淋巴瘤教学(第八版)ppt课件

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(4)弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL):
组织学特征为大B淋巴细胞弥漫浸润,是最常见的侵袭性 NHL,免疫学表达CD19,CD20,CD22,CD79,目前的标准治疗方案 是R-CHOP,年龄在60岁以上者75%可获得完全缓解,5年无病 生存率在50%左右。
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(5)皮肤T细胞淋巴瘤:
常见者为蕈样肉芽肿病,临床表现为全身红皮病及瘙痒 ,临床分为红斑期、斑块期及肿瘤期,临床经过缓慢,属 惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟T细胞,免疫学呈 CD2,CD3,CD4,CD5+、CD7,CD8-。疗效较差。
五、Burkitt淋巴瘤(Burkitt lymphoma)
六 、 血 管 免 疫 母 细 胞 性 T 细 胞 淋 巴 瘤 ( agio-immunoblastic T cell lymphoma,
AITCL)
七、间变性大细胞淋巴瘤(anapla精s品t课i件c large cell lymphoma, ALCL)
中度恶性 D.滤泡型,大细胞为主型
3.8
3.0
E.弥漫型,小裂细胞型 3.4
F.弥漫型,大小细胞混合型 2.7
G.弥漫型精,品课大件 细胞
3.6 22.5
7.7
6.9 6.7
非霍奇金淋巴瘤(NHL)
病理特点:
分型:
(1)1966年 Rappaport 结节型、弥漫型
(2)1982年 美国NCI Working Formulation (IWF)
t(14;18)(q32;q21)
Bcl-2/IgH
t(11;14)(q13;q32)
CCND1/IgH
t(3;14)
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Blc-6
病理分型
按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类:
霍奇金淋巴瘤(HL)
10%
非霍奇金淋巴瘤(NHL)
90%
二者虽均发生于淋巴组织,但它们之间在流行病 学、病理特点和临床表现方面有明显的不同点。
结内边缘区淋巴瘤
B细胞淋巴瘤,不能分类型,,
具有介于弥漫大B细胞淋巴瘤
(1)边缘区淋巴瘤:
边缘带系指淋巴滤泡及滤泡外套之间的地带 ,此部位发生的淋巴瘤系B细胞来源,CD5+,表达 bcl-2。属于“惰性淋巴瘤”。表现为全身性淋巴结 肿大。
(2)滤泡性淋巴瘤(FL):
发生于生发中心,B细胞来源 ,CD19+,CD20+,CD5-, bcl-2+,伴t(14,18)及BCL-2重 排,也为“惰性淋巴瘤”,1、2级不易治愈,3级有侵 袭性,强烈化疗效果好。
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 ,具有重现性细胞遗传学异常
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 ,具有t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 ,具有t(v;11q23); MLL 重排
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 具有t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1 (ETV6-RUNX1)
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(3)套细胞淋巴瘤(MCL):
系一种小淋巴细胞组成的B细胞肿瘤,常有t(11;14)。临 床上,本型发展迅速,中位存活期2-3年,属于侵袭性淋巴 瘤。多数患者在确诊时已达晚期,结外病变常累及骨髓及胃 肠道。免疫学常表达CD19,CD5,bcl-2等。强烈化疗可改变预 后,标准化疗有效但不能治愈。
淋巴瘤
(Lymphoma)
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病 案
患者 男性,11岁; 于2002年4月发现左耳后无痛性包块,呈
进行性增大。
当地医院诊断“淋巴结炎”,予以抗炎治
疗后无缩小。
8月就诊前15天出现反复高热、面颈肿胀。 查体:左颈部、锁骨上可触及多个蚕豆
大小淋巴结,质硬、活动度 差、无明显压痛、光滑。睑结膜充 血。左面颈、上肢、上胸部肿胀,浅表静 脉扩张、充盈。
(6)成人T细胞淋巴瘤/白血病:
周围性T细胞淋巴瘤的一个特殊类型,已知与HTLV-I病
毒感染有关,具有地区流行性,日本南部及加勒比地区多
见,我国少见,可通过哺乳、输血及血制品传染。惰性进
展者可观察无需治疗,进展者需要联合化疗,预后恶劣,
5年生存率仅10%。
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临床表现
1、HL
多见于青年 多以颈部或锁骨上无痛性淋巴结肿大起病(60-80%)
霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL)
非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma, NHL )
