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结缔组织病 .
讲内容
免疫缺陷病 Immunodeficiency Diseases 川崎病Kawasaki Disease 皮肤粘膜淋巴结综合征 Mucocutaneous lymphnode Syndrome
免疫缺陷病
Immunodeficiency Diseases
小儿免疫系统的发育及特点
诊断
1、病史： 反复感染、生长发育障碍及活疫苗播散感染（脊灰、麻 疹、水痘、BCG）等 相关的免疫性疾病：自身免疫性疾病、肿瘤、过敏 阳性家族史：母系男性严重致命感染—X连锁，如SCID 2、体检：淋巴结、扁桃腺缺乏 3、特殊体征：表 3、病原学：表 4、X-ray：胸腺和腺样体
小儿特点： 13周胚龄：出现排斥反应和增殖反应 40周胚龄：具备对各种Ag的特异性细胞免疫应答 足月儿：外周血T细胞绝对计数达成人水平 CD4主导， CD4/CD8比值升高，2岁达成 人水平 cytokines均明显低，约3岁达成人水平
特异性体液免疫（B细胞免疫）
骨髓bone marrow： B Cell成熟的场所
G4 (3%)
3w
14岁
过敏？
IgM: 不能通过胎盘 出生时<0.01g/L （若>0.2~0.3g/L，说明宫内已受非己Ag刺激， 或宫内感染，但特异性差） 最早达成人水平的Ig（男3岁，女6岁）
IgA: 不能通过胎盘 出生时含量极低(<0.05g/L)，增高提示宫内感染 少年时期达成人水平 分泌型IgA---粘膜局部抗感染的重要因素，母乳中 获取 生后2-3周唾液和泪中可测到 2-4岁达成人
免疫系统构成：免疫器官、免疫细胞和免疫分子
免疫分子 膜型分子 分泌型分子 T细胞抗原 免疫球蛋白分子 识别受体（TCR） B细胞抗原 补体分子 识别受体（BCR） 分化抗原 主要组织相容性 细胞因子 分子（MHC） 其它受体分子
讲内容
免疫缺陷病 Immunodeficiency Diseases 川崎病Kawasaki Disease 皮肤粘膜淋巴结综合征 Mucocutaneous lymphnode Syndrome
免疫缺陷病
Immunodeficiency Diseases
小儿免疫系统的发育及特点
诊断
1、病史： 反复感染、生长发育障碍及活疫苗播散感染（脊灰、麻 疹、水痘、BCG）等 相关的免疫性疾病：自身免疫性疾病、肿瘤、过敏 阳性家族史：母系男性严重致命感染—X连锁，如SCID 2、体检：淋巴结、扁桃腺缺乏 3、特殊体征：表 3、病原学：表 4、X-ray：胸腺和腺样体
小儿特点： 13周胚龄：出现排斥反应和增殖反应 40周胚龄：具备对各种Ag的特异性细胞免疫应答 足月儿：外周血T细胞绝对计数达成人水平 CD4主导， CD4/CD8比值升高，2岁达成 人水平 cytokines均明显低，约3岁达成人水平
特异性体液免疫（B细胞免疫）
骨髓bone marrow： B Cell成熟的场所
G4 (3%)
3w
14岁
过敏？
IgM: 不能通过胎盘 出生时<0.01g/L （若>0.2~0.3g/L，说明宫内已受非己Ag刺激， 或宫内感染，但特异性差） 最早达成人水平的Ig（男3岁，女6岁）
IgA: 不能通过胎盘 出生时含量极低(<0.05g/L)，增高提示宫内感染 少年时期达成人水平 分泌型IgA---粘膜局部抗感染的重要因素，母乳中 获取 生后2-3周唾液和泪中可测到 2-4岁达成人
免疫系统构成：免疫器官、免疫细胞和免疫分子
免疫分子 膜型分子 分泌型分子 T细胞抗原 免疫球蛋白分子 识别受体（TCR） B细胞抗原 补体分子 识别受体（BCR） 分化抗原 主要组织相容性 细胞因子 分子（MHC） 其它受体分子
结缔组织病ppt课件
4
