease，MBL 相关的丝 氨酸蛋白酶）；③旁路激活途径的 B 因子、D 因子；④上述三条途径的共同末端通路的 C3、 C5、C6、C7、C8 和 C9。 2．补体调节蛋白 乃以可溶性或膜结合形式存在、参与调节补体活化和效应的一类 蛋白质分子，包括血浆中的备解素、C1 抑制物、I 因子、C4 结合蛋白、H 因子、S 蛋白、 Sp40/40，以及细胞膜表面的衰变加速因子、膜辅助蛋白、同源抑制因子、膜反应溶解抑制 物等。 3．补体受体 补体受体包括 CR1-CR5（表 1）、C3aR、C5aR、C1qR 等，表达于不 同类型细胞表面，通过与补体活性片段结合而介导生物学效应。
也具有蛋白酶活性，它依次裂解 C4 与 C2。
图 5-1 C1 大分子结构示意图 2．活化阶段 活化的 C1s 依次酶解 C4、C2，形成具有酶活性的 C3 转化酶，后者进 一步酶解 C3 并形成 C5 转化酶。此即经典途径的活化阶段。 C1s 作用于 C4，所产生的小片段 C4a 释放入液相；大片段 C4b 可与胞膜或抗原-抗体复 合物结合。在 Mg2+存在的情况下，C2 可与附着有 C4b 的细胞表面结合，继而被 C1s 裂解， 所产生的小片段 C2a 被释放入液相，而大片段 C2b 可与 C4b 形成 C4b2b 复合物，后者即经 典途径 C3 转化酶。 C4b2b 中的 C4b 可与 C3 结合，C2b 可水解 C3，所产生的小片段 C3a 释放入液相，大 片段为 C3b。大部分 C3b 与水分子作用，不再参与补体级联反应；10%左右的 C3b 分子可 与细胞表面的 C4b2b 结合，形成 C4b2b3b 复合物，后者即经典途径的 C5 转化酶。 另外，C3 裂解产物 C 3b 可被 I 因子水解为 C3f 和无活性的 iC3b，后者可被继续裂解为 C3c 和 C3dg。在炎性细胞所产生丝氨酸蛋白酶作用下，C3dg 被进一步裂解为 C3d 和 C3g。 上述多个 C3b 裂解片段可分别参与免疫应答的调节和效应（见免疫应答和免疫调节章）。 经典激活途径的全过程见图 5-2。
三、补体活化的旁路途径
不经 C1、C4、C2 途径，而由 C3、B 因子、D 因子参与的激活过程，称为补体活化的 旁路途径(alternative pathway)，又称第二途径。
某些细菌、革兰阴性菌的内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝聚的 IgA 和 IgG4 以及其他哺 乳动物细胞，可不通过 C1q 的活化，而直接“激活”旁路途径。上述成分实际上是提供了
图 5-3 补体 MBL 途径的激活 在病原微生物感染早期，体内巨噬细胞和中性粒细胞可产生 TNF-α、IL-1 和 IL-6，从 而导致机体发生急性期反应（acute phase response），并诱导肝细胞合成与分泌急性期蛋 白，其中参与补体激活的有甘露聚糖结合凝集素（MBL）和 C 反应蛋白。 MBL是一种钙依赖性糖结合蛋白，属凝集素家族，可识别和结合病原微生物表面的甘 露糖（mannose）、岩藻糖（fucose）和N-乙酰葡糖胺（N-acetyl-glucosamine，GlcNAc）等糖 结构。正常血清中MBL水平极低，急性期反应时其水平明显升高。MBL与C1q并无氨基酸序 列上的同源性，但二者分子结构类似。MBL首先与病原微生物的糖类配体结合，随后构象 发生改变，激活与之相连的MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MBL associated serine protease， MASP）。两种MASP （MASP1、MASP2）具有与活化的C1s类似的生物学活性，其中MASP2 可水解C4和C2分子，MASP1则可直接切割C3，继而形成C3转化酶，其后的反应过程与经典 途径相同。这种补体激活途径被称为MBL途径（MBL pathway）。 此外，血清纤维蛋白胶凝素（ficolin）亦能直接识别 N-乙酰葡糖胺，继而激活 MASP， 启动凝集素途径。
增强 Fc 受体介导的吞噬作用
平滑肌细胞
介导非 FcR 依赖的吞噬作用
C3dg/C3d
中性粒细胞
处理带有 iC3b 的 IC
血小板
C3a，C4a
肥大细胞、
脱颗粒释放各种炎症介质
嗜碱粒细胞
平滑肌细胞
收缩平滑肌
淋巴细胞
C5a
肥大细胞,
脱颗粒释放炎症介质
嗜碱粒细胞
内皮细胞
增强血管通透性
吞噬细胞
增强趋化作用
CR2
CR3 CR4 CR5 C3aR C5aR C1qR
iC3b，C3dg， B 细胞
B 细胞激活
C3d，C3b(弱)，
EBV
鼻咽部上皮细胞 介导 EBV 感染
滤泡树突状细胞 结合 IC
记忆性 B 细胞激活
iC3b
单核/巨噬细胞 参与黏附、趋化及调理作用
中性粒细胞
百度文库脾脏 DC
NK 细胞
iC3b
嗜酸粒细胞
使补体激活级联反应得以进行的接触表面。这种激活方式可不依赖于特异性抗体的形成，从 而在感染早期为机体提供有效的防御机制。
