自身免疫性肝病
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
自身免疫性肝病 Autoimmune Liver Diseases
巴彦淖尔市市医院 辛建文
自身免疫性肝病包括
自身免疫性肝炎
(Autoimmune Hepatitis )(AIH) 原发性胆汁性肝硬化( Primary Biliary Cirrhosis )(PBC) 原发性硬化性胆管炎 (Primary Sclerosing Cholangitis ) (PSC) 自身免疫性胆管炎 (Autoimmune Cholangitits)(AIC) 重叠综合征 (Overlap Syndromes)
制治疗后碱性磷酸酶水平可降至正常,若其水平仍持续升高, 应考虑是否存在AIH与原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性 胆管炎重叠综合征。
治
疗
(1)药物治疗:主要用药为糖皮质激素,或联合免疫抑制剂。 治疗指征: ①若血清转氨酶升高超过2倍正常值,同时肝脏活检提示界 面性肝炎,则建议开始治疗。 ②非活动性肝硬化同时伴有门脉高压症的患者,若不存在肝 细胞炎症反应或虽有轻度的界面性肝炎但没有明显症状,则 不需进行药物治疗。
AIH-INTERFACE HEPATITIS
AIH-PLASMA CELL INFILTRATION
AIH的临床表现
症状、体征
乏力,消化道症状体征
关节炎,甲状腺炎,SLE等 生化检查,免疫球蛋白,自身抗体等
肝外表现:
实验室检查
我国AIH比较(临床,生化,自身抗体及评分)
分型 N
AIH诊断
诊断依据:
肝脏损害表现:ALT升高 免疫紊乱表现:γ球蛋白或IgG升高大于正常1.5倍,
ANA,SMA或抗LKM1成人1:80,
儿童1:20。抗线粒体抗体(AMA 阴性
组织学改变:表现为界面性肝炎。无胆道损害,
)
无结节等
AIH诊断
排除诊断:
排出遗传性疾病:α1-抗胰蛋白酶,血浆铜蓝蛋白,
降.疾病复发时又重新出现
可作为判断疾病活动度、监测治疗反应的指标
抗中性粒细胞核周抗体 (PANCA)
pANCA在AIH约90%为阳性。 AIH的诊断。
但pANCA目前尚未作为AIH诊断的常规指标,其
在隐源性慢性肝炎中,检测pANCA常常有助于
诊断AIH的特异性和对预后评价的意义尚不明确。
(2)手术治疗:若患者已发展为非活动性肝硬化失代偿期则 适合行肝移植术。
AIH小结
AIH诊断要点:
女性多见(90%) 临床表现:乏力,消化道症状,黄疸,肝脾肿大 生化检查:转氨酶,Tbil升高,γ 球蛋白增加等 自身抗体:ANA,SMA,抗LKM1,抗SLA/LP,pANCA, 抗 ASGPR以及抗LC1 肝活检病理:界面性肝炎,汇管区浆细胞浸
抗LC一1抗体为Ⅱ型AIH的特异性抗体 在Ⅱ型AIH患者的
血清中可与抗LKM一1抗体同时存在。 也可作为唯一的自身抗体出现 。说明它可能参与
该抗体的滴度与疾病的活动度有关
了疾病的发病过。
抗可溶性肝/胰抗原抗体 (SLA/LP)
两者为同一抗原.是相对分子质量为50
000的细胞
溶质分子
自身免疫性肝炎的分型
特征
自身抗体 相关自身抗体 发病年龄 共存免疫性疾病
I型
II型
III型
抗SLA/LP(100%) ANA,SMA,抗ASGPR 任何年龄 与I型一致
遗传因素 自身抗原
治疗
ANA,SMA 抗LKM1(90%) pANCA, 抗ASGPR 抗LC-1,抗ASGPR 30~45 2~14岁 自身免疫性甲状腺炎, 扁平苔癣, I型糖尿病 溃疡性结肠炎,关节炎 自身免疫性甲状腺炎 DRB1×0301,0401, HLA-B14, HLA-DR3 不定 P-450 IID6(CYP2D6) P-450 IA2(APS1) P-450 IA6(APS1) 糖皮质激素 糖皮质激素
不确定 tRNP(Ser)Sec
糖皮质激素
