松果体区病变的放射学表现

松果体区病变的放射学表现-病理对照
淮南新康医院影像科 杜宇明
正常松果体区解剖
• 松果体大小为10-14mm，位于中线，小脑幕和上 •
丘上方，胼胝体压部和Galen静脉下方，附着于第 三脑室后缘上部 。 组织学上，松果体由被纤维血管间质分隔开的松 果体细胞(95%)小叶和星形细胞(5%)小叶组成 (Fig 2)。松果体细胞是与视网膜的视杆和视锥细 胞相关的特殊的神经元。同心轴样钙化，也称为 脑沙，发生于青春期，约40%见于17–29的患者。 松果体没有血脑屏障，故增强像上可强化 。
生殖细胞肿瘤的起源
• 一种理论为异常迁移。根据这种理论，来源于卵黄囊的生
殖细胞没有迁移到其正常部位—卵巢或睾丸，而迁移到其 他部位，主要是中线部位，包括第三脑室、纵膈及骶尾区。 另一种理论为胚胎细胞理论，其认为生殖细胞肿瘤来源于 异位的多能胚胎细胞。 其他的理论认为只有生殖细胞瘤起源于生殖细胞，而其他 的生殖细胞肿瘤来自迷走于侧中胚层内的胚胎细胞。结果 这些细胞被包埋于脑内的不同区域。中枢神经系统的生殖 细胞肿瘤最常见于松果体区和鞍上区。肿瘤使血清和脑脊 液中肿瘤产生的癌基因蛋白类水平增加（甲胎蛋白、βhCG、胎盘碱性磷酸酶）(Table 1)。
年龄在20岁以下。中枢神经系统的生殖细胞瘤在 组织学和遗传学上与卵巢的无性细胞瘤及睾丸的 精原细胞瘤相似。50%到65%的颅内生殖细胞瘤 位于松果体区，25%–35%位于鞍上区。虽然发 生于鞍上区的生殖细胞瘤无性别差异，但发生于 松果体区的生殖细胞瘤男女比率为10:1。 脑脊液 转移及邻近脑组织浸润常见，但预后较好（5年生 存率为90%以上）且肿瘤对放疗及其敏感。
• 起源于松果体实质的肿瘤有低度恶性的松
果体细胞瘤，中度分化的松果体实质肿瘤 和高度恶性的松果体母细胞瘤。 • 生殖细胞肿瘤可有荷尔蒙活性，且血清及 脑脊液中癌基因蛋白类水平可有助于诊断。
松果体实质肿瘤
• 较少见，占颅内肿瘤的0.2%以下 • 松果体实质肿瘤起源于松果体细胞或其前
体的神经上皮肿瘤。包括低度恶性的松果 体细胞瘤，中度恶性的中度分化的松果体 实质肿瘤(PPTID)及高度恶性的松果体母细 胞瘤。
病理学和组织学特点：松果体母细胞瘤与中枢神经系统的 其他原始神经外胚层肿瘤相似，为富细胞性胚胎瘤。肿瘤 细胞胞质稀少，呈片状分布(Fig 8)。可见Homer Wright菊 形团（神经母细胞分化）或Flexner-Wintersteiner菊形团 （视网膜母细胞分化），肿瘤可出现出血或坏死。浸润到 邻近结构或颅脊柱转移常见(Fig 9)。
• 松果体母细胞瘤，
4岁男孩，伴恶 心和呕吐。(a)矢 状位T2WI像示 松果体区一巨大 的肿块，导致了 脑积水。肿块与 灰质相比呈高信 号。(b)增强 T1WI像示肿块 内不均匀强化。 (c)弥散加权成像 示病变内呈高信 号。肿块在表面 弥散系数图上呈 低信号，此表现 提示弥散受限并 反映了肿瘤富含 细胞结构。
• 松果体实质肿瘤，39岁男患，伴视力模糊。检查发现视神
经乳头水肿。(a)轴位T2WI像示累及松果体区的高信号肿 块，并导致了脑积水。肿块后方可见囊变区（箭）。(b) 轴位增强T1WI像示实性部分明显强化。
