川崎病休克综合征病例分析
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对于疑诊为TSS，但血培养阴性，或对抗生素治疗效果不佳，即使缺乏典型川 崎病临床症状和体征，也应考虑KDSS的可能。
治疗
1、阿司匹林：每日30-50mg/kg，分2-3次，热退后3天逐渐减量，2周左右减至35mg/kg，维持6-8周。如有冠状动脉病变时,应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正 常。 2、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)：推荐剂量为2g/kg,于8~12小时输入，宜于发病10 天以内应用，预防冠状动脉病变发生。部分患儿对IVIG无效,可重复使用1次。
2、其他：间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状[腹痛、呕吐、腹泻、麻 痹性肠梗阻、肝大、黄疸、发病2周内约有15%患儿出现急性非结石性胆囊扩 张（水肿）等]、关节痛和关节炎。卡疤处再现红斑、肺部结节和渗出、胸腔 积液和噬血细胞综合征，罕见可有睾丸肿大。
辅助检查
1、血检：白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期 正常，2-3周时增多。血沉增快、C-反应蛋白等急性时相蛋白、血浆纤维蛋白原 和血浆黏度增高，血清转氨酶升高，约10%出现轻度高胆红素血症。低白蛋白血 症常见，并提示患儿病情更严重，急性期更长。部分患儿可伴有无菌性白细胞尿， 无菌性脑膜炎表现为单核细胞增多，同时葡萄糖和蛋白正常。
U/L
U/L
umol/L umol/L g/L
4.30
73
75
67.7
54.3
34.0
5.01
29
31
50.6
47.2
23.7
5.02
14
10
16.8
8.3
30.4
5.03
16
12
12.9
8.8
22.2
5.05
16
29
14.2
7.9
25.0
辅助检查
凝血功能：
日期
PT
TT
APTT
FIb
A—III
s
s
2020-05-03 尿常规：白细胞酯酶：2+，白细胞1576.4/ul，管型8.15/ul，尿胆 原：2+，葡萄糖：1+，酮体+-。
辅助检查
2020-04-30：
头颅CT平扫：脑实质未见明显异常，必要时MR检查:
CT腹盆腔平扫:1、胆囊体积增大,肝内胆管可疑稍扩张；2、腹盆腔肠管明显扩 张积气,部分积液,请结合临床随访。3、膀脱充盈明显,壁稍毛糙；4、.结肠走形 显示不清,部分肠管壁显示稍厚；5、腹盆腔肠管结构紊乱,局部斑片状等密度影, 堆积肠管影可能,必要时进一步增强除外其他病变；6、腹盆腔系膜脂肪间隙密 度增高,腹盆腔积液；7、腹腔偏右侧斑点状积气影,肠管内积气可能,随访必要 时进一步检查；8、膀胱右壁边缘点状高密度影。
辅助检查
心电图、泌尿系超声：均未见异常。
05-01、05-03、05-05 肝胆胰脾、腹腔超声：均提示胆囊体积增大（大小约 63*31mm,），腹腔积液（11mm）
2020-05-03 心脏彩超+冠状动脉内径：未见异常。冠状动脉内径？？
[2020-05-03]-DR腹部立位平片:不全性肠梗阻
2020-05-05 超声阴囊+腹股沟:双侧睾丸鞘膜腔积液，双侧腹股沟区未见异常回声。
治疗：
入院后治疗：头孢曲松→美罗培南+万古霉素（4.30-5.5）， 丙球：05.02日起：2.5g*3天 ；补充白蛋白、利尿、血浆纠正凝血功能、补 钙等治疗。
出院
出院诊断：1.脓毒血症；2、多脏器功能衰竭（肝、肾、胃肠道、血液系 统）；3、不全性肠梗阻；腹腔感染、泌尿系统感染；
上海复旦附属儿童医院考虑诊断：川崎病
既往史：既往体健。
个人史：G2P2，孕足月，顺产。
家族史：否认家族传染病及遗传病史。
