软组织肿瘤影像概述及WHO分类(第5版)更新介绍
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囊变 • 平片可显示瘤内钙化，MR信号不均，强化不
均匀 • 邻近骨质受侵
未分化多形性肉瘤（恶纤组）
• 最常见的成人软组织肉瘤，好发50-70岁 • 没有任何特异性分化方向的高级别肉瘤 • 下肢骨骼肌深部＞上肢＞腹膜后 • 边界不清、体积较大，分叶状 • 大片液性坏死、囊变，周围组织受侵 • MR信号取决于肿瘤内部成分，如含水量、
纤维成分等
位置
• 良性： 99％发生在表浅部位，95％直径小于5cm >5cm者恶性风险高，无论良恶性，均需建 议活检
• 恶性: >50％发生在四肢，15％躯干，15 ％ 腹膜 后，5-10％头颈 血行转移，最易发生肺转移
周围神经源性肿瘤
• 主要关注神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤 • 位于神经走行区，良性为圆形或梭形，有包膜 • 神经出入征：沿神经干走行，是最重要的诊断依据 • 靶征：T2周围高信号（粘液），中央低信号（纤维
增加了肿瘤新的类型/亚型
• 脂肪细胞源性
不典型梭形细胞/多形性脂肪瘤性肿瘤 黏液样多形性脂肪肉瘤
• 纤维母/肌纤维母细胞肿瘤
软组织血管纤维瘤 EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞肿瘤（暂命名） 浅表性CD-34阳性纤维母细胞肿瘤
• 血管性肿瘤
伴YAP1-TFE3融合的上皮样血管内皮瘤
• 平滑肌肿瘤
特征性表现
软组织肿瘤诊断分析方法
2020年WHO软组织肿瘤分类
• 1.脂肪细胞肿瘤 • 2.成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤 • 3.所谓的纤维组织细胞性肿瘤 • 4.血管性肿瘤 • 5.周细胞性（血管周细胞性）肿瘤 • 6.平滑肌肿瘤 • 7.骨骼肌肿瘤 • 8.胃肠道间质瘤 • 9.软骨--骨性肿瘤 • 10.周围神经鞘肿瘤 • 11.未确定分化的肿瘤
胶原） • 脂肪分离征：良性肿瘤生长缓慢，神经束周围脂肪
被推压 • 恶性者少见，与1型纤维瘤病有关，体积大、边界
不清、生长迅速、 中心坏死
弹力纤维瘤
• 良性结缔组织病变，反应性肿瘤增生性改变 • 从事体力劳动的中老年女性，肩胛骨下角与胸
壁的反复机械性摩擦导致机体弹力纤维过度增 生及胶原蛋白变性 • 90％以上发生在肩胛下区前锯肌、背阔肌及菱 形肌深部 • 扁丘状，境界清楚／不清，肌样密度为主，大 部分病变内部有沿病变长轴条纹状分布的脂肪 密度 • 纤维成分T1WI T2WI呈低信号 • 增强：病变呈轻度至明显强化不等
肿瘤21 %-29% • 胚胎型横纹肌肉瘤几乎只发生于儿童（头颈、
泌尿生殖道） • 青壮年：滑膜肉瘤、纤维肉瘤、透明细胞肉瘤、
上皮样肉瘤 • 中老年人：多形性高级别肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤Fra bibliotek横纹肌肉瘤
• 骨骼肌起源肿瘤，占软组织肉瘤20% • 最常见的儿童软组织肉瘤，好发头颈、泌尿生
