第七章氨基酸代谢(试题与答案)

第七章氨基酸代谢
【测试题】
一、名词解释
1.氮平衡
2.必需氨基酸
3.蛋白质互补作用
4.内肽酶
5.外肽酶
6.蛋白质腐败作用
7.转氨基作用
8.氧化脱氨基作用 9.联合脱氨基作用 10.多胺 11.一碳单位 12.
PAPS 13. SAM
二、填空题
14．氮平衡有三种，分别是氮的总平衡、____、____ ，当摄入氮＜排出氮时称____。

15．正常成人每日最低分解蛋白质____克，营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为____克。

16．必需氨基酸有8种，分别是苏氨酸、亮氨酸、赖氨酸、____、 ____ 、 ____ 、_____、____。

17．胰腺分泌的外肽酶有____、____，内肽酶有胰蛋白酶、____和____。

18．氨基酸吸收载体有四种，吸收赖氨酸的载体应是____ ，吸收脯氨酸的载体是____。

19．假神经递质是指____和____，它们的化学结构与____相似。

20．氨基酸代谢去路有合成蛋白质、____、____、____，其中____ 是氨基酸的主要分解代谢去路。

21．肝脏中活性最高的转氨酶是____，心肌中活性最高的转氨酶是____。

22．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是____或____，ADP和GTP是此酶的变构激活剂，____ 和____是此酶的变构抑制剂。

