所谓的纤维组织细胞瘤培训课件
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定 义：
此类肿瘤来自一种独特类型的成纤维细胞性间叶 细胞，其“组织细胞” 与骨髓来源的单核细胞、
巨噬细胞、组织细胞没有关系，故称“所谓的纤 维组织细胞肿瘤”。
由具有纤维母细胞和组织细胞分化的瘤细胞所组 成的肿瘤；
分类：良性、中间性和恶性三类。
以良性的纤维组织细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤 为代表。
位于关节外：在软组织内形成浸润性生长的 肿块，可伴或不伴邻居关节的累及；
也称色素性绒毛结节性滑囊炎/色素性绒毛结 节性腱鞘滑囊炎。
1/19/2021
所谓的纤维组织细胞瘤
15
临床表现
较少见，倾向于发生青年人，女性略多见； 发生在关节内者，主要位于膝部、臀部及踝部、
肘部、肩部； 发生在关节外者，主要位于膝、大腿和足，多位
所谓的纤维组织细胞瘤
7
组织形态
周界清晰，常有纤维性包膜包绕，包膜可伸 入肿瘤内，将肿瘤分隔成分叶状；
肿瘤由比例不等的滑膜样圆形单核细胞、破 骨样多核巨细胞和黄色瘤细胞组成；
间质伴有不同程度的胶原化，可见散在的淋 巴细胞和肥大细胞浸润；
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所谓的纤维组织细胞瘤Fra Baidu bibliotek
8
组织形态
多数病例中可见到形态不一的裂隙、假腺腔或 假腺泡样结构，其内可见散在的单核细胞和多 核巨细胞。
17
组织形态
低倍镜下为杂乱的绒毛结构； 肿瘤周围无包膜包绕，呈片状弥漫性生长，并
浸润周围软组织，如横纹肌； 肿瘤内常见裂隙样、假腺腔或假腺泡状结构； 细胞密度不一，致密区和疏松区交替分布； 单核细胞有两种，破骨样多核巨细胞的数量相
对较少，还可见多少不等的泡沫样组织细胞， 间质内常见淋巴细胞浸润。
将肿瘤完整切除，并保证边缘阴性，注意 尽量避免损伤手足功能；
良性肿瘤； 可复发，特别是细胞丰富和核分裂活跃者，
以及仅作肿瘤摘除而有残留者； 再次手术仍有获得治愈可能。
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所谓的纤维组织细胞瘤
14
腱鞘巨细胞瘤，弥漫型
定义：由滑膜样的圆形单核细胞组成，局部 呈破坏性增生。
位于关节内：可呈绒毛状或结节状；
1/19/2021
所谓的纤维组织细胞瘤
1
WHO改动内容
2002版WHO对纤维组织细胞瘤做了如下改动： 将发生在浅表皮肤的纤维组织细胞瘤、幼年性黄
色肉芽肿、黄色瘤、网状组织细胞瘤、非典型性 纤维黄色瘤、隆突性皮纤维肉瘤和巨细胞纤维母 细胞瘤等放入皮肤分册中叙述。 局限性和弥漫性腱鞘巨细胞瘤放入所谓的纤维组 织细胞瘤中叙述。 将血管瘤样纤维组织细胞瘤归入到不能确定分化 方向的恶性肿瘤中。 中间性肿瘤中加入了软组织巨细胞瘤。 对恶性纤维组织细胞瘤做了新的认识。
影像学检查显示境界清楚的软组织肿块，邻近的 骨有不同程度的退变，约10%的患者可发生骨皮 质的破坏。
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所谓的纤维组织细胞瘤
6
大体形态
周界清晰，分叶状； 瘤体直径0.5-4CM，位于足部者，体积相
对较大，且外形不规则； 切面呈灰红、灰黄色，常伴有黄色或棕色
斑点，质地较坚实。
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于关节外软组织，也可完全位于肌内或皮下。 患肢疼痛、触痛、肿胀和关节活动受限，可伴关
节渗液和积血； 病史较长，常达数年；
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所谓的纤维组织细胞瘤
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大体形态
体积较大，常超过5CM； 呈多结节状， 质地坚实或呈海绵样； 灰白色、黄色或棕色。
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所谓的纤维组织细胞瘤
• 临床上多有血脂升高； • 病变呈多灶性； • 主要由黄色瘤细胞组成； • 多核巨细胞和炎症细胞稀少； • 另一特征为胆固醇裂隙，在腱鞘巨细胞瘤中少见。
③腱鞘纤维瘤：由大量的胶原组织和散在的梭形 纤维母细胞组成，极少含有黄色瘤细胞和破骨样 多核巨细胞。
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所谓的纤维组织细胞瘤
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治疗和预后
化多形性所肉谓的瘤纤维伴组织细巨胞瘤细胞；
3
腱鞘巨细胞瘤
定义：是一种起自关节、滑囊和腱鞘滑膜 的肿瘤；
按照肿瘤的生长方式分为局限型和弥漫型。
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所谓的纤维组织细胞瘤
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腱鞘巨细胞瘤，局限型
定义：
• 是一种局限性的自主性增生； • 由滑膜样的圆形单核细胞和多少不等的破骨样多
核巨细胞、泡沫样组织细胞、含铁血黄素性吞噬
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所谓的纤维组织细胞瘤
21
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所谓的纤维组织细胞瘤