病因 Etiology
与上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染密切相关：
1.在发病前1~4周常有咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的 历史。 2.一些患者咽培养阳性，或血清中抗链球菌抗体显著 升高。 3.链球菌感染流行后风湿热的发病率增高。 4.应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染，可防止
风湿热的复发，甚至减少首次发病。
15
舞蹈病(chorea)
其特征为程度不一的、以四肢和面部肌肉
为主的不规则的、不自主的快速运动，在兴奋或
注意力集中时加剧，入睡后即消失。
舞蹈病是风湿热的主要表现之一，可单独
存在，或与其他风湿热症状同时并存，但很少同
时见于关节炎患儿。40%伴心脏损害。
16
皮下小结
Subcutaneous nodules
9
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎(carditis)40%-50%
（1）心肌炎(mayocarditis) 心肌受累时可出现下列征候：
* 心率加快，与体温高度不成比例。 * 心音减弱，第一心音低钝，奔马律。 * 心律异常：I0房室传导阻滞，早搏等。 * 心脏轻度或明显扩大。
10
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎
*二尖瓣闭锁不全 1/2年；二尖瓣狭窄 2年。 *二尖瓣最易受累(3/4)；主动脉瓣次之(1/4)；二者共占>90%。 *早期二尖瓣损伤可为可逆，而主动脉瓣多为不可逆损伤。 *二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄并存，单独的二尖瓣关闭 不全常见，而单独的二尖瓣狭窄则很少见到。 *主动脉瓣关闭不全常单独存在，而单纯的主动脉瓣狭窄几乎 不存在，一般为先天性。
风湿活动性判断 风湿热的临床表现及风湿活动的实验室
13
关节炎(arthritis)
病因 Etiology
与上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染密切相关：
1.在发病前1~4周常有咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的 历史。 2.一些患者咽培养阳性，或血清中抗链球菌抗体显著 升高。 3.链球菌感染流行后风湿热的发病率增高。 4.应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染，可防止
风湿热的复发，甚至减少首次发病。
15
舞蹈病(chorea)
其特征为程度不一的、以四肢和面部肌肉
为主的不规则的、不自主的快速运动，在兴奋或
注意力集中时加剧，入睡后即消失。
舞蹈病是风湿热的主要表现之一，可单独
存在，或与其他风湿热症状同时并存，但很少同
时见于关节炎患儿。40%伴心脏损害。
16
皮下小结
Subcutaneous nodules
9
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎(carditis)40%-50%
（1）心肌炎(mayocarditis) 心肌受累时可出现下列征候：
* 心率加快，与体温高度不成比例。 * 心音减弱，第一心音低钝，奔马律。 * 心律异常：I0房室传导阻滞，早搏等。 * 心脏轻度或明显扩大。
10
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎
*二尖瓣闭锁不全 1/2年；二尖瓣狭窄 2年。 *二尖瓣最易受累(3/4)；主动脉瓣次之(1/4)；二者共占>90%。 *早期二尖瓣损伤可为可逆，而主动脉瓣多为不可逆损伤。 *二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄并存，单独的二尖瓣关闭 不全常见，而单独的二尖瓣狭窄则很少见到。 *主动脉瓣关闭不全常单独存在，而单纯的主动脉瓣狭窄几乎 不存在，一般为先天性。
风湿活动性判断 风湿热的临床表现及风湿活动的实验室
13
关节炎(arthritis)
结缔组织病PPT
实验室检查
可有贫血、血沉增快 约80%ANA阳性 60%-70%抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体阳性，这两种抗体是 本病的免疫学特征 环形红斑型抗La/SSB抗体阳性率更高 少数抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性
组织病理和免疫病理
类似于DLE，但无明显的角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩 和基底膜增厚 真皮血管及附件周围淋巴细胞浸润较轻，但表皮-真皮界 面液化更显著
分类
红斑狼疮 皮肌炎 硬皮病 干燥综合征 类风湿关节炎 结节性多动脉炎 风湿热
红斑狼疮
是一种典型的自身免疫性结缔组织疾病 多见于15---40岁 女性 1851年Cazanave提出此名 1875年Kaposi把它分为系统性红斑狼疮及盘状红斑狼疮
红斑狼疮
盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus, DLE) 亚急性皮肤型红斑狼疮（subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE） 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus , SLE）
三、系统性红斑狼疮
临床表现 1、关节肌肉 95%有关节疼痛 好侵犯指、趾、膝、腕关节 少数可出现缺血性骨坏死，以股骨头受累最常见 受累 关节不发生畸形
2 皮肤粘膜
①蝶形红斑:水肿性蝶形红斑 日晒加重 ②血管炎样损害 ③脱发（狼疮发） ④DLE皮损 ⑤口、鼻粘膜溃疡 ⑥其他：雷诺现象、大疱、网状青斑、荨麻疹、紫癜、皮 下结节等非特异性损害
一、盘状红斑狼疮
临床表现： 初起为小丘疹，渐扩大呈扁平或微隆起的盘状暗红
斑块，附粘着性鳞屑，剥去鳞屑可见刺状角质栓及扩大的 毛囊口，日久皮损中央萎缩，毛细血管扩张，常有充血和 色素脱失。周围色素沉着
结缔组织病演示ppt课件
模型优化与更新
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
皮肤性病学之结缔组织病护理课件
避免一开始就进行高强度 运动，应逐渐增加运动时 间和强度。
在运动过程中和运动后要 注意休息，避免过度疲劳 。
如出现明显不适，应立即 停止运动，并及时就医。
日常护理与自我监测
总结词
日常护理和自我监测对于结缔组织病患者 的康复非常重要，需注意保持皮肤清洁、 观察病情变化等。
记录病情变化
在家中记录病情变化、用药情况等，有助 于医生更好地了解病情。
03 饮食护理
根据患者的病情和饮食习惯，制定合理的饮食计 划，保证营养摄入充足、均衡。
病情观察与记录
01 观察病情变化
密切观察患者的症状和体征，如关节疼痛、肿胀 、皮疹等，及时发现病情变化。
02 记录病情信息
详细记录患者的病情状况、治疗过程、用药情况 等信息，为医生提供准确的诊断和治疗依据。
03 定期评估
保持皮肤清洁