入院查体：体温38.7℃，心率：126次/分，呼吸：30次/分，神志清楚，精神 差，全身未见皮疹、出血点，浅表淋巴结未触及，前囟门未闭（10×5mm，平 软），双眼结膜充血，未见脓性分泌物，口唇充血、干燥，咽充血，呼吸平 稳，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心音有力，未闻及心脏杂音，腹软， 未触及明显包块，肝脏肋下3cm，质地中等，脾脏肋下未触及，肠鸣音弱，3 次/分，脑膜刺激征阴性。
是 义的特征：左室功能降低，二尖瓣反流，心包积 液，LAD或RCA Z值2.0-2.5
其他临床表现
1.心脏表现：病程第1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠 状动脉损害多发生于病程第2~4周，但也可发生于疾病恢复期。2岁以下的男 孩，红细胞沉降率、血小板、C反应蛋白明显升高是冠状动脉病变的高危因素。 ECG可见心律失常、P-R间期延长和非特异性ST波及T波改变。
脑脊液生化、培养，涂片找细菌、隐球菌、抗酸杆菌，脑脊液 TORCH抗体：均阴性。
两次双侧血培养、尿培养、大便培养均阴性。
血清TORCH抗体、CMV-DNA、支原体抗体：均阴性。
2020-05-03 铁蛋白：314.30ng/ml 2020-05-02 IL-6：818.2pg/ml。
辅助检查
2020-05-02 免疫球蛋白：IgG：3.85g/L，IgA：0.31g/L，IgM：0.36g/L，补 体C3：0.66g/L，补体C4：0.24g/L。
THANKYOU
川崎病休克综合征 病例讨论
病史回顾
• 患儿丁 X X，男，5月05天； • 主诉：发热2天 • 现病史：患儿2天前无明显诱因下出现发热，热峰38.9℃，无畏寒及寒战，有哭
闹不安，无咳嗽、流涕、皮疹，至XX市第一人民医院就诊，完善血常规提示白 细胞计数18.20×10^9/L，中性粒细胞百分数77.20%，予以口服“头孢克洛干混 悬剂（0.06g tid）、小儿豉翘清热颗粒（1g bid）”治疗1天，患儿体温反复， 遂就诊我院门诊，完善血检提示CRP 49.8mg/L，拟细菌性感染收住入院。病 程中，患儿精神差，食欲一般，否认蚊虫叮咬病史，大小便正常。
不完全川崎病
儿童发热≥5d，具备2或3项主要临床特征或婴儿发 热≥7d无其他原因可以解释
再评估实验室检查
CRP＜30mg/L且 ESR＜40mm/L
CRP≥30mg/L且 ESR≥40mm/L
若发热持续，临床和实 验室再评估；如果出现 典型脱皮行超声心动图
治疗
否 3条或以上实验室表现：①贫血②病程7d后血小 板≥450×10^9/L③白蛋白≤30g/L；④ALT升高 ⑤白细胞≥15×10^9/L⑥尿白细胞≥10个/HPF。 或超声心动图结果异常（任意一条）：①LAD或 RCA Z值≥2.5②冠状动脉瘤③≥3个具有诊断意
川崎病
黏膜皮肤淋巴结综合征
主要临床表现及诊断标准
发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断 为川崎病：
1）四肢变化：急性期掌趾红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮 2）多形性皮疹 3）眼结合膜充血，非化脓性； 4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起，充血呈草莓舌。 5）颈部淋巴结肿大
2.免疫学检查：血清lgG、lgM、lgA、lE和血液循环免疫复合物升高；IL-6明显增 高，总补体和C3正常或增高。
辅助检查 3.心电图：早期示非特异性ST-T变化，心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压， 心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。
4.胸部平片可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影,心影可扩大。
s
g/L
%
4.30
17.2
14.8
48.6
6.23
65.9
5.01
17.5
15.4
57.1
5.13
53.9