发病率: 我国 男性1.39/10万,女性0.84/10万 NHL占90% 美国 男性3.6/10万, 女性2.6/10万 NHL占
75% 死亡率:
我国1.5/10万,占恶性精品课肿件 瘤11-13位
侵袭性B细胞
套细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 (DLBCL)
,NOS 富含T/组织细胞的大B细胞淋
巴瘤 原发于中枢神经系统的DLBCL 原发于皮肤的DLBCL,腿型 老年性EB病毒阳性的DLBCL 与慢性炎症相关的DLBCL 淋巴样肉芽肿病 原发于纵隔(胸腺)的大B细
胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 ALK阳性的大B细胞淋巴瘤
HHV8相关的大B细胞淋巴瘤
髓外浆细胞瘤
多 中心Castleman 病
粘膜相关淋巴组织结外边缘区 原发性渗出性淋巴瘤
淋巴瘤 (MALT淋巴瘤)
伯基特淋巴瘤精品课件
原发于皮肤的CD4阳性小/中间T细胞 淋巴瘤
外周T细胞淋巴瘤,NOS 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞性淋巴瘤,ALK阳性 间变性大细胞性淋巴瘤,ALK阴性
(5)2001年 WHO造血与淋巴组织肿瘤分型
B细胞淋巴瘤
85%
T/NK细胞淋巴瘤
15%
(6)2008年WHO关于淋系肿瘤精品课的件 分类
NHL国际工作分类(IWF,1982)
*分 类 病人% 中位生存期(年)
低度恶性 A.小淋巴细胞型 5.8
B.滤泡型,小裂细胞为主型 7.2
C.滤泡性,大小细胞混合 5.1
非霍奇金淋巴瘤(NHL)
病理特点:鱼肉样,瘤组织成份单一、排列紧密
分型:
(1)1966年 Rappaport 结节型、弥漫型
(2)1982年 美国NCI Working Formulation (IWF)
低、中、高度恶性和杂类
(3)1985年成都工作会议分类 低、中、高度恶性、杂类
(4)1994年淋巴组织肿瘤欧美修改分类 (REAL)
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5、遗传因素
淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因
累及基因 Burkitt 淋 巴 瘤
转录因子
MYC/IgLκ基因
MYC/IgLλ基因 滤泡型淋巴瘤
凋亡抑制 套细胞淋巴瘤
G1-S 弥漫大B淋巴瘤
凋亡抑制
功能
染色
t(8;14)(q24;q32)
体易位 MYC/IgH 基 因
转录因子
t(2;8)(p12;q24) t(8;22)(q24;q11)
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 ,具有超二倍体
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 ,具有亚二倍体(亚二倍体 ALL)
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 ,具有t(5;14)(q31;q32); IL3-IGH
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 ,具有t(1;19)(q23;p13.3); E2A-PBX1; (TCF3-PBX1)
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李钰 曾在《情深深雨蒙蒙》里扮演“方瑜”的青年演员,
于2009年3月14日22时因淋巴瘤于北京协和医院病逝,终年33岁

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台湾歌手阿桑因淋巴瘤医治无效,于2013年11月在台湾新店 慈济医院去世,享年34岁。
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定义:
起源于淋巴结或淋巴组织的 免疫系统恶性肿瘤。
组织学: 淋巴细胞和/或淋巴组织的 肿瘤性增生。
成熟T/NK细胞 HL和PTLD
前T细胞白血病
大颗粒T淋巴细胞白血病
NK细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病
霍奇金淋巴瘤
结节淋巴细胞为主型霍奇金 淋巴瘤
侵袭性NK细胞白血病
典型霍奇金淋巴瘤
儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋巴 结节硬化型典型霍奇金淋巴
增殖性疾病

类水痘样淋巴瘤 成人T细胞白血病/淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型
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非霍奇金淋巴瘤(NHL)
病理特点:
分型:
(1)1966年 Rappaport 结节型、弥漫型
(2)1982年 美国NCI Working Formulation (IWF)
低、中、高度恶性和杂类
(3)1985年成都工作会议分类 低、中、高度恶性、杂类
(4)1994年淋巴组织肿瘤欧美修改分类 (REAL)
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霍奇金氏病(HL)
病理特点: 淋巴结正常结构破坏 镜影(Reed-sternberg, R-S)细胞 多样化的反应性细胞成分
