高血压低血钾鉴别PPT课件
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Βιβλιοθήκη Baidu
一、合并低肾素、高醛固酮 －－原发性醛固酮增多症
特发性醛固酮增多症
约占原醛症的60％ 双侧肾上腺皮质球状带增生，可为弥漫性或局灶性，增生的
皮质可见微结节和大结节，光镜下可见结节由充满脂质的细 胞组成，类似于正常束状带细胞 患者对肾素－血管紧张素的反应增强，醛固酮分泌不呈自主 性 取站立位时，血肾素轻微升高即可使血醛固酮增多 静脉滴注血管紧张素II后，患者醛固酮分泌增多反应较正常 人和醛固酮瘤患者为强
14
二、合并低肾素、低醛固酮
去氧皮质酮（DOC）所致盐皮质激素过多综 合征
肾上腺分泌DOC的肿瘤
多为体积大的恶性肿瘤 往往同时分泌雄性激素及雌激素 醛固酮分泌明显受到抑制 治疗最好将肿瘤完全切除
15
二、合并低肾素、低醛固酮
去氧皮质酮（DOC）所致盐皮质激素过多综 合征
于正常，血浆肾素活性及血管紧张素II受抑制，ARR明显高 于切点，原醛症诊断已成立者，不必再作证实试验，可直接 进行分型鉴别的有关检查。 证实试验： 口服钠负荷试验 静脉生理盐水试验 氟氢考的松试验 开博通试验
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一、合并低肾素、高醛固酮 －－原发性醛固酮增多症
分型诊断
CT、B超、131碘化胆固醇肾上腺扫描、 AVS 赛庚啶试验 血浆18－羟皮质酮测定 糖皮质激素可治性原醛症相关检查－基因检测、ACTH
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一、合并低肾素、高醛固酮 －－原发性醛固酮增多症
单侧肾上腺结节增生性原醛症
约占原醛症的9.7％（瑞金） 单侧肾上腺结节样增生 临床特点为其病情（血压、血钾、血尿醛固酮、左
心室肥厚发生率介于醛固酮瘤组及双侧肾上腺增生 组之间) 肾上腺静脉插管采血（AVS）提示单侧分泌优势 手术治疗效果良好
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二、合并低肾素、低醛固酮
11β－羟类固醇脱氢酶（11－HSD2）缺陷 （致皮质醇作用于盐皮质激素受体而引起此类 综合征）
表象性盐皮质激素过多综合征（AME）
少见的常染色体隐性遗传性疾病，多以儿童起病 先天性11β－羟类固醇脱氢酶缺陷，肾脏高浓度皮质醇
无法失活，故而占据并激活盐皮质激素受体产生盐皮质 激素效应（高血压，潴钠排钾） 低盐饮食和螺内酯可改善症状，ACTH则加重病情
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一、合并低肾素、高醛固酮 －－原发性醛固酮增多症
原发性肾上腺皮质增生
约占原醛症的1％ 病理形态同特醛症－－双侧肾上腺球状带增生 生化改变同醛固酮瘤 对螺内酯治疗反应良好，肾上腺单侧或次全切除疗
效显著
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一、合并低肾素、高醛固酮 －－原发性醛固酮增多症
分泌醛固酮的肾上腺癌
约占原醛症的1％，肾上腺癌仅有2.5％分泌醛固酮 临床表现为原醛症。特点为：
全身性糖皮质激素抵抗综合征
由于糖皮质激素受体基因发生突变所致 皮质醇对下丘脑－垂体反馈抑制减弱，ACTH分泌增加，
刺激肾上腺皮质三类激素产生过多 血皮质醇、皮质酮过多，但无Cushing表现 表现高血压、低血钾、高血容量、肾素－血管紧张素被
抑制，故醛固酮分泌减少 雄激素增多症状
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一、合并低肾素、高醛固酮 －－原发性醛固酮增多症
家族性醛固酮增多症（I型和II型）
II型病情轻重不一，病理类型可为肾上腺腺瘤或增 生，抑或同时存在
凡同一家系中出现两个以上确诊的原醛症患者，且 醛固酮不能被地塞米松抑制试验所抑制，基因学检 查无融合基因存在，即可确诊为家族性醛固酮增多 症II型。
肿瘤体积大，直径大于3cm； 同时分泌糖皮质激素、性激素 明显高醛固酮血症伴低血钾和碱中毒 肿瘤切除后易复发
病理细胞学检查往往难以作出肯定诊断，可靠依据 赖于远处转移
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一、合并低肾素、高醛固酮 －－原发性醛固酮增多症
诊断
筛查试验：ARR 对于已出现低血钾，并明确系由肾失钾所致，血尿醛固酮高
醛固酮瘤：
占原醛症的35％ 单一腺瘤多见－－体积一般较小，包膜完整，直径
小于3cm，边界清楚，球状带、网状带或致密细胞， 具球状带和束状带细胞特征；瘤体以外同侧或对侧 肾上腺可以正常、增生或伴微结节 生化异常及临床症状显著－－低血钾、高Ald，低 肾素 多为ACTH反应型，少数为肾素反应型 手术治疗