23．生酮氨基酸有____和____。

24．氨的来源有____、____、____，其中____是氨的主要来源。

25．氨的转运有两种方式，分别是____、____，在肌肉和肝脏之间转运氨的方式是____。

26．鸟氨酸循环又称____或____。

28．γ-氨基丁酸是由____脱羧基生成，其作用是____。

27．尿素分子中碳元素来自____，氮元素来自____和____，每生成1 分子尿素消耗____个高能磷酸键。

29．一碳单位包括甲基、____、____、____、____，其代谢的载体或辅酶是____。

30．可产生一碳单位的氨基酸有____、____、____、____。

31．肌酸激酶有三种同工酶分别是____、____、____，其中____ 主要存在于心肌中。

32．体内可产生硫酸根的氨基酸有____、____、____，其中____ 是体内硫酸根的主要来源。

33．儿茶酚胺包括____、____、____，帕金森氏病是由于脑组织中____生成减少。

34．支链氨基酸包括____、____、____。

三、选择题
Ａ型题
35．下列哪种氨基酸是生糖兼生酮氨基酸？
A. Gly
B. Ser
C. Cys
D. Ile
E. Asp
36．下列哪种不是必需氨基酸？
A. Met
B. Thr
C. His
D. Lys
E. Val
37．苯酮酸尿症是由于先天缺乏：
A.酪氨酸酶
B.酪氨酸羟化酶
C.酪氨酸转氨酶
D.苯丙氨酸转氨酶
E.苯丙氨酸羟化酶
38．不参与构成蛋白质的氨基酸是：
A.谷氨酸
B.谷氨酰胺
C.鸟氨酸
D.精氨酸
E.脯氨酸
39．体内氨基酸脱氨基的主要方式是：
A.转氨基
B.联合脱氨基
C.氧化脱氨基
D.非氧化脱氨基
E.脱水脱氨基
40．肌肉组织中氨基酸脱氨基的主要方式是：
A.转氨基
B.嘌呤核苷酸循环
C.氧化脱氨基
D.转氨基与谷氨酸氧化脱氨基联合
E.丙氨酸－葡萄糖循环
41．体内氨的主要代谢去路是：
A.合成尿素
B.生成谷氨酰胺
C.合成非必需氨基酸
D.渗入肠道
E.肾泌氨排出
42．脑组织中氨的主要代谢去路是：
A.合成非必需氨基酸
B.合成谷氨酰胺
C.合成尿素
D.合成嘧啶
E.扩散入血
43．下列哪种物质是氨的运输形式？
A.谷氨酰胺
B.天冬酰胺
C.谷胱甘肽
D.精氨酸
E.瓜氨酸
44．属于S-腺苷甲硫氨酸的功能的是：
A.合成嘌呤
B.合成嘧啶
C.合成四氢叶酸
D.甲基供体
E.生成黑色素
45．下列哪类氨基酸全部是必需氨基酸？
A.酸性氨基酸
B.碱性氨基酸
C.含硫氨基酸
D.支链氨基酸
E.芳香族氨基酸
46．关于胃蛋白酶不正确的是：
A.以酶原的方式分泌
B.由胃粘膜主细胞产生
C.可由盐酸激活
D.属于外肽酶
E.具凝乳作用
47．下列哪种蛋白质消化酶不属于胰液酶？
A.氨基肽酶
B.羧基肽酶
C.胰蛋白酶
D.糜蛋白酶
E.弹性蛋白酶
48．可激活胰蛋白酶原的是：
A.二肽酶
B.肠激酶
C.盐酸
D.胆汁酸
E.糜蛋白酶49．不能参与转氨基作用的氨基酸是：
A.丙氨酸
B.缬氨酸
C.天冬氨酸
D.赖氨酸
E.亮氨酸50．ALT活性最高的组织是：
A.血清
B.心肌
C.脾脏
D.肝脏
E.肺
51．催化α-酮戊二酸和氨生成谷氨酸的酶是：
A.谷丙转氨酶
B.谷草转氨酶
C.谷氨酸脱羧酶
D.谷氨酰胺酶
E.谷氨酸脱氢酶
52．下列哪种氨基酸缺乏可引起氮的负平衡？
A.谷氨酸
B.苏氨酸
C.天冬氨酸
D.丙氨酸
E.精氨酸53．属于外肽酶的是：
A.羧基肽酶
B.二肽酶
C.胰蛋白酶
D.弹性蛋白酶
E.糜蛋白酶
54．对PAPS描述不正确的是：
A.参与某些物质的生物转化
B.参与硫酸软骨素的合成
C.又称活性硫酸根
D.主要由半胱氨酸分解产生
E.主要由色氨酸分解产生
55．在鸟氨酸循环中，下列哪种物质要穿出线粒体进行后续反应？
A.鸟氨酸
B.瓜氨酸
C.精氨酸
D.天冬氨酸
E.延胡索酸56．关于牛磺酸哪项叙述是正确的？
A.是半胱氨酸的代谢产物
B.存在于肝脏
C.存在于脑组织
D.是结合胆汁酸的组成成分
E.由半胱氨酸直接脱羧生成
57．下列哪组维生素参与联合脱氨基作用？
A. B1,B2
B. B1,B6
C. 泛酸,B6
D. B6,PP