5.02
16.4
14.5
59.9
4.06
48.2
5.03
12.7
13.9
51.4
2.17
24.8
5.05
14.7
15.2
66.2
1.70
25.5
辅助检查
5.01 脑脊液常规： 无色透明，潘氏试验阴性,白细胞8×106/L, 多个核细胞百分比12.5%,单个核细胞百比87.5%,红细胞 400×106/L。
初步诊断：细菌性感染
辅助检查
日期
WBC N%
L%
Hb
×10^9/L
g/L
4.30 6.58 72.6 22.3 105
5.01 4.57 76.2 18.8 95
5.02 8.62 79.8 8.6
93
5.03 6.95 75.1 10.2 86
5.04 7.60 74.5 12.6 85
5.05 8.02 78.8 11.5 84
鉴别诊断
与脓毒性休克综合征（TSS）的鉴别：两者均可表现为高热、皮疹、血压降低、 各项炎症指标的升高等表现，且TSS的血培养阳性率低，而KDSS的指趾端脱皮、 超声心动图改变多数发生在疾病后期，故早期鉴别诊断较为困难。
但是KDSS患儿超声心动图更容易出现左室功能障碍、瓣膜返流、心肌炎、冠 状动脉病变，故超声心动图检查仍是重要的鉴别手段。
5.超声心动图：是本病最重要的辅助检查手段。一般冠脉直径>3mm为扩 张,>4mm为冠脉瘤,≥8mm为巨大冠脉指,甚至导致冠状动脉狭窄。
6.冠状动脉造影、CT：冠脉损害的进一步检查。
川崎病休克综合征
川崎病休克综合征： 是指川崎病患者出现持续性血压下降，收缩压低于相应年 龄段正常平均血压值20%，或具有末梢循环关注障碍的表现。
KDSS常于冬季发生列。川崎病以男性多见,而KDSS多见于女性，更多见于5岁以 上患儿。KDSS患者的炎症反应标志物(如C反应蛋白、外周血中性粒细胞数 量)更高，血小板降低、血红蛋白浓度及血浆白蛋白水平降低、低钠血症、心脏 受累(包括冠状动脉损伤、二尖瓣反流和心肌受损)发生率较高。此外,半数以上 KDSS患者对首剂丙种球蛋白无反应，冠状动脉病变的风险增大。
入院时辅助检查： 2020-04-29 XX市第一人民医院：血常规：WBC：18.20×10^9/L；N%： 77.20%，Hb 127g/L，PLT 298×10^12/L
2020-04-30 本院门诊血常规+CRP：CRP 49.8mg/L，WBC 6.58×10^9/L； N%：72.6%，L%：22.3%，Hb 105g/L，PLT 300×10^12/L。
KDSS患者中，不典型川崎病的发生率及胃肠道症状发生率更高。
高危临床表现
重症临床表现包括:精神意识改变、坏死性结肠炎、继发于心肌炎的急性心 力衰竭、急性呼吸窘迫综合征和肾功能衰竭等。
严重的川崎病患者多伴有血流动力学障碍，累及肾脏、胃肠道、中枢神经系 统等，出现多器官功能障碍、可危及生命，而这些少见、不典型的临床表现 极易导致误诊。
05.01 血沉：19mm/h
PLT
超敏CRP PCT
×10^9/L mg/L
ng/mL
300 53.2 7.72
314 79.4 15.22
248 137.9 21.04
102 144.2 12.42
71
102.9 4.13
51
127.5 2.46
辅助检查
肝白蛋白
3、糖皮质激素：因可促进血栓形成,增加发生冠状动脉病变及冠状动脉瘤的风险, 影响冠脉病变修复,故不宜单独应用。针对IVIG治疗无效,或存在IVIG耐药风险的患 儿可考虑早期使用激素。醋酸泼尼每日1~2mg/kg,用药2~4周逐渐减量停药。
4、其他治疗：①抗血小板聚集：双嘧达莫（3-5mg/kg.d）、氯吡格雷；②对症治 疗；③心脏手术。
治疗
1、阿司匹林：每日30-50mg/kg，分2-3次，热退后3天逐渐减量，2周左右减至35mg/kg，维持6-8周。如有冠状动脉病变时,应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正 常。 2、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)：推荐剂量为2g/kg,于8~12小时输入，宜于发病10 天以内应用，预防冠状动脉病变发生。部分患儿对IVIG无效,可重复使用1次。