松果体母细胞瘤
• WHO分级IV级的高度恶性的肿瘤，是松果体实质肿瘤最原
始的类型，占松果体实质肿瘤的40%。松果体母细胞瘤为 胚胎瘤，即松果体的原始神经外胚层瘤。松果体母细胞瘤 好发于10-20岁，但其可发生于任何年龄，且无性别差异。 脑脊液转移常见且是最常见的致死原因。5年生存率为58%。
松果体细胞瘤
• WHO分级I级的生长缓慢的肿瘤，占松果体实质肿
瘤的14%–60%。可发生于任何年龄但多见于成 人(平均年龄：38岁)。无性别差异。术后5年生存 率为86%–100%，且肿瘤全切后不复发。脑脊液 (CSF)转移罕见。 病理学和组织学特点：松果体细胞瘤由类似于松 果体细胞的相对小的、一致的、成熟的细胞组成。 (Fig 3)。小叶状结构和松果体细胞瘤的菊形团是 共同的特点。
CT示松果体区一后部为囊性成分的高密度病变。可见松果体 钙化前移。囊性成分内可见血细胞沉积平面（箭）—出血的 表现。也出现了脑积水
中度分化的松果体实质肿瘤
• 2000年WHO分类中的中枢神经系统肿瘤，为WHO分级的
•
II级或III级。占松果体实质肿瘤的20%以下，可发生于任 何年龄，但多见于成年前期；女性略多于男性。5年生存 率为39%–74%。可有中枢神经系统或其他部位转移，但 罕见。 病理学和组织学特点：肉眼检查，PPTID与松果体细胞瘤 很相似。为无坏死的边界清楚的病变。组织学检查示大片 状的均匀一致的细胞及小的菊形团形成，伴有界于松果体 细胞瘤和松果体母细胞瘤之间的特点。可见低度到中度的 有丝分裂活性和核异型性。
• 颅内生殖细胞肿瘤的发生率存在地域差异
性。在日本和其他亚洲国家，其占儿童脑 肿瘤的11%以上，而在西方国家为0.4%– 3.4%。生殖细胞瘤最多见，其次是畸胎瘤。 多数颅内生殖细胞肿瘤的患者年龄在10到 30之间。在松果体区，生殖细胞肿瘤的发 病率男女比率约为3:1。
• 生殖细胞瘤占颅内肿瘤的1%–2%，90%的患者
•
• 松果体细胞瘤。显微镜照片（原始放大率：×200， H-E染色）
示类似于正常松果体细胞的微小一致的细胞。大多数排列成菊 形团状（箭头）
• 影像学表现：CT上，松果体细胞瘤表现为
边界清楚的，常小于3 cm的等到高密度的 肿块。松果体实质肿瘤使松果体结构膨胀 及消失，使正常的松果体钙化向周围爆裂。 MRI上，松果体细胞瘤呈边界清楚的T1低信 号T2高信号肿块。增强像上，松果体细胞 瘤典型地表现为明显均匀强化(Fig 4)。
• 肿瘤可发生坏死和出血。其影像表现与多数良性的松果体
实质肿瘤类似。广泛的囊变罕见。由于细胞结构增加，可 表现弥散受限。脑脊液转移是常见的表现，故全颅脊柱轴 成像很必要。
• 松果体母细胞瘤，10岁女孩，伴嗜睡、呕吐和眼球下视。
轴位平扫CT示一巨大的松果体区肿块，导致脑积水。松 果体钙化向外周爆裂（箭）。
• 松果体实质肿瘤。显微镜照片（原始放大率：×200，
H-E染色）示长片状均匀一致的细胞Байду номын сангаас小菊形团形成 （箭）。组织学特点界于松果体细胞瘤和松果体母细胞 瘤之间。
• 影像学表现：PPTID无特异性的影像表现来
