肝糖原累积症1例

工作中,我们必须严格执行操作规程,严密观察病情变化,才能确保护理安全。

【参考文献】

[1]　余爱珍.基础护理学[M].南京:江苏科技出版社,1988:99-101.

[2]　刘云霞.婴幼儿青霉素过敏试验判断标准探讨[J].实用护理杂

志,1995,11(3):4.

收稿日期:2010-03-29;修回日期:2010-07-24 责任编辑:李新志

肝糖原累积症1例

王岩

山东省青州市人民医院262500

【主题词】　肝糖原;糖原贮积病

【中图分类号】　R589 【文献标识码】　B

1　病历摘要

女,65岁。因间断黑便2a入北京大学第三医院消化科。查体:BP120/70mm Hg,慢性病容,轻度贫血貌,面部、颈、胸背、四肢皮肤硬肿,手指肿胀,活动受限。心肺无异常,腹部软,肝脾肋下未触及。双下肢无明显水肿。辅助检查:胃镜示食管胃底静脉曲张(中重度)。B超示肝脏弥漫性病变,脾大(厚5.7 cm)。肝肾功正常。乙肝五项H bsA b(+)。血清可提取核抗原抗体(抗EN A谱)、抗核抗体(A N A)、抗着丝点抗体(ACA)、抗双链D NA抗体(dsDN A)均阴性。B超引导下肝穿刺活检:免疫组化HBV、HCV均阴性,病理提示:慢性活动性肝炎、未见明显纤维化、未见明显结缔组织病性肝损伤。患者既往6a 前通过面部皮肤活组织诊断系统性硬化症(肢端型),曾多次住院治疗,住院期间发现肝硬化、食道胃底静脉曲张,原因不明。本次住院后因出血量大,药物及三腔两囊管压迫止血疗效差转外科手术。术中肝活检,病理:未见肝炎及肿瘤性病变,肝细胞内可见大量糖原(PA S染色),初步考虑肝糖原累积症。后经电镜及免疫组化诊断为肝糖原累积症Ⅲ型。

2　讨论

糖原累积症是一组罕见的隐性遗传性疾病,其特点为糖中间代谢紊乱,由于肝脏、肌肉、脑等组织中缺乏分解糖原的某些酶所致,目前根据缺乏酶的种类可分为12型,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型多见,本病多为婴幼儿,常因此夭折,仅少数可成长为成人。本病诊断靠肝、肌肉活检进行酶学测定。本患者为老年女性,平素无此病的临床表现,以肝硬化为首次发现。另外,患者合并系统性硬化症(SSC),SSC可累及心、肾、胃肠、肌肉、骨骼等,可并发淤胆型肝硬化、肝结节性增生、肝外梗阻性黄疸。肝糖原累积症与SSC是否有一定的关联有待于进一步探讨。通过本病例提示我们临床工作中遇到不明原因肝硬化,如果病毒学指标及免疫学指标均阴性,应进一步考虑有无代谢性肝脏疾患[1,2]。

【参考文献】

[1]　郑芝田.胃肠病学[M].3版.北京:人民卫生出版社,2000:1032-

1038.

[2]　周福元,倪传斌,冯筱榕.肝糖原累积症一例[J].中华医学杂志,

2006,86(44):3167-3168.

收稿日期:2010-03-28;修回日期:2010-07-27 责任编辑:李新志早期原发性癌误诊为十二指肠

溃疡1例

朱大巍,杨洪杰

湖北省襄樊市保康县后坪镇卫生院内科441600

【主题词】　肝肿瘤/诊断;十二指肠溃疡/诊断;误诊

【中图分类号】　R735.7;R574.51 【文献标识码】　B

1　病历摘要

男,60岁。因中上腹持续性钝痛伴腹胀半个月余,加重1周收入院。半个月前不慎进食生硬食物后起病,病后持续性中上腹疼痛,伴腹胀,恶心,未吐,大小便正常。既往有十二指肠溃疡病史3a余,乙肝表抗阳性2a余。查体:T36.4℃,P86次/min,R19次/min,BP120/80mm H g,神志清楚,皮肤巩膜无黄染,各浅表淋巴结无肿大,颈软,双肺呼吸音清晰,H R86次/min,律齐,未闻及杂音,腹软,中上腹压痛,无反跳痛,肝脾肋下未及,肠鸣音正常,四肢活动自如。诊断为;十二指肠溃疡。给以暂禁食,护胃,抑酸,促进胃动力,对症支持治疗后,症状逐渐好转。在治疗过程中患者因饥饿偷食食物后突起中上腹疼痛感加重,腹胀伴恶心。急查腹部立位平片未见异常, ECG正常,肝功能正常。当时仍考虑为十二指肠溃疡。继前方案治疗1周后无恶心及疼痛感,腹胀症状无明显缓解。嘱患者到上级医院进一步检查后诊断为肝内占位性病变,随即嘱其转上级诊治。

2　讨论

本例误诊原因:(1)经验不足:对早期肝癌表现缺乏认识,肝癌患者肝功能损害时临床表现有与胃病相似之处,如反酸,恶心,呕吐,腹胀等。(2)未能进行详细而全面的体格检查:查肝功能正常而中上腹疼痛,既往有胃病病史,误以为肝脏正常,而未考虑到肝癌,未进行腹部B超检查,未查甲胎蛋白,血沉等。(3)诊断思维过于局限:肝功能正常,腹透未见异常,而误以为单纯只是胃病所致,未能纠其根源,抓住问题所在,全面考虑,解决问题。

收稿日期:2010-03-29;修回日期:2010-07-27 责任编辑:李新志

口服左氧氟沙星片致过敏性

休克1例

于友三,张士良

山东省潍坊市寒亭区人民医院261100

【主题词】　氧氟沙星/副作用;过敏反应/病因学

【中图分类号】　R593.102.5 【文献标识码】　B

1　病历摘要

女,46岁。因患上呼吸道感染自服左氧氟沙星片0.2g,10 min后患者出现头晕、头痛、胸闷不适急诊入院。入院后随即出现意识模糊、面色苍白、呼吸困难、四肢湿冷、脉搏细弱、心音低钝、BP50/30mm H g。诊断:过敏性休克。给予平卧位,吸氧,皮下注射肾上腺素1mg,地塞米松10mg静脉推注,10%葡萄糖酸钙10ml静脉推注,5%氯化钠溶液250ml,多巴胺40 mg,20滴/min静脉滴注,15min后症状开始缓解,患者神志转清,BP100/60mm H g,P90次/min,R21次/min,2h后患者

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中国误诊学杂志2010年9月第10卷第27期　Chin J M isdiagn,Sep2010Vol10No.27