兴奋试验和地塞米松抑制试验
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二、合并低肾素、低醛固酮
去氧皮质酮（DOC）所致盐皮质激素过多综 合征（DOC具盐皮质激素活性）
先天性肾上腺皮质增生症
常染色体隐性遗传病 由于合成肾上腺皮质激素所需要的酶系统缺陷导致中间
产物DOC堆积，导致钠潴留、高血压、高血容量、低 血钾、碱中毒，抑制PRA 11β羟化酶缺陷－－DOC堆积、雄激素合成增加、 ACTH增加、肾上腺皮质增生、 17α羟化酶缺陷－－DOC、皮质酮堆积、皮质醇及性激 素合成障碍
高血压、低血钾鉴别诊断
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一、合并低肾素、高醛固酮 －－原发性醛固酮增多症
定义：肾上腺皮质分泌过多醛固酮，导致潴钠 排钾、血容量增多、肾素－血管紧张素系统活 性受抑制，临床表现为高血压、低血钾的综合 征群。
占高血压人群10％以上，是继发性高血压最常 见病因。
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一、合并低肾素、高醛固酮 －－原发性醛固酮增多症
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一、合并低肾素、高醛固酮 －－原发性醛固酮增多症
家族性醛固酮增多症（I型和II型）
I型即糖皮质激素可治性醛固酮增多症 常染色体显性遗传－－第8号染色体11β羟化酶基因
与醛固酮合成酶基因形成一融合基因，其是醛固酮 合成酶在束状带异位表达，并受ACTH调控 多青年起病，肾上腺结节性增生 小剂量糖皮质激素治疗效果好
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二、合并低肾素、低醛固酮
11β－羟类固醇脱氢酶（11－HSD2）缺陷 （致皮质醇作用于盐皮质激素受体而引起此类 综合征）
服用甘草、生胃酮所致高血压、低血钾
甘草及其衍生物阻滞11β－羟类固醇脱氢酶（11－ HSD2）的作用，使皮质醇向皮质素转化障碍，同时有 阻滞皮质醇A环还原，其后果相同于表象性盐皮质激素 过多综合征
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一、合并低肾素、高醛固酮 －－原发性醛固酮增多症
特发性醛固酮增多症
约占原醛症的60％ 双侧肾上腺皮质球状带增生，可为弥漫性或局灶性，增生的
皮质可见微结节和大结节，光镜下可见结节由充满脂质的细 胞组成，类似于正常束状带细胞 患者对肾素－血管紧张素的反应增强，醛固酮分泌不呈自主 性 取站立位时，血肾素轻微升高即可使血醛固酮增多 静脉滴注血管紧张素II后，患者醛固酮分泌增多反应较正常 人和醛固酮瘤患者为强
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二、合并低肾素、低醛固酮
去氧皮质酮（DOC）所致盐皮质激素过多综 合征
肾上腺分泌DOC的肿瘤
多为体积大的恶性肿瘤 往往同时分泌雄性激素及雌激素 醛固酮分泌明显受到抑制 治疗最好将肿瘤完全切除
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二、合并低肾素、低醛固酮
去氧皮质酮（DOC）所致盐皮质激素过多综 合征
于正常，血浆肾素活性及血管紧张素II受抑制，ARR明显高 于切点，原醛症诊断已成立者，不必再作证实试验，可直接 进行分型鉴别的有关检查。 证实试验： 口服钠负荷试验 静脉生理盐水试验 氟氢考的松试验 开博通试验
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一、合并低肾素、高醛固酮 －－原发性醛固酮增多症
分型诊断
CT、B超、131碘化胆固醇肾上腺扫描、 AVS 赛庚啶试验 血浆18－羟皮质酮测定 糖皮质激素可治性原醛症相关检查－基因检测、ACTH
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一、合并低肾素、高醛固酮 －－原发性醛固酮增多症
单侧肾上腺结节增生性原醛症
约占原醛症的9.7％（瑞金） 单侧肾上腺结节样增生 临床特点为其病情（血压、血钾、血尿醛固酮、左
心室肥厚发生率介于醛固酮瘤组及双侧肾上腺增生 组之间) 肾上腺静脉插管采血（AVS）提示单侧分泌优势 手术治疗效果良好
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二、合并低肾素、低醛固酮
11β－羟类固醇脱氢酶（11－HSD2）缺陷 （致皮质醇作用于盐皮质激素受体而引起此类 综合征）
