最新朗格汉斯细胞组织细胞增生症.pptx
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图2 患者，男，20岁，中晚期SS-LCH A.轴位肺窗示双中上肺野弥漫对称分布大小不等的囊腔 (黒箭)和融合囊腔（白箭），右侧融合成巨大肺大疱样改变(短黑箭)并破裂导致液气胸；B.冠 位示双肺大小不等囊腔及融合囊腔，以双.精中品上课肺件野.分布为主，肺底见少许病灶（黑箭）。12
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
.精品课件.
女，2岁，图A-C，
左侧下颌骨升支
见溶骨性骨质破
坏，骨包膜完整，
伴有软组织肿块，
边界较清，密度
不均匀，内见低 密度囊变坏死区
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（箭头示）。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
LCH的主要临床表现
❖ ③肺病变——常见症状为慢性咳嗽、胸痛、气短和喘息，重者出
现气胸，严重者出现呼吸衰竭。CT可发现肺纹理成网状改变，可 进展至囊性改变，蜂窝肺。
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
LCH的主要临床表现
❖ ⑥中枢神经系统病变——最常见的部位是丘脑-垂体后叶区，
出现共济失调、眼球震颤、反射亢进、吞咽困难、视物模糊，以 及尿崩症。
❖ ⑦胃肠道病变——主要累及小肠和回肠，儿童患者胃肠道累及
时可出现呕吐、腹泻、溃疡形成和出血，长期可导致患儿生长停 滞。取病理可发现组织细胞浸润。
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
临床表现与分型
❖ LCH按照不同的临床特征，分为勒-雪病、韩-薛-柯病及嗜 酸性肉芽肿三种类型。
❖ 勒-雪病（Letter-Siwe病） ➢ 发病年龄＜2岁，多呈全身广泛受侵。 ❖ 韩-薛-柯病（Hand-Schuler-Christian病） ➢ 主要发生于较大年龄儿童或青年，主要表现为溶骨性颅骨破
（LCH）。
小儿与成人均可患病，以婴幼儿多见，发病高峰年龄为1-4 岁，男性发病＞女性，比例1.5-2:1。
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
病因与发病机制
❖ LCH的病因与发病机制目前尚不明确。
❖ 1893年报道第一例LCH患儿以来，关于其究竟是免疫系统 调节失调导致的反应性增生还是肿瘤性疾病的争论已经持续 百年余。
② X线检查： ③ 病理检查：皮疹压片和病灶活检发现LC是诊断该病的重要依据。
有条件可做电镜检查。 ④ 其他：α-D甘露糖酶试验阳性，花生凝聚素受体阳性。
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
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病例分享1
影像学检查：T1WI
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3
病例分享1
影像学检查：T2WI
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4
Fra Baidu bibliotek 病例分享1
影像学检查：T1WI增强
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5
病例分享1
病理检查： （左侧颌下区）送检淋巴结结构存在，滤器增生，局灶组织
细胞样大片状增生，并坏死及嗜酸性粒细胞浸润，考虑朗格 汉斯细胞组织细胞增生症。
坏、突眼和尿崩症。 ❖ 嗜酸性肉芽肿 ➢ 最小发病年龄为16个月，多见于成人，虽然也可累及全身器
官，但以局限于肺和骨骼为常见，是这3种疾病中预后最好。
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
辅助检查
① 血液学检查：不同程度的贫血；白细胞计数正常、减少或增多； 血小板计数正常或减少。10%-15%患者骨髓可见组织细胞增多， 偶见巨核细胞减少。
LCH的主要临床表现
❖ ④淋巴结、肝及脾大——淋巴结常有肿大，见于全身广 泛性或局限性LCH等，肝、脾大多见于广泛性LCH；可 导致肝功能异常、胆汁淤积，严重者可导致肝纤维化， 甚至肝功能衰竭。
❖ ⑤耳和乳突病变——包括外耳炎、乳突炎等，表现为外 耳道溢脓、耳后脓肿、传导性耳聋，约10%的患者耳部 病变为唯一的症状。CT检查可显示骨和软组织有病变。
❖ 1973年Nezelof首次通过电镜发现LCH患者病变组织存在 特异的Birbeck颗粒，推测该类细胞可能源于朗格汉斯细胞 （LCs）。
❖ 后经免疫组化证实此种细胞的特性和正常LCs，从而确定了 本症是LCs异常增生的结果。
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
LCH的主要临床表现