2、其他：间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状[腹痛、呕吐、腹泻、麻 痹性肠梗阻、肝大、黄疸、发病2周内约有15%患儿出现急性非结石性胆囊扩 张（水肿）等]、关节痛和关节炎。卡疤处再现红斑、肺部结节和渗出、胸腔 积液和噬血细胞综合征，罕见可有睾丸肿大。
辅助检查
1、血检：白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期 正常，2-3周时增多。血沉增快、C-反应蛋白等急性时相蛋白、血浆纤维蛋白原 和血浆黏度增高，血清转氨酶升高，约10%出现轻度高胆红素血症。低白蛋白血 症常见，并提示患儿病情更严重，急性期更长。部分患儿可伴有无菌性白细胞尿， 无菌性脑膜炎表现为单核细胞增多，同时葡萄糖和蛋白正常。
U/L
U/L
umol/L umol/L g/L
4.30
73
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67.7
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5.01
29
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47.2
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5.02
14
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8.3
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5.03
16
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12.9
8.8
22.2
5.05
16
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14.2
7.9
25.0
辅助检查
凝血功能：
日期
PT
TT
APTT
FIb
A—III
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2020-05-03 尿常规：白细胞酯酶：2+，白细胞1576.4/ul，管型8.15/ul，尿胆 原：2+，葡萄糖：1+，酮体+-。
辅助检查
2020-04-30：
头颅CT平扫：脑实质未见明显异常，必要时MR检查:
CT腹盆腔平扫:1、胆囊体积增大,肝内胆管可疑稍扩张；2、腹盆腔肠管明显扩 张积气,部分积液,请结合临床随访。3、膀脱充盈明显,壁稍毛糙；4、.结肠走形 显示不清,部分肠管壁显示稍厚；5、腹盆腔肠管结构紊乱,局部斑片状等密度影, 堆积肠管影可能,必要时进一步增强除外其他病变；6、腹盆腔系膜脂肪间隙密 度增高,腹盆腔积液；7、腹腔偏右侧斑点状积气影,肠管内积气可能,随访必要 时进一步检查；8、膀胱右壁边缘点状高密度影。
辅助检查
心电图、泌尿系超声：均未见异常。
05-01、05-03、05-05 肝胆胰脾、腹腔超声：均提示胆囊体积增大（大小约 63*31mm,），腹腔积液（11mm）
2020-05-03 心脏彩超+冠状动脉内径：未见异常。冠状动脉内径？？
[2020-05-03]-DR腹部立位平片:不全性肠梗阻
2020-05-05 超声阴囊+腹股沟:双侧睾丸鞘膜腔积液，双侧腹股沟区未见异常回声。
治疗：
入院后治疗：头孢曲松→美罗培南+万古霉素（4.30-5.5）， 丙球：05.02日起：2.5g*3天 ；补充白蛋白、利尿、血浆纠正凝血功能、补 钙等治疗。
出院
出院诊断：1.脓毒血症；2、多脏器功能衰竭（肝、肾、胃肠道、血液系 统）；3、不全性肠梗阻；腹腔感染、泌尿系统感染；
上海复旦附属儿童医院考虑诊断：川崎病
既往史：既往体健。
个人史：G2P2，孕足月，顺产。
