巨幼细胞性贫血 精品
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巨幼细胞性贫血
营养性巨幼细胞性贫血
Nutritional megalobiastic anemia 营养性巨幼细胞性贫血是由于维生素 B12和（或）叶酸缺乏所至的一种大细胞性
贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症
状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼
红细胞、用维生素B12或（和）叶酸有效。
病 因
VitB12缺乏（主要食物来源鱼、肉类、动 物肝脏）
诊
断
根据临床表现、血象和骨髓象可诊 断巨幼细胞性贫血，如有精神神经症状 者考虑维生素B12缺乏。如果有条件可测 定维生素B12及叶酸进一步确定诊断。
治
1、一般治疗：
疗
2、去除病因：
3、叶酸及维生素B12治疗：
精神神经症状以维生素B12治疗为主，如单用叶酸反 而有加重症状的可能。
维生素B12肌注
◆ 摄入量不足： 孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足； 单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤 其是乳母VitB12缺乏者； 偏食或仅进食植物性食物。
◆ 吸收和运输障碍：
食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)→ VitB12+糖蛋白复合物→末端回肠吸收→(血 循中)与转钴蛋白结合→肝贮存，过程任一环 节障碍。
▲叶酸治疗
5mg tid 至症状好转、血象恢复； Vit C：有助叶酸吸收；
抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙
(Calc. Leucovorin)治疗 先天吸收障碍者： 剂量增至每日15~50 mg。
治Βιβλιοθήκη Baidu反应
治疗反应:骨髓:1~2天食欲好转,骨髓中巨幼红细胞转为 正常。网织红细胞:2~4天升高，4~7天高峰， 2~6周红细胞血红蛋白正常。 治疗初期由于大量新生红细胞，使细胞外钾转移至 细胞内，可引起低血钾，甚至低血钾性婴儿猝死，应预 防性补钾。
巨核细胞发育障碍→核分叶过多。
神经系统损害
正常脂肪代谢过程
甲基丙二酸 VitB12 琥珀酸
琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的 脂蛋白形成有关，能保持中枢和外周髓鞘神 经纤维的功能完整性。
VitB12 缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损，出现 神经精神症状。
对结核易感：
VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱，
■ 精神神经症状
烦躁不安，易怒
VitB12缺乏：
表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、 不认亲人，不哭不笑； 智力、动作发育落后甚至退步； 重症出现不规则震颤，手足无意识运动，甚至 抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和 Babinski征阳性。
叶酸缺乏：神经精神异常
实验室检查
血常规 大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH> 32pg
发病机制
正常情况 叶酸 叶酸还原酶还原 维生素B12催化
四氢叶酸 （合成DNA辅酶）
维生素B12 /叶酸缺乏：四氢叶酸↓ → DNA合成减少 →幼红细胞分裂和增殖时间延长→ 核发育落后于胞浆 →胞体变大
RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入 血循环RBC寿命较短→贫血。 DNA不足：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体大， 核分叶过多 ：
预
防
改善哺乳母亲的营养，婴儿 及时添加辅食，注意饮食均衡及 时治疗肠道疾病注意合理应用抗 叶酸代谢药物。
血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜 多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核 红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。
网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。
营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片
骨髓象 增生明显活跃，以红系增生为主 粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质 粗而松，副染色质明显。 中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。 巨核细胞核：分叶过多。
巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性
实 验 室 检 查
3、血清维生素B12和叶酸测定：
维生素B12正常值：200~800ng/L
<100ng/L
叶酸正常值：
5~6ug/L
<3ug/L
4、血乳酸脱氢酶升高，维生素B12缺乏者血清胆
红素中等水平升高。
◆ 需要量增加 生长发育快 疾病消耗
病
因
(二)叶酸缺乏的原因：存在绿色植物中 1、摄入不足：单纯乳类喂养未添加辅食。尤其羊乳含量 低。 2、药物：长期应用----广谱抗菌素、抗叶酸药物（甲氨蝶 呤）、抗癫痫药。 3、吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除。 4、需要量增加：早产儿、慢性溶血。 5、代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍。
甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)。
临 床 表 现
6个月~2岁多见，起病缓慢 1、一般表现：虚胖、颜面轻度浮肿；毛发纤细
稀疏、黄色；皮肤出血点、瘀斑。 2、贫血表现：皮肤成蜡黄色；贫血貌；轻度黄疸； 疲乏无力；肝脾肿大。 3、精神神经症状： 维生素B12缺乏： 叶酸缺乏：无神经系统症状，有精神异常。 4、消化系统症状：出现早，厌食、恶心、呕吐、 腹泻、舌炎
500~1000µ g 一次 每次100 µ g，每周2~3次，连用几周； 神经系统受累时, 每日1mg，2周以上； 维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。
治疗后反应：骨髓 :6~7h转为正常幼红.