❖ ②骨病变 ——主要表现为溶骨性改变（从虫蚀样至巨大缺损或穿凿样
改变），以头颅骨最常见，其次是下肢骨、肋骨、骨盆等。表现为疼痛、 触痛、肿胀等。CT表现:1.溶骨性破坏；2.边缘清楚，无硬化边，刀切征； 3.增强扫描可见病变明显强化。MRI表现T1WI均呈低信号，T2WI呈等或 高信号。
女，3岁。图1A-C， 右侧下颌骨升支及 下颌角见溶骨性及 膨胀性骨质破坏区， 骨皮质不连续，伴 软组织肿块形成， 肿块边界尚清，密 度不均匀，内见低 密度囊变坏死区。
❖ ①皮 肤 ——皮疹常为
就诊的首发症状。皮肤 病变常类似于溢脂性、 湿疹样、脓疱性和结节 性皮炎，常累及婴儿的 头皮部位。
男，82岁，胸部弥漫性暗红色红肿性斑片，明显浸润、肥
厚，呈红皮病样，头面部皮.损精品表课面件有. 轻度脱屑。（上图）
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
LCH的主要临床表现
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
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1
病例分享1
病例摘要：
➢ 孙**，22岁，M ➢ 主诉：因“发现左侧颌下区肿块6年余”入院。 ➢ 既往体健 ➢ 体查：神清，颈软，左侧颌下区可扪及一肿块，大小约3.0*2.5cm，质中，
活动可，无明显压痛，与周围组织分界不清，其后方可扪及多个小结节。 左侧颈根部及枕后区可扪及多发淋巴结肿大，活动可，质地中等。右侧颈 部、颌下未扪及肿块。 ➢ 实验室检查：血常规：NE% 48.4%↓， LYM% 40.1%↑，MO%8.1%↑。 凝血时间：PT-% 128.0↑,INR0.87↓，APTT比率 1.24↓。小便常规、大便 常规、肝肾功能电解质(-)
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题目
subject
朗格汉斯细胞组织细胞增生症 （LCH）
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7
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）概述
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）原称组织细胞增生 症X，为朗格汉斯细胞组织细胞异常增殖所致，是一组原因 不明、局部或全身组织内异常组织细胞增生性疾病。
1953年国际学术会上称为组织细胞增生症X（HX）。 1987国际组织细胞协会新命名朗格汉斯细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
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女，2岁，图A-C，
左侧下颌骨升支
见溶骨性骨质破
坏，骨包膜完整，
伴有软组织肿块，
边界较清，密度
不均匀，内见低 密度囊变坏死区
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（箭头示）。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
LCH的主要临床表现
❖ ③肺病变——常见症状为慢性咳嗽、胸痛、气短和喘息，重者出
现气胸，严重者出现呼吸衰竭。CT可发现肺纹理成网状改变，可 进展至囊性改变，蜂窝肺。
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
LCH的主要临床表现
❖ ⑥中枢神经系统病变——最常见的部位是丘脑-垂体后叶区，
出现共济失调、眼球震颤、反射亢进、吞咽困难、视物模糊，以 及尿崩症。
❖ ⑦胃肠道病变——主要累及小肠和回肠，儿童患者胃肠道累及
时可出现呕吐、腹泻、溃疡形成和出血，长期可导致患儿生长停 滞。取病理可发现组织细胞浸润。
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
临床表现与分型
❖ LCH按照不同的临床特征，分为勒-雪病、韩-薛-柯病及嗜 酸性肉芽肿三种类型。
❖ 勒-雪病（Letter-Siwe病） ➢ 发病年龄＜2岁，多呈全身广泛受侵。 ❖ 韩-薛-柯病（Hand-Schuler-Christian病） ➢ 主要发生于较大年龄儿童或青年，主要表现为溶骨性颅骨破
（LCH）。
小儿与成人均可患病，以婴幼儿多见，发病高峰年龄为1-4 岁，男性发病＞女性，比例1.5-2:1。
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
病因与发病机制
❖ LCH的病因与发病机制目前尚不明确。
❖ 1893年报道第一例LCH患儿以来，关于其究竟是免疫系统 调节失调导致的反应性增生还是肿瘤性疾病的争论已经持续 百年余。
② X线检查： ③ 病理检查：皮疹压片和病灶活检发现LC是诊断该病的重要依据。
有条件可做电镜检查。 ④ 其他：α-D甘露糖酶试验阳性，花生凝聚素受体阳性。
.精品课件.