抗ASGPR:抗唾液酸糖蛋白受体(antibodies to asialoglycoprotein receptor); 抗LC1: 抗肝细胞质I型抗体(antibodies to liver cytosol type 1); 抗SLA/LP: (antibodies to soluble liver antigen/liver pancreas); APS1:自身免疫多腺性综合征(autoimmune polyglandular syndrome type 1) pANCA: 核周抗中性粒细胞胞浆抗体(periunclear antineutrophil cytoplasmic antibodies) tRNP(Ser)Sec:丝氨酸转换核糖核酸复合体( transfer ribonucleic acid complex for ser protein)
诊断要点
诊断要点为血清转氨酶水平升高,不伴有碱性磷酸酶水平明 显升高;高丙种球蛋白血症;自身抗体ANA、SMA、抗LKM1抗 体等阳性;肝活检提示界面性肝炎。 同时应除外病毒性肝炎、遗传代谢性肝脏疾病、酒精性肝病、 药物性肝损害及其他自身免疫性肝病等因素。
鉴别诊断
主要应与原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎相鉴别。 部分患者虽符合AIH的诊断标准,但伴有碱性磷酸酶水平明 显升高(超过正常5倍以上),大多数病例经过有效免疫抑
ALP,GGT升高
女性多见
(6~22:1), 40~65岁
早期无黄疸,无肝硬化
Heathcote EJ. Management of PBC. Hepatology 2000; 31:1005-1013
发病机理
体液免疫 细胞免疫
遗传因素
感染因素
PBC的病理变化特点
慢性进行性、非化脓性、破坏性胆管炎
AIH的自身抗体
自身抗体
抗核抗体(ANA) 抗平滑肌抗体(SMA)
抗肝肾微粒体I型抗体(抗LKM-1)
抗肝特异性细胞质I型抗原抗体(抗LC-1) 抗可溶性肝/胰抗原抗体(抗SLA/LP) 核周抗中性粒细胞胞浆抗原抗体(pANCA) 抗唾液酸糖蛋白受体抗体(抗ASGPR)
相关自身抗体
ANA
ANA:是AIH最常见的自身抗体之一,约有75%的I
型AIH患者(单独阳性13%,和SMA同时阳性54%)。
迄今还没有哪一种肝病特异性ANA被证实对I型AIH
有明显的特异性。此ANA亚型对I型AIH的诊断价值 有限。
SMA
SMA在AIH阳性率为87%(单独阳性33%,和ANA同 时阳性54%)。 度较低时.抗F一肌动蛋白抗体阳性对I型AIH有更大的 诊断价值
抗LKM一1抗体阳性的AIH患者往往年龄较轻。临床表现较
抗LKM一1抗体还可见于超过10%的HCV感染患者,有研
究表明抗LKM—l抗体高滴度阳性的HCV感染患者应用干扰 素后病情恶化
抗肝特异性细胞质I型抗原抗体 (LC-1抗体)
是器官特异性而非种属特异性抗体.
在Ⅱ
型AIH患者中的阳性率约为30%
Leabharlann Baidu
排出其他原因肝损害
AIH治疗:强的松单独或联合硫唑嘌呤治疗。
原发性胆汁性肝硬化
PRIMARY BILIARY CIRRHOSIS (PBC)
PBC的基本特征
进行性,非化脓性,破坏性小胆管炎 自身免疫性疾病:抗线粒体抗体(AMA-M2),抗
核蛋白抗体(SP100),抗核包膜蛋白抗体 (GP210)
自身免疫性肝病(AILD)发病机理
宿主易感性。 免疫耐受的打破。
诱发因素。
靶细胞损害和疾病。
宿主易感性
AIH,PBC
女性多见, 伴随其他自身免疫疾病
PSC
男性多见 溃疡性结肠炎(60%) 伴随其他自身免疫疾病
HLA相关的自身抗体
DR3:抗肌动蛋白抗体 DR4:抗平滑肌抗体,抗dsDNA
铁蛋白,血清铁
排出病毒性肝炎:病毒性肝炎A-E,CMV,
排出酒精性肝病:酒精摄入<25g/d 排出药物性肝病:无肝脏毒性药物应用史
EBV等
AIH诊断的积分系统
因素 积分 因素 积分