精神症状:2~4天好转，但恢复缓慢。
网织红细胞:2~4天增加，6~7天高 峰，2周正常。 精神神经症状：恢复较慢
营养性巨幼细胞性贫血
Nutritional megalobiastic anemia 营养性巨幼细胞性贫血是由于维生素 B12和（或）叶酸缺乏所至的一种大细胞性
贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症
状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼
红细胞、用维生素B12或（和）叶酸有效。
病 因
VitB12缺乏（主要食物来源鱼、肉类、动 物肝脏）
诊
断
根据临床表现、血象和骨髓象可诊 断巨幼细胞性贫血，如有精神神经症状 者考虑维生素B12缺乏。如果有条件可测 定维生素B12及叶酸进一步确定诊断。
治
1、一般治疗：
疗
2、去除病因：
3、叶酸及维生素B12治疗：
精神神经症状以维生素B12治疗为主，如单用叶酸反 而有加重症状的可能。
维生素B12肌注
◆ 摄入量不足： 孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足； 单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤 其是乳母VitB12缺乏者； 偏食或仅进食植物性食物。
◆ 吸收和运输障碍：
食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)→ VitB12+糖蛋白复合物→末端回肠吸收→(血 循中)与转钴蛋白结合→肝贮存，过程任一环 节障碍。
▲叶酸治疗
5mg tid 至症状好转、血象恢复； Vit C：有助叶酸吸收；
抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙
(Calc. Leucovorin)治疗 先天吸收障碍者： 剂量增至每日15~50 mg。
治Βιβλιοθήκη Baidu反应
治疗反应:骨髓:1~2天食欲好转,骨髓中巨幼红细胞转为 正常。网织红细胞:2~4天升高，4~7天高峰， 2~6周红细胞血红蛋白正常。 治疗初期由于大量新生红细胞，使细胞外钾转移至 细胞内，可引起低血钾，甚至低血钾性婴儿猝死，应预 防性补钾。
巨核细胞发育障碍→核分叶过多。
神经系统损害
正常脂肪代谢过程
甲基丙二酸 VitB12 琥珀酸
琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的 脂蛋白形成有关，能保持中枢和外周髓鞘神 经纤维的功能完整性。
VitB12 缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损，出现 神经精神症状。
对结核易感：
VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱，
■ 精神神经症状
烦躁不安，易怒
VitB12缺乏：
表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、 不认亲人，不哭不笑； 智力、动作发育落后甚至退步； 重症出现不规则震颤，手足无意识运动，甚至 抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和 Babinski征阳性。
叶酸缺乏：神经精神异常
实验室检查
血常规 大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH> 32pg
发病机制
正常情况 叶酸 叶酸还原酶还原 维生素B12催化
四氢叶酸 （合成DNA辅酶）
维生素B12 /叶酸缺乏：四氢叶酸↓ → DNA合成减少 →幼红细胞分裂和增殖时间延长→ 核发育落后于胞浆 →胞体变大
RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入 血循环RBC寿命较短→贫血。 DNA不足：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体大， 核分叶过多 ：
预
防
改善哺乳母亲的营养，婴儿 及时添加辅食，注意饮食均衡及 时治疗肠道疾病注意合理应用抗 叶酸代谢药物。
血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜 多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核 红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。
网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。
营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片
骨髓象 增生明显活跃，以红系增生为主 粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质 粗而松，副染色质明显。 中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。 巨核细胞核：分叶过多。
巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性
实 验 室 检 查
3、血清维生素B12和叶酸测定：
维生素B12正常值：200~800ng/L
<100ng/L
叶酸正常值：
5~6ug/L
<3ug/L
4、血乳酸脱氢酶升高，维生素B12缺乏者血清胆
红素中等水平升高。
◆ 需要量增加 生长发育快 疾病消耗
病
因
(二)叶酸缺乏的原因：存在绿色植物中 1、摄入不足：单纯乳类喂养未添加辅食。尤其羊乳含量 低。 2、药物：长期应用----广谱抗菌素、抗叶酸药物（甲氨蝶 呤）、抗癫痫药。 3、吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除。 4、需要量增加：早产儿、慢性溶血。 5、代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍。
甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)。
临 床 表 现
6个月~2岁多见，起病缓慢 1、一般表现：虚胖、颜面轻度浮肿；毛发纤细
稀疏、黄色；皮肤出血点、瘀斑。 2、贫血表现：皮肤成蜡黄色；贫血貌；轻度黄疸； 疲乏无力；肝脾肿大。 3、精神神经症状： 维生素B12缺乏： 叶酸缺乏：无神经系统症状，有精神异常。 4、消化系统症状：出现早，厌食、恶心、呕吐、 腹泻、舌炎
500~1000µ g 一次 每次100 µ g，每周2~3次，连用几周； 神经系统受累时, 每日1mg，2周以上； 维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。
治疗后反应：骨髓 :6~7h转为正常幼红.
精神症状:2~4天好转，但恢复缓慢。
网织红细胞:2~4天增加，6~7天高 峰，2周正常。 精神神经症状：恢复较慢