C3 是启动旁路途径并参与其后级联反应的关键分子。在经典途径中产生或自发产生的 C3b 可与 B 因子结合；血清中 D 因子继而将结合状态的 B 因子裂解成小片段 Ba 和大片段 Bb。Ba 释放入液相，Bb 仍附着于 C3b，所形成的 C3bBb 复合物即旁路途径 C3 转化酶，其 中的 Bb 片段具有蛋白酶活性，可裂解 C3。C3bBb 极不稳定，可被迅速降解。血清中备解 素（properdin，P 因子）可与 C3bBb 结合，并使之稳定。
C1q（胶原区） B 细胞及其母细 促进 B 细胞产生 Ig，促进吞噬
MBL
胞，单核/巨噬细 作用和 ADCC 效应，调节血小
胞，中性粒细胞， 板的作用
内皮细胞、
成纤维细胞
*EBV: Epstein-Barr 病毒
补体成分均为糖蛋白，多属β球蛋白，少数属α(如 C1s、D 因子)及γ球蛋白(如 C1q、 C8)。多数补体成分（尤其是固有成分）对热不稳定，经 56℃温育 30 分钟即灭活；在室温 下很快失活；在 0℃～10℃条件下活性仅能保持 3～4 天。因此，用于研究或检测的补体标 本须保存于-20℃以下。
第五章 补体系统
第一节 概 述
19 世纪末，在发现体液免疫后不久，Bordet 即证明，新鲜血清中存在一种不耐热的成 分，可辅助特异性抗体介导的溶菌作用。由于这种成分是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条 件，故被称为补体（complement，C）。补体并非单一分子，而是存在于血清、组织液和细 胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的蛋白质，包括 30 余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故 被称为补体系统。补体广泛参与机体抗微生物防御反应以及免疫调节，也可介导免疫病理的 损伤性反应，是体内具有重要生物学作用的效应系统和效应放大系统。
在进化和发挥抗感染作用的过程中，最先出现或发挥作用的依次是不依赖抗体的旁路途 径和 MBL 途径，最后才是依赖抗体的经典途径。
一、 补体活化的经典途径
经典途径（classica1 pathway）又称第一途径，它是抗体介导的体液免疫应答的主要效 应方式。
（一）激活物与激活条件 兔疫复合物（immune complex，IC）是经典途径的主要激活物。C1 与 IC 中抗体分子 的 Fc 段结合是经典途径的始动环节，其触发 C1 活化的条件为：①C1 仅与 1gM 的 CH3 区 或某些 IgG 亚类（IgG1、IgG2、IgG3）的 CH2 区结合才能活化。②每一个 C1 分子须同时与 两个以上 1g 分子的 Fc 段结合。由于 1gM 分子为五聚体，含 5 个 Fc 段，故单个 1gM 分子 即可结合 C1q，并有效地启动经典途径。但 1gG 是单体，需要两个或两个以上 IgG 分子凝 聚后，才能与 C1q 结合。③游离或可溶性抗体不能激活补体，仅当抗体与抗原或细胞表面 结合后，Fc 段发生构象改变，C1q 才可与抗体 Fc 段的补体结合点接近，从而触发补体激活 过程。 （二）固有成分及激活顺序 参与经典途径的固有成分包括 C1（C1q、C1r、C1s）、C2、C4、C3，整个激活过程可 分为识别和活化两个阶段。 1．识别阶段 抗原和抗体结合后，抗体发生构象改变，使 Fc 段的补体结合部位暴露， 补体 C1 与之结合并被激活，这一过程被称为补体激活的启动或识别。 C1 是由 C1q、C1r 和 C1s 分子组成的多聚体复合物。C1q 为六聚体，呈球形，其每一 亚单位的头部是 C1q 与 Ig 结合的部位。C1r 和 C1s 与 C1q 相连（图 5-1）。当两个以上的 C1q 头部被 IC 中 IgM 或 IgG Fc 段结合固定后，C1q 6 个亚单位的构象即发生改变，导致 C1r 被 裂解，所形成的小片段即为激活的 C1r，它可裂解 C1s 成为两个片段，其中小分子片段（C1s）
补体激活过程依据其起始顺序不同，可分为三条途径：①由抗原-抗体复合物结合 C1q 启动激活的途径，最先被人们所认识，故称为经典途径；②由 MBL 结合至细菌启动激活的 途径，为 MBL 途径；③由病原微生物等提供接触表面，而从 C3 开始激活的途径，称为旁 路途径（alternative pathway）。上述三条激活途径具有共同的末端通路（termina1 pathway）， 即膜攻击复合物（membrane attack comp1ex，MAC）的形成及其溶解细胞效应。
体内多种组织细胞均能合成补体蛋白，其中肝细胞和巨噬细胞是补体的主要产生细胞。 组织损伤急性期或炎症状态下，局部单核吞噬细胞可合成大量补体，致血清补体水平升高， 故补体亦属急性期蛋白。
二、补体系统的命名
由于补体系统组成和功能的复杂性，其命名较为复杂，一般有以下规律可循：参与补体 经典激活途径的固有成分，按其被发现的先后分别命名为 C1（q、r、s）、C2、……C9；补 体系统的其他成分以英文大写字母表示，如 B 因子、D 因子、P 因子、H 因子、MBL 等； 补体调节蛋白多以其功能命名，如 C1 抑制物、C4 结合蛋白、衰变加速因子等；补体活化 后的裂解片段，以该成分的符号后面附加小写英文字母表示，如 C3a、C3b 等；具有酶活性