E. 叶酸,B2
58．关于一碳单位代谢描述错误的是：
A.一碳单位不能游离存在
B.四氢叶酸是一碳单位代谢辅酶
C. N5-CH3-FH4是直接的甲基供体
D.组氨酸代谢可产生亚氨甲基
E.甘氨酸代谢可产生甲烯基
59．哪种氨基酸脱氨基产生草酰乙酸？
A.谷氨酸
B.谷氨酰胺
C. 天冬氨酸
D. 天冬酰胺
E.丝氨酸
60．精氨酸酶主要存在于哪种组织？
A.肝脏
B.肾脏
C.脑组织
D.血浆
E.小肠
61．氨基酸脱羧的产物是：
A.胺和二氧化碳
B.氨和二氧化碳
C.α-酮酸和胺
D. α-酮酸和氨
E.草酰乙酸和氨
62．下列哪种物质未参与尿素生成？
A.精氨酸
B. CPS-Ⅰ
C. CPS-Ⅱ
D. AGA
E. 瓜氨酸
63．关于氨基甲酰磷酸叙述错误的是：
A. 可在肝线粒体中生成
B.可在胞液中生成
C.可由氨提供氮源
D.可由谷氨酰胺提供氮源
E.只用于合成尿素
64．下列哪种物质对巯基酶有保护作用？
A.活性硫酸根
B.生物素
C.泛酸
D. GSH
E. FADH2
65．哪种物质缺乏可引起白化病？
A.苯丙氨酸羟化酶
B.酪氨酸转氨酶
C.酪氨酸酶
D.酪氨酸脱羧酶
E. .酪氨酸羟化酶
66．体内哪种氨基酸代谢后可转变为 NAD+ ？
A.半胱氨酸
B.甲硫氨酸
C. 苯丙氨酸
D. 酪氨酸
E.色氨酸
67．可产生一碳单位的氨基酸是：
A.丙氨酸
B.甘氨酸
C.缬氨酸
D.苏氨酸
E.半胱氨酸
68．不需SAM提供甲基生成的物质是：
A.肉碱
B.肾上腺素
C.胆碱
D.肌酸
E.胸嘧啶
69．下列哪种物质不是由酪氨酸代谢生成？
A.苯丙氨酸
B.多巴胺
C.去甲肾上腺素
D.黑色素
E. 肾上腺素
70．可直接产生乙醇胺的氨基酸是：
A.谷氨酸
B.丝氨酸
C.丙氨酸
D.天冬氨酸
E.色氨酸
71．参与肌酸合成的物质有：
A.甘氨酸和精氨酸
B.肌酸酐和甘氨酸
C.肌酸酐和精氨酸
D.甲硫氨酸和半胱氨酸
E.肌酸激酶和半胱氨酸
72．血氨升高的主要原因是：
A.体内氨基酸分解增加
B.食物蛋白质摄入过多
C.肠道氨吸收增加
D.肝功能障碍
E.肾功能障碍
73．肾脏产生的氨主要来自：
A.尿素水解
B.谷氨酰胺水解
C.氨基酸脱氨基
D.胺的氧化
E.血液中的氨
74．氨基酸彻底分解的产物是：
A.胺，二氧化碳
B.二氧化碳，水，尿素
C.尿酸
D. 氨，二氧化碳
E.肌酸酐，肌酸
75．各种蛋白质含氮量平均约为：
A. 10%
B. 15%
C. 16%
D. 18%
E. 24%
76．下列哪种氨基酸是肽链合成后经加工才出现在蛋白质中的？
A.谷氨酸
B.脯氨酸
C.赖氨酸
D.半胱氨酸
E.羟脯氨酸77．苯丙氨酸羟化酶的辅酶是：
A.叶酸
B.二氢叶酸
C.四氢叶酸
D.四氢生物喋呤
E.磷酸吡哆醛
78．关于苯丙氨酸描述错误的是：
A.苯丙氨酸是必需氨基酸
B.苯丙氨酸可转变为酪氨酸
C.酪氨酸可生成苯丙氨酸
D.属芳香族氨基酸
E.对苯酮酸尿症患儿应控制食物中苯丙氨酸的含量
79．下列哪种物质属神经递质？
A.β-羟酪胺
B.苯乙醇胺
C.腐胺
D. 5-羟色胺
E.组胺80．甲基的直接提供体是：
A. S-腺苷甲硫氨酸
B.甲硫氨酸
C.同型半胱氨酸
D.胆碱
E. N5-CH3-FH4
81．参与甲硫氨酸循环的维生素是：
A. B1
B. PP
C. B12
D. B6
E. B2 82．巯基酶的巯基直接来自哪种氨基酸残基？
A.甲硫氨酸
B.胱氨酸
C.精氨酸
D.组氨酸
E.半胱氨酸83．哪种酶先天缺乏可产生尿黑酸尿症？
A.酪氨酸酶
B.尿黑酸氧化酶
C.酪氨酸转氨酶
D.酪氨酸羟化酶
E.苯丙氨酸羟化酶
Ｂ型题
（84~89）
A.鸟氨酸循环
B.甲硫氨酸循环
C.γ-谷氨酰循环
D.嘌呤核苷酸循环
E.丙氨酸-葡萄糖循环
84．合成尿素的过程是：
85．参与氨基酸脱氨基作用的是：
86．生成SAM以提供甲基的是：
87．参与氨基酸吸收的是：
88．作为氨的一种转运方式的是：
89．需谷胱甘肽参加的循环是：
（90~95）
A.酪氨酸
B.甘氨酸
C.丝氨酸
D.缬氨酸
E.精氨酸
90．可在体内生成黑色素的是：
91．水解可产生尿素的是：
92．参与卟啉合成的是：
93．体内参与胆碱生成的是：
94．属支链氨基酸的是：
