骨嗜酸性肉芽肿

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组织细胞增生症又称朗格罕氏细胞增生或朗格
罕氏细胞肉芽肿。
本病是骨嗜酸性肉芽肿、黄脂瘤病和勒—薛病
的总称。
三者临床表现各有不同：骨嗜酸性肉芽肿为最
轻型；黄脂瘤病为慢性播散型；勒—薛病为急性播散
型，属恶性。
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骨嗜酸性肉芽肿
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病理
本病的基本病理改变为网状内皮增生及嗜酸
性白细胞浸润。髓腔内形成数毫米至数厘米大小的
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X线表现
二、长骨病变 多位于骨干或干骺端，不累及骨骺。 表现为长圆形中心性溶骨性破坏，骨皮质膨胀变薄或
中段。 病灶周围硬化多较明显，骨膜反应明显，呈平行或葱
皮样，随病程延长愈加明显、浓密。 一般无软组织肿块。
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X线表现
三、椎体 多为溶骨性破坏； 椎体压缩变薄，椎间隙可稍变窄，椎体压缩后前后径
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六、脊柱骨转移瘤
大部分发生于中年以上 常多发 可有恶性肿瘤病史，病情重 常早期侵犯椎弓根，虽然椎体也可变得很扁但很少呈
典型扁平椎表现 其密度往往减低
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增大、致密，重者似硬币样改变。 15岁以下的扁平椎，除非证实有其他原因，均应考虑
为嗜酸性肉芽肿。
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X线表现
四、其他 多数单发，且有自愈倾向，也可再出现新病灶。 若单发病灶持续12月以上仍未出现新病灶，则不可能
有新病灶出现。
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鉴别诊断
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一、急性骨髓炎
临床症状较骨嗜酸性肉芽肿重。 X线表现：骨破坏随病程延长边缘变清楚、硬化，破
男性多于女性。 好发部位：扁骨，尤其以颅骨及肋骨多见；其次发生于长
骨，以股骨、肱骨、胫骨和尺骨多见；另外还多发于椎骨 和下颌骨。 病变多为单发（为多发者的2~3倍），但20%的单发可见演 变成多发。 患者一般无全身症状，可有局部疼痛，头部可触及软组织 肿块。 化验可有白细胞及嗜酸性粒细胞升高，血沉加快。 单发者预后较好，部分病例可以自行愈合。
单骨或多骨病变 多为单侧性发病趋势 囊状骨纤表现为圆形、椭圆形透亮区，边缘明显硬化，
其内有条索状骨纹和斑点状致密影或磨玻璃样密度为 其特征 周围无骨膜反应
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五、脊柱结核
椎体破坏变形 椎间隙变窄 椎旁脓肿形成 脊柱后突或侧弯畸形 附件结核表现为附件的溶骨性破坏及脓肿形成 瘘管形成，继发感染出现增生硬化表现
坏区内无死骨形成。
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二、尤文肉瘤
10~15岁发病率最高，5岁以前极少发生。
约3/4病例发生在长骨和骨盆
主要症状：疼痛、局部肿胀，皮肤红热，可有低热，白细 胞增多
病变持续进展，无修复趋势
病变范围广
骨质破坏：虫蚀状或筛孔状骨质破坏，边缘模糊；大块状 骨质破坏少见；髓腔常扩大，但无明显膨胀，有时可见骨 包壳。
肉芽肿，压迫和破坏骨质，并可侵入软组织。
镜下：
1、早期：有大量嗜酸性细胞浸润和密切排 列的朗格罕细胞，并有出血坏死；
2、晚期：组织细胞充脂而成泡沫细胞，伴 有非特异性炎性细胞和日益增多的网状纤维，病变 最终可以骨化。
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临床表现
好发于小儿及青少年，多数发病于20岁以前，高峰期在 5~10岁（75%）。
骨嗜酸性肉芽肿
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病例
患儿，男，4岁，左上胸壁红肿五天入院。 体检：无发热，左胸锁关节处红肿、压痛+，局部皮温 稍高，可及2.5cm×2.5cm肿块，移动度差。 实验室检查：WBC9×10 9/L，RBC3.0×1012/L， 血沉 14mm/h。
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组织细胞增生症
骨膜增生：葱皮状骨膜反应，Codman三角，放射状骨针
几乎所有病例可见软组织肿块
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三、骨囊肿
多发生于长骨的干骺端。 呈边缘光滑锐利、界限清楚的囊状透亮区。 边缘有菲薄硬化，无骨膜反应。 病灶大小多较骨嗜酸性肉芽肿大。 常合并病理性骨折。
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四、骨纤维异常增殖症
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X线表现
一、扁骨
易受累出现穿凿样或地图样（斑片状）骨质破坏。
颅骨病变可不受颅缝限制，少数破坏区内可见出现 “纽扣状”死骨(此征亦可见于颅骨结核、转移瘤及放 射性骨坏死)。
扁骨的骨嗜酸性肉芽肿（如肩胛骨）修复期为广泛硬 化。
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