发作性运动障碍

夜间发作性肌张力障碍(ＨＰＤ)


发作性共济失调(ＥＡ/ＰＡ)Ⅰ型和Ⅱ型 发作性震颤(ＰＴ)
发作性异常运动(ＰＤ)


ＰＤ呈常染色体显性遗传,以反复发作的不自主 运动为特征,出现肌张力障碍、舞蹈、手足徐动、 颤搐等多种锥体外系运动增多症状,发作间期无 异常表现。 由于ＰＤ在临床和基因上的异质性,其分类一直 有争议 1977年Ｌａｎｃｅ把ＰＤ分为三类,即ＰＫＣ (由突然的运动诱发,发作不超过5ｍｉｎ)、Ｐ ＤＣ(不能由突然的运动诱发,可长达4ｈ)、Ｐ ＥＤ(由持续运动诱发,大于5ｍｉｎ但小于ＰＤ Ｃ的发作时间,认为它是一种中间类型)。

1995年Ｄｅｍｉｒｋｉｒａｎ对Ｌａｎｃｅ的 分类进行了修改,认为舞蹈手足徐动在发作中很 少出现,在ＰＫＣ和ＰＤＣ的命名中使用这一词 语不够准确并建议用异常运动(ｄｙｓｋｉｎｅ ｓｉａ)一词代替,把ＰＤ分为
发作性运动诱发的异常运动(ＰＫＤ)即ＰＫＣ 发作性非运动诱发的异常运动(ＰＮＫＤ)即ＰＤＣ及ＰＥＤ

发作性运动障碍病(ｐａｒｏｘｙｓｍａ ｌｍｏｖｅｍｅｎｔｄｉｓｏｒｄｅｒ ｓ)是一类少见的神经系统疾病,表现为突 然且反复发作的异常运动,发作间期正常。


发作性异常运动(ＰＤ)
发作性运动诱发的舞蹈手足徐动症(ＰＫＣ) 发作性肌张力异常的舞蹈手足徐动症(ＰＤＣ) 发作性持续运动诱发的肌张力障碍(ＰＥＤ)



有些学者根据其发作时的特征性表现和正常的脑电图 认为ＰＫＣ与多巴胺能系统的功能异常有关,可能是由 于锥体外系和一些联系通路的不成熟而阵发性的脱离 纹状体控制产生的一种释放现象。 1例ＰＫＣ患者异常的伴随负变异(ＣＮＶ)在用苯妥英 钠治疗后恢复正常,提示可能存在前额叶基底节通路的 功能紊乱。 ＳＰＥＣＴ检查发现,发作时对侧基底节的血流显著增 加,提示发作时基底节过度活动。 一些病例随年龄增长发作减少的情况可能与随年龄增 长黑质纹状体的多巴胺神经元减少有关。

有学者把ＮＰＤ归为ＰＤ的一种
ＰＫＣ




本病在ＰＤ中最常见,是由突然的动作诱发的不自主运 动发作(肌张力异常、舞蹈、手足徐动、颤搐等),累及 肢体、头颈部、面部和躯干。 1967年Ｋｅｒｔｅｓｚ描述第一例ＰＫＣ病例。 突然的动作是ＰＫＣ最重要的诱发因素,突然的惊吓和 过度换气也可诱发,有些患者在发作前出现各种感觉先 兆。 发作持续数秒到1～2ｍｉｎ,每天可达数十到100次。症 状常为单侧,也可累及双侧或两侧轮流出现,还可因面部 及下颌肌肉肌张力异常而影响语言。 发作中无意识丧失,停止或减慢动作可能终止发作,一次 发作后有短暂的恢复期,不能触发第二次发作,两次发作 间神经系统检查正常。

原发性ＰＫＣ多有明确家族史,呈常染色体显性 遗传,但也有散发病例。发作多在儿童和青年期, 随年龄增长发作减少,且以男性居多。
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ＰＫＣ的病理生理机制



ＰＫＣ的病理生理机制还存在争议,该病究竟是一种癫 综合征还是一种继发于基底节功能障碍的非癫性 的运动异常? 许多学者根据ＰＫＣ的发作性、无进展性和有时伴有 前驱症状及抗癫药有效的特点把ＰＫＣ看作是累及 丘脑和基底节的一种反射性癫。 应用侵入脑电图发现1例ＰＫＣ患者的辅助运动区皮层 和尾状核联合的癫样放电,认为辅助运动区皮层的癫 样放电通过兴奋皮层 尾状核之间的多巴胺能神经,导 致基底节功能异常而出现发作。