95．参与鞘氨醇合成的是：
（96~101）
A. L-谷氨酸脱氢酶
B.腺苷酸脱氨酶
C.谷氨酰胺合成酶
D.精氨酸代琥珀酸合成酶
E.甲硫氨酸合成酶96．参与尿素合成的酶是：
97．参与组织间氨的转运的酶是：
98．参与N5-CH3-FH4→→SAM的酶是：
99．参与嘌呤核苷酸循环的酶是：
100．参与氧化脱氨基的酶是：
101．以辅酶Ⅰ或辅酶Ⅱ为辅酶的酶是：
（102~107）
A. Vit B6
B. Vit PP
C. Vit B12
D. 四氢叶酸
E. 四氢生物喋呤
102．酪氨酸羟化酶的辅酶是：
103．氨基酸脱羧酶的辅酶含有：
104．氨基酸转氨酶的辅酶含有：
105．一碳单位的载体是：
106．N5-CH3-FH4转甲基酶的辅酶是：
107．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶含有：
（108~114）
A.细胞液
B.细胞核
C.细胞膜
D.溶酶体
E.线粒体
108．真核细胞降解膜蛋白、长寿命蛋白的部位是：
109．真核细胞依赖ATP和泛素降解异常蛋白和短寿命蛋白的部位是：110．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ存在的部位是：
111．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ存在的部位是：
112．精氨酸水解产生尿素的反应部位是：
113．γ-谷氨酰基转移酶存在于小肠上皮细胞的部位是：
114．氨基酸吸收载体存在于小肠上皮细胞的部位是：
（115~121）
A.支链氨基酸
B.芳香族氨基酸
C.酸性氨基酸
D.碱性氨基酸
E.含硫氨基酸
115．代谢可产生PAPS的是：
116．只含有非必需氨基酸的是：
117．体内代谢可产生少量尼克酸的氨基酸属：
118．可产生维持蛋白质空间结构的二硫键的氨基酸属：
119．代谢可产生组织胺的氨基酸属：
120．肠道中蛋白质腐败可产生尸胺的氨基酸属：
121．严重肝功能障碍时可产生假神经递质的氨基酸属：
Ｘ型题
122．参与鸟氨酸循环的氨基酸有：
A.天冬氨酸
B.瓜氨酸
C. N-乙酰谷氨酸
D.精氨酸
E.鸟氨酸
123．氨在组织间转运的主要形式有：
A.尿素
B.铵离子
C.氨
D.丙氨酸
E.谷氨酰胺124．甘氨酸参与下列哪些过程？
A.谷胱甘肽合成
B.肌酸合成
C.血红素合成
D.嘌呤核苷酸合成
E.一碳单位生成
125．关于谷氨酰胺正确的是：
A.氨的转运形式
B.氨的贮存形式
C.氨的解毒产物
D.必需氨基酸
E.非必需氨基酸
126．α-酮酸的代谢去路有：
A.可转变为糖
B.可转变为脂肪
C.生成非必需氨基酸
D.氧化生成水和二氧化碳
E.生成必需氨基酸
127．半胱氨酸在体内代谢可产生：
A.谷胱甘肽
B.牛磺酸
C. PAPS
D.硫化氢
E.甲硫氨酸
128．生糖兼生酮的氨基酸有：
A.酪氨酸
B.色氨酸
C.脯氨酸
D.亮氨酸
E.苏氨酸
129．蛋白质消化酶中属内肽酶的有：
A.胃蛋白酶
B.胰蛋白酶
C.氨基肽酶
D.羧基肽酶
E.弹性蛋白酶
130．下列哪些物质属多胺？
A.精胺
B.精脒
C.组织胺
D.γ-氨基丁酸
E.腐胺
131．可生成或提供一碳单位的氨基酸有：
A.丝氨酸
B.组氨酸
C.甘氨酸
D.色氨酸
E.甲硫氨酸
132．参与肌酸合成的物质有：
A.精氨酸
B.甘氨酸
C.甲硫氨酸
D.半胱氨酸
E.肌酸酐
133．精氨酸参与下列哪些物质的生成？
A.尿素
B.蛋白质
C.胆碱
D.肌酸
E.肾上腺素
134．甲硫氨酸可：
A.代谢产生PAPS
B.参与肉碱生成
C.可转化生成半胱氨酸
D.参与精胺生成
E.参与胆碱生成
135．嘌呤核苷酸循环中参与的物质有：
A.草酰乙酸
B.α-酮戊二酸
C.腺嘌呤核苷酸
D.次黄嘌呤核苷酸
E.苹果酸
136．天冬氨酸可参与：
A.嘌呤核苷酸生成
B.嘧啶核苷酸生成
C.尿素生成
D.谷胱甘肽生成
E.嘌呤核苷酸循环
137．属生糖氨基酸的有：
A.缬氨酸
B.亮氨酸
C.赖氨酸
D.半胱氨酸
E.谷氨酰胺
四、问答题
138．如何用实验方法判断体内蛋白质代谢状况？
139．试从蛋白质营养价值角度分析小儿偏食的害处。

