麻风

多不明显
皮肤涂片查抗 酸菌
（4+~5+） （2+~3+）
阴性或1+
皮肤活检
麻风菌素实验 阴性 阴性
（见下页）
阴性 可疑或弱 阳性 查菌阳性 者MB， 查菌阴性 者PB 强阳性 阴性或阳 性 查菌阳性 者MB， 查菌阴性 者PB 可自愈或 发展成为 其他型类 麻风
MDT方案分组
MB
MB
MB
PB
病程和预后
TT
没有表皮 下 “无浸 润带”。 真皮内上 皮样细胞 肉芽肿外 围密集淋 巴细胞， 或肉芽肿 内见许多 郞罕巨细 胞。小神 经破坏难 辨，真皮 深层神经 束肿胀。 皮肤附件 及神经中 不见抗酸 杆菌
I
真皮浅、 中层附件 血管及神 经周围和 神经束膜 内有淋巴 细胞为主 非特异性 慢性炎症 细胞浸润， 可见皮神 经小分支 较粗大。 少数病例 在皮神经 和立毛肌 内可查到 抗酸杆菌
光滑有光泽
模糊，渐渐 地融入周围
Hale Waihona Puke Baidu
临床特征 感觉障 碍 神经 损害
LL 早期病例无，晚 期广泛
BL 轻度减退
BB 中度减退
BT 明显丧失
TT 明显丧失
I 轻度减退
周围神 经
受累广泛，导致 广泛麻木 总是阳性 （5+~6+）
多受累， 较对称 阳性
周围神经 受累较广 干及皮神 受累不多， 泛，欠对 经粗大， 不对称 称 可形成神 经脓肿 阳性 阴性或1+ 阴性
2.麻风病临床分型
• 麻风病五级分类法是根据麻风的临床、细菌、病 理和免疫学分为结核样型麻风（TT），界限类偏 结核样型麻风（BT），中间界线类麻风（BB）， 界限类偏瘤样型麻风（BL）以及瘤型麻风（LL）。 此外，未定类麻风（I）是各期麻风的早期表现。 • 根据麻风病联合化疗方案可以分为多菌型麻风 （MB）和少菌型麻风（PB）。（见后面治疗部 分）
1. 误诊为其他疾病的原因。 2. 为什么诊断为该病？分型及诊断依据是什 么？ 3. 麻风病的免疫特点。 4. 怀疑麻风病时应如何检查。 5. 如何预防和治疗该病？ 6. 麻风反应及其处理。
一、误诊为其他疾病的原因。 1、脂溢性皮炎
BT
脂溢性皮炎
脂溢性皮炎临床表现： 好发于皮脂较丰富的头、面、胸、背及会 阴等部位。 皮损为黄红色斑疹，境界可见，有油腻性 鳞屑覆盖或结痂，常继发湿疹样变化。 常有弥漫性脱发、眉毛稀疏。
4.麻风病的诊断要点
浅感觉障碍与闭汗：是麻风病最常见和较早期的表现，也 常是患者就医的原因之一。主要在皮损部位，也可见于麻 木区。 神经粗大：是麻风病的重要特征和诊断依据之一。神经粗 大也可见于慢性损伤性神经炎等，所以神经粗大者可考虑 为麻风，不能据此诊断。有些LL病人，神经粗大不明显。 皮肤涂片或组织病例中查到麻风杆菌：是诊断的可靠依据。 但查菌阴性者不能排除。 特异性组织病理变化：在考虑为麻风病时，均应做皮肤活 检。 麻风病诊断一般需具备上述两项或两项以上要点。
2、结节性红斑（血管炎）
年轻女性多见，起病急，皮 损好发于双下肢伸面。 损害初起时为鲜红色黄豆至 胡桃大小的痛性结节，后呈暗 红色，消退后暂留色素沉着， 发疹前后伴有发热、关节痛等 不适。 病程自限，常复发。 发生II型麻风反应时的麻风性结 节性红斑的患者要注意鉴别。