定期洗澡、更换衣物，保持皮肤清洁干燥 ，预防感染。
定期复查
按照医生建议定期到医院复查，以便及时 了解病情变化。
观察病情变化
注意观察皮肤病变情况，如出现异常应及 时就医。
05
结缔组织病护理研究进展
个体化护理实践
个体化护理实践是指根据患者的具体 情况和需求，制定个性化的护理计划
和措施，以满足患者的特殊需求。
适量饮水
保持充足的水分摄入，有助于维 持正常的生理功能。
运动与休息指导
01
02
03
04
05
总结词
根据病情选择合 适的运动…
逐渐增加运动时 停止运动
适当的运动有助于结缔组 织病患者的康复，但需注 意运动强度和时间，避免 过度疲劳。
如散步、太极拳、瑜伽等 低强度运动，避免剧烈运 动。
结缔组织病ppt课件
• 4.血浆置换或血浆输入：对重症有很好的疗效。 • 5.其他：蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注。
第三节 硬皮病
（scleroderma）
• 硬皮病是一种以各
系统胶原纤维进行 性硬化为特征的结 缔组织病，可分为 局限性和系统性两 型。男女之比为1： 3，80%发病年龄 为11～15岁。
病因和发病机制
• 病因尚不清楚。目前主要有： 免疫学说 胶原合成学说 血管学说 o 血清中多种抗体：ANA、Scl-70（抗拓
酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊。 • 皮肌炎需要鉴别的疾病有： SLE、系统性硬皮病； • 多发性肌炎需要鉴别的疾病有： 进行性肌营养不良 重症肌无力
治 疗
• 1.一般治疗：急性期应卧床休息，注意
营养，给高蛋白、高维生素、高热量、 无盐或低盐饮食，避免日晒，注意保暖。 • 2.糖皮质激素：最好选用不含氟的中效 激素，如prednison，剂量取决于病情活 动程度。急性期初始量一般为40～ 80mg,顿服或分次口服，病情控制后逐 渐减量。一以10～20mg/d维持数月或 数年。 • 3.免疫抑制剂：可与激素联合使用或单 独应用。如MTX7.5～15mg/w，或环磷 酰胺及硫唑嘌呤。
临床表现
皮肌炎的临床表现分为皮炎、肌炎及全身症状。
• 1.皮损：以上眼
睑为中心的特殊 水肿性淡紫红色 斑片系皮肌炎特 征性皮损（见图）
皮损可扩展至额、颧、颊、耳前后、颈及上 胸。指、肘、膝关节侧面对称性散在扁平的 紫红色、糠状鳞屑性丘疹称Gottron征，也为 皮肌炎特征性皮损。约见于1/3的患者。
的鉴别。 • 与硬肿症鉴别，硬肿症常发生于感染、发 热性疾病后，多至颈部皮肤深层呈实质性 硬肿，渐延及面、躯干及臀部，无毛细血 管扩张、色素变化、萎缩及雷诺现象等， 有自限性，常在1～2年内消退。
混合性结缔组织病 ppt课件
ppt课件 26
六、治 疗
抗疟药
抗 疟 药
秋
水
仙
碱
任选一种 青 霉 胺
ppt课件 27
六、治 疗
糖皮质激素
强的松 0.5-1mg/(kg.d)
ppt课件 28
六、治 疗
免疫抑制剂
轻度的关节炎：选用1种非甾体抗炎药
发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、较为严重的关节炎、皮疹 浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少等选用中等剂量糖皮质激素
关节活动度；家属24h陪护；
8、加强加强安全的护理，使用床栏，床边悬挂警示标 识牌； 9、协助患者生活护理，做好口腔护理，预防感染，保 持床单位的整洁、舒适；适当进行活动锻炼；
10、心理护理：介绍疾病相关知识，予以心理疏导，
使患者及家属明白病情、了解治疗的意义，积极配合治疗， 保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心。