140．参与蛋白质消化的酶有哪些？各自作用？
141．从蛋白质、氨基酸代谢角度分析严重肝功能障碍时肝昏迷的成因。

142．食物蛋白质消化产物是如何吸收的？
143．简述体内氨基酸代谢状况。

144．1分子天冬氨酸在肝脏彻底氧化分解生成水、二氧化碳和尿素可净生成多少分子ATP？简述代谢过程。

145．简述苯丙氨酸和酪氨酸在体内的分解代谢过程及常见的代谢疾病。

146．简述甲硫氨酸的主要代谢过程及意义。

147．试述一碳单位的代谢及生理功用。

148．比较CPS-Ⅰ和CPS-Ⅱ的作用。

149．简述谷胱甘肽在体内的生理功用。

150．简述维生素B6在氨基酸代谢中的作用。

【参考答案】
一、名词解释
1．氮平衡是测定摄入食物中的含氮量即摄入氮和粪、尿含氮量即排出氮来研究体内蛋白质代谢情况的一种实验。

2．必需氨基酸是指机体需要又不能自身合成，必须由食物摄入的氨基酸，共8种：苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、赖氨酸、色氨酸、缬氨酸、苯丙氨酸、甲硫氨酸。

3．几种营养价值较低的蛋白质合理调配使用，因所含必需氨基酸可相互补充故可提高其营养价值，此称蛋白质互补作用。

4．可水解蛋白质肽链内部肽键的酶称内肽酶。

5．可水解蛋白质肽链N端或C端肽键的酶称外肽酶，有羧基肽酶和氨基肽酶。

6．食物中一部分蛋白质未被消化，一部分消化产物未被吸收，肠道细菌对其的分解作用称蛋白质腐败。

7．在转氨酶催化下，一种氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸上，生成另一种氨基酸和相应的α-酮酸，此称转氨基作用。

8．氧化脱氨基作用是指L-谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶作用下脱氢脱氨基生成氨和α-酮戊二酸的过程。

9．转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶或腺苷酸脱氨酶联合作用脱去氨基酸的氨基，此称联合脱氨基作用。

10．含有多个氨基的胺类称多胺，有腐胺、精脒、精胺等。

11．某些氨基酸在代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团称一碳单位。

12．PAPS为活性硫酸根，即3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，其是活泼的硫酸基供体。