3、环状红斑
环状红斑
好发于四肢，为慢性复发性疾病。 皮损初起时为水肿性丘疹，逐渐扩大为圆 形斑疹，以后中心消退，向周围扩张，边 缘高起，呈环状。 1~2周后皮损自行消退，又出现新皮损。
3.各型麻风病的临床表现
临床特 征
LL 斑疹、结节 和弥漫性浸 润等，淡红 色、淡黄色 或暗褐色。 可有狮面， 眉毛和睫毛 脱落。 大量，分布 广泛，实际 上没有正常 皮区 对称性 BL 斑疹、结 节、弥漫 浸润性损 害和倒置 碟状边缘 的斑块， 淡红色或 棕褐色。 许多，但 可见正常 皮肤 大致对称 光滑有光 泽，毳毛 轻度减少 模糊，向 外呈斜坡 BB 斑疹、斑块、 结节、弥漫浸 润性损害，常 见典型“免疫 区”（外缘模 糊，内缘清 楚），黄红、 淡红或棕褐色。 BT 浅色斑、斑 块或弥漫浸 润性损害， 有的皮损中 间可见空白 的“免疫 区”。呈红 褐色或橘黄 色。 单个或有很 少卫星状损 害 不广泛，不 对称 有点干燥， 有鳞屑，毳 毛明显减少 清楚 TT I
4、远心性环状红斑
远心性环状红斑
多见中年人 初发为多个水肿性红斑，主要分布于下肢 和臀部；损害中央逐渐消退，周围日益扩 张呈环状或弧状，边缘高起，内缘附黄色 鳞屑；旧皮损处，可再产生新损害，微痒。 病程数月或数年，易复发。
5、蕈样肉芽肿
6、环状肉芽肿
• 要鉴别的皮肤病：瘤型麻风应与皮肤黑热病、神经纤维瘤、 斑秃、结节性黄色瘤、鱼鳞病、酒渣鼻、脂溢性皮炎、结 节性红斑、皮肌炎等鉴别：结核样型麻风应与肉样瘤、环 状红斑、持久隆起性红斑、皮肤黑热病浅色斑型、环状肉 芽肿、寻常性狼疮、体癣、远心性红斑等鉴别；未定类麻 风应与白癜风、贫血痣、皮肤黑热病浅色斑型浅色斑型和 花斑癣等鉴别：界线类麻风应与红斑性狼疮、皮肤黑热病、 蕈样肉芽肿（浸润期）等鉴别。 • 需要鉴别的神经病：如脊髓空洞症，其它原因引起的多发 性神经炎、外伤性周围神经损伤、进行性脊髓性肌萎缩、 进行性增殖性间质性神经炎、进行性肌营养不良、股外侧 皮神经炎、面神经麻痹等。
2、麻风病的体液免疫
非特异性抗体反应 在麻风患者血清中一般能检测到不同量的IgA、 IgG、 IgE和IgM类抗体。有许多报告表明，麻风患者，特别是瘤型 麻风患者的血中存在多种自身抗体，其意义和机制有待进一步阐明。 特异性抗体反应 ① 与麻风菌整菌的反应：在麻风患者血清中能检测到相当高水平的抗 麻风菌整菌抗体，主要为IgG和 IgM类，其滴度在瘤型端高于结核 型端。各型麻风从体液抗体产生来看，其水平在麻风光普中依序为： LL ＞BL＞BB＞BT＞TT, 免疫力低的瘤型却较有免疫力结核样型为 高，这是一个反常现象。说明在麻风病的血清中虽有高水平的坑体， 但对身体似乎没有任何保护和有益作用。 ② 与PGL-1的反应：这是特异的反应，反应的规律与整菌抗原一致， 抗PGL-1的抗体主要为IgM类。 ③ 免疫复合物与补体反应 ④ 麻风单克隆抗体：用杂交瘤技术获得20种以上的麻风单克隆抗体， 有许多与酚糖脂起反应。 总之，麻风患者没有体液免疫缺陷，相反，在多菌型病人中反而出现体 液免疫反应过度，多数人认为体液免疫反应与组织损伤有关，特别与Ⅱ 型麻风反应相关
