法洛四联症手术前后的护理

法洛四联症手术前后的护理

概述

法四的四种畸形：

室间隔缺损

右心室流出道梗阻

主动脉骑跨

右心室肥厚

1888年由法国医生Etienne Fallot详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。

1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病

发病率：所有先心的10%

病因（先心）

1、胎儿发育的环境因素:

(1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒

(2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等）

(3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙

(4)妊娠早期酗酒、吸毒

(5)其它：母亲年龄过大等

2、遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。

•病理生理及血液动力学改变

主要取决于肺动脉狭窄的程度

ﺞ肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。

ﺞ室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。

ﺞ肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧支循环建立

•病理生理

•临床表现

1、青紫

•其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关

•血氧含量下降→活动耐力差→稍一活动如啼哭即出现气急、青紫加重

2、蹲踞症状→缺氧缓解

•下肢屈曲→回右心血量减少

•下肢受压→体循环阻力增加

3、杵状指

•缺氧→指、趾端毛细血管扩张增生→局部软组织、骨组织增生肥大→指、趾端膨大•临床表现

4、阵发性缺氧发作

•肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛→一时性肺动脉梗阻→缺氧加重

•诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等

•表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡

•年长儿常诉头痛、头昏

•缺氧发作

•诱因：活动、喂奶、啼哭、排便、感染、贫血、寒冷等

•发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。

发作可持续数分钟或数小时

•缺氧发作处理

1、胸膝位

2、吸氧

3、镇静：吗啡

4、解除漏斗部痉挛：

普奈洛尔（心得安）

5、纠正酸中毒5％碳酸氢钠静脉注

6、提高外周阻力，减少右向左分流：

肾上腺素（新福林）

•缺氧发作的预防

•以往有缺氧发作者，可口服心得安

•去除诱因：贫血、感染等

•术前护理

法四小儿术前均有不同程度紫绀、杵状指、气喘，体重轻，营养不良，大部分小儿有蹲踞习惯。

1、多饮水：防止血液过于浓缩以致脱水导致血液的粘稠度增加（红细胞增多）引起血栓，诱发缺氧发作。

2、吸氧：常规吸氧2—3次/天，每次15—30分钟，监视吸氧的时间及效果，适当限制患儿的活动，必要时注射镇静剂，防止缺氧晕厥。

3、心理护理

4、健康宣教指导家长日常护理

•术前护理

5、建立合理的生活制度

保证睡眠、休息（重者卧床休息）

适当活动

避免情绪、大哭大闹

6、供给充足的营养

充足的能量、蛋白质和维生素，注意少量多餐

7、预防感染注意体温变化避免呼吸系统感染

•术后护理呼吸道管理

1、实行辅助通气，用PEEP（呼气未正压通气），从4CmH2O开始，每次增加2CmH2O

2、密切检测呼吸机的各项参数。（分钟通气量、气道压力、吸入氧浓度、呼吸次数、潮气量等）。

3、保持呼吸道通畅，及时吸痰，吸痰次数不要过频，设法在吸痰过程中使病儿充分镇静，防止躁动。

4、鼓励病人在床上或早期活动，早期活动防止肺不张等并发症。并且听诊双肺呼吸音。

•观察心包引流管的量及性质

1、每小时测量并记录

2、观察引流液的颜色及性质

3、保持引流管的通畅

4、有无活动性出血及心包填塞表

5、找出出血的原因

•密切监测心律、心率变化

1、心率监测

2、血压监测

3、体温监测

4、CVP监测:法四患者术后需要保持略高的CVP，因为法四患者术前存在肺动脉狭窄，术后可能会发生肺动脉挛缩，肺循环阻力较高，只有保持略高的CVP，才有利于右心室的血液射入肺循环系统，从而保证正常的肺循环，进而保证正常的血压。因此法四的患者术后需要保持一定较多的血容量。

•循环功能的维护

1、重症法四，常用多巴胺及多酚丁胺等血管活性药物。但在维护心功能的同时，还要注意调整血容量，使病人的动脉压、中心静脉压维持在一个最佳状态，观察用药效果。

2、注意观察外周末梢循环及血压低、心率快、脉细弱、面色苍白、皮肤花斑、尿少等低心排征象。

3、严格控制出入量，保持水电解质平衡。注意观尿量有无浓缩、浑浊、血红蛋白尿、血尿，准确记录。

注意有无呕血、黑便、恶心、呕吐

•预防感染

•术后不必要的气管插管及辅助通气，及血管内插管监测等，应尽可能及早地拔掉或停用，这对小儿的健康及减少呼吸并发症，预防感染极其有利。

•精神、神经系统监测

另外注意精神、神经系统的观察，主要是意识、精神状态，及时发现嗜睡、意识模糊、表情淡漠的异常，观察瞳孔的大小、对光反射、结膜有无水肿，机体肌张力等。

•其他

1、心理护理

2、健康宣教出院指导

•护理诊断

1、活动无耐力与先心病体循血量减少或血氧饱和下降有关

2、营养失调：低于机体需要量与喂养困难食欲低下有关

3、有感染的危险与肺循环血量增多及心内缺损易致心内膜损伤有关

4、潜在并发症心力衰竭、脑血栓、昏厥等

5、焦虑与疾病的威胁和对手术的担忧有关

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