-4 +1 +2 -2 -2 -2 +3 +1 +1 -5 -3 -3 +2 +3 性别 +2 肝毒性药物应用 阳性 ALP/AST > 3 -2 阴性 < 1.5 +2 酒精摄入 <25g/d >60g/d γ球蛋白或IgG > 2 +3 1.5~2 +2 共存自身免疫性疾病 1~1.4 +1 其他肝脏相关性抗体 ANA, SMA或抗LKM1 界面性肝炎 > 1:80 +3 浆细胞浸润 1:80 +2 玫瑰花型肝细胞 1:40 +1 非特征性表现 < 1:4 0 胆道病变 AMA + -4 其他表现(脂肪变,结节) 病毒指标 阳性 -3 治疗反应完全 阴性 +3 复发 HLA-DR3或HLA-DR +1 治疗前:积分>15,确诊;积分10~15,疑诊。 治疗后:积分>17,确诊;积分12~17,疑诊。
抗原可以是自身的或外来的,但一定与自身的抗原有交叉反应
自身免疫性肝炎
AUTOIMMUNE HEPATITIS (AIH)
Czaja AJ & Freese DK. Diagnosis and treatment of AIH. Hepatology 2002; 36:479-497
概
念
自身免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis,AIH)是一种累及肝 脏实质的特发性疾病。 AIH无可确定病因的形态学特征,但
在抗SMA是I型AlH患者血清中能检测到的唯一抗体且滴
SMA靶抗原是肌动蛋白。 抗F一肌动蛋白抗体阳性的I型AIH患者往往发病年龄小,
治疗效果差。
抗肝肾微粒体抗体 (抗LKM1)
包括
三种亚型,其中抗LKM一1,抗体被认为是Ⅱ型AIH 的特异性抗体阳性率为70%一95% 重。并且IgA缺陷
免疫耐受打破
免疫耐受状态
机体免疫受到自身攻击的调节机制
免疫耐受的打破
是自身免疫性疾病发生的关键 导致机体免疫系统尤其是细胞免疫对自身抗原的攻击
诱发因素
机体对自身抗原的免疫反应
内源性抗原的暴露 外源性物质的侵入如病原微生物
与机体有共同的抗原决定簇 形成半抗原
机体免疫监控功能异常
病理特点
PBC的临床表现
临床表现
乏力 (70%) 搔痒 (69%) 黄疸 (30%) 色素沉着 (55%) 肝大 (50%)
脾大 (30%)
黄色瘤 (20%)
无症状 (30%) 门脉高压 代谢性骨病 脂溶性维生素吸收障碍 尿路感染 肿瘤
1、临床前期。 2、肝功能异常无症状期3、肝功能异常症状其4、肝硬化期。
SLA是AIH
Ⅲ的标志性抗体,也是AIH中惟一特异的 自身抗体,仅见于AIH Ⅲ型
它与疾病严重程度相关.参与了AIH的发病过程
抗唾液酸糖蛋白受体抗体(ASGP—R 抗体)
是I型AIH的又一特异性抗体.在I
ASGP—R主要表达
型AIH中的阳性率>8O%
门静脉周围的肝细胞表面
该抗体与疾病活动度密切相关.经免疫抑制治疗后抗体滴度下
小叶间胆管变性坏死,基底膜破坏
淋巴细胞,浆细胞浸润
小叶间胆管减少或消失,细小胆管增生 汇管区淋巴细胞聚集,滤泡,肉芽肿形成 肝细胞羽毛状变性 肝纤维化和肝硬化
病理分期
I期:汇管区炎症,小叶间胆管破坏,肉芽肿形成 II期:汇管区周围炎症,胆管增殖,闭塞 III期:碎屑样、桥接样坏死,纤维间隔形成 IV期:肝硬化
性别
(F/M)
年龄
ALT
(U/L)
AST
(U/L)
γGlo
(%)
ANA
LKM1
积分
或SMA (%)
I型
II型
21 19/2
40.5
287.2
206.1
42.6
95.2
0
18.6
5
5/0
12.5
389.6
319.8
26.1
0
100
19.1
I型病人血浆球蛋白高于II型,而II型血清转氨酶明显高于I型;
赵景民等,中华实验与临床病毒学杂志 2002,16:27-30
以界面性肝炎(interface hepatitis)并且无其它肝病时典型的 改变为特征。临床上,AIH以波动性黄疸、高γ-球蛋白血症、 循环中存在自身抗体、女性易患等为特点。
AIH的病理变化特点
