川崎病休克综合征病例分析

U/L
U/L
umol/L umol/L g/L
4.30
73
75
67.7
54.3
34.0
5.01
29
31
50.6
47.2
23.7
5.02
14
10
16.8
8.3
30.4
5.03
16
12
12.9
8.8
22.2
5.05
16
29
14.2
7.9
25.0
辅助检查
凝血功能：
Leabharlann Baidu日期
PT
TT
APTT
FIb
A—III
s
s
鉴别诊断
与脓毒性休克综合征（TSS）的鉴别：两者均可表现为高热、皮疹、血压降低、 各项炎症指标的升高等表现，且TSS的血培养阳性率低，而KDSS的指趾端脱皮、 超声心动图改变多数发生在疾病后期，故早期鉴别诊断较为困难。
但是KDSS患儿超声心动图更容易出现左室功能障碍、瓣膜返流、心肌炎、冠 状动脉病变，故超声心动图检查仍是重要的鉴别手段。
3、糖皮质激素：因可促进血栓形成,增加发生冠状动脉病变及冠状动脉瘤的风险, 影响冠脉病变修复,故不宜单独应用。针对IVIG治疗无效,或存在IVIG耐药风险的患 儿可考虑早期使用激素。醋酸泼尼每日1~2mg/kg,用药2~4周逐渐减量停药。
4、其他治疗：①抗血小板聚集：双嘧达莫（3-5mg/kg.d）、氯吡格雷；②对症治 疗；③心脏手术。
5.超声心动图：是本病最重要的辅助检查手段。一般冠脉直径>3mm为扩 张,>4mm为冠脉瘤,≥8mm为巨大冠脉指,甚至导致冠状动脉狭窄。
6.冠状动脉造影、CT：冠脉损害的进一步检查。
川崎病休克综合征
川崎病休克综合征： 是指川崎病患者出现持续性血压下降，收缩压低于相应年 龄段正常平均血压值20%，或具有末梢循环关注障碍的表现。
入院时辅助检查： 2020-04-29 XX市第一人民医院：血常规：WBC：18.20×10^9/L；N%： 77.20%，Hb 127g/L，PLT 298×10^12/L
2020-04-30 本院门诊血常规+CRP：CRP 49.8mg/L，WBC 6.58×10^9/L； N%：72.6%，L%：22.3%，Hb 105g/L，PLT 300×10^12/L。
脑脊液生化、培养，涂片找细菌、隐球菌、抗酸杆菌，脑脊液 TORCH抗体：均阴性。
两次双侧血培养、尿培养、大便培养均阴性。
血清TORCH抗体、CMV-DNA、支原体抗体：均阴性。
2020-05-03 铁蛋白：314.30ng/ml 2020-05-02 IL-6：818.2pg/ml。
辅助检查
2020-05-02 免疫球蛋白：IgG：3.85g/L，IgA：0.31g/L，IgM：0.36g/L，补 体C3：0.66g/L，补体C4：0.24g/L。
既往史：既往体健。
个人史：G2P2，孕足月，顺产。
家族史：否认家族传染病及遗传病史。
入院查体：体温38.7℃，心率：126次/分，呼吸：30次/分，神志清楚，精神 差，全身未见皮疹、出血点，浅表淋巴结未触及，前囟门未闭（10×5mm，平 软），双眼结膜充血，未见脓性分泌物，口唇充血、干燥，咽充血，呼吸平 稳，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心音有力，未闻及心脏杂音，腹软， 未触及明显包块，肝脏肋下3cm，质地中等，脾脏肋下未触及，肠鸣音弱，3 次/分，脑膜刺激征阴性。
川崎病
黏膜皮肤淋巴结综合征
主要临床表现及诊断标准
发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断 为川崎病：
1）四肢变化：急性期掌趾红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮 2）多形性皮疹 3）眼结合膜充血，非化脓性； 4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起，充血呈草莓舌。 5）颈部淋巴结肿大
不完全川崎病