表象性盐皮质激素过多综合征（AME）
少见的常染色体隐性遗传性疾病，多以儿童起病 先天性11β－羟类固醇脱氢酶缺陷，肾脏高浓度皮质醇
无法失活，故而占据并激活盐皮质激素受体产生盐皮质 激素效应（高血压，潴钠排钾） 低盐饮食和螺内酯可改善症状，ACTH则加重病情
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一、合并低肾素、高醛固酮 －－原发性醛固酮增多症
原发性肾上腺皮质增生
约占原醛症的1％ 病理形态同特醛症－－双侧肾上腺球状带增生 生化改变同醛固酮瘤 对螺内酯治疗反应良好，肾上腺单侧或次全切除疗
效显著
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一、合并低肾素、高醛固酮 －－原发性醛固酮增多症
分泌醛固酮的肾上腺癌
约占原醛症的1％，肾上腺癌仅有2.5％分泌醛固酮 临床表现为原醛症。特点为：
全身性糖皮质激素抵抗综合征
由于糖皮质激素受体基因发生突变所致 皮质醇对下丘脑－垂体反馈抑制减弱，ACTH分泌增加，
刺激肾上腺皮质三类激素产生过多 血皮质醇、皮质酮过多，但无Cushing表现 表现高血压、低血钾、高血容量、肾素－血管紧张素被
抑制，故醛固酮分泌减少 雄激素增多症状
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一、合并低肾素、高醛固酮 －－原发性醛固酮增多症
家族性醛固酮增多症（I型和II型）
II型病情轻重不一，病理类型可为肾上腺腺瘤或增 生，抑或同时存在
凡同一家系中出现两个以上确诊的原醛症患者，且 醛固酮不能被地塞米松抑制试验所抑制，基因学检 查无融合基因存在，即可确诊为家族性醛固酮增多 症II型。
肿瘤体积大，直径大于3cm； 同时分泌糖皮质激素、性激素 明显高醛固酮血症伴低血钾和碱中毒 肿瘤切除后易复发
病理细胞学检查往往难以作出肯定诊断，可靠依据 赖于远处转移
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一、合并低肾素、高醛固酮 －－原发性醛固酮增多症
诊断
筛查试验：ARR 对于已出现低血钾，并明确系由肾失钾所致，血尿醛固酮高
醛固酮瘤：
占原醛症的35％ 单一腺瘤多见－－体积一般较小，包膜完整，直径
小于3cm，边界清楚，球状带、网状带或致密细胞， 具球状带和束状带细胞特征；瘤体以外同侧或对侧 肾上腺可以正常、增生或伴微结节 生化异常及临床症状显著－－低血钾、高Ald，低 肾素 多为ACTH反应型，少数为肾素反应型 手术治疗
兴奋试验和地塞米松抑制试验
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二、合并低肾素、低醛固酮
去氧皮质酮（DOC）所致盐皮质激素过多综 合征（DOC具盐皮质激素活性）
先天性肾上腺皮质增生症
常染色体隐性遗传病 由于合成肾上腺皮质激素所需要的酶系统缺陷导致中间
产物DOC堆积，导致钠潴留、高血压、高血容量、低 血钾、碱中毒，抑制PRA 11β羟化酶缺陷－－DOC堆积、雄激素合成增加、 ACTH增加、肾上腺皮质增生、 17α羟化酶缺陷－－DOC、皮质酮堆积、皮质醇及性激 素合成障碍
高血压、低血钾鉴别诊断
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一、合并低肾素、高醛固酮 －－原发性醛固酮增多症
定义：肾上腺皮质分泌过多醛固酮，导致潴钠 排钾、血容量增多、肾素－血管紧张素系统活 性受抑制，临床表现为高血压、低血钾的综合 征群。
占高血压人群10％以上，是继发性高血压最常 见病因。
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一、合并低肾素、高醛固酮 －－原发性醛固酮增多症
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一、合并低肾素、高醛固酮 －－原发性醛固酮增多症
家族性醛固酮增多症（I型和II型）
I型即糖皮质激素可治性醛固酮增多症 常染色体显性遗传－－第8号染色体11β羟化酶基因
与醛固酮合成酶基因形成一融合基因，其是醛固酮 合成酶在束状带异位表达，并受ACTH调控 多青年起病，肾上腺结节性增生 小剂量糖皮质激素治疗效果好
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二、合并低肾素、低醛固酮
11β－羟类固醇脱氢酶（11－HSD2）缺陷 （致皮质醇作用于盐皮质激素受体而引起此类 综合征）
服用甘草、生胃酮所致高血压、低血钾
甘草及其衍生物阻滞11β－羟类固醇脱氢酶（11－ HSD2）的作用，使皮质醇向皮质素转化障碍，同时有 阻滞皮质醇A环还原，其后果相同于表象性盐皮质激素 过多综合征