系统性红斑狼疮 SLE教学查房(1)
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1.SLE患者中50-80%有LN的临床表现。
2.SLE患者中几乎100%有LN的病理表现。
3.LN是继发肾脏疾病常见的一种。
4.肾衰竭是SLE的常见死因。
狼疮性肾炎的肾脏表现有哪些？
狼疮性肾炎的肾脏表现
1.单纯性血尿或蛋白尿； 2.肾炎样表现：血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压； 3.肾病综合征样表现：大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿； 4.急进性肾炎表现：血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退； 5.慢性肾功能衰竭；
9.血液学疾病
a.溶血性贫血
b.Biblioteka Baidu细胞减少
c.淋巴细胞绝对值减少
d.血小板减少 10.免疫学异常
≥4项阳性
a. anti-dsDNA
除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后可诊
b. anti-Sm
断SLE
c. anti-CL and/or LA 11. ANA异常
敏感性95％，特异性85％
治疗原则
1.非甾体抗炎药:发热、关节肌肉疼痛、关节炎 2.抗疟药：抑制DNA和DNA抗体结合，保护皮肤； 3.肾上腺糖皮质激素：首选，可抑制炎症和抗体抗 原反应。 4.免疫抑制剂：加用激素可更好的控制SLE活动。
病例分享
❖ 患者，刘思远，男，21岁，慢性病史 ❖ 主 诉:出现光过敏、口腔溃疡、脱发、面部红疹2
年，发现尿常规异常6个月。 ❖ 既往：体健。 ❖ 查体：血压140/100mmHg， 双侧眼睑无水肿，结膜
无苍白。双肾未触及,上中输尿管点无压痛。双肾区 无叩痛。脊柱呈生理弯曲，各棘突无压痛及叩击痛 。四肢关节无红肿畸形，双下肢无水肿。
多部位沉
Ⅵ型 终末硬化性狼疮性肾炎
积的电子 致密物
系统性红斑狼疮的诊断标准？
美国风湿病学会(ACR)1997年SLE诊断标准
1.蝶形红斑
2.盘状红斑
3.光过敏
4.口腔溃疡
5.关节炎
6.浆膜炎(胸膜炎/心包炎)
7.肾病变
a.蛋白尿> 0.5g/day b.细胞管型
8.神经系统病变
a.癫痫发作 b.精神症状
激素冲击治疗的指征？
糖皮质激素的应用
常规
强的松1mg/kg.d口服 6-8周后减量。
冲击
甲基强的松龙 500mg-1g/d，连3天，可间隔1-2周 重复使用，间隔期和冲击后应用泼尼松0.5-1mg/ （kg.d）维持治疗。
严重的肾脏受累 狼疮脑病 严重的溶血性贫血 重症血管炎
❖ 免疫抑制剂种类，你了解哪些？
狼疮性肾炎的病理类型？
狼疮性肾炎的类型
病理类型
Ⅳ型狼疮肾炎或弥漫增生型狼疮肾炎
Ⅰ型 轻微病变性狼疮性肾炎
光镜：病变
肾小球可
Ⅱ型 系膜增殖性狼疮性肾炎
呈弥散重 度系膜增
生性、毛
细血管内
Ⅲ型 局灶性狼疮性肾炎
增生性、 膜增生性、
新月体病
Ⅳ型 弥漫性狼疮性肾炎
变，伴有 多部位沉
积的嗜复
红蛋白。
Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎 （可合并Ⅲ或Ⅳ型电镜）增：生细伴胞有
高度特异性抗体方面
急性皮肤狼疮
6
Anti-dsDNA 阳性
6
关节炎方面
Anti-Sm阳性
6
❖ 2个关节 滑膜炎或2个压痛
关节+ 30 分钟的晨僵
6
神经系统方面
谵妄
2
精神症状
2
癫痫
5
浆膜炎方面
胸腔积液或心包积液
5
急性心包炎
6
血液系统方面
白细胞减少（<4*10^9/L）
3
血小板减少（<100*10^9/L）
免疫抑制剂的应用
激 免疫抑制剂 素
大多数病情活动期 的SLE患者需应用 免疫抑制剂与糖皮 质激素联合治疗
麦考酚 吗乙酯
雷公藤
有利于更好控制SLE活动 减少SLE的复发 减少激素的用量。
环磷酰胺
免疫抑制剂
环孢素
他克莫司 硫唑嘌呤
2017年EULAR/ACR SLE分类标准
进入标准：ANA阳性（Hep2免疫荧光法1:80）
相关检查
相关检查
