风湿病与自身抗体讲
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风湿性疾病与自身抗体
天津中医学院第一附属医院 中心实验部 胡晓琳
医学PPT
1
风湿性疾病及其分类
（Rheumatic disease)
以损害滑膜、软骨、骨、关节、韧带为主， 且可侵犯多个系统的全身性疾病。
分类：自身免疫性风湿病
（系统性风湿病）
内分泌代谢性风湿病（痛风）
感染性风湿病（结核性关节炎）
均质型（弥散型 homegeneous pattern, H） 斑点型（核颗粒型 speckled pattern, S) 核仁型（核仁颗粒型、核仁均质型、核 仁
点型 nudedar pattern, N） 核膜型（周边型 membranous pattern, M) 着丝点型（散在斑点型 centromert pattern) 胞浆型（cytoplasmic pattern)
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20
自身免疫性风湿病类型
硬皮病（进行性系统性硬化症PSS ）
表现为两种不同的类型：局限型患者：选择性肢 体受累，包括CREST综合征（皮肤钙质沉着、雷 诺氏现象、食管硬化（运动障碍）、指／趾硬化、 远端毛细血管扩张）。
弥漫型患者始发于四肢或躯干，内脏严重受累， 病情进展迅速，预后不良。
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17
自身免疫性风湿病类型
RA
关节表现：常侵犯手、足的小关节，呈向心性和 对称性发展，年龄较大患者可出现近端大关节受 累，关节常变形。关节外表现：发热、血管炎、 皮肤肌肉萎缩，皮下结节，淋巴结肿大、脾肿大、 白细胞减少、心包炎、间质性肺炎以及并发SS。
RF常阳性（约ຫໍສະໝຸດ Baidu80％），但不是唯一标准。随年 龄增大，阳性率增高。在肿瘤、寄生虫感染时会 出现，一般情况下，RF浓度越高，病情越严重。
早期诊断：APF、AKA、Sa抗体、RA33抗体。
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18
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19
自身免疫性风湿病类型
SS（干燥综合征） 是一种明显侵犯外分泌腺的慢性自身免疫性炎症
性疾病。泪腺、唾液腺最常被侵犯，产生眼干、 口干，龋齿严重，有夜尿频的症状。最常见为继 发性干燥综合症并发于RA或SLE。 在SS，抗SS－A抗体和SS－B抗体几乎总是同时 出现，其中SS－B抗体几乎仅在女性患者中发现， 见于SS（40－95％）和SLE（10－20％）。
性＋＋＋ ｂ 细胞管型可以是ＲＢＣ、Ｈｂ、颗粒
管型以及混合型
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15
神经系统ａ 癫痫，ｂ 精神病 除去药物 或代谢紊乱的诱因
血液系统 ａ、溶血性贫血伴网织红细胞升 高。或ｂ、WBC＜4000／ｍｍ３（连续2～ 3次）或ｃ、淋巴细胞减低＜1500／ｍｍ３
（连续2次以上）或ｄ、血小板减低＜10万 ／ｍｍ３（排除药物诱发）
免疫系统异常 ａ、抗天然DNA抗体滴度 异常；或ｂ、抗Sm核抗原抗体阳性；或ｃ、 抗磷脂抗体阳性①血清IgG或IgM抗心磷脂 抗体异常②标准法狼疮抗凝因子阳性③假阳 性持续６个月以上并得到苍白螺旋体制定试 验或免疫荧光螺旋体抗体吸收试验三证实。
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16
ANA阳性
若患者在其病史中的任何时间有四 项症状符合，即可诊断SLE，其标 准特异性为９５％，敏感性为８５ ％。
多数为自发或特发，感染 病程较长，发作与缓解交 药物等外因可能有一定因 替出现，少数为自限性。
素。
女多于男，老多于少。
血清中有高水平的γ-球蛋 有遗传倾向
白。
肾上腺皮质激素等免疫抑
血清中高效价的自身抗体， 制剂治疗有效
或出现与自身抗原反应的 常有其他自身免疫病同时
致敏淋巴细胞。
存在。
退行性风湿病（骨关节炎）
遗传性风湿病（黄褐病）
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2
我们的研究：
SLE
Bcl－2族凋亡基因异常表达
抗核抗体产生
视为异己成分
细胞凋亡异常增加 暴露并释放核抗原
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3
自身抗体：是指抗自身细胞内、细胞表面 和细胞外抗原的免疫球蛋白。
抗细胞内抗原的抗体：ANA、ANCA
抗细胞表面抗原的抗体：针对Lｃ、单核细 胞等表面抗原决定簇的抗体，可与多种抗 原，包括HLA分子发生反应。
抗细胞外抗原的抗体：RF、抗甲状腺球蛋 白抗体、抗血浆成分抗体等
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4
抗体
细胞