界面性肝炎(界板碎屑样坏死)
明显的浆细胞浸润 汇管区周围肝细胞碎屑样坏死 肝细胞玫瑰花样改变 小胆管病变
巴彦淖尔市市医院 辛建文
自身免疫性肝病包括
自身免疫性肝炎
(Autoimmune Hepatitis )(AIH) 原发性胆汁性肝硬化( Primary Biliary Cirrhosis )(PBC) 原发性硬化性胆管炎 (Primary Sclerosing Cholangitis ) (PSC) 自身免疫性胆管炎 (Autoimmune Cholangitits)(AIC) 重叠综合征 (Overlap Syndromes)
制治疗后碱性磷酸酶水平可降至正常,若其水平仍持续升高, 应考虑是否存在AIH与原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性 胆管炎重叠综合征。
治
疗
(1)药物治疗:主要用药为糖皮质激素,或联合免疫抑制剂。 治疗指征: ①若血清转氨酶升高超过2倍正常值,同时肝脏活检提示界 面性肝炎,则建议开始治疗。 ②非活动性肝硬化同时伴有门脉高压症的患者,若不存在肝 细胞炎症反应或虽有轻度的界面性肝炎但没有明显症状,则 不需进行药物治疗。
AIH-INTERFACE HEPATITIS
AIH-PLASMA CELL INFILTRATION
AIH的临床表现
症状、体征
乏力,消化道症状体征
关节炎,甲状腺炎,SLE等 生化检查,免疫球蛋白,自身抗体等
肝外表现:
实验室检查
我国AIH比较(临床,生化,自身抗体及评分)
分型 N
AIH诊断
诊断依据:
肝脏损害表现:ALT升高 免疫紊乱表现:γ球蛋白或IgG升高大于正常1.5倍,
ANA,SMA或抗LKM1成人1:80,
儿童1:20。抗线粒体抗体(AMA 阴性
组织学改变:表现为界面性肝炎。无胆道损害,
)
无结节等
AIH诊断
排除诊断:
排出遗传性疾病:α1-抗胰蛋白酶,血浆铜蓝蛋白,
降.疾病复发时又重新出现
可作为判断疾病活动度、监测治疗反应的指标
抗中性粒细胞核周抗体 (PANCA)
pANCA在AIH约90%为阳性。 AIH的诊断。
但pANCA目前尚未作为AIH诊断的常规指标,其
在隐源性慢性肝炎中,检测pANCA常常有助于
诊断AIH的特异性和对预后评价的意义尚不明确。
(2)手术治疗:若患者已发展为非活动性肝硬化失代偿期则 适合行肝移植术。
AIH小结
AIH诊断要点:
女性多见(90%) 临床表现:乏力,消化道症状,黄疸,肝脾肿大 生化检查:转氨酶,Tbil升高,γ 球蛋白增加等 自身抗体:ANA,SMA,抗LKM1,抗SLA/LP,pANCA, 抗 ASGPR以及抗LC1 肝活检病理:界面性肝炎,汇管区浆细胞浸
抗LC一1抗体为Ⅱ型AIH的特异性抗体 在Ⅱ型AIH患者的
血清中可与抗LKM一1抗体同时存在。 也可作为唯一的自身抗体出现 。说明它可能参与
该抗体的滴度与疾病的活动度有关
了疾病的发病过。
抗可溶性肝/胰抗原抗体 (SLA/LP)
两者为同一抗原.是相对分子质量为50
000的细胞
溶质分子
自身免疫性肝炎的分型
特征
自身抗体 相关自身抗体 发病年龄 共存免疫性疾病
I型
II型
III型
抗SLA/LP(100%) ANA,SMA,抗ASGPR 任何年龄 与I型一致
遗传因素 自身抗原
治疗
ANA,SMA 抗LKM1(90%) pANCA, 抗ASGPR 抗LC-1,抗ASGPR 30~45 2~14岁 自身免疫性甲状腺炎, 扁平苔癣, I型糖尿病 溃疡性结肠炎,关节炎 自身免疫性甲状腺炎 DRB1×0301,0401, HLA-B14, HLA-DR3 不定 P-450 IID6(CYP2D6) P-450 IA2(APS1) P-450 IA6(APS1) 糖皮质激素 糖皮质激素
不确定 tRNP(Ser)Sec
糖皮质激素