与松果体母细胞瘤或松果体细胞瘤鉴别。 PPTID在T2WI上呈高信号，增强后可强化 (Fig 7)。也可见囊变。
• 松果体细胞瘤，35岁男患，有头痛史。矢状位增强T1WI像示松
果体区的一明显强化肿块，并且导致了脑积水。
• 松果体细胞瘤可发生囊变或部分囊变，有
时不易于松果体囊肿鉴别。然而，在增强 像上，囊性的松果体细胞瘤表现为内部强 化或结节状囊壁强化。肿瘤内出血（松果 体卒中）罕见
• 继发于松果体细胞瘤的松果体卒中，30岁女患。周围平扫
• 病理学和组织学特点：生殖细胞瘤为边界清楚的
病变，表现为淋巴细胞和大多边形原始生殖细胞 的两种细胞类型(Fig 15a)。大量的淋巴细胞使得 病变在CT上呈高密度，在弥散加权像上表现为弥 散受限。生殖细胞瘤可分为两种类型：单纯的生 殖细胞瘤和含合体滋养层细胞的生殖细胞瘤。包 含合体滋养层巨细胞的生殖细胞瘤复发率高且远 期生存率低，其脑脊液中hCG水平增高。
的3%–8%。占成人颅内肿瘤的1%以下。 生殖细胞肿瘤最常见，占松果体区肿瘤的 40%，14%–27%起源于松果体实质。
松果体区肿块的症状和体征
• 常与肿块对邻近结构的占位效应有关，但是高度 •
• • •
恶性的肿块，如松果体母细胞瘤，也可侵袭周围 组织。 Parinaud综合征包括双眼垂直运动障碍、瞳孔散 颅内压增高 大、双眼会聚障碍和由肿瘤压迫或侵袭中脑顶盖 导致的眼睑痉挛。 脑积水 ，颅内压增高 。 早熟青春期 ：可能与肿瘤分泌的人绒毛膜促性腺 素(hCG)有关。 松果体卒中：主诉是突然意识减退伴头痛。
•
• 松果体母细胞瘤。显微镜照片（原始放大率：×200，
H-E染色）示明显的富细胞肿瘤。可见缺乏胞质的大量 细胞，成菊形团状（箭）。
• 松果体母细胞瘤，4岁女孩，伴头痛、呕吐和复视。(a)轴位增强
T1WI示一边界不清的强化的松果体区肿块，伴脑积水。强化部分 延伸到蛛网膜下腔，提示有实质浸润。(b)大体标本照片示沿软脑 膜表面的结节样褪色，此表现与脑脊液转移有关。
三侧性视网膜母细胞瘤
• 三侧性视网膜母细胞瘤指双眼视网膜母细
胞瘤及颅内中线的小细胞瘤。与视网膜母 细胞瘤发生相关的颅内肿瘤最常见于松果 体区（松果体母细胞瘤）(Fig 12)。其次为 鞍上区。三侧性视网膜母细胞瘤的患者常 有家族史且在出现单侧的视网膜母细胞瘤 之前有过眼部疾病。三侧性视网膜母细胞 瘤的患者的平均寿命有报道称达19个月。
• 正常的松果体。显微镜照片（原始放大率：×200，苏木素-伊红
[H-E]染色）示纤维间质内的簇状及菊形团状（箭）的正常松果 体细胞。
• 肿瘤：松果体实质的肿瘤，生殖细胞肿瘤，
转移瘤及起源于邻近结构的肿瘤(如星细胞 瘤,脑膜瘤)。 • 先天性病变：表皮样囊肿、皮样囊肿。
• 松果体区肿瘤儿童多见，占儿童颅内肿瘤
• 影像学表现：CT上表现为一巨大的(典型地 ≥3 cm)，分叶
状的，典型的高密度肿块，表现出其多细胞性的组织学的 特点。如有松果体钙化，则可表现为钙化向病灶周围爆裂 (Fig 10)。几乎所有的患者都有阻塞性脑积水。MRI上，松 果体母细胞瘤呈非均匀性表现，实性部分在T1WI上呈低到 等信号，T2WI上与脑皮质相比呈等到稍高信号。增强上呈 非均匀强化。