家族史：否认家族传染病及遗传病史。
入院查体：体温38.7℃，心率：126次/分，呼吸：30次/分，神志清楚，精神 差，全身未见皮疹、出血点，浅表淋巴结未触及，前囟门未闭（10×5mm，平 软），双眼结膜充血，未见脓性分泌物，口唇充血、干燥，咽充血，呼吸平 稳，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心音有力，未闻及心脏杂音，腹软， 未触及明显包块，肝脏肋下3cm，质地中等，脾脏肋下未触及，肠鸣音弱，3 次/分，脑膜刺激征阴性。
是 义的特征：左室功能降低，二尖瓣反流，心包积 液，LAD或RCA Z值2.0-2.5
其他临床表现
1.心脏表现：病程第1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠 状动脉损害多发生于病程第2~4周，但也可发生于疾病恢复期。2岁以下的男 孩，红细胞沉降率、血小板、C反应蛋白明显升高是冠状动脉病变的高危因素。 ECG可见心律失常、P-R间期延长和非特异性ST波及T波改变。
脑脊液生化、培养，涂片找细菌、隐球菌、抗酸杆菌，脑脊液 TORCH抗体：均阴性。
两次双侧血培养、尿培养、大便培养均阴性。
血清TORCH抗体、CMV-DNA、支原体抗体：均阴性。
2020-05-03 铁蛋白：314.30ng/ml 2020-05-02 IL-6：818.2pg/ml。
辅助检查
2020-05-02 免疫球蛋白：IgG：3.85g/L，IgA：0.31g/L，IgM：0.36g/L，补 体C3：0.66g/L，补体C4：0.24g/L。
THANKYOU
川崎病休克综合征 病例讨论
病史回顾
• 患儿丁 X X，男，5月05天； • 主诉：发热2天 • 现病史：患儿2天前无明显诱因下出现发热，热峰38.9℃，无畏寒及寒战，有哭
闹不安，无咳嗽、流涕、皮疹，至XX市第一人民医院就诊，完善血常规提示白 细胞计数18.20×10^9/L，中性粒细胞百分数77.20%，予以口服“头孢克洛干混 悬剂（0.06g tid）、小儿豉翘清热颗粒（1g bid）”治疗1天，患儿体温反复， 遂就诊我院门诊，完善血检提示CRP 49.8mg/L，拟细菌性感染收住入院。病 程中，患儿精神差，食欲一般，否认蚊虫叮咬病史，大小便正常。
不完全川崎病
儿童发热≥5d，具备2或3项主要临床特征或婴儿发 热≥7d无其他原因可以解释
再评估实验室检查
CRP＜30mg/L且 ESR＜40mm/L
CRP≥30mg/L且 ESR≥40mm/L
若发热持续，临床和实 验室再评估；如果出现 典型脱皮行超声心动图
治疗
否 3条或以上实验室表现：①贫血②病程7d后血小 板≥450×10^9/L③白蛋白≤30g/L；④ALT升高 ⑤白细胞≥15×10^9/L⑥尿白细胞≥10个/HPF。 或超声心动图结果异常（任意一条）：①LAD或 RCA Z值≥2.5②冠状动脉瘤③≥3个具有诊断意
川崎病
黏膜皮肤淋巴结综合征
主要临床表现及诊断标准
发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断 为川崎病：
1）四肢变化：急性期掌趾红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮 2）多形性皮疹 3）眼结合膜充血，非化脓性； 4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起，充血呈草莓舌。 5）颈部淋巴结肿大
2.免疫学检查：血清lgG、lgM、lgA、lE和血液循环免疫复合物升高；IL-6明显增 高，总补体和C3正常或增高。
辅助检查 3.心电图：早期示非特异性ST-T变化，心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压， 心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。