抗ASGPR:抗唾液酸糖蛋白受体(antibodies to asialoglycoprotein receptor); 抗LC1: 抗肝细胞质I型抗体(antibodies to liver cytosol type 1); 抗SLA/LP: (antibodies to soluble liver antigen/liver pancreas); APS1:自身免疫多腺性综合征(autoimmune polyglandular syndrome type 1) pANCA: 核周抗中性粒细胞胞浆抗体(periunclear antineutrophil cytoplasmic antibodies) tRNP(Ser)Sec:丝氨酸转换核糖核酸复合体( transfer ribonucleic acid complex for ser protein)
诊断要点
诊断要点为血清转氨酶水平升高,不伴有碱性磷酸酶水平明 显升高;高丙种球蛋白血症;自身抗体ANA、SMA、抗LKM1抗 体等阳性;肝活检提示界面性肝炎。 同时应除外病毒性肝炎、遗传代谢性肝脏疾病、酒精性肝病、 药物性肝损害及其他自身免疫性肝病等因素。
鉴别诊断
主要应与原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎相鉴别。 部分患者虽符合AIH的诊断标准,但伴有碱性磷酸酶水平明 显升高(超过正常5倍以上),大多数病例经过有效免疫抑
ALP,GGT升高
女性多见
(6~22:1), 40~65岁
早期无黄疸,无肝硬化
Heathcote EJ. Management of PBC. Hepatology 2000; 31:1005-1013
发病机理
体液免疫 细胞免疫
遗传因素
感染因素
PBC的病理变化特点
慢性进行性、非化脓性、破坏性胆管炎
AIH的自身抗体
自身抗体
抗核抗体(ANA) 抗平滑肌抗体(SMA)
抗肝肾微粒体I型抗体(抗LKM-1)
抗肝特异性细胞质I型抗原抗体(抗LC-1) 抗可溶性肝/胰抗原抗体(抗SLA/LP) 核周抗中性粒细胞胞浆抗原抗体(pANCA) 抗唾液酸糖蛋白受体抗体(抗ASGPR)
相关自身抗体
ANA
ANA:是AIH最常见的自身抗体之一,约有75%的I
型AIH患者(单独阳性13%,和SMA同时阳性54%)。
迄今还没有哪一种肝病特异性ANA被证实对I型AIH
有明显的特异性。此ANA亚型对I型AIH的诊断价值 有限。
SMA
SMA在AIH阳性率为87%(单独阳性33%,和ANA同 时阳性54%)。 度较低时.抗F一肌动蛋白抗体阳性对I型AIH有更大的 诊断价值
抗LKM一1抗体阳性的AIH患者往往年龄较轻。临床表现较
抗LKM一1抗体还可见于超过10%的HCV感染患者,有研
究表明抗LKM—l抗体高滴度阳性的HCV感染患者应用干扰 素后病情恶化
抗肝特异性细胞质I型抗原抗体 (LC-1抗体)
是器官特异性而非种属特异性抗体.
在Ⅱ
型AIH患者中的阳性率约为30%
Leabharlann Baidu
排出其他原因肝损害
AIH治疗:强的松单独或联合硫唑嘌呤治疗。
原发性胆汁性肝硬化
PRIMARY BILIARY CIRRHOSIS (PBC)
PBC的基本特征
进行性,非化脓性,破坏性小胆管炎 自身免疫性疾病:抗线粒体抗体(AMA-M2),抗
核蛋白抗体(SP100),抗核包膜蛋白抗体 (GP210)
自身免疫性肝病(AILD)发病机理
宿主易感性。 免疫耐受的打破。
诱发因素。
靶细胞损害和疾病。
宿主易感性
AIH,PBC
女性多见, 伴随其他自身免疫疾病
PSC
男性多见 溃疡性结肠炎(60%) 伴随其他自身免疫疾病
HLA相关的自身抗体
DR3:抗肌动蛋白抗体 DR4:抗平滑肌抗体,抗dsDNA
铁蛋白,血清铁
排出病毒性肝炎:病毒性肝炎A-E,CMV,
排出酒精性肝病:酒精摄入<25g/d 排出药物性肝病:无肝脏毒性药物应用史
EBV等
AIH诊断的积分系统
因素 积分 因素 积分