毛细血管扩张常见，多见于面部和甲皱襞上部，但一般不 发生坏死性及溃疡性病变。在暴露部位常可见到类似红斑 狼疮样皮损，亦可见SLE样蝶形红斑，以及像皮肌炎所见 的手指关节背面的萎缩性红斑性皮疹及眼睑紫红色水肿等。
ppt课件 20
四、症状体征
雷诺现象(85％)在发病早期即可出现，其中2／3患者可见与进行 性硬皮病相同的食管蠕动降低，后者约占67％。 炎症性肌肉病变(66％)表现为近心端肌压痛、肌无力，AST、LDH 和CK等可升高，活体组织检查证明有淋巴细胞浸润的广泛性炎症。 肺病变发生率高达85％，多为胸膜炎、间质性肺炎和纤维化。临 床上约33％病例可无呼吸道症状，而肺功能测定示肺弥散功能降 低，X线检查表现为肺间质性纤维化。此外有心包炎(30％)、心肌 炎、心律紊乱及瓣膜病变。50％的病例有轻度至中等度的肝脾肿 大，但肝功能严重障碍者很少。有些病例淋巴结明显肿胀而疑有 淋巴瘤。周围神经病变者约占10％。肾损害少见，有报告5％可确 定有肾病变，5％疑有肾病变。
六、治 疗
抗疟药
抗 疟 药
秋
水
仙
碱
任选一种 青 霉 胺
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六、治 疗
糖皮质激素
强的松 0.5-1mg/(kg.d)
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六、治 疗
免疫抑制剂
轻度的关节炎：选用1种非甾体抗炎药
发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、较为严重的关节炎、皮疹 浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少等选用中等剂量糖皮质激素
关节活动度；家属24h陪护；
8、加强加强安全的护理，使用床栏，床边悬挂警示标 识牌； 9、协助患者生活护理，做好口腔护理，预防感染，保 持床单位的整洁、舒适；适当进行活动锻炼；
10、心理护理：介绍疾病相关知识，予以心理疏导，
使患者及家属明白病情、了解治疗的意义，积极配合治疗， 保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心。
毛细血管扩张常见，多见于面部和甲皱襞上部，但一般不 发生坏死性及溃疡性病变。在暴露部位常可见到类似红斑 狼疮样皮损，亦可见SLE样蝶形红斑，以及像皮肌炎所见 的手指关节背面的萎缩性红斑性皮疹及眼睑紫红色水肿等。
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四、症状体征
雷诺现象(85％)在发病早期即可出现，其中2／3患者可见与进行 性硬皮病相同的食管蠕动降低，后者约占67％。 炎症性肌肉病变(66％)表现为近心端肌压痛、肌无力，AST、LDH 和CK等可升高，活体组织检查证明有淋巴细胞浸润的广泛性炎症。 肺病变发生率高达85％，多为胸膜炎、间质性肺炎和纤维化。临 床上约33％病例可无呼吸道症状，而肺功能测定示肺弥散功能降 低，X线检查表现为肺间质性纤维化。此外有心包炎(30％)、心肌 炎、心律紊乱及瓣膜病变。50％的病例有轻度至中等度的肝脾肿 大，但肝功能严重障碍者很少。有些病例淋巴结明显肿胀而疑有 淋巴瘤。周围神经病变者约占10％。肾损害少见，有报告5％可确 定有肾病变，5％疑有肾病变。
【皮肤性病学】结缔组织病PPT课件
播散性DLE---通常在局限性DLE基础上发展 而来，可累及躯干及手足四肢。最常发生于 胸部V字区和上肢，95％患者在发作时限于皮 肤，并且保持不变
实验室检查
DLE患者血尿常规和免疫学检查一般无明 显异常。少数患者ANA可阳性、白细胞减 少、ESR加快、球蛋白增高等表现