❖ 凝血常规、甲功等未见明显异常。 ❖心脏彩超:左室壁呈向心性增厚 心功能未见明显
异常。 ❖ 泌尿系彩超:双肾轮廓清晰，右肾：
10.5cm×4.8cm，左肾：11.9cm×5.4cm， 双肾皮质回声略增强，皮髓界限尚清，血流信号 尚可。 ❖肺部 CT:右肺中叶炎性索条影（陈旧性）。
4
免疫性溶血
4
肾脏方面
蛋白尿>0.5g/24 h
4
肾穿病理II或V型狼疮肾炎
8
肾穿病理III或IV型狼疮肾炎
10
权重积分>=10分的患者可以分类诊断为SLE
复习思考题
❖ 何为“满堂亮”？ ❖ LN的临床表现和病理分型？ ❖ LN患者病理的活动性和慢性化指标有哪些？
吉林大学白求恩第二医院
教学查房 狼疮性肾炎
肾病内科
教学内容及要求
1 典型病例分享 2 狼疮性肾炎的诊断标准及临床表现 3 狼疮性肾炎的病理分型 4 狼疮性肾炎的治疗原则
教学重点及难点
重点：狼疮性肾炎的诊断标准及临床表现 难点：狼疮性肾炎的病理类型
查房前注意事项
环境安静 病房整洁 体现良好的医德医风 爱伤观念 注意查房秩序 注重良好的仪态 仪表 在进行病例讨论时注意保护性医疗措施 自我保护
临床领域及标准 全身方面
发热38.3C 皮肤方面 非瘢痕性脱发 口腔溃疡
权重
2 2 2
免疫学领域及标准 抗磷脂抗体方面 抗 心 磷 脂 抗 体 IgG>40GPL 单 位 或 抗 b2GP1 IgG>40单位或狼 疮抗凝物阳性
补体方面 低C3或低C4
低C3或低C4
权重
2 2 3
亚急性皮肤或盘状狼疮
4
❖ 2018年11月6日行彩超下行肾穿刺活检术
临床诊断
系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎
高脂血症
治疗过程及方案
❖ 美卓乐 5片（20mg）日一次 口服 ❖ 顺友 3片 日两次 口服 ❖ 立普妥 1片 日一次口服 ❖ 对症。
狼疮性肾炎（lupus nephritis ,LN）
❖ 定义：是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类 型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表 现的一种疾病。
2.SLE患者中几乎100%有LN的病理表现。
3.LN是继发肾脏疾病常见的一种。
4.肾衰竭是SLE的常见死因。
狼疮性肾炎的肾脏表现有哪些？
狼疮性肾炎的肾脏表现
1.单纯性血尿或蛋白尿； 2.肾炎样表现：血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压； 3.肾病综合征样表现：大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿； 4.急进性肾炎表现：血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退； 5.慢性肾功能衰竭；
9.血液学疾病
a.溶血性贫血
b.Biblioteka Baidu细胞减少
c.淋巴细胞绝对值减少
d.血小板减少 10.免疫学异常
≥4项阳性
a. anti-dsDNA
除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后可诊
b. anti-Sm
断SLE
c. anti-CL and/or LA 11. ANA异常
敏感性95％，特异性85％
治疗原则
1.非甾体抗炎药:发热、关节肌肉疼痛、关节炎 2.抗疟药：抑制DNA和DNA抗体结合，保护皮肤； 3.肾上腺糖皮质激素：首选，可抑制炎症和抗体抗 原反应。 4.免疫抑制剂：加用激素可更好的控制SLE活动。
病例分享
❖ 患者，刘思远，男，21岁，慢性病史 ❖ 主 诉:出现光过敏、口腔溃疡、脱发、面部红疹2
年，发现尿常规异常6个月。 ❖ 既往：体健。 ❖ 查体：血压140/100mmHg， 双侧眼睑无水肿，结膜
无苍白。双肾未触及,上中输尿管点无压痛。双肾区 无叩痛。脊柱呈生理弯曲，各棘突无压痛及叩击痛 。四肢关节无红肿畸形，双下肢无水肿。
多部位沉
Ⅵ型 终末硬化性狼疮性肾炎
积的电子 致密物
系统性红斑狼疮的诊断标准？
美国风湿病学会(ACR)1997年SLE诊断标准
