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红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏 症（蚕豆病）
护理查房
.ห้องสมุดไป่ตู้
1
入院情况
• 患儿熊佑康 ， 男，两岁 。患儿于21号进食 蚕豆后出现呕吐三次，非喷射状，为胃内容 物，量中等。精神差。后有恶心反胃。无发 热，腹泻，抽搐等不适。入院时，患儿精神 差，面色苍黄，口唇甲床色淡。查体：T 37.2 ℃ HR 160 次／分 R34 次／ 分 BP84/50mmHg
1.RBC＜3.0X1012／L 2.HB＜110g／L 3.WBC＞5.0X1012／L 4.TBIL＞17.1umol／L 5.URO（+） 6.G-6-PD活性测定为此病最为可靠 地指标 7.高铁血红蛋白还原试验可用于此 病的筛查或普查
. 16
小儿贫血分度：以血红蛋白 含量为标准
1.轻度：110-90（g／l) 2.中度：90-60 3.重度：60-30 4.极重度：＜30
. 19
护理措施
1.患儿严格卧床休息，避免活动 2.给予常规氧气吸入，改善组织缺氧症状 3.遵医嘱给予输血改善贫血情况 4.针对发热给予物理降温，嘱病人多饮水，温水擦 浴，必要时给予药物降温。 5.给予营养丰富、清淡易消化饮食 6.积极预防感染 7.做好患儿家属的心理护理，多与家属沟通
.
20
护理诊断
.
17
• 治疗原则
• • • • • 1.尽快去除诱因与病因 2.做好输血前准备，给予输血治疗 3.给予激素类，丙种球蛋白支持治疗 4.积极预防感染，必要时应用抗生素 5. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿 剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。 • 6.对症处理
. 18
输血的护理
1.输血前做好三查八对 三查：血液的有效期，血液的质量以 及血液的包装是否完好无损 八对：姓名，床号，住院号，血袋号， 血型，交叉配血试验的结果，血液 的种类，血量 2.输血过程中，一定要加强巡视，观 察有无输血反应的征象，注意患儿 有无任何不适反应。 3.掌握输血速度，对于严重贫血患儿 应谨慎，滴速宜慢 4.检查体温、脉搏、血压及尿的颜色 等。输血完毕后，血袋应保留2小时， 以便必要时进行化验复查。
.
2
辅助检查
• • • • • • RBC1.28(3.5-5.2) Hb52(120-160) 胆红素21.8（3-20.5） WBC6.06(4-12) 血小板443（100-300） CRP11.35(<3)
.
3
入 院 后 处 理
入院后给予持续氧气吸入，心电 监护，每两小时监测生命体征一次 ，记录24h尿量。 治疗用药： 1.输入同型浓缩红细胞200ml改善 贫血 2.给予亚胺培南抗感染治疗 3.给予甲泼尼龙琥珀酸钠及丙种球 蛋白支持治疗 4.碳酸氢钠碱化尿液
. 14
临床表现
• 早期：厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不
定性的腹痛
• 中期：黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油
色，与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、 腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常， 约50%患者脾大。
• 严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若
急救不及时常于1～2日内死亡。
. 15
实验室检查
. 6
护理问题
1.急性贫血
及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫 血，提供血小板及凝血因子，防止低血容量休 克
.
7
护理问题
2. 发热
根据病情遵医嘱行物理或药物降温，注意降 温效果 严密监测体温变化，并记录
.
8
护理问题
3.营养供给不足的可能
给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐， 必要时静脉补充营养。
体温过高
组织灌注量不足 与感染引起的发热有关 与溶血引起的急性贫血有关 低于机体需要量 与溶血引起的黄疸有关 与患儿健康和治疗效果有关 肾功能衰竭
营养不良
有皮肤完整性受损的危险 照顾者焦虑 潜在并发症
.
21
• 体温过高:与感染引起发热有关
• 1.物理降温法 • 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 • 2) 温水擦浴 • 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每 • 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝宝发 • 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 • 个温水澡，可以帮宝宝降温。 • 2.必要时使用药物降温 如布洛芬、柴胡颗粒。
. 11
什么是 蚕豆病
. 12
定义
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶 （G-6-P）缺乏所导致的疾病，表现 为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆 后突然发生的急性血管内溶血。 • 多见于儿童，男性患者约占90%以上。
.
13
蚕豆病的发病机制
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有 遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后 皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病 机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红 细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的 NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还 原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子 后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。 G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作 用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺 乏时则红细胞被破坏而致病。
. 4
辅助检查（第二天）
• • • • • • RBC2.92(3.5-5.2) Hb85(120-160) 尿胆素与尿胆原阴性 WBC2.06(4-12) 血小板179（100-300） CRP4.47(<3)
. 5
患儿的尿量情况：
• • • • • • • • 21日总尿量280ml，浓茶色清亮 22日总尿量750ml，色黄清亮 23日总尿量650ml，茶色清亮 24日总尿量900ml，深黄清亮 25日总尿量850ml, 色黄清亮 26日总尿量850ml, 色黄清亮 27日总尿量850ml, 色黄清亮 28日总尿量750ml, 色黄清亮
.
9
出院时情况
患儿口唇，甲床红润，全身皮肤 无黄染。精神好，生命体征平稳， 小便自解，尿液色黄清亮 血常规检查提示红细胞，血红蛋 白，白细胞，血小板及CRP值均 在正常值范围
.