18
A：示绒毛结构
B：示肿瘤浸润横纹肌
1/19/C20：21 示假腺样结构
所谓的纤维组织细胞瘤
D：示假腺泡状结构 19
E：示大圆形细胞，胞质周 边可见 含铁血黄素
F：肿瘤内可见少量的多核巨细胞
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所谓的纤维组织细胞瘤
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免疫组化
同局限型腱鞘巨细胞瘤；
黄色瘤细胞多呈散在的片状或地图状分布，或 聚集于结节周边或胆固醇结晶周围，胞质内可 见含铁血黄素性颗粒。
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所谓的纤维组织细胞瘤
9
A：示周界清楚
B：示散在的多核巨细胞
C：示成片的单核细胞
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所谓的纤维组织细胞瘤 D：示裂隙样或假腺泡状结构10
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E和F：大量泡沫样组织细胞
所谓的纤维组织细胞瘤
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免疫组化
单核细胞表达CD68、HAM56、FXIIIa; 高达50%的病例表达結蛋白； 部分病例表达MSA； 破骨样多核巨细胞表达CD68和CD45。
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所谓的纤维组织细胞瘤
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鉴别诊断
①肉芽肿性病变：多伴有大量的慢性炎症细胞浸 润；
②腱鞘黄色瘤：
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所谓的纤维组织细胞瘤
2
分类
良性： • 腱鞘巨细胞瘤； • 黄色瘤； • 纤维组织细胞瘤及其亚型；
中间性：• 隆突性皮纤维肉瘤； • 非典型性纤维黄色瘤； • 巨细胞纤维母细胞瘤；
恶性： • 多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化 多形性肉瘤；
• 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/未分
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细胞以及炎症细胞组成。
通常发生于手指。
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所谓的纤维组织细胞瘤
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临床表现
好发30-50岁的中青年，女：男=2：1；
主要发生于手指，尤其是食指和中指，邻近腱鞘 滑膜或指间关节；
表现为缓慢生长的无痛性小结节，结节大小在数 年内保持不变，部分病例有外伤史；
肿瘤多固定于深部的组织结构，与表皮无粘连；
此类肿瘤来自一种独特类型的成纤维细胞性间叶 细胞，其“组织细胞” 与骨髓来源的单核细胞、
巨噬细胞、组织细胞没有关系，故称“所谓的纤 维组织细胞肿瘤”。
由具有纤维母细胞和组织细胞分化的瘤细胞所组 成的肿瘤；
分类：良性、中间性和恶性三类。
以良性的纤维组织细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤 为代表。
位于关节外：在软组织内形成浸润性生长的 肿块，可伴或不伴邻居关节的累及；
也称色素性绒毛结节性滑囊炎/色素性绒毛结 节性腱鞘滑囊炎。
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所谓的纤维组织细胞瘤
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临床表现
较少见，倾向于发生青年人，女性略多见； 发生在关节内者，主要位于膝部、臀部及踝部、
肘部、肩部； 发生在关节外者，主要位于膝、大腿和足，多位
所谓的纤维组织细胞瘤
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组织形态
周界清晰，常有纤维性包膜包绕，包膜可伸 入肿瘤内，将肿瘤分隔成分叶状；
肿瘤由比例不等的滑膜样圆形单核细胞、破 骨样多核巨细胞和黄色瘤细胞组成；
间质伴有不同程度的胶原化，可见散在的淋 巴细胞和肥大细胞浸润；
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组织形态
多数病例中可见到形态不一的裂隙、假腺腔或 假腺泡样结构，其内可见散在的单核细胞和多 核巨细胞。
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组织形态
低倍镜下为杂乱的绒毛结构； 肿瘤周围无包膜包绕，呈片状弥漫性生长，并
浸润周围软组织，如横纹肌； 肿瘤内常见裂隙样、假腺腔或假腺泡状结构； 细胞密度不一，致密区和疏松区交替分布； 单核细胞有两种，破骨样多核巨细胞的数量相
对较少，还可见多少不等的泡沫样组织细胞， 间质内常见淋巴细胞浸润。
将肿瘤完整切除，并保证边缘阴性，注意 尽量避免损伤手足功能；
良性肿瘤； 可复发，特别是细胞丰富和核分裂活跃者，
以及仅作肿瘤摘除而有残留者； 再次手术仍有获得治愈可能。
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所谓的纤维组织细胞瘤
