脊髓内常见非肿瘤性病变MR影像诊断
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亚急性联合变性
(subacute combined degeneration, SCD) 又叫脊髓亚急性联合变性，是维生素 B12缺乏导致的神经系统变性疾病，故 又称维生素B12缺乏症
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17
SCD解剖基础
发生于脊髓后索、侧索及周围神 经的缓慢进展的退行性变 呈现进行性感觉性共济失调、痉 挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经 损害
“倒V字征”或“反兔耳征”在脊髓后索或/和侧索见 T1WI 稍低信号,T2WI高信号，颈、胸段常见，增强无/ 轻度强化，可累及颅内及周围神经，早期可有脊髓水 肿，常呈对称分布
经治疗后，病灶缩小或消失，与临床症状及体征的好
转呈正相关，精可选pp有t 力支持诊断
24
病例一：女，54岁，双手无力1月余，体重减轻
髓内非肿瘤性病变 影像诊断
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1
目录
血管性疾病：脊髓梗死 变性疾病： 亚急性联合变性（SCD） 感染性疾病：急性播散性脑脊髓炎（ADEM） 脱髓鞘疾病：视神经脊髓炎（NMO）
多发性硬化（MS）
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2
脊髓梗死
脊髓梗死是因供给脊髓的血管血流量减少低灌注或血 管闭塞造成的脊髓缺血性病变。临床上以前动脉梗死 相对常见，胸髓受累多见。
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18
SCD病因
VitB12 摄入不足
VitB12 消耗增加
VitB12 吸收不良
VitB12 代谢障碍
VitB 12
缺 乏
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神经系统 损害 贫血
19
长期素食：VB12（存在于动物蛋白）摄入不足
消化系统原因：萎缩性胃炎（本例）、酗酒、胃大部切 除、小肠吸收不良、某些药物等引起VB12吸收减少
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3
解剖基础
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4
脊髓前动脉供应脊髓的Biblioteka Baidu2／3，由其发出的沟联合动 脉，在脊髓前联合处左右交替地进入脊髓内，供应灰 质的前柱、侧柱、前后连台、后柱基部和前索、侧索； 来自动脉冠的分支供应前、侧索的周边部
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5
病因
动脉粥样硬化 主动脉夹层 主动脉外科手术/支架 椎动脉闭塞 血管炎 低血压 不明原因
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34
病因
感染后ADEM：在某种感染后出现ADEM者。儿童多为发 疹性病毒感染，成人多为上呼吸道感染。
预防接种后ADEM:疫苗接种后发病的ADEM。 特发性ADEM：既往无明确感染及预防接种史。
主要位于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质， 而脊髓是最早最常受累部位，多从后索受累开始
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21
SCD临床表现
多见于中老年人，亚急性或慢性起病，进行性加重 常伴有贫血 典型临床表现：四肢或双下肢深感觉障碍、共济失调、
痉挛性瘫痪和肢体末端感觉异常等 治疗方法简单有效，但延误诊断常导致严重的神经功
第一类「圆点征」：后索受累为主；
第二类「小字征」：后索及侧索均受累；
第三类「三角征」：后索受累为主； 第四类「八字征」：即文献中提到的典型影像反兔耳
征或「倒 V 字征」：后索受累为主。
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33
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
急性发病，多呈单项性病程，伴有炎性机制的散在性 脱髓鞘病变引起中枢神经系统症状的一种疾病。儿童 多见，约 30% 的患者可有脊髓累及，多数患者发病前 2-30天有感染史或疫苗接种史。
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13
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病例6：71岁 男性，腹部外 科手术后在 ICU发生顽固 低血压，导致 脊髓前动脉分 布区血流动力 学性梗死。
14
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病例7：腰膨大和脊髓 圆锥梗死。T2（图a矢 状位，图d和e轴位） 显示脊髓圆锥近完全 横贯性高信号，T1可 见轻微强化（图c）
15
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病例8：57岁女性，脊 髓后动脉和脊髓后外侧 动脉分布区梗死。
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28
病例四：患者，男，76岁，双手麻木。
FS-T2WI
T2WI
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29
“倒V字征”或“反兔耳征”
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30
病例五：男，67岁，无明显诱因步态不稳3个月，无明 显肢体麻木、乏力、视物旋转、共济失调
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31
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32
2014年丁香园网站上曾总结脊髓亚急性联合变性的影 像大致出现四种影像表现：