13．SAM即S-腺苷甲硫氨酸，又称活性甲硫氨酸，其是活泼的甲基供体。

二、填空题
14．氮的正平衡氮的负平衡氮的负平衡
15．20 80
16．异亮氨酸色氨酸缬氨酸苯丙氨酸甲硫氨酸
17．羧基肽酶A 羧基肽酶 B 糜蛋白酶弹性蛋白酶
18．碱性氨基酸载体亚氨基酸和甘氨酸载体
19．β-羟酪胺苯乙醇胺儿茶酚胺
20．脱氨基脱羧基转变为其它含氮物脱氨基
21．谷丙转氨酶谷草转氨酶
22．NAD+ NADP+ ATP GTP
23．亮氨酸赖氨酸
24．氨基酸脱氨基肠道吸收的氨肾产生的氨氨基酸脱氨基
25．丙氨酸-葡萄糖循环谷氨酰胺转运丙氨酸-葡萄糖循环
26．尿素循环 Krebs-Henseleit循环
27．二氧化碳氨天冬氨酸 4
28．谷氨酸抑制性神经递质
29．甲烯基甲炔基亚氨甲基甲酰基
30．丝氨酸甘氨酸组氨酸色氨酸
31．MM型BB型MB型MB型
32．甲硫氨酸半胱氨酸胱氨酸半胱氨酸
33．肾上腺素去甲肾上腺素多巴胺多巴胺
34．亮氨酸异亮氨酸缬氨酸
三、选择题
A型题
34. D 36. C 37. E 38. C 39. B 40. B 41. A 42. B 43. A 44. D 45. D 46. D 47. A 48. B 49. D 50. D 51. E 52. B 53. A 54. E 55. B 56. E 57. D 58. C 59. C 60. A 61. A 62. B 63. E 64. D 65. C 66. E 67. B 68. E 69. A 70. B 71. A 72. D 73. B 74. B 75. C 76. E
77. D 78. C 79. D 80. A 81. C 82. E 83. B
B型题
84. A 85. D 86. B 87. C 88. E 89. C 90. A 91. E 92. B 93. C 94. D 95. C 96. D 97. C 98. E 99. B 100. A 101.A 102. E 103. A 104. A 105. D 106. C 107.B 108. D 109. A 110. E 111. A 112. A 113. C 114. C 115. E 116. C 117. B 118. E 119 .D 120. D 121. B
X型题
122. ABCDE 123. DE 124. ABCDE 125. ABCE
126. ABCD 127. ABCD 128. ABE 129. ABE
130. ABE 131. ABCDE 132. ABC 133. ABD
134. ABCDE 135. ABCDE 136. ABCE 137. ADE
四、问答题
138．氮平衡实验是研究机体蛋白质代谢状况的一种方法，各种蛋白质含氮量较恒定，约为16%，食物中的含氮物主要是蛋白质，其它含氮物含量很少，可忽略不计，尿、粪等排泄物中的含氮物主要是蛋白质在体内的分解产物，故测定食物含氮量（摄入氮）和排泄物含氮量（排出氮）可计算出每日蛋白质的摄入量和分解量，从而反映体内蛋白质代谢状况，其有三种情况：（1）氮的总平衡，摄入氮=排出氮，氮的收支平衡，常见于正常成人。

（2）氮的正平衡，摄入氮＞排出氮，部分摄入氮用于合成体内蛋白质，常见于儿童、孕妇及恢复期病人。

（3）氮的负平衡，摄入氮＜排出氮，蛋白质需要量不足，常见于饥饿或消耗性疾病。

139．食物蛋白质的营养价值高低决定于所含必需氨基酸的种类和数量以及各种氨基酸的比例与人体蛋白质的接近程度。

单一食物易出现某些必需氨基酸的缺乏，营养价值较低，如果将几种营养价值较低的蛋白质混合使用，则必需氨基酸可相互补充从而提高营养价值，此称蛋白质的互补作用。

小儿偏食易导致体内某些必需氨基酸的不足，食物蛋白质使用效率低，影响小儿的生长发育。

140．参与食物蛋白质消化的酶主要有来自胃粘膜的胃蛋白酶和来自胰腺的胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶、羧基肽酶A、B以及来自肠道的氨基肽酶、二肽酶、肠激酶。

胃蛋白酶和来自胰腺的消化酶初分泌时均为酶原，胃中盐酸可激活胃蛋白酶原，肠激酶可激活胰蛋白酶原，胰蛋白酶又可激活糜蛋白酶原、弹性蛋白酶原和羧基蛋白酶原A、B。

胃蛋白酶、胰蛋白酶、弹性蛋白酶、糜蛋白酶均为内肽酶，可水解蛋白质内部肽键，将食物蛋白质消化为小分子多肽。

羧基蛋白酶A、B和氨基肽酶为外肽酶，可分别水解肽链C端和N端的肽键，产生大量的氨基酸和二肽，二肽酶水解二肽为两分子氨基酸。

通过诸消化酶的共同作用，食物蛋白质可消化为大量的氨基酸，然后吸收。

141．严重肝功能障碍时，肝脏尿素合成功能不足，导致血氨升高，氨进入脑组织可与脑组织中α-酮戊二酸结合生成谷氨酸，并可进一步生成谷氨酰胺，引起脑组织中α-酮戊二酸减少、三羧酸循环减弱，使ATP 生成减少，脑功能发生障碍，导致肝昏迷。