为什么现在麻风病容易被误诊？
班级：医研1202 姓名：张海艳 学号：M120574
患者男，31岁,农民。右大腿红斑1年，面部、右前臂红斑2 月。半月前，晨起和行走过多后右腿发麻。发病以来，皮损 时浅时深，但部位不变。曾先后在多家医院就诊，分别诊为 “皮炎”、“血管炎”、“环形红斑”及“远心性环状红 斑”、“蕈样肉 芽肿”。曾先后以抗组胺药物、消炎痛、强的松等治疗无效。 否认有各种传染病接触史。 查体: 体温37. 3℃，面部、右前臂各有浸润性暗红斑，表面 光滑，界清。右下肢内侧大片环状红斑，边缘略隆起，中央 色淡。皮损处痛、温觉消失，右侧腓总神经为5mm粗 大。双眉毛无脱落。做毛果芸香碱出汗试验，正常皮肤及损 害边缘有蓝点出现，而皮损处无蓝点。取皮损、眶上、耳垂、 颧部、颏部、膝部组织液涂片抗酸杆菌染色阳性( + ) 。 临床诊断:界线类偏结核样型麻风。 皮损活检：取膝部、右大腿二处皮损活检,病理报告:表皮下 有一狭窄的无浸润带,真皮内有大量的上皮样细胞和淋巴细胞
②临床意义早期反应表示机体对麻风杆菌的 敏感性。晚期反应阳性表示机体对麻风杆 菌的特异性细胞免疫反应的能力强，具有 免疫力；晚期反应阴性说明机体对麻风杆 菌的细胞免疫反应受到抑制，缺乏免疫力。 麻风菌素晚期反应的强度与机体对麻风菌 抵抗力的强度成正比。因此，麻风菌素试 验对麻风病的分型，判断预后或机体抵抗 力具有实际应用的价值。
三、麻风病的免疫特点
1、麻风菌的主要抗原成分
酚糖脂-1（PGL-1）抗原 存在于菌壁和菌之周围，是主要的B细胞刺 激原，在巨噬细胞内有抵制菌被清除的作用。 胞壁联结抗原 为分泌蛋白，包括85复合体与纤维结合素家族 （30~31kDa），与T细胞反应，有保护作用。 胞膜抗原 可溶性糖类抗原：包括LAM，LM和PIMs，均为B细胞刺激 原；膜蛋白抗原。 胞浆蛋白抗原 包括10.8kDa和14kDa可溶性蛋白、菌转铁蛋白和超氧 歧化酶。 核糖体蛋白抗原 一种L-12核糖体蛋白相似物。 热休克蛋白（HSP） 其中HSP70,65,18,10能被T细胞识别；HSP10 为麻风菌苗候选对象；36kDa，28kDa及45kDa能与T细胞发生反应。
形 态 和 种 类
浅色斑、红斑、 浅色斑 丘疹或暗褐色 或淡红 斑块 斑
皮 肤 损 害
数 目 分 布 表 面 边 界
中等，有正常 皮区
单个或数个
常常单 个，很 少多发 不一定 可能光 滑 清楚或 不清楚
明显不对称 轻度发亮，多 汁感，无鳞屑， 毳毛中度减少 模糊，向外呈 斜坡
局限而不对称 干燥，附有细 小鳞屑，可有 毳毛脱落 清楚，整个斑 或其边缘高起
1.麻风病的流行病学