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8
病例1：77岁女性，脊髓前动脉综合征。表现为进行性四肢瘫，剧烈颈部疼痛向 双上肢放射。
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9
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病例2：46岁女性，脊髓前动脉梗死
10
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病例3：33岁女性 ，脊髓沟动脉综 合征
11
病例4：脊髓前动脉综合征
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12
病例5：中央髓质综合征，脊髓前动脉分布区梗死。
遗传因素：转钴胺蛋白缺乏或功能异常，导致细胞内 VB12缺乏。
麻醉中应用或工作中长期接触N20可使VB12失去活性
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20
SCD发病机制
维生素B12是DNA和RNA合成时必须的辅酶，缺乏则 导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统甲基 转移化反应，这些甲基转移化反应是合成神经髓 鞘必需的，所以维生素B12缺乏可导致髓鞘的脱失 和轴索的变性
能缺损，甚至死亡 晚期有括约肌症状
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22
SCD病理改变
以中胸段脊髓后索及侧索中的锥体束最早最常受 累
早期为髓鞘的肿胀、断裂，随后出现轴索变性和 脱失
类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白 质中，大脑灰质、脊髓灰质和脑膜一般不受累
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影像表现
若异常信号灶仅见于后索、侧索，且没有明确的节段 性则应高度怀疑SCD的可能性
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6
临床表现
突然起病 胸背部疼痛 病变水平以下痉挛性瘫痪（初期为弛缓性瘫痪） 分离性感觉障碍（痛、温觉缺失，振动觉和本体感觉
保留） 尿便功能障碍
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7
影像表现
以胸髓受累多见 病变常局限在脊髓前 2/3 区
域（脊髓前动脉供血区） 横断面上可见双侧脊髓前角高
信号，即猫头鹰眼征（Owl’s eye sign）或蛇眼征（Snake eye sign） 早期病变节段脊髓增粗
约
20斤，无贫血貌。
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25
C3-6节段颈髓后部 带状稍长T1、长T2 信号，轴位脊髓后 索见“倒V字征” 或者叫“反兔耳征 ”
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26
病例二：
女，55岁 ，双上肢 麻木，临 床有贫血
颈段及上
胸段后索
，范围超
过4个椎
体
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27
病例三：女，65岁，握物不能 ，双手麻木，针刺感 脊髓后索 典型“倒v字征”或“反兔耳征”
亚急性联合变性
(subacute combined degeneration, SCD) 又叫脊髓亚急性联合变性，是维生素 B12缺乏导致的神经系统变性疾病，故 又称维生素B12缺乏症
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SCD解剖基础
发生于脊髓后索、侧索及周围神 经的缓慢进展的退行性变 呈现进行性感觉性共济失调、痉 挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经 损害
“倒V字征”或“反兔耳征”在脊髓后索或/和侧索见 T1WI 稍低信号,T2WI高信号，颈、胸段常见，增强无/ 轻度强化，可累及颅内及周围神经，早期可有脊髓水 肿，常呈对称分布
经治疗后，病灶缩小或消失，与临床症状及体征的好
转呈正相关，精可选pp有t 力支持诊断
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病例一：女，54岁，双手无力1月余，体重减轻
髓内非肿瘤性病变 影像诊断
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目录
血管性疾病：脊髓梗死 变性疾病： 亚急性联合变性（SCD） 感染性疾病：急性播散性脑脊髓炎（ADEM） 脱髓鞘疾病：视神经脊髓炎（NMO）
多发性硬化（MS）
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脊髓梗死
脊髓梗死是因供给脊髓的血管血流量减少低灌注或血 管闭塞造成的脊髓缺血性病变。临床上以前动脉梗死 相对常见，胸髓受累多见。
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SCD病因
VitB12 摄入不足
VitB12 消耗增加
VitB12 吸收不良
VitB12 代谢障碍
VitB 12
缺 乏
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神经系统 损害 贫血
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长期素食：VB12（存在于动物蛋白）摄入不足
消化系统原因：萎缩性胃炎（本例）、酗酒、胃大部切 除、小肠吸收不良、某些药物等引起VB12吸收减少
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解剖基础
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脊髓前动脉供应脊髓的Biblioteka Baidu2／3，由其发出的沟联合动 脉，在脊髓前联合处左右交替地进入脊髓内，供应灰 质的前柱、侧柱、前后连台、后柱基部和前索、侧索； 来自动脉冠的分支供应前、侧索的周边部