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5
抗核抗体 Antinuclear antibody, ANA
狭义：指抗细胞核抗原成分的自身 抗体的总称。
广义（现代定义）：指抗细胞内所 有抗原成分的自身抗体的总称。
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6
ANA主要荧光模型
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14
１９９７年美国风湿病学会对其 １９８２年制定的SLE分类标准进行修 订
颧隆凸部固定扁平或隆起白斑，不累及鼻唇沟。 盘状红斑附粘着角质性鳞屑和毛囊角柱。 光敏感。 口鼻、咽部溃疡，通常无痛感。 非侵蚀性关节炎。 胸膜炎／心包炎。 肾病 ａ 持续性蛋白尿，定量＞0.5ｇ／ｄ或定
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7
ANAs的分类
抗DNA抗体：单链、双链 抗组蛋白抗体：一般染发、纹眉、药物易
诱发狼疮 抗核仁抗体：此抗体主要与硬皮病相关 抗非组蛋白抗体
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8
检测方法
对流免疫电泳（CIE)及免疫双扩散法(ID) 免疫荧光测定法：直接、间接。 ELISA法 免疫印迹法（IB） 酶免疫斑点实验-EUROASSAY技术 其它
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9
其中针对可溶性成分（如ENA、DNA、凝 血因子、补体等）可采用ID、CIE、ELISA、 RIA方法测定，针对不溶性成分可采用间接 免疫荧光法。
必须指出，少部分正常人有低滴度的自身 抗体，因此不能仅凭某一种自身抗体的存 在而诊断为某一特定疾病。
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10
自身免疫性风湿病的特点
病损部位有变性的Ig沉积。 可复制出相似的动物疾病
模型。
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11
自身免疫性风湿病类型
SLE
面颊部红斑（盘状、光敏性）、口腔溃疡、 非侵蚀性关节炎、浆膜炎（胸膜炎、心包 炎）、肾炎、神经系统异常、血液学异常、 肺部异常等表现。
此时抗核抗体会出现核周型、均质型、斑 点型及核仁型等，其特异性抗体为抗 dsDNA 抗体、Sm抗体，SSA出现频率也 较高。
硬皮病典型面容：表情呆板、鼻翼收缩、嘴唇收 缩。
PSS的发生可能因为各器官钙质过渡沉着所造成 的进行性纤维化。
天津中医学院第一附属医院 中心实验部 胡晓琳
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风湿性疾病及其分类
（Rheumatic disease)
以损害滑膜、软骨、骨、关节、韧带为主， 且可侵犯多个系统的全身性疾病。
分类：自身免疫性风湿病
（系统性风湿病）
内分泌代谢性风湿病（痛风）
感染性风湿病（结核性关节炎）
均质型（弥散型 homegeneous pattern, H） 斑点型（核颗粒型 speckled pattern, S) 核仁型（核仁颗粒型、核仁均质型、核 仁
点型 nudedar pattern, N） 核膜型（周边型 membranous pattern, M) 着丝点型（散在斑点型 centromert pattern) 胞浆型（cytoplasmic pattern)
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自身免疫性风湿病类型
硬皮病（进行性系统性硬化症PSS ）
表现为两种不同的类型：局限型患者：选择性肢 体受累，包括CREST综合征（皮肤钙质沉着、雷 诺氏现象、食管硬化（运动障碍）、指／趾硬化、 远端毛细血管扩张）。
弥漫型患者始发于四肢或躯干，内脏严重受累， 病情进展迅速，预后不良。
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自身免疫性风湿病类型
RA
关节表现：常侵犯手、足的小关节，呈向心性和 对称性发展，年龄较大患者可出现近端大关节受 累，关节常变形。关节外表现：发热、血管炎、 皮肤肌肉萎缩，皮下结节，淋巴结肿大、脾肿大、 白细胞减少、心包炎、间质性肺炎以及并发SS。
RF常阳性（约ຫໍສະໝຸດ Baidu80％），但不是唯一标准。随年 龄增大，阳性率增高。在肿瘤、寄生虫感染时会 出现，一般情况下，RF浓度越高，病情越严重。
早期诊断：APF、AKA、Sa抗体、RA33抗体。
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自身免疫性风湿病类型
SS（干燥综合征） 是一种明显侵犯外分泌腺的慢性自身免疫性炎症
性疾病。泪腺、唾液腺最常被侵犯，产生眼干、 口干，龋齿严重，有夜尿频的症状。最常见为继 发性干燥综合症并发于RA或SLE。 在SS，抗SS－A抗体和SS－B抗体几乎总是同时 出现，其中SS－B抗体几乎仅在女性患者中发现， 见于SS（40－95％）和SLE（10－20％）。