此外，肠道蛋白质腐败产物吸收后因不能在肝脏有效解毒、处理也成为肝昏迷的成因之一，尤其是酪胺和苯乙胺，因肝功能障碍未分解而进入脑组织，可分别羟化后形成β-羟酪胺和苯乙醇胺，因与儿茶酚胺相似，称假神经递质，可取代正常神经递质儿茶酚胺但不能传导神经冲动，引起大脑异常抑制，导致肝昏迷。

142．食物蛋白质消化产物氨基酸和二肽、三肽可吸收进入人体，均系主动耗能过程，主要在小肠进行。

氨基酸的吸收有氨基酸吸收载体和γ-谷氨酰循环两种机制，二肽和三肽可通过相应的主动转运体系吸收。

氨基酸吸收载体有四种，分别是酸性氨基酸载体、碱性氨基酸载体、中性氨基酸载体、亚氨基酸和甘氨酸载体，分别吸收相应的氨基酸。

氨基酸、Na+和氨基酸载体形成三联体，将Na+和氨基酸转入胞内，再将Na+泵出，消耗ATP。

肠上皮细胞膜上有γ-谷氨酰转移酶，在谷胱甘肽的参与下经γ-谷氨酰循环机制将氨基酸吸收入体内，每吸收一分子氨基酸消耗3分子ATP。

143．分布于体内各处的氨基酸共同构成氨基酸代谢库。

氨基酸有三个来源：（1）食物蛋白质消化吸收的氨基酸。

（2）体内组织蛋白质分解产生的氨基酸。

（3）体内合成的非必需氨基酸。

氨基酸有四个代谢去路：（1）脱氨基作用生成α-酮酸和氨，氨主要在肝脏生成尿素排泄，α-酮酸可在体内生成糖、酮体或氧化供能，此是氨基酸分解代谢的主要去路。

（2）脱羧基作用生成CO2和胺，许多胺类是生物活性物质如γ-氨基丁酸、组织胺等。

（3）生成其他含氮物如嘌呤、嘧啶等。

（4）合成蛋白质，以20种氨基酸为基本组成单位，在基因遗传信息的指导下合成组织蛋白质，发挥各种生理功能。

144．1分子天冬氨酸在肝脏彻底氧化分解生成水和二氧化碳、尿素可净生成16分子ATP，其代谢过程：天冬氨酸在肝细胞线粒体中经联合脱氨基生成1分子氨和1分子草酰乙酸并产生1分子NADH + H+。

1分子氨进入鸟氨酸循环与来自另1分子天冬氨酸的氨基形成1分子尿素，此步相当于消耗2分子ATP。

产生的1分子NADH + H+ 经呼吸链氧化生成3分子ATP。

草酰乙酸在线粒体中需1分子NADH + H+还原为苹果酸，苹果酸穿出线粒体在胞液中生成草酰乙酸和1分子NADH + H+（NADH + H+在肝细胞中主要通过苹果酸-天冬氨酸穿梭进入线粒体补充消耗的1分子NADH + H+），草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸，分别消耗1分GTP和产生1分子ATP，可抵消。

丙酮酸进入线粒体经丙酮酸脱氢酶催化生成1分子乙酰CoA和1分子NADH + H+，经三羧酸循环及氧化呼吸链可产生15分子ATP，1分子天冬氨酸彻底分解合计可净产生15+3－2=16分子ATP。

145．苯丙氨酸的主要分解代谢去路是经苯丙氨酸羟化酶催化生成酪氨酸，然后代谢，如苯丙氨酸羟化酶先天缺乏，则苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸，可进一步生成苯乙酸造成苯酮酸尿症。