儿童发热≥5d，具备2或3项主要临床特征或婴儿发 热≥7d无其他原因可以解释
再评估实验室检查
CRP＜30mg/L且 ESR＜40mm/L
CRP≥30mg/L且 ESR≥40mm/L
若发热持续，临床和实 验室再评估；如果出现 典型脱皮行超声心动图
治疗
否 3条或以上实验室表现：①贫血②病程7d后血小 板≥450×10^9/L③白蛋白≤30g/L；④ALT升高 ⑤白细胞≥15×10^9/L⑥尿白细胞≥10个/HPF。 或超声心动图结果异常（任意一条）：①LAD或 RCA Z值≥2.5②冠状动脉瘤③≥3个具有诊断意
川崎病休克综合征 病例讨论
病史回顾
• 患儿丁 X X，男，5月05天； • 主诉：发热2天 • 现病史：患儿2天前无明显诱因下出现发热，热峰38.9℃，无畏寒及寒战，有哭
闹不安，无咳嗽、流涕、皮疹，至XX市第一人民医院就诊，完善血常规提示白 细胞计数18.20×10^9/L，中性粒细胞百分数77.20%，予以口服“头孢克洛干混 悬剂（0.06g tid）、小儿豉翘清热颗粒（1g bid）”治疗1天，患儿体温反复， 遂就诊我院门诊，完善血检提示CRP 49.8mg/L，拟细菌性感染收住入院。病 程中，患儿精神差，食欲一般，否认蚊虫叮咬病史，大小便正常。
KDSS常于冬季发生列。川崎病以男性多见,而KDSS多见于女性，更多见于5岁以 上患儿。KDSS患者的炎症反应标志物(如C反应蛋白、外周血中性粒细胞数 量)更高，血小板降低、血红蛋白浓度及血浆白蛋白水平降低、低钠血症、心脏 受累(包括冠状动脉损伤、二尖瓣反流和心肌受损)发生率较高。此外,半数以上 KDSS患者对首剂丙种球蛋白无反应，冠状动脉病变的风险增大。
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2、其他：间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状[腹痛、呕吐、腹泻、麻 痹性肠梗阻、肝大、黄疸、发病2周内约有15%患儿出现急性非结石性胆囊扩 张（水肿）等]、关节痛和关节炎。卡疤处再现红斑、肺部结节和渗出、胸腔 积液和噬血细胞综合征，罕见可有睾丸肿大。
辅助检查
1、血检：白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期 正常，2-3周时增多。血沉增快、C-反应蛋白等急性时相蛋白、血浆纤维蛋白原 和血浆黏度增高，血清转氨酶升高，约10%出现轻度高胆红素血症。低白蛋白血 症常见，并提示患儿病情更严重，急性期更长。部分患儿可伴有无菌性白细胞尿， 无菌性脑膜炎表现为单核细胞增多，同时葡萄糖和蛋白正常。
2020-05-03 尿常规：白细胞酯酶：2+，白细胞1576.4/ul，管型8.15/ul，尿胆 原：2+，葡萄糖：1+，酮体+-。
辅助检查
2020-04-30：
头颅CT平扫：脑实质未见明显异常，必要时MR检查:
CT腹盆腔平扫:1、胆囊体积增大,肝内胆管可疑稍扩张；2、腹盆腔肠管明显扩 张积气,部分积液,请结合临床随访。3、膀脱充盈明显,壁稍毛糙；4、.结肠走形 显示不清,部分肠管壁显示稍厚；5、腹盆腔肠管结构紊乱,局部斑片状等密度影, 堆积肠管影可能,必要时进一步增强除外其他病变；6、腹盆腔系膜脂肪间隙密 度增高,腹盆腔积液；7、腹腔偏右侧斑点状积气影,肠管内积气可能,随访必要 时进一步检查；8、膀胱右壁边缘点状高密度影。
KDSS患者中，不典型川崎病的发生率及胃肠道症状发生率更高。
高危临床表现
重症临床表现包括:精神意识改变、坏死性结肠炎、继发于心肌炎的急性心 力衰竭、急性呼吸窘迫综合征和肾功能衰竭等。
严重的川崎病患者多伴有血流动力学障碍，累及肾脏、胃肠道、中枢神经系 统等，出现多器官功能障碍、可危及生命，而这些少见、不典型的临床表现 极易导致误诊。
辅助检查
心电图、泌尿系超声：均未见异常。
05-01、05-03、05-05 肝胆胰脾、腹腔超声：均提示胆囊体积增大（大小约 63*31mm,），腹腔积液（11mm）