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病因
动脉粥样硬化 主动脉夹层 主动脉外科手术/支架 椎动脉闭塞 血管炎 低血压 不明原因
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病因
感染后ADEM：在某种感染后出现ADEM者。儿童多为发 疹性病毒感染，成人多为上呼吸道感染。
预防接种后ADEM:疫苗接种后发病的ADEM。 特发性ADEM：既往无明确感染及预防接种史。
主要位于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质， 而脊髓是最早最常受累部位，多从后索受累开始
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21
SCD临床表现
多见于中老年人，亚急性或慢性起病，进行性加重 常伴有贫血 典型临床表现：四肢或双下肢深感觉障碍、共济失调、
痉挛性瘫痪和肢体末端感觉异常等 治疗方法简单有效，但延误诊断常导致严重的神经功
第一类「圆点征」：后索受累为主；
第二类「小字征」：后索及侧索均受累；
第三类「三角征」：后索受累为主； 第四类「八字征」：即文献中提到的典型影像反兔耳
征或「倒 V 字征」：后索受累为主。
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急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
急性发病，多呈单项性病程，伴有炎性机制的散在性 脱髓鞘病变引起中枢神经系统症状的一种疾病。儿童 多见，约 30% 的患者可有脊髓累及，多数患者发病前 2-30天有感染史或疫苗接种史。
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病例6：71岁 男性，腹部外 科手术后在 ICU发生顽固 低血压，导致 脊髓前动脉分 布区血流动力 学性梗死。
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病例7：腰膨大和脊髓 圆锥梗死。T2（图a矢 状位，图d和e轴位） 显示脊髓圆锥近完全 横贯性高信号，T1可 见轻微强化（图c）
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病例8：57岁女性，脊 髓后动脉和脊髓后外侧 动脉分布区梗死。
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病例四：患者，男，76岁，双手麻木。
FS-T2WI
T2WI
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“倒V字征”或“反兔耳征”
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病例五：男，67岁，无明显诱因步态不稳3个月，无明 显肢体麻木、乏力、视物旋转、共济失调
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病例2：46岁女性，脊髓前动脉梗死
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病例3：33岁女性 ，脊髓沟动脉综 合征
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病例4：脊髓前动脉综合征
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病例5：中央髓质综合征，脊髓前动脉分布区梗死。
遗传因素：转钴胺蛋白缺乏或功能异常，导致细胞内 VB12缺乏。
麻醉中应用或工作中长期接触N20可使VB12失去活性
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SCD发病机制
维生素B12是DNA和RNA合成时必须的辅酶，缺乏则 导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统甲基 转移化反应，这些甲基转移化反应是合成神经髓 鞘必需的，所以维生素B12缺乏可导致髓鞘的脱失 和轴索的变性
能缺损，甚至死亡 晚期有括约肌症状
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SCD病理改变
以中胸段脊髓后索及侧索中的锥体束最早最常受 累
早期为髓鞘的肿胀、断裂，随后出现轴索变性和 脱失
类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白 质中，大脑灰质、脊髓灰质和脑膜一般不受累
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影像表现
若异常信号灶仅见于后索、侧索，且没有明确的节段 性则应高度怀疑SCD的可能性
精选ppt
6
临床表现
突然起病 胸背部疼痛 病变水平以下痉挛性瘫痪（初期为弛缓性瘫痪） 分离性感觉障碍（痛、温觉缺失，振动觉和本体感觉
保留） 尿便功能障碍
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影像表现
以胸髓受累多见 病变常局限在脊髓前 2/3 区
域（脊髓前动脉供血区） 横断面上可见双侧脊髓前角高
信号，即猫头鹰眼征（Owl’s eye sign）或蛇眼征（Snake eye sign） 早期病变节段脊髓增粗
约
20斤，无贫血貌。
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25
C3-6节段颈髓后部 带状稍长T1、长T2 信号，轴位脊髓后 索见“倒V字征” 或者叫“反兔耳征 ”
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病例二：
女，55岁 ，双上肢 麻木，临 床有贫血
颈段及上
胸段后索
，范围超
过4个椎
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病例三：女，65岁，握物不能 ，双手麻木，针刺感 脊髓后索 典型“倒v字征”或“反兔耳征”