皮肌炎的临床特点PPT课件

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临床表现：
三．其它症状： 可有不规则的发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼
痛类似风湿性关节炎。30%的病人可发生Raynand 现象。这些症状可以为最早出现的表现。
此外还可有关节炎、淋巴结肿大、肝脾肿大、 间质性肺炎等
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临床表现：
四．恶性肿瘤： 成人患者约10% 的发现恶性肿瘤。
红斑，可扩展至额、颧颊、耳 部、上胸部（V型）。重者可 发展至四肢伸侧。 2.常有毛细血管扩张，色沉或色 减和毳毛增多、增长。
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临床表现：
四肢大关节伸侧出现对称 分布红斑，伴有糠状鳞屑。
有些慢性病例躯干部可出 现相同皮损，皮肤干燥呈 皮肤异色病样皮疹。可伴 有萎缩。
一般无痒感等自觉症状
一.自身免疫学说：有多种自身抗体 二.感染学说：腺病毒等 三.日晒、过度劳累：诱发皮肌炎
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临床表现：
多为逐渐发病，少数为急性发 作，迅速发展。
以皮肤和肌肉病变为主，但二 者发生时间及严重程度并不平行
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临床表现：
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一．皮肤损害： 1.双上眼睑为中心的水肿性暗紫
五．儿童患者可发生血管炎、肾小球肾炎及视网 膜病变。晚期可有2/3的患儿可有皮下及脂膜 处钙化，可导致严重的肌肉运动障碍。
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实验室检查：
血清肌酶：如肌酸磷酸激酶（CPK）、醛缩酶（ALD）、 谷草转氨酶（GOT）及乳酸脱氢酶（LDH）等。
肌酶一般在肌力改善前3-4周下降，复发前5-6周 升高（但不绝对）。
白抗体及抗PM-1抗体，抗Jo-1抗体和抗Mi抗体。 免 疫 球 蛋 白 ↑ 、 RF （ + ） 、 低 滴 度 ANA 阳 性 、
ESR↑。 尿中肌酸排出量大于200mg/24h（局限性的或病情轻
的则不明显。）
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诊断：
1.皮损； 2.肌肉症状； 3.皮肤肌肉活检； 4.肌电图； 5.肌酶谱；
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鉴别诊断：
皮疹应与日光性皮炎、接触性皮炎、 SLE等鉴别。
多发性肌炎应与进行性肌营养不良、重 症肌无力、类风湿性多发性肌痛症及旋 毛虫病相鉴别
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治疗：
一．一般性治疗： 1．尽量祛除诱因：如日晒、感染病灶、
恶性肿瘤（特别是40岁以上患者。）等； 2．合理休息，避免受凉，高蛋白、
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临床表现：
另一特征性皮疹为 Gottron 丘 疹 （ Gottron papule），为指关节伸侧紫 红色斑或扁平隆起性丘疹， 复以小鳞屑，一般发生在疾 病的中后期，见于1/3的病人。 皮损消退后留有萎缩，毛细 血管扩张和色减斑
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临床表现：
甲周皱襞弥漫性红斑，毛细血管袢扩张，融合时可见 到网状毛细血管扩张性红斑，间有萎缩和疤痕、瘀点等， 有时有色沉或色减斑。外观放射性皮炎
高维生素等
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治疗：
二．全身治疗： 1．皮质类固醇激素：剂量依病情活动程度而定；小儿皮
肌炎用皮质激素合并抗生素治疗可获良效。 2．免疫抑制剂：如氨甲蝶呤、环鳞酰胺等。 3．蛋白同化剂：如苯丙酸诺龙、康力龙等，可促进蛋白
合成，并减少肌酸尿的排泄，促进肌力的恢复。 4．皮疹治疗：可用遮光剂和非特异性润滑剂等
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治疗：
5.中医药：如雷公藤、归皮丸、十全大 补丸等。
6.对症处理； 7.慢性期在缓解时可酌情选用按摩、电
疗等物理疗法，以防肌肉萎缩
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临床表现：
二．肌肉症状：由于肌肉的炎症、变性→肌无力、肿胀、 肌肉自发性疼痛和压痛。 往往多为四肢近端肌先受累，如上肢的三角肌， 下肢股四头肌等→相应的症状，如上楼、下蹲、上肢 上举、握力等均较困难。 其它如颈肌、咽喉肌、呼吸肌、心肌、肛门括约 肌受累→相应症状；
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CPK对皮肌炎的特异性高，但敏感性差；LDH敏 感性好，但特异性差；ALD的变化与症状活动与否是较 平行关系，作为诊断和判断病情较好的指标之一。 （CPK和ALD是横纹肌内含有的酶）
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实验室检查：
肌电图：表现为肌源性损害。 免疫学：有诊断价值的为抗肌浆蛋白抗体、抗肌红蛋
皮肌炎的临床特点
皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的 非 感 染 性 炎 性 疾 病 。 女 ： 男 =2 ： 1 ； 40～60岁多见
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根据临床特点分为五型：
1.皮肌炎型；2.儿童皮肌炎型；3.皮肌炎伴恶性肿瘤型；4. 皮肌炎伴其它结缔组织病型；5.多发性肌炎型（肌炎型）
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病因及发病机理：未明