10
出 院 指 导
1.预防终生进食蚕豆，避免接触蚕 豆花粉。有此病的哺乳期妇女无 论是否发病，最好不食蚕豆，以 免乳儿通过吮奶而发病。 2.对患者除禁食蚕，每年3~5月还 应远离蚕豆花粉，以免诱发。尽 量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对 避免使用磺胺类及解热镇痛药物 。
护理查房
.ห้องสมุดไป่ตู้
1
入院情况
• 患儿熊佑康 ， 男，两岁 。患儿于21号进食 蚕豆后出现呕吐三次，非喷射状，为胃内容 物，量中等。精神差。后有恶心反胃。无发 热，腹泻，抽搐等不适。入院时，患儿精神 差，面色苍黄，口唇甲床色淡。查体：T 37.2 ℃ HR 160 次／分 R34 次／ 分 BP84/50mmHg
1.RBC＜3.0X1012／L 2.HB＜110g／L 3.WBC＞5.0X1012／L 4.TBIL＞17.1umol／L 5.URO（+） 6.G-6-PD活性测定为此病最为可靠 地指标 7.高铁血红蛋白还原试验可用于此 病的筛查或普查
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小儿贫血分度：以血红蛋白 含量为标准
1.轻度：110-90（g／l) 2.中度：90-60 3.重度：60-30 4.极重度：＜30
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护理措施
1.患儿严格卧床休息，避免活动 2.给予常规氧气吸入，改善组织缺氧症状 3.遵医嘱给予输血改善贫血情况 4.针对发热给予物理降温，嘱病人多饮水，温水擦 浴，必要时给予药物降温。 5.给予营养丰富、清淡易消化饮食 6.积极预防感染 7.做好患儿家属的心理护理，多与家属沟通
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20
护理诊断
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• 治疗原则
• • • • • 1.尽快去除诱因与病因 2.做好输血前准备，给予输血治疗 3.给予激素类，丙种球蛋白支持治疗 4.积极预防感染，必要时应用抗生素 5. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿 剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。 • 6.对症处理
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输血的护理
1.输血前做好三查八对 三查：血液的有效期，血液的质量以 及血液的包装是否完好无损 八对：姓名，床号，住院号，血袋号， 血型，交叉配血试验的结果，血液 的种类，血量 2.输血过程中，一定要加强巡视，观 察有无输血反应的征象，注意患儿 有无任何不适反应。 3.掌握输血速度，对于严重贫血患儿 应谨慎，滴速宜慢 4.检查体温、脉搏、血压及尿的颜色 等。输血完毕后，血袋应保留2小时， 以便必要时进行化验复查。
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辅助检查
• • • • • • RBC1.28(3.5-5.2) Hb52(120-160) 胆红素21.8（3-20.5） WBC6.06(4-12) 血小板443（100-300） CRP11.35(<3)
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入 院 后 处 理
入院后给予持续氧气吸入，心电 监护，每两小时监测生命体征一次 ，记录24h尿量。 治疗用药： 1.输入同型浓缩红细胞200ml改善 贫血 2.给予亚胺培南抗感染治疗 3.给予甲泼尼龙琥珀酸钠及丙种球 蛋白支持治疗 4.碳酸氢钠碱化尿液
. 14
临床表现
• 早期：厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不
定性的腹痛
• 中期：黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油
色，与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、 腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常， 约50%患者脾大。
• 严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若
急救不及时常于1～2日内死亡。
. 15
实验室检查
. 6
护理问题
1.急性贫血
及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫 血，提供血小板及凝血因子，防止低血容量休 克
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护理问题
2. 发热
根据病情遵医嘱行物理或药物降温，注意降 温效果 严密监测体温变化，并记录
.
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护理问题
3.营养供给不足的可能
给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐， 必要时静脉补充营养。
体温过高
组织灌注量不足 与感染引起的发热有关 与溶血引起的急性贫血有关 低于机体需要量 与溶血引起的黄疸有关 与患儿健康和治疗效果有关 肾功能衰竭
营养不良
有皮肤完整性受损的危险 照顾者焦虑 潜在并发症
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• 体温过高:与感染引起发热有关
• 1.物理降温法 • 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 • 2) 温水擦浴 • 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每 • 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝宝发 • 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 • 个温水澡，可以帮宝宝降温。 • 2.必要时使用药物降温 如布洛芬、柴胡颗粒。
. 11
什么是 蚕豆病
. 12
定义
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶 （G-6-P）缺乏所导致的疾病，表现 为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆 后突然发生的急性血管内溶血。 • 多见于儿童，男性患者约占90%以上。
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13
蚕豆病的发病机制
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有 遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后 皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病 机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红 细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的 NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还 原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子 后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。 G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作 用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺 乏时则红细胞被破坏而致病。
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辅助检查（第二天）
• • • • • • RBC2.92(3.5-5.2) Hb85(120-160) 尿胆素与尿胆原阴性 WBC2.06(4-12) 血小板179（100-300） CRP4.47(<3)
. 5
患儿的尿量情况：
• • • • • • • • 21日总尿量280ml，浓茶色清亮 22日总尿量750ml，色黄清亮 23日总尿量650ml，茶色清亮 24日总尿量900ml，深黄清亮 25日总尿量850ml, 色黄清亮 26日总尿量850ml, 色黄清亮 27日总尿量850ml, 色黄清亮 28日总尿量750ml, 色黄清亮
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9
出院时情况
患儿口唇，甲床红润，全身皮肤 无黄染。精神好，生命体征平稳， 小便自解，尿液色黄清亮 血常规检查提示红细胞，血红蛋 白，白细胞，血小板及CRP值均 在正常值范围
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10
出 院 指 导
1.预防终生进食蚕豆，避免接触蚕 豆花粉。有此病的哺乳期妇女无 论是否发病，最好不食蚕豆，以 免乳儿通过吮奶而发病。 2.对患者除禁食蚕，每年3~5月还 应远离蚕豆花粉，以免诱发。尽 量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对 避免使用磺胺类及解热镇痛药物 。