麻风病是由麻风分支杆菌引起的慢性传染病，其潜伏期通常为 2—5年，最长可达10余年。 • 传染源：未经治疗的麻风病患者，主要是多菌型的麻风病患 者。 • 传染途径：主要为长期密切直接接触或经飞沫传播，其次为 间接接触。 • 易感者：麻风杆菌侵入人体后，是否发病及发病后表现，取 决于被感染者机体对麻风杆菌的特异性细胞免疫力。麻风流 行病学研究表明麻风病人的家属发病率很高，除长期密切接 触外，遗传素质对麻风传染的易感性，值得研究。 具备上述条件时可作为诊断时的流行病学线索，但对 无明确流行病学史者，亦不能排除麻风病的诊断。
• 以上皮肤病临床上易与各型麻风相混淆，但它们 多无神经粗大、浅感觉障碍或闭汗，且各个疾病 都有特殊的其他变化。
二、为什么诊断为该病？分型及诊断依据是 什么？ 诊断原则：根据病史（包括流行病学特 征），临床表现，结合实验室检查（皮肤 涂片检查和组织活检的麻风病特异性病理 改变）等，进行综合分析，准确及时的作 出诊断。
表皮下可 见“无浸 润带”。 真皮内形 成弥漫的 巨噬细胞 肉芽肿， 淋巴细胞 很少，巨 噬细胞呈 皮肤活检 空泡状 （称泡沫 细胞）。 神经束膜 可呈洋葱 皮样改变， 没有显著 的浸润， 抗酸杆菌 极多
麻风菌素试验
麻风菌素试验：是一种简易的测定机体对麻风杆菌抵抗力的方 法，它可部分地反映机体对麻风杆菌细胞免疫反应的强弱和有 无。麻风菌素的种类有粗制麻风菌素、纯杆菌麻风菌素和纯蛋 白麻风菌素，目前通用者为粗制麻风菌素（又称完整麻风菌 素）。 ①试验方法和结果判断在前臂屈侧皮内注射粗制麻风菌素0.1 毫升，形成一个直径约6～8毫米的白色隆起，以后观察反应结 果。早期反应：注射后48小时观察判断结果，注射处有浸润性 红斑直径大于20毫米者为强阳性（+++），15～20毫米者为中 等阳性（++），10～15毫米者为弱阳性（+），5～10毫米者 为可疑（±），5毫米以下或无反应者为阴性（-）；晚期反应： 注射21天观察判断结果，注射处发生红色浸润性结节并有破溃 者为强阳性（ +++ ），结节浸润直径大于5毫米者为中等阳 性，结节浸润直径3～5毫米者为弱阳性（+），轻度结节浸润 或在3毫米以下者为可疑（±），局部无反应者为阴性（-）。
BB
表皮下可 见“无浸 润带”。 真皮内有 上皮样细 胞肉芽肿， 没有郞罕 巨细胞， 淋巴细胞 少而散在， 泡沫细胞 少而不典 型。可见 到神经束 膜层状变， 并有上皮 样细胞浸 润。有中 等量抗酸 杆菌
BT
表皮下可 见狭窄 “无浸润 带”。真 皮内上皮 样细胞肉 芽肿，外 围有中度 淋巴细胞， 异物巨细 胞多于郞 罕巨细胞。 神经中度 肿胀，有 肉芽肿病 变。皮肤 附件及神 经中可见 少量抗酸 杆菌
不稳定， 主要传染源，易 多不稳定， 较不稳定， 预后多变， 稳定，罕 发生II型麻风反 预后多变， 预后多变， 易发生I型 有反应及 易发生I型 易发生I型 应，如不治疗， 或II型反 型类演变 预后差 反应 反应 应
临床特征
LL
BL
表皮下可 见“无浸 润带”。 真皮及皮 下组织可 见巨噬细 胞肉芽肿， 间有大量 淋巴细胞， 有时巨噬 细胞泡沫 化。神经 束膜常呈 洋葱样改 变，并有 细胞浸润 使束膜不 易辨认。 有较多抗 酸杆菌