性＋＋＋ ｂ 细胞管型可以是ＲＢＣ、Ｈｂ、颗粒
管型以及混合型
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神经系统ａ 癫痫，ｂ 精神病 除去药物 或代谢紊乱的诱因
血液系统 ａ、溶血性贫血伴网织红细胞升 高。或ｂ、WBC＜4000／ｍｍ３（连续2～ 3次）或ｃ、淋巴细胞减低＜1500／ｍｍ３
（连续2次以上）或ｄ、血小板减低＜10万 ／ｍｍ３（排除药物诱发）
免疫系统异常 ａ、抗天然DNA抗体滴度 异常；或ｂ、抗Sm核抗原抗体阳性；或ｃ、 抗磷脂抗体阳性①血清IgG或IgM抗心磷脂 抗体异常②标准法狼疮抗凝因子阳性③假阳 性持续６个月以上并得到苍白螺旋体制定试 验或免疫荧光螺旋体抗体吸收试验三证实。
医学PPT
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ANA阳性
若患者在其病史中的任何时间有四 项症状符合，即可诊断SLE，其标 准特异性为９５％，敏感性为８５ ％。
多数为自发或特发，感染 病程较长，发作与缓解交 药物等外因可能有一定因 替出现，少数为自限性。
素。
女多于男，老多于少。
血清中有高水平的γ-球蛋 有遗传倾向
白。
肾上腺皮质激素等免疫抑
血清中高效价的自身抗体， 制剂治疗有效
或出现与自身抗原反应的 常有其他自身免疫病同时
致敏淋巴细胞。
存在。
退行性风湿病（骨关节炎）
遗传性风湿病（黄褐病）
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我们的研究：
SLE
Bcl－2族凋亡基因异常表达
抗核抗体产生
视为异己成分
细胞凋亡异常增加 暴露并释放核抗原
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3
自身抗体：是指抗自身细胞内、细胞表面 和细胞外抗原的免疫球蛋白。
抗细胞内抗原的抗体：ANA、ANCA
抗细胞表面抗原的抗体：针对Lｃ、单核细 胞等表面抗原决定簇的抗体，可与多种抗 原，包括HLA分子发生反应。
抗细胞外抗原的抗体：RF、抗甲状腺球蛋 白抗体、抗血浆成分抗体等
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4
抗体
细胞
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5
抗核抗体 Antinuclear antibody, ANA
狭义：指抗细胞核抗原成分的自身 抗体的总称。
广义（现代定义）：指抗细胞内所 有抗原成分的自身抗体的总称。
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6
ANA主要荧光模型
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１９９７年美国风湿病学会对其 １９８２年制定的SLE分类标准进行修 订
颧隆凸部固定扁平或隆起白斑，不累及鼻唇沟。 盘状红斑附粘着角质性鳞屑和毛囊角柱。 光敏感。 口鼻、咽部溃疡，通常无痛感。 非侵蚀性关节炎。 胸膜炎／心包炎。 肾病 ａ 持续性蛋白尿，定量＞0.5ｇ／ｄ或定
医学PPT
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ANAs的分类
抗DNA抗体：单链、双链 抗组蛋白抗体：一般染发、纹眉、药物易
诱发狼疮 抗核仁抗体：此抗体主要与硬皮病相关 抗非组蛋白抗体
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8
检测方法
对流免疫电泳（CIE)及免疫双扩散法(ID) 免疫荧光测定法：直接、间接。 ELISA法 免疫印迹法（IB） 酶免疫斑点实验-EUROASSAY技术 其它
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其中针对可溶性成分（如ENA、DNA、凝 血因子、补体等）可采用ID、CIE、ELISA、 RIA方法测定，针对不溶性成分可采用间接 免疫荧光法。
必须指出，少部分正常人有低滴度的自身 抗体，因此不能仅凭某一种自身抗体的存 在而诊断为某一特定疾病。
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10
自身免疫性风湿病的特点
病损部位有变性的Ig沉积。 可复制出相似的动物疾病
模型。
医学PPT
11
自身免疫性风湿病类型
SLE
面颊部红斑（盘状、光敏性）、口腔溃疡、 非侵蚀性关节炎、浆膜炎（胸膜炎、心包 炎）、肾炎、神经系统异常、血液学异常、 肺部异常等表现。
此时抗核抗体会出现核周型、均质型、斑 点型及核仁型等，其特异性抗体为抗 dsDNA 抗体、Sm抗体，SSA出现频率也 较高。
硬皮病典型面容：表情呆板、鼻翼收缩、嘴唇收 缩。
PSS的发生可能因为各器官钙质过渡沉着所造成 的进行性纤维化。