ANA滴度升高、血白细胞减少、血尿或蛋 白尿可视为进入系统性红斑狼疮的指征， 需要进行定期检查随访
紫外线可使表皮细胞DNA抗原发生改变 而激发或加重
寒冷 外伤 精神创伤
药物
抗生素类：青霉素、磺胺 抗癫痫药 避孕药 ------- 可能与肝乙酰化快慢有关
发病机理
尚不清楚 遗传体质的基础上，受各种因素影响，机
体免疫机能紊乱，调节失常，抑制性T细 胞受损，B淋巴细胞功能亢进，产生过量 自身抗体引起免疫损伤
一级亲属中（0.4%-5%)，r-球蛋白升高，类风 湿性因子、抗核抗体阳性发生率较高 较多患者SLE与多态性基因有关 有先天性补体缺少
性激素
在生育年龄妇女较男性发病率高，妊娠可 诱发和加重SLE，认为雌激素与本病发生 有关
感染
与某些病毒，特别是EB病毒，持续而缓 慢的感染有关
物理因素
生物制剂 血浆置换疗法 造血干细胞移植 中医治疗
预后
有下述者预后差
--肾功能衰竭 --中枢神经系统损害 --心肌损害伴心功能不全
常见死亡原因
--肾功能衰竭 --心力衰竭 --脑损害 --感染
临床表现
丘疹鳞屑型：丘疹、斑丘疹或斑块，上附非
粘着性鳞屑（易向SLE转化）
环形红斑型：小红斑或丘疹，环形、弧形或
不规则型水肿性红斑（一般病情稳定）
实验室检查
实验室检查
DLE患者血尿常规和免疫学检查一般无明 显异常。少数患者ANA可阳性、白细胞减 少、ESR加快、球蛋白增高等表现
ANA滴度升高、血白细胞减少、血尿或蛋 白尿可视为进入系统性红斑狼疮的指征， 需要进行定期检查随访
紫外线可使表皮细胞DNA抗原发生改变 而激发或加重
寒冷 外伤 精神创伤
药物
抗生素类：青霉素、磺胺 抗癫痫药 避孕药 ------- 可能与肝乙酰化快慢有关
发病机理
尚不清楚 遗传体质的基础上，受各种因素影响，机
体免疫机能紊乱，调节失常，抑制性T细 胞受损，B淋巴细胞功能亢进，产生过量 自身抗体引起免疫损伤
一级亲属中（0.4%-5%)，r-球蛋白升高，类风 湿性因子、抗核抗体阳性发生率较高 较多患者SLE与多态性基因有关 有先天性补体缺少
性激素
在生育年龄妇女较男性发病率高，妊娠可 诱发和加重SLE，认为雌激素与本病发生 有关
感染
与某些病毒，特别是EB病毒，持续而缓 慢的感染有关
物理因素
生物制剂 血浆置换疗法 造血干细胞移植 中医治疗
预后
有下述者预后差
--肾功能衰竭 --中枢神经系统损害 --心肌损害伴心功能不全
常见死亡原因
--肾功能衰竭 --心力衰竭 --脑损害 --感染
临床表现
丘疹鳞屑型：丘疹、斑丘疹或斑块，上附非
粘着性鳞屑（易向SLE转化）
环形红斑型：小红斑或丘疹，环形、弧形或
不规则型水肿性红斑（一般病情稳定）
实验室检查
结缔组织病教学演示课件
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织 病的病因、症状、治疗及 预后，提高患者对疾病的 认知。
药物治疗指导
教育患者如何正确使用药 物，包括药物的剂量、用 法、副作用及注意事项等 。
生活方式调整建议
指导患者改善生活习惯， 如保持充足睡眠、合理饮 食、适度锻炼等，以减轻 症状并改善生活质量。
02
症状与诊断
症状表现
疼痛
关节、肌肉等部位出现 疼痛，程度轻重不一。
肿胀
关节周围软组织肿胀， 可伴有局部发热和红斑
。
僵硬
关节活动受限，尤其在 早晨起床时表现明显。
疲劳
患者常感到全身乏力， 休息后难以缓解。
诊断标准和流程
病史采集
详细询问患者病史，包括症状 出现时间、部位、性质等。
体格检查
对患者进行全面的体格检查， 观察关节、肌肉等病变部位的 表现。
症的风险。
02 03
多学科协作
结缔组织病的治疗需要多学科协作，如风湿免疫科、心血管科、呼吸科 等。通过多学科团队的共同努力，可以更有效地控制病情，减少并发症 的发生。