-4 +1 +2 -2 -2 -2 +3 +1 +1 -5 -3 -3 +2 +3 性别 +2 肝毒性药物应用 阳性 ALP/AST > 3 -2 阴性 < 1.5 +2 酒精摄入 <25g/d >60g/d γ球蛋白或IgG > 2 +3 1.5~2 +2 共存自身免疫性疾病 1~1.4 +1 其他肝脏相关性抗体 ANA, SMA或抗LKM1 界面性肝炎 > 1:80 +3 浆细胞浸润 1:80 +2 玫瑰花型肝细胞 1:40 +1 非特征性表现 < 1:4 0 胆道病变 AMA + -4 其他表现(脂肪变,结节) 病毒指标 阳性 -3 治疗反应完全 阴性 +3 复发 HLA-DR3或HLA-DR +1 治疗前:积分>15,确诊;积分10~15,疑诊。 治疗后:积分>17,确诊;积分12~17,疑诊。
抗原可以是自身的或外来的,但一定与自身的抗原有交叉反应
自身免疫性肝炎
AUTOIMMUNE HEPATITIS (AIH)
Czaja AJ & Freese DK. Diagnosis and treatment of AIH. Hepatology 2002; 36:479-497
概
念
自身免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis,AIH)是一种累及肝 脏实质的特发性疾病。 AIH无可确定病因的形态学特征,但
在抗SMA是I型AlH患者血清中能检测到的唯一抗体且滴
SMA靶抗原是肌动蛋白。 抗F一肌动蛋白抗体阳性的I型AIH患者往往发病年龄小,
治疗效果差。
抗肝肾微粒体抗体 (抗LKM1)
包括
三种亚型,其中抗LKM一1,抗体被认为是Ⅱ型AIH 的特异性抗体阳性率为70%一95% 重。并且IgA缺陷
免疫耐受打破
免疫耐受状态
机体免疫受到自身攻击的调节机制
免疫耐受的打破
是自身免疫性疾病发生的关键 导致机体免疫系统尤其是细胞免疫对自身抗原的攻击
诱发因素
机体对自身抗原的免疫反应
内源性抗原的暴露 外源性物质的侵入如病原微生物
与机体有共同的抗原决定簇 形成半抗原
机体免疫监控功能异常
病理特点
PBC的临床表现
临床表现
乏力 (70%) 搔痒 (69%) 黄疸 (30%) 色素沉着 (55%) 肝大 (50%)
脾大 (30%)
黄色瘤 (20%)
无症状 (30%) 门脉高压 代谢性骨病 脂溶性维生素吸收障碍 尿路感染 肿瘤
1、临床前期。 2、肝功能异常无症状期3、肝功能异常症状其4、肝硬化期。
SLA是AIH
Ⅲ的标志性抗体,也是AIH中惟一特异的 自身抗体,仅见于AIH Ⅲ型
它与疾病严重程度相关.参与了AIH的发病过程
抗唾液酸糖蛋白受体抗体(ASGP—R 抗体)
是I型AIH的又一特异性抗体.在I
ASGP—R主要表达
型AIH中的阳性率>8O%
门静脉周围的肝细胞表面
该抗体与疾病活动度密切相关.经免疫抑制治疗后抗体滴度下
小叶间胆管变性坏死,基底膜破坏
淋巴细胞,浆细胞浸润
小叶间胆管减少或消失,细小胆管增生 汇管区淋巴细胞聚集,滤泡,肉芽肿形成 肝细胞羽毛状变性 肝纤维化和肝硬化
病理分期
I期:汇管区炎症,小叶间胆管破坏,肉芽肿形成 II期:汇管区周围炎症,胆管增殖,闭塞 III期:碎屑样、桥接样坏死,纤维间隔形成 IV期:肝硬化
性别
(F/M)
年龄
ALT
(U/L)
AST
(U/L)
γGlo
(%)
ANA
LKM1
积分
或SMA (%)
I型
II型
21 19/2
40.5
287.2
206.1
42.6
95.2
0
18.6
5
5/0
12.5
389.6
319.8
26.1
0
100
19.1
I型病人血浆球蛋白高于II型,而II型血清转氨酶明显高于I型;
赵景民等,中华实验与临床病毒学杂志 2002,16:27-30
以界面性肝炎(interface hepatitis)并且无其它肝病时典型的 改变为特征。临床上,AIH以波动性黄疸、高γ-球蛋白血症、 循环中存在自身抗体、女性易患等为特点。
AIH的病理变化特点
界面性肝炎(界板碎屑样坏死)
明显的浆细胞浸润 汇管区周围肝细胞碎屑样坏死 肝细胞玫瑰花样改变 小胆管病变