(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、嗜酸粒等)
毛细血管增生 纤维化
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HL病理分型(Rye国际会议分类法,1965年)
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非霍奇金淋巴瘤(NHL)
病理特点:鱼肉样,淋巴结正常结构破坏,瘤组 织细胞成份单一、排列紧密
最具特征的临床表现为 无痛性进行性淋巴结肿大, 常有发热、盗汗、消瘦等 全身症状,晚期有恶病质。
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淋巴结和淋巴组织遍布全身且 与单核-巨噬细胞系统、血液系 统相互沟通,所以淋巴瘤可发 生于身体任何部位。
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最容易累及的部位: 淋巴结、扁桃体、 脾脏、骨髓。
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组织病理学分类:
一 、 边 缘 区 淋 巴 瘤 (marginal zone lymphoma, MZL) 6%
MALT
二、滤泡性淋巴瘤 22%
( follicular lymphoma,FL )
三 、 套 细 胞 淋 巴 瘤 (mantle cell lymphoma, MCL) 6%
四、弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL) 31%
富含淋巴细胞的典型霍奇金 淋巴瘤
混合细胞性典型霍奇金淋巴 瘤
肠道病相关性T细胞淋巴瘤
淋巴细胞消减型典型霍奇金
肝脾T细胞淋巴瘤
淋巴瘤
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样真菌病
移植后淋巴细胞增殖性疾病 (PTLD)
早期损伤
Sézary 综合征
浆细胞增生
原发于皮肤的CD30阳性的T细胞增殖 感染性单核细胞增多样PTLD
性疾病
多形性 PTLD
淋巴瘤样丘疹病
单一形态的 PTLD (B- 及
原发于皮肤的间变性大细胞淋巴瘤 T/NK-细胞型) #
原发于皮肤的γδ T细胞淋巴瘤 典型霍奇金淋巴瘤型PTLD #
原发于皮肤的CD8阳性侵袭性嗜表皮 的细胞毒性T细胞淋巴瘤
浆细胞瘤
浆母细胞性淋巴瘤
骨的孤立性浆细胞瘤
病因和发病机制
1、病毒感染: EB病毒—Burkitt淋巴瘤 人类T淋巴细胞病毒I型(HTLV-I)—成人T细胞白血病/淋巴
瘤 人类T淋巴细胞病毒II型(HTLV-II) —T细胞皮肤淋巴瘤(
蕈样肉芽肿病) 2、细菌感染: 幽门螺杆菌-胃MALT淋巴瘤 3、免疫因素
遗传性免疫缺陷患者、肾移植后长期应用免疫抑制剂患者 、干燥综合征患者中淋巴瘤的发病率显著高于正常人群。 4、职业与环境因素
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问 题
患者可能的疾病有哪些? 淋巴瘤的发病机制和病理改变? 该病的临床特点? 如何明确诊断和处理?
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淋巴瘤
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纲要
定义 病因及发病机制 病理分型 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预后
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中央电视台著名播音员罗京,因淋巴瘤医治无效,于 2009年6月5日7时05分,不幸与世长辞。
T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
惰性B细胞
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴 细胞淋巴瘤
前B细胞白血病 脾边缘区淋巴瘤 毛细胞白血病 脾淋巴瘤/白血病,未分类* 脾弥漫红髓的小B细胞淋巴瘤 毛细胞白血病-变异型 淋巴浆细胞淋巴瘤 华氏巨球蛋白血症 重链病 Alpha重链病 Gamma重链病 Mu重链病
低、中、高度恶性和杂类
(3)1985年成都工作会议分类 低、中、高度恶性、杂类
(4)1994年淋巴组织肿瘤欧美修改分类 (REAL)
(5)2001年 WHO造血与淋巴组织肿瘤分型
B细胞淋巴瘤
85%
T/NK细胞淋巴瘤
15%
(6)2008年WHO关于淋系肿瘤精品课的件 分类
WHO(2001)中较常见的淋巴瘤亚型
(5)2001年 WHO造血与淋巴组织肿瘤分型
B细胞淋巴瘤
ห้องสมุดไป่ตู้
85%
T/NK细胞淋巴瘤
15%
(6)2008年WHO关于淋系肿瘤精品课的件 分类
WHO(2008)关于淋系肿瘤的分类
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WHO淋巴组织肿瘤分类 (2008)
前体细胞
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 ,NOS
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