患者教育和心理支持
加强对患者的教育，提高他们对疾病的认知和自我管理能力。同时，提 供心理支持，帮助患者积极面对疾病和治疗过程中的挑战。
实验室检查
包括血液检查（如血常规、血 沉、C反应蛋白等）和免疫学检 查（如类风湿因子、抗核抗体 等）。
影像学检查
如X线、超声、MRI等，有助于 评估关节和软组织的病变情况 。
鉴别诊断
类风湿关节炎
与结缔组织病有相似之处，但类风湿关节炎主要表现为对称性小关节 炎，类风湿因子阳性率较高。
结缔组织病ppt课件
粒。 2. 从肌肉组织中分离出柯萨奇病毒A9型。
三、肿瘤异常免疫学说： 本病患者约20%合并恶性肿瘤。 据此推测，皮肌炎是原发肿瘤的一种代谢或免疫学表现。
四、遗传学说： 具有HLA-DR3，52，6，7等位基因位点者，危险因素高。
临床表现: 皮肤损害
1. 以上眼睑为中心的淡紫红色水肿性斑块。 2. 上胸三角区（V字区）紫红斑。 3. Gottron征：指、肘关节伸侧有紫红色 扁平
系 统 性 硬 皮 病
雷诺氏现象
二、系统性硬皮病
• 弥漫性硬皮病：预后差 患者皮肤硬化自中央向肢端发展， Raynaund 征少， 有严重的内脏损害：吞咽困难、 间质性肺病、广泛肺纤维化、心 律失常、心衰、硬化性肾小球炎
• CREST综合征：预后好 皮肤钙质沉着、Raynaund现象、 食管受累、指端硬化和毛细血管 扩张
丘疹。 4. 甲皱襞红斑、毛细血管扩张、瘀点。 5. 非凹陷性浮肿：颜面、四肢或全身。 6. 慢性患者出现皮肤异色病样改变。
临床表现: 肌肉症状
1. 任何部位横纹肌都可受累。 2. 最常累及四肢近端肌肉，肩甲带肌、
颈部、喉部肌群。 3. 对称性。 4. 肌肉无力、疼痛、肿胀。
临床表现: 全身症状
1. 抗横纹肌抗体（抗Mi、PM-1，Jo-1抗体)。
2. （二
横纹肌血管壁有Ig ）细胞免疫学说：
M
、
I
g
G
和
补
体
C3
沉
积
。
1. 患者的淋巴细胞可被肌肉抗原所致敏。
2. 淋巴细胞对肌肉的细胞毒性作用可被抗淋巴细胞血清和免疫
抑制剂所抑制。
二、感染学说： 1. 本病肌肉组织的细胞核内、血管内皮细胞发现有粘病毒样颗
三、肿瘤异常免疫学说： 本病患者约20%合并恶性肿瘤。 据此推测，皮肌炎是原发肿瘤的一种代谢或免疫学表现。
四、遗传学说： 具有HLA-DR3，52，6，7等位基因位点者，危险因素高。
临床表现: 皮肤损害
1. 以上眼睑为中心的淡紫红色水肿性斑块。 2. 上胸三角区（V字区）紫红斑。 3. Gottron征：指、肘关节伸侧有紫红色 扁平
系 统 性 硬 皮 病
雷诺氏现象
二、系统性硬皮病
• 弥漫性硬皮病：预后差 患者皮肤硬化自中央向肢端发展， Raynaund 征少， 有严重的内脏损害：吞咽困难、 间质性肺病、广泛肺纤维化、心 律失常、心衰、硬化性肾小球炎
• CREST综合征：预后好 皮肤钙质沉着、Raynaund现象、 食管受累、指端硬化和毛细血管 扩张
丘疹。 4. 甲皱襞红斑、毛细血管扩张、瘀点。 5. 非凹陷性浮肿：颜面、四肢或全身。 6. 慢性患者出现皮肤异色病样改变。
临床表现: 肌肉症状
1. 任何部位横纹肌都可受累。 2. 最常累及四肢近端肌肉，肩甲带肌、
颈部、喉部肌群。 3. 对称性。 4. 肌肉无力、疼痛、肿胀。
临床表现: 全身症状
1. 抗横纹肌抗体（抗Mi、PM-1，Jo-1抗体)。
2. （二
横纹肌血管壁有Ig ）细胞免疫学说：
M
、
I
g
G
和
补
体
C3
沉
积
。
1. 患者的淋巴细胞可被肌肉抗原所致敏。
2. 淋巴细胞对肌肉的细胞毒性作用可被抗淋巴细胞血清和免疫
抑制剂所抑制。
二、感染学说： 1. 本病肌肉组织的细胞核内、血管内皮细胞发现有粘病毒样颗