•
•
• 松果体区乳头状瘤。显微镜照片（原始放大率：
×200， H-E染色）示血管周围假菊形团形成（箭）。
• 松果体区乳头状瘤的鉴别诊断包括其他松果体实质肿瘤、
乳突状室管膜瘤、脉络膜丛乳头状瘤及转移瘤。免疫组织 化学表现有助于和其他松果体区病变鉴别，尤其是室管膜 瘤和脉络膜丛乳头状瘤。 影像学表现：松果体区乳头状瘤呈边界清楚的病变， T1WI上可为多种信号强度，T2WI上呈高信号，增强可强 化。囊变常见(Fig 14)。T1WI上可呈高信号，可能与分泌 的包涵体内含蛋白质或糖蛋白有关。
• 影像学表现：CT表现为边缘锐利的包埋有松果体钙化的高
•
密度肿块(Fig 15b)。高密度与肿瘤内大量的淋巴细胞成分 有关。可有脑积水。MRI典型的表现为可伴有囊性成分的 实性肿块。与脑灰质相比，生殖细胞瘤在T1WI和T2WI上 呈等到高信号，增强呈明显均匀强化(Fig 16a)。由于肿瘤 富含细胞结构，故可出现弥散受限。 因肿瘤有脑脊液种植转移的可能，故需全脑脊柱轴成像 (Fig 16c)。生殖细胞瘤的鉴别诊断包括各种原发性松果体 肿瘤。然而，若存在癌基因蛋白类或CT上可见松果体钙化 被肿瘤包埋，则有助于缩小鉴别诊断的范围。
• 是最近列入WHO2007分类中的肿瘤。是发生于儿童和成
年的罕见的神经上皮肿瘤，报道的发病年龄为5–66岁 (平 均年龄：31.5岁)。松果体区乳头状瘤被认为是起源于松 果体区脑室管膜连合下器官的特殊的室管膜细胞。 由于松果体区乳头状瘤罕见，故其组织学分级标准仍在制 定中，但极有可能为WHO分级的II级或III级。一项对31名 患者的多中心回顾性研究发现，72%的病例出现肿瘤进展， 7%的病例有脑脊液转移。5年生存率和无病生存率分别为 73%和27%，且局部复发常见，即使在肿瘤全切和放疗后。 病理学和组织学特点：松果体区乳头状瘤为边界清楚的病 变，大小在5 cm以上且可有囊性成分。组织学检查肿瘤表 现出上皮样生长方式，乳突状特点、线团及血管周围假菊 形团。
• 三侧性视网膜母细胞瘤，2岁女孩，有视网膜母细胞瘤
摘除术史。(a)轴位增强脂肪抑制T1WI像示左眼球内侧 壁可见局灶性强化（箭），视网膜母细胞瘤的表现。右 眼球因视网膜母细胞瘤已被摘除，被一枚义眼代替。(b) 轴位增强T1WI像示一与松果体母细胞瘤相关的强化肿块， 导致了脑积水。
松果体区乳头状瘤
• 松果体区乳头状瘤，17岁女孩，伴头痛，呕吐和复视。(a)
轴位T2WI像示松果体区一小的不均匀的囊实性病变。出现 了脑积水。(b)增强T1WI像示病变的实性部分强化。
生殖细胞肿瘤
• 生殖细胞肿瘤起源于残留的原始外胚层、
中胚层或内胚层，且每种肿瘤类型表示肿 瘤与胚胎发育的各个阶段的关系。生殖细 胞肿瘤占松果体区肿瘤的一半以上。WHO 将其分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生 殖细胞肿瘤。非生殖细胞瘤的生殖细胞肿 瘤包括畸胎瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤、绒 毛膜癌及混合性生殖细胞肿瘤。