酪氨酸在肾上腺髓质和神经组织中可在酪氨酸羟化酶作用下生成多巴，再脱羧基生成多巴胺，经羟化生成去甲肾上腺素，再经甲基化生成肾上腺素，成为神经递质或激素，脑组织中多巴胺生成减少可导致帕金森氏病。

酪氨酸在黑色素细胞中经酪氨酸酶催化生成多巴，再经氧化、脱羧、等反应最后生成黑色素。

酪氨酸酶先天性缺乏导致白化病。

酪氨酸在甲状腺中参与甲状腺素的生成。

酪氨酸在一般组织中可在酪氨酸转氨酶作用下生成对羟苯丙酮酸，后转变为尿黑酸，在尿黑酸氧化酶作用下进一步氧化分解可生成延胡索酸和乙酰乙酸，分别参与糖、脂、酮体的代谢，故苯丙氨酸和酪氨酸均为生糖兼生酮氨基酸。

尿黑酸氧化酶缺乏可导致尿黑酸尿症。

146．甲硫氨酸在腺苷转移酶作用下与ATP反应生成S-腺苷甲硫氨酸（SAM），又称活性甲硫氨酸，是活泼的甲基供体，参与体内50多种物质的甲基化反应，如肾上腺素、肌酸、肉碱、胆碱的生成以及DNA、RNA 的甲基化等，S-腺苷甲硫氨酸还参与细胞生长物质精脒和精胺的生成，此外，还可通过甲硫氨酸循环机制将N5-CH3-FH4的甲基转移给甲硫氨酸，通过S-腺苷甲硫氨酸将甲基转出，参与体内广泛的甲基化反应，成为N5-CH3-FH4代谢与利用的重要途径。

甲硫氨酸转甲基后生成同型半胱氨酸，可与丝氨酸缩合生成胱硫醚，进一步生成半胱氨酸和α-酮丁酸，α-酮丁酸可转变为琥珀酰辅酶A，可氧化分解或异生为糖，故甲硫氨酸是生糖氨基酸。

高同型半胱氨酸血症是动脉粥样硬化发病的独立危险因子。

甲硫氨酸作为含硫氨基酸，其氧化分解也可产生硫酸根，部分硫酸根以无机硫酸盐形式随尿排出，另一部分可活化为活性硫酸根PAPS，PAPS参与某些物质的生物转化，还可参与硫酸软骨素、硫酸角质素等的合成。

147．某些氨基酸在代谢过程中生成的含有一个碳原子的有机基团称一碳单位，有甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基。

四氢叶酸是一碳单位代谢的载体，丝氨酸、甘氨酸代谢可产生N5,N10-CH2-FH4，组氨酸代谢可产生N5-CH=NH-FH4，色氨酸代谢可产生N10-CHO-FH4。

各种一碳单位之间可相互转变，唯N5-CH3-FH4
不能转变为其他类型的一碳单位，N5,N10-CH2-FH4可提供胸嘧啶合成的甲基，N5,N10=CH-FH4可提供嘌呤合成时C8的来源，N10-CHO-FH4可提供嘌呤合成时C2的来源。

甲硫氨酸活化为S-腺苷甲硫氨酸可直接提供甲基，参与体内50多种物质的甲基化。

N5-CH3-FH4可通过甲硫氨酸循环将甲基转移给甲硫氨酸并通过S-腺苷甲硫氨酸转出，参与体内广泛存在的甲基化反应。

一碳单位代谢成为联系氨基酸、核酸及体内多种物质甲基化反应的枢纽。

148．CPS-Ⅰ主要存在于肝细胞线粒体中，以氨为氮源催化合成氨基甲酰磷酸，参与鸟氨酸循环生成尿素，N-乙酰谷氨酸是该酶的变构激活剂。

CPS-Ⅱ存在于一般细胞的胞液中，以谷氨酰胺为氮源催化合成氨基甲酰磷酸，参与嘧啶核苷酸的合成，UMP对该酶有反馈抑制作用。

CPS-Ⅰ是肝细胞高度分化的结果，其活性。