1.蝶形红斑
2.盘状红斑
3.光过敏
4.口腔溃疡
5.关节炎
6.浆膜炎(胸膜炎/心包炎)
7.肾病变
a.蛋白尿> 0.5g/day b.细胞管型
8.神经系统病变
a.癫痫发作 b.精神症状
激素冲击治疗的指征？
糖皮质激素的应用
常规
强的松1mg/kg.d口服 6-8周后减量。
冲击
甲基强的松龙 500mg-1g/d，连3天，可间隔1-2周 重复使用，间隔期和冲击后应用泼尼松0.5-1mg/ （kg.d）维持治疗。
严重的肾脏受累 狼疮脑病 严重的溶血性贫血 重症血管炎
❖ 免疫抑制剂种类，你了解哪些？
狼疮性肾炎的病理类型？
狼疮性肾炎的类型
病理类型
Ⅳ型狼疮肾炎或弥漫增生型狼疮肾炎
Ⅰ型 轻微病变性狼疮性肾炎
光镜：病变
肾小球可
Ⅱ型 系膜增殖性狼疮性肾炎
呈弥散重 度系膜增
生性、毛
细血管内
Ⅲ型 局灶性狼疮性肾炎
增生性、 膜增生性、
新月体病
Ⅳ型 弥漫性狼疮性肾炎
变，伴有 多部位沉
积的嗜复
红蛋白。
Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎 （可合并Ⅲ或Ⅳ型电镜）增：生细伴胞有
高度特异性抗体方面
急性皮肤狼疮
6
Anti-dsDNA 阳性
6
关节炎方面
Anti-Sm阳性
6
❖ 2个关节 滑膜炎或2个压痛
关节+ 30 分钟的晨僵
6
神经系统方面
谵妄
2
精神症状
2
癫痫
5
浆膜炎方面
胸腔积液或心包积液
5
急性心包炎
6
血液系统方面
白细胞减少（<4*10^9/L）
3
血小板减少（<100*10^9/L）
免疫抑制剂的应用
激 免疫抑制剂 素
大多数病情活动期 的SLE患者需应用 免疫抑制剂与糖皮 质激素联合治疗
麦考酚 吗乙酯
雷公藤
有利于更好控制SLE活动 减少SLE的复发 减少激素的用量。
环磷酰胺
免疫抑制剂
环孢素
他克莫司 硫唑嘌呤
2017年EULAR/ACR SLE分类标准
进入标准：ANA阳性（Hep2免疫荧光法1:80）
相关检查
相关检查
❖ 凝血常规、甲功等未见明显异常。 ❖心脏彩超:左室壁呈向心性增厚 心功能未见明显
异常。 ❖ 泌尿系彩超:双肾轮廓清晰，右肾：
10.5cm×4.8cm，左肾：11.9cm×5.4cm， 双肾皮质回声略增强，皮髓界限尚清，血流信号 尚可。 ❖肺部 CT:右肺中叶炎性索条影（陈旧性）。
4
免疫性溶血
4
肾脏方面
蛋白尿>0.5g/24 h
4
肾穿病理II或V型狼疮肾炎
8
肾穿病理III或IV型狼疮肾炎
10
权重积分>=10分的患者可以分类诊断为SLE
复习思考题
❖ 何为“满堂亮”？ ❖ LN的临床表现和病理分型？ ❖ LN患者病理的活动性和慢性化指标有哪些？
吉林大学白求恩第二医院
教学查房 狼疮性肾炎
肾病内科
教学内容及要求
1 典型病例分享 2 狼疮性肾炎的诊断标准及临床表现 3 狼疮性肾炎的病理分型 4 狼疮性肾炎的治疗原则
教学重点及难点
重点：狼疮性肾炎的诊断标准及临床表现 难点：狼疮性肾炎的病理类型
查房前注意事项
环境安静 病房整洁 体现良好的医德医风 爱伤观念 注意查房秩序 注重良好的仪态 仪表 在进行病例讨论时注意保护性医疗措施 自我保护
临床领域及标准 全身方面
发热38.3C 皮肤方面 非瘢痕性脱发 口腔溃疡
权重
2 2 2
免疫学领域及标准 抗磷脂抗体方面 抗 心 磷 脂 抗 体 IgG>40GPL 单 位 或 抗 b2GP1 IgG>40单位或狼 疮抗凝物阳性
补体方面 低C3或低C4
低C3或低C4
权重
2 2 3
亚急性皮肤或盘状狼疮
4
❖ 2018年11月6日行彩超下行肾穿刺活检术
临床诊断
系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎
高脂血症
治疗过程及方案
❖ 美卓乐 5片（20mg）日一次 口服 ❖ 顺友 3片 日两次 口服 ❖ 立普妥 1片 日一次口服 ❖ 对症。
狼疮性肾炎（lupus nephritis ,LN）
❖ 定义：是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类 型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表 现的一种疾病。