皮肌炎

忽略的DM皮肤表现
-美国D Stephens等
臀部侧面 的红色或 紫红色皮 疹称为 “手枪套 征” (Holster sign)
精品课件
双手雷诺氏现象 精品课件
双上眼睑紫红色水肿性红斑
额及颞颥部对称实质性水肿性红斑。以眼 睑为中心有特殊精品水课件肿性紫红班。
面部、头皮受累
精品课件
皮肤异色症
皮肤异色症：部分患者面部、颈、上胸躯干部在红斑鳞 屑的基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱矢、点 状角化、毛细血管扩张等皮精品疹课。件
Gottron丘征 指关节伸侧红色斑及扁平隆起 丘疹，附细小鳞屑
精品课件
Gottron丘征
精品课件
患者程XX皮肤损害
精品课件
患者程XX皮肤损害
精品课件
甲周病变
肌炎/皮肌炎患者指甲两侧精品紫课件色皮疹可以有甲缘梗塞灶
wenku.baidu.com
儿童皮肌炎患者的皮下钙化 精品课件
皮肌炎患者的软组织钙化
精品课件
“Holster”征:一个特异性高但常被
Bohan and Peter, N Engl J Med，292：344；1975
精品课件
皮肌炎或多发性肌炎伴恶性肿瘤
• 与应用免疫抑制剂有关 • 皮肌炎伴发恶性肿瘤的发生率高于多发
性肌炎患者
• 皮肌炎伴发恶性肿瘤为９％至５２％ • 发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大，
多发生于４０岁以后患者。
• 鼻咽癌占第一位，达37.97%，其次是胃
男多女少）
• 50 岁以上的肌病患者中以 IBM最常见 精品课件
病因和发病机理：
• 遗传因素
境因素
• HLA-DR3
病毒
• HLA-B8
萨奇病毒
• HLA-DR52 精品课件
环
柯 副粘
病因与发病机制— — 自身免 疫
• DM 患者常有多克隆的高球蛋白血症 • 部分患者血清中存在多种自身抗体，如肌炎
特异性自身抗体和肌炎相关性抗体等
• DM 患者的皮肤和肌肉的血管壁上有 IgG 和
IgM 沉积
• 以上证据说明体液免疫在 DM 的发病过程中
起十分重要的作用
• （DM 体液免疫介导为主的微血管病变，其靶
器官是血管）
精品课件
原发性炎性肌病分型
Ⅰ 多发性肌炎 Ⅱ 皮肌炎 Ⅲ 肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤 Ⅳ 儿童皮肌炎 Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病 Ⅵ 包涵体肌炎
肠道癌。
精品课件
儿童皮肌炎
• 两种类型
➢ Brusting 型 起病缓慢，进行性肌无力
，钙化常见，激素治疗有效。钙化可以 为皮下、肢端或者肌腱。
➢ Bank 型 起病急，病情重，激素反应
差，易死亡。
精品课件
无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis,ADM）
• 为皮肌炎的一种新类型。 • 首先由Pearson提出, 指患者具有有诊
二、肌肉病变
肌无力最常见(80%)，也可见肌酸痛、肿胀 、萎缩和挛缩。
➢ 骨盆带肌受累,致摇晃步态,上楼、下蹲
、起立困难。
➢ 肩胛带肌受累使两臂不能抬举过肩，不
能梳头、穿衣。
1．
➢ 颈项肌肉受累卧位时头不能抬离枕头。
精品课件
➢ 咽喉、食道肌肉受累可致吞咽困难，示
预后不良，是早期应用足量皮质激素的 指征
• 3、暴露部位皮疹：皮疹 主要分布于额头、
上胸部等暴露部位，表现为弥漫性红疹、皮 肤萎缩、色素沉着或减退。
• 4、技工手：双手外侧掌面皮肤角化、裂纹、
粗糙、脱屑，如技术工人的手。
• 5、其他：指甲变性精品、课件指端溃疡、肌雷诺现象
向阳性皮疹
精品课件
精品课件
“技工手”
精品课件
Gottron丘征
断意义的皮肌炎皮肤损害,在24个月内 无肌炎症状和辅助检查的异常(或仅有 轻微的肌炎症状和实验室检查异常)
精品课件
临床表现——一般表现
• 起病隐匿 • 进展缓慢 • 乏力、厌食、体重下降、发热等
精品课件
皮肤病变
• 皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背
部出现红色皮疹，有时伴有皮屑或萎缩 。皮肤活检可见散在炎性细胞浸润。
皮
肌
炎
dermatomyositis，DM
精品课件
皮肌炎定义：
•
是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎
症性疾病，是自身免疫性结缔组织病之
一，是一种横纹肌呈坏死性病变表现的
肌肉症状，同时伴有多种形态的皮损，
也可并发内脏病变，没有皮肤损害的称
多发性肌炎。
精品课件
发病情况：
• 我国发病率不清
• 1863年，德国Wagner首先报道PM • 1887年，Unverrecht报道DM • 患病率：5-8/10万，儿童： DM > PM • 年龄：双峰性 （5-14岁，40-60岁） • 男:女为 1:2（伴CTD者1:10，伴肿瘤者
• 皮肤病变程度与肌肉病变程度可不平行
，少数患者皮疹出现在肌无力之前。少 数患者有典型皮疹，没有肌无力、肌病 ，称为“无肌病的皮肌炎”。
精品课件
皮损
• 1、向阳性皮疹 ：眶周水肿伴暗紫红色皮疹
，见于60%~80%皮肌炎患者，具有特异性。
• 2、Gottron征（戈谢征） ：为特异性皮疹，
位于关节伸面，多见于指间关节、掌指关节 、肘、膝与内踝处，表现为红斑、有鳞屑、 皮肤萎缩、色素减退。
➢ 膈肌和肋间肌受累导致气急和呼吸困难
眼肌受累导致复视
➢ 平滑肌受累致食道扩张、消化不良等 ➢ 心肌受累致心律失常、心脏扩大、心力
衰竭
精品课件
皮肤和骨骼肌外的受累
• a、肺部受累:间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是DM最常见
表现，严重时可导致呼吸困难。
• b、心脏受累：最常见的表现是心律不齐与传导阻滞，较
少见的严重表现是心力衰竭与心包填塞，死亡的重要原因 。
• c、消化道受累：累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现
为吞咽困难、饮水呛咳。
• d、肾脏受累：少数累及，如蛋白尿、血尿、管型尿。 • e、关节受累：可出现关精节品课痛件 和关节炎表现，通常见于疾
临床表现——肾脏受累
• 临床表现为蛋白尿、血尿、管型尿 • 肾组织活检可有局部免疫球蛋白和补体
沉积，为局灶性肾小球肾炎，提示免疫 复合物可能是肾损害的原因
精品课件
实验室检查
• 血清肌酶 • 免疫学检查 • 肌电图检查 • 组织病理
精品课件
血清肌酶
• 最常用的检测方法，包括肌酸激酶（CK）、
乳 酸 脱 氢 酶 （ LDH ） 、 丙 氨 酸 氨 基 转 移 酶 （ ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）等，其 中临床最常用的是CK，也是最敏感的指标， 升高的程度与肌肉损伤的程度平行。