2020-05-03 心脏彩超+冠状动脉内径：未见异常。冠状动脉内径？？
[2020-05-03]-DR腹部立位平片:不全性肠梗阻
2020-05-05 超声阴囊+腹股沟:双侧睾丸鞘膜腔积液，双侧腹股沟区未见异常回声。
2.免疫学检查：血清lgG、lgM、lgA、lE和血液循环免疫复合物升高；IL-6明显增 高，总补体和C3正常或增高。
辅助检查 3.心电图：早期示非特异性ST-T变化，心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压， 心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。
4.胸部平片可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影,心影可扩大。
s
g/L
%
4.30
17.2
14.8
48.6
6.23
65.9
5.01
17.5
15.4
57.1
5.13
53.9
5.02
16.4
14.5
59.9
4.06
48.2
5.03
12.7
13.9
51.4
2.17
24.8
5.05
14.7
15.2
66.2
1.70
25.5
辅助检查
5.01 脑脊液常规： 无色透明，潘氏试验阴性,白细胞8×106/L, 多个核细胞百分比12.5%,单个核细胞百比87.5%,红细胞 400×106/L。
初步诊断：细菌性感染
辅助检查
日期
WBC N%
L%
Hb
×10^9/L
g/L
4.30 6.58 72.6 22.3 105
5.01 4.57 76.2 18.8 95
5.02 8.62 79.8 8.6
93
5.03 6.95 75.1 10.2 86
5.04 7.60 74.5 12.6 85
5.05 8.02 78.8 11.5 84
治疗：
入院后治疗：头孢曲松→美罗培南+万古霉素（4.30-5.5）， 丙球：05.02日起：2.5g*3天 ；补充白蛋白、利尿、血浆纠正凝血功能、补 钙等治疗。
出院
出院诊断：1.脓毒血症；2、多脏器功能衰竭（肝、肾、胃肠道、血液系 统）；3、不全性肠梗阻；腹腔感染、泌尿系统感染；
上海复旦附属儿童医院考虑诊断：川崎病
对于疑诊为TSS，但血培养阴性，或对抗生素治疗效果不佳，即使缺乏典型川 崎病临床症状和体征，也应考虑KDSS的可能。
治疗
1、阿司匹林：每日30-50mg/kg，分2-3次，热退后3天逐渐减量，2周左右减至35mg/kg，维持6-8周。如有冠状动脉病变时,应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正 常。 2、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)：推荐剂量为2g/kg,于8~12小时输入，宜于发病10 天以内应用，预防冠状动脉病变发生。部分患儿对IVIG无效,可重复使用1次。
是 义的特征：左室功能降低，二尖瓣反流，心包积 液，LAD或RCA Z值2.0-2.5
其他临床表现
1.心脏表现：病程第1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠 状动脉损害多发生于病程第2~4周，但也可发生于疾病恢复期。2岁以下的男 孩，红细胞沉降率、血小板、C反应蛋白明显升高是冠状动脉病变的高危因素。 ECG可见心律失常、P-R间期延长和非特异性ST波及T波改变。
05.01 血沉：19mm/h
PLT
超敏CRP PCT
×10^9/L mg/L
ng/mL
300 53.2 7.72
314 79.4 15.22
248 137.9 21.04
102 144.2 12.42
71
102.9 4.13
51
127.5 2.46
辅助检查
肝功能：
日期
ALT
AST
总胆红素 直胆
白蛋白