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腱鞘巨细胞瘤，弥漫型
定义：由滑膜样的圆形单核细胞组成，局部 呈破坏性增生。
位于关节内：可呈绒毛状或结节状；
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所谓的纤维组织细胞瘤
1
WHO改动内容
2002版WHO对纤维组织细胞瘤做了如下改动： 将发生在浅表皮肤的纤维组织细胞瘤、幼年性黄
色肉芽肿、黄色瘤、网状组织细胞瘤、非典型性 纤维黄色瘤、隆突性皮纤维肉瘤和巨细胞纤维母 细胞瘤等放入皮肤分册中叙述。 局限性和弥漫性腱鞘巨细胞瘤放入所谓的纤维组 织细胞瘤中叙述。 将血管瘤样纤维组织细胞瘤归入到不能确定分化 方向的恶性肿瘤中。 中间性肿瘤中加入了软组织巨细胞瘤。 对恶性纤维组织细胞瘤做了新的认识。
影像学检查显示境界清楚的软组织肿块，邻近的 骨有不同程度的退变，约10%的患者可发生骨皮 质的破坏。
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所谓的纤维组织细胞瘤
6
大体形态
周界清晰，分叶状； 瘤体直径0.5-4CM，位于足部者，体积相
对较大，且外形不规则； 切面呈灰红、灰黄色，常伴有黄色或棕色
斑点，质地较坚实。
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于关节外软组织，也可完全位于肌内或皮下。 患肢疼痛、触痛、肿胀和关节活动受限，可伴关
节渗液和积血； 病史较长，常达数年；
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所谓的纤维组织细胞瘤
16
大体形态
体积较大，常超过5CM； 呈多结节状， 质地坚实或呈海绵样； 灰白色、黄色或棕色。
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所谓的纤维组织细胞瘤
• 临床上多有血脂升高； • 病变呈多灶性； • 主要由黄色瘤细胞组成； • 多核巨细胞和炎症细胞稀少； • 另一特征为胆固醇裂隙，在腱鞘巨细胞瘤中少见。
③腱鞘纤维瘤：由大量的胶原组织和散在的梭形 纤维母细胞组成，极少含有黄色瘤细胞和破骨样 多核巨细胞。
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所谓的纤维组织细胞瘤
13
治疗和预后
化多形性所肉谓的瘤纤维伴组织细巨胞瘤细胞；
3
腱鞘巨细胞瘤
定义：是一种起自关节、滑囊和腱鞘滑膜 的肿瘤；
按照肿瘤的生长方式分为局限型和弥漫型。
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腱鞘巨细胞瘤，局限型
定义：
• 是一种局限性的自主性增生； • 由滑膜样的圆形单核细胞和多少不等的破骨样多
核巨细胞、泡沫样组织细胞、含铁血黄素性吞噬
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所谓的纤维组织细胞瘤
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所谓的纤维组织细胞瘤
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A：示绒毛结构
B：示肿瘤浸润横纹肌
1/19/C20：21 示假腺样结构
所谓的纤维组织细胞瘤
D：示假腺泡状结构 19
E：示大圆形细胞，胞质周 边可见 含铁血黄素
F：肿瘤内可见少量的多核巨细胞
1/19/2021
所谓的纤维组织细胞瘤
20
免疫组化
同局限型腱鞘巨细胞瘤；
黄色瘤细胞多呈散在的片状或地图状分布，或 聚集于结节周边或胆固醇结晶周围，胞质内可 见含铁血黄素性颗粒。
1/19/2021
所谓的纤维组织细胞瘤
9
A：示周界清楚
B：示散在的多核巨细胞
C：示成片的单核细胞
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所谓的纤维组织细胞瘤 D：示裂隙样或假腺泡状结构10
1/19/2021
E和F：大量泡沫样组织细胞
所谓的纤维组织细胞瘤
11
免疫组化
单核细胞表达CD68、HAM56、FXIIIa; 高达50%的病例表达結蛋白； 部分病例表达MSA； 破骨样多核巨细胞表达CD68和CD45。
1/19/2021
所谓的纤维组织细胞瘤
12
鉴别诊断
①肉芽肿性病变：多伴有大量的慢性炎症细胞浸 润；
②腱鞘黄色瘤：
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所谓的纤维组织细胞瘤
2
分类
良性： • 腱鞘巨细胞瘤； • 黄色瘤； • 纤维组织细胞瘤及其亚型；
中间性：• 隆突性皮纤维肉瘤； • 非典型性纤维黄色瘤； • 巨细胞纤维母细胞瘤；
恶性： • 多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化 多形性肉瘤；
• 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/未分
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细胞以及炎症细胞组成。
通常发生于手指。
1/19/2021
所谓的纤维组织细胞瘤
5
临床表现
好发30-50岁的中青年，女：男=2：1；
主要发生于手指，尤其是食指和中指，邻近腱鞘 滑膜或指间关节；
表现为缓慢生长的无痛性小结节，结节大小在数 年内保持不变，部分病例有外伤史；
肿瘤多固定于深部的组织结构，与表皮无粘连；