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
.精品课件.
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病例分享1
影像学检查：T1WI
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病例分享1
影像学检查：T2WI
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Fra Baidu bibliotek 病例分享1
影像学检查：T1WI增强
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病例分享1
病理检查： （左侧颌下区）送检淋巴结结构存在，滤器增生，局灶组织
细胞样大片状增生，并坏死及嗜酸性粒细胞浸润，考虑朗格 汉斯细胞组织细胞增生症。
坏、突眼和尿崩症。 ❖ 嗜酸性肉芽肿 ➢ 最小发病年龄为16个月，多见于成人，虽然也可累及全身器
官，但以局限于肺和骨骼为常见，是这3种疾病中预后最好。
.精品课件.
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
辅助检查
① 血液学检查：不同程度的贫血；白细胞计数正常、减少或增多； 血小板计数正常或减少。10%-15%患者骨髓可见组织细胞增多， 偶见巨核细胞减少。
LCH的主要临床表现
❖ ④淋巴结、肝及脾大——淋巴结常有肿大，见于全身广 泛性或局限性LCH等，肝、脾大多见于广泛性LCH；可 导致肝功能异常、胆汁淤积，严重者可导致肝纤维化， 甚至肝功能衰竭。
❖ ⑤耳和乳突病变——包括外耳炎、乳突炎等，表现为外 耳道溢脓、耳后脓肿、传导性耳聋，约10%的患者耳部 病变为唯一的症状。CT检查可显示骨和软组织有病变。
❖ 1973年Nezelof首次通过电镜发现LCH患者病变组织存在 特异的Birbeck颗粒，推测该类细胞可能源于朗格汉斯细胞 （LCs）。
❖ 后经免疫组化证实此种细胞的特性和正常LCs，从而确定了 本症是LCs异常增生的结果。
.精品课件.
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
LCH的主要临床表现
❖ ②骨病变 ——主要表现为溶骨性改变（从虫蚀样至巨大缺损或穿凿样
改变），以头颅骨最常见，其次是下肢骨、肋骨、骨盆等。表现为疼痛、 触痛、肿胀等。CT表现:1.溶骨性破坏；2.边缘清楚，无硬化边，刀切征； 3.增强扫描可见病变明显强化。MRI表现T1WI均呈低信号，T2WI呈等或 高信号。
女，3岁。图1A-C， 右侧下颌骨升支及 下颌角见溶骨性及 膨胀性骨质破坏区， 骨皮质不连续，伴 软组织肿块形成， 肿块边界尚清，密 度不均匀，内见低 密度囊变坏死区。
❖ ①皮 肤 ——皮疹常为
就诊的首发症状。皮肤 病变常类似于溢脂性、 湿疹样、脓疱性和结节 性皮炎，常累及婴儿的 头皮部位。
男，82岁，胸部弥漫性暗红色红肿性斑片，明显浸润、肥
厚，呈红皮病样，头面部皮.损精品表课面件有. 轻度脱屑。（上图）
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
LCH的主要临床表现
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
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病例分享1
病例摘要：
➢ 孙**，22岁，M ➢ 主诉：因“发现左侧颌下区肿块6年余”入院。 ➢ 既往体健 ➢ 体查：神清，颈软，左侧颌下区可扪及一肿块，大小约3.0*2.5cm，质中，
活动可，无明显压痛，与周围组织分界不清，其后方可扪及多个小结节。 左侧颈根部及枕后区可扪及多发淋巴结肿大，活动可，质地中等。右侧颈 部、颌下未扪及肿块。 ➢ 实验室检查：血常规：NE% 48.4%↓， LYM% 40.1%↑，MO%8.1%↑。 凝血时间：PT-% 128.0↑,INR0.87↓，APTT比率 1.24↓。小便常规、大便 常规、肝肾功能电解质(-)
.精品课件.
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题目
subject
朗格汉斯细胞组织细胞增生症 （LCH）
.精品课件.
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）概述
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）原称组织细胞增生 症X，为朗格汉斯细胞组织细胞异常增殖所致，是一组原因 不明、局部或全身组织内异常组织细胞增生性疾病。
1953年国际学术会上称为组织细胞增生症X（HX）。 1987国际组织细胞协会新命名朗格汉斯细胞增生症