4.胸部平片可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影,心影可扩大。
s
g/L
%
4.30
17.2
14.8
48.6
6.23
65.9
5.01
17.5
15.4
57.1
5.13
53.9
5.02
16.4
14.5
59.9
4.06
48.2
5.03
12.7
13.9
51.4
2.17
24.8
5.05
14.7
15.2
66.2
1.70
25.5
辅助检查
5.01 脑脊液常规： 无色透明，潘氏试验阴性,白细胞8×106/L, 多个核细胞百分比12.5%,单个核细胞百比87.5%,红细胞 400×106/L。
初步诊断：细菌性感染
辅助检查
日期
WBC N%
L%
Hb
×10^9/L
g/L
4.30 6.58 72.6 22.3 105
5.01 4.57 76.2 18.8 95
5.02 8.62 79.8 8.6
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5.03 6.95 75.1 10.2 86
5.04 7.60 74.5 12.6 85
5.05 8.02 78.8 11.5 84
鉴别诊断
与脓毒性休克综合征（TSS）的鉴别：两者均可表现为高热、皮疹、血压降低、 各项炎症指标的升高等表现，且TSS的血培养阳性率低，而KDSS的指趾端脱皮、 超声心动图改变多数发生在疾病后期，故早期鉴别诊断较为困难。
但是KDSS患儿超声心动图更容易出现左室功能障碍、瓣膜返流、心肌炎、冠 状动脉病变，故超声心动图检查仍是重要的鉴别手段。
5.超声心动图：是本病最重要的辅助检查手段。一般冠脉直径>3mm为扩 张,>4mm为冠脉瘤,≥8mm为巨大冠脉指,甚至导致冠状动脉狭窄。
6.冠状动脉造影、CT：冠脉损害的进一步检查。
川崎病休克综合征
川崎病休克综合征： 是指川崎病患者出现持续性血压下降，收缩压低于相应年 龄段正常平均血压值20%，或具有末梢循环关注障碍的表现。
KDSS常于冬季发生列。川崎病以男性多见,而KDSS多见于女性，更多见于5岁以 上患儿。KDSS患者的炎症反应标志物(如C反应蛋白、外周血中性粒细胞数 量)更高，血小板降低、血红蛋白浓度及血浆白蛋白水平降低、低钠血症、心脏 受累(包括冠状动脉损伤、二尖瓣反流和心肌受损)发生率较高。此外,半数以上 KDSS患者对首剂丙种球蛋白无反应，冠状动脉病变的风险增大。
入院时辅助检查： 2020-04-29 XX市第一人民医院：血常规：WBC：18.20×10^9/L；N%： 77.20%，Hb 127g/L，PLT 298×10^12/L
2020-04-30 本院门诊血常规+CRP：CRP 49.8mg/L，WBC 6.58×10^9/L； N%：72.6%，L%：22.3%，Hb 105g/L，PLT 300×10^12/L。
KDSS患者中，不典型川崎病的发生率及胃肠道症状发生率更高。
高危临床表现
重症临床表现包括:精神意识改变、坏死性结肠炎、继发于心肌炎的急性心 力衰竭、急性呼吸窘迫综合征和肾功能衰竭等。
严重的川崎病患者多伴有血流动力学障碍，累及肾脏、胃肠道、中枢神经系 统等，出现多器官功能障碍、可危及生命，而这些少见、不典型的临床表现 极易导致误诊。
05.01 血沉：19mm/h
PLT
超敏CRP PCT
×10^9/L mg/L
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300 53.2 7.72
314 79.4 15.22
248 137.9 21.04
102 144.2 12.42
71
102.9 4.13
51
127.5 2.46
辅助检查
肝白蛋白
3、糖皮质激素：因可促进血栓形成,增加发生冠状动脉病变及冠状动脉瘤的风险, 影响冠脉病变修复,故不宜单独应用。针对IVIG治疗无效,或存在IVIG耐药风险的患 儿可考虑早期使用激素。醋酸泼尼每日1~2mg/kg,用药2~4周逐渐减量停药。
4、其他治疗：①抗血小板聚集：双嘧达莫（3-5mg/kg.d）、氯吡格雷；②对症治 疗；③心脏手术。