肾上腺皮质癌(1)

• ACC 常见的临床表现(非特异性)有：腰胀、腰痛、腹胀、 发热、消瘦、乏力、疲劳及腹部肿物，瘤体大者可出现 呼吸困难、胸痛等症状
• 常见转移部位有：肝48%、肺45%、淋巴结29%、骨13%， 局部侵犯肾脏、下腔静脉较常见，分别为26%和9-19%
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诊断
• 激素水平检测
功能性ACC约30%血浆皮质醇升高，20%雄激素水平 升高，10%雌激素水平升高，1-2%血浆醛固酮水平升高。 可通过相关激素水平的检测来辅助诊断ACC
肾上腺皮质癌
李思明 2009.11
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肾上腺肿瘤分类
• 肾上腺皮质腺瘤 • 肾上腺皮质癌 • 肾上腺髓质肿瘤
肾上腺髓质来自神经嵴，原始细胞为交感神经 母细胞，以后分化为神经节细胞及嗜铬细胞，因此可形 成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤
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发病情况
• 肾上腺皮质癌 (adrenocortical carcinoma , ACC) 是一 种罕见的恶性肿瘤，其年发病率约1-2/100万，约占所有 恶性肿瘤的0.12%
Stage II
• T2, N0, M0
Stage III
• T1, N1, M0 • T2, N1, M0 • T3, N0, M0
Stage IV
• T3, N1, M0 • T4, N1, M0 • Any T, any N, M1
诊断时分期
stage I 3%
stage II 29%
stage III 20%
• 在诊断时，ACC有50%为功能性： 较少出现醛固酮增多症，仅有2.5% 24%ACC病例同时出现库欣综合征与男性化表现
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• ACC较少出现性激素过度分泌，若合并出现性激素水平升 高，其中有1/ 3 是恶性肿瘤：
约20%-34%功能性ACC导致男性化(小于5 岁的患者中有95%病 例出现男性化)
• 从婴幼儿到80 岁以上的老年人均可发病，中位诊断年龄 为44岁，在年龄分布上ACC有两个高发年龄段： 一是小于5 岁的幼儿 二是40-69 岁年龄段的成年人
• 发病率无明显性别差异，男女比例约为1:1.3 • 多数为单侧发病，双侧仅占2-6%
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临床表现
• 62%的肾上腺癌为功能性(内分泌功能改变：皮质醇增多 症 、原发性醛固酮增多症 、肾上腺嗜铬细胞瘤)，38% 的肾上腺癌为无功能性
(3-9m)
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治疗原则
• R0切除开放手术是治疗的首选 • 化疗：
有希望的可选药物有：VP-16、ADM、DDP 、米托坦(mitotane)和链脲菌素(streptozotocin)
• 放疗：骨转移灶、局部淋巴结 • 其它：介入、射频消融
对任何年龄段肾上腺肿瘤患者, 出现男性化均需考虑ACC可 能
ACC患者较少出现女性化，约占10%
度高
ACC伴女性化，瘤体一般较大，常出现男性乳房增生，恶性
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• 肾上腺肿瘤患者短期内突发多种肾上腺皮质激素 过度分泌、库欣综合征、男性化、成年男性女性 化等临床表现均提示有ACC 的危险性
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stage IV
49%
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5年生存率：16-38%
stage I 30-45%
stage II 12-57%
stage III 5-18%
stage IV 精品课件 0%
预后
• ACC预后差，平均生存期18m • 75-85%术后复发 • 回顾性分析显示两个明确的预后因素：
疾病分期、是否完整性切除 • I-II期患者预后明显好于III-IV期患者 • 肿瘤完整切除者生存(13-28m)明显好于不能切除者
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TNM分期
Tumor (T)
• T1: Tumor 5 cm or less in size; invasion absent
• T2: Tumor greater than 5 cm in size; invasion absent
• T3: Tumor outside adrenal in fat • T4: Tumor invading adjacent organs
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• 瘤体大、边缘不规则、密度不均匀、出血、坏死均为 ACC的恶性征象
• 中央坏死ຫໍສະໝຸດ Baidu钙化在ACC瘤肿中很常见，约20%的病例出现 钙化
• 大多数ACC 为高密度，密度不均匀，边缘不规则 • 完全增强后CT 值的衰减速度明显比良性肿瘤要小
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• MRI 可多平面成像，对ACC的定位，观察肿瘤与邻近器 官的关系以及静脉受累情况优于CT，对评价ACC的静脉 浸润很有价值。瘤体较大尤其是右侧的ACC患者应行 MRI检查有无下腔静脉瘤栓，因为9-19%病例合并下腔 静脉转移
Lymph nodes (N)
• N0: No positive lymph nodes • N1: Positive lymph nodes
Metastases (M)
• M0: No distant metastases • M1: Distant metastases
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Stage I
• T1, N0, M0
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影像学诊断
• 普遍认为CT检查是诊断ACC的首选影像学诊断手段，其中 肿瘤大小是诊断ACC最重要的指标，其恶性的可能性与大 小成一定的正相关，但不是绝对可靠的指标 大于4cm的肾上腺皮质肿瘤，诊断为ACC的敏感 性为96%，特异性为51% 大于6cm，敏感性为90%，特异性为78% 大于8cm，敏感性为77%，特异性为93%
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• 细针抽吸活组织检查(FNA)已应用于诊断肾上腺肿物 • 有风险性、有争议：缺点是假阴性率高，肿瘤穿刺道种
植出血，如果肿瘤为嗜铬细胞瘤可致严重的血液动力学 改变 • 只有当高度怀疑ACC远处转移或肾上腺转移癌、与临近器 官肿瘤鉴别困难、无法手术切除，同时排除嗜铬细胞瘤 时才考虑应用FNA
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病理诊断
• Weiss等提出ACC的9项病理特征：
核异型性大 核分裂数>6/50HPF 异常核分裂 具有嗜酸性胞质的瘤细胞占全部细胞75%以上 瘤细胞呈弥漫性分布≥33% 坏死 静脉侵犯 窦隙状结构浸润 包膜浸润
• 9项中只要具备3 项即可作出ACC诊断，同时指出核分裂像、 不典型分裂、静脉侵犯是最重要的3 项诊断依据