殖 • 胚胎型3-12岁，腺泡型多见于青少年 • 多形性少见，见于成人，好发于四肢躯干 • 影像无特异性，T1等信号，T2高信号 • 胚胎型信号较均匀，腺泡型、多形性易出血 • 主要通过年龄、部位进行诊断
2、罕见转移：局部浸润，偶尔远处转移，偶 见淋巴结、肺部转移，如：丛状纤维组织细胞 瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤
• 恶性：与其他恶性肿瘤类似，无痛、生长快； 部分肿瘤生长慢、病史长，如滑膜肉瘤、硬化 性上皮样纤维肉瘤等
发病率
年龄
• 很多肿瘤都有好发年龄段 • 6-15岁软组织肿瘤70％是良性 • 脂肪肉瘤：成人常见，儿童罕见 • 上皮样肉瘤：罕见，但占6-25岁群体腕部恶性
• 病理诊断及分类
种类多（120余种），分类繁琐，不断变化与更改 组织学类型重叠，常规病理定性难 免疫组化及分子病理有价值
常见的软组织肿瘤
生物学分级
• 良性：完整局部切除而治愈 • 交界性：
1、局部浸润：经常复发，无明显转移潜能， 具有浸润性和局部破坏性生长方式， 如：硬 纤维瘤、侵袭性纤维瘤病
• 足底筋膜纤维样增生 • 常位于足底腱鞘中间，位置表浅 • 生长缓慢，无包膜，具有一定侵袭性、复
发性 • MR主要用于评估侵袭范围 • T1与肌肉相似，T2等或略高于肌肉 • 强化程度多变，大多有强化
提示恶性肿瘤的MRI征象
• 浸润性 • 边界不清 • 广泛接触筋膜 • 侵犯骨和/或神经血管束 • 在所有脉冲序列上信号不均 • 病灶内出血 • 病灶内坏死 • 明显强化和边缘为主强化（静态对比增强） • 快速强化、陡坡、长平台期（动态对比增强）
腱鞘巨细胞瘤
• 组织学上类似色素沉着绒毛结节滑膜炎 • 局限性滑膜样单核细胞增生，伴泡沫、含铁血
黄素细胞、 炎症细胞等 • 青中年，缓慢生长肿块，最常见于手，临近指
间关节 • 平片可见临近骨质侵蚀破坏，但无骨膜反应 • 含有丰富胶原、含铁血黄素，无钙化 • T1及T2均呈等、低信号，伴有强化
足底纤维瘤（病）
软组织肿瘤影像概述及WHO分类 （第5版）更新介绍
软组织肿瘤
• 疾病谱 是指发生除骨肿瘤以外的间叶组织肿瘤。
来源于脂肪、血管、淋巴管、纤维组织， 平滑肌、横纹肌和滑膜等组织。
软组织肿瘤特点
• 起源
肿瘤不直接起源于己经完全分化成熟的组织 肿瘤与人体内正常组织的部位不对应：如横纹肌肉瘤可发 生于宫颈和膀肌等 人体内找不到与肿瘤对应的正常组织；滑膜肉瘤、腺泡状 软组织肉瘤
炎性平滑肌肉瘤
• 不能确定肿瘤分化的肿瘤
NTRK重排梭形细胞肿瘤（暂命名）
• 未分化小圆细胞肉瘤
伴EWSR1-non-ETS融合圆形细胞肉瘤
EWSR1-NFATC2融合肉瘤 EWSR1-PATZ1融合肉瘤
CIC重排肉瘤 伴BCOR基因改变肉瘤
骨外尤文肉瘤
• 不能确定分化的肿瘤，罕见，恶性小圆细 胞肿瘤
• 4-25岁儿童及青少年，30岁以后发病罕见 • 多位于躯干，深部软组织，常见出血坏死 • 影像无特异性 • 平片及CT可见钙化、骨质破坏 • 长T1长T2，明显不均匀强化
滑膜肉瘤
• 具有滑膜组织分化倾向的恶性肿瘤 • 青壮年，20-40岁，男＞女 • 好发四周，尤其是膝关节周围，关节腔内罕见 • 靠近腱鞘、滑膜、关节囊 • 大体切面可见出血、坏死、钙化（20-30%)、
均匀 • 邻近骨质受侵
未分化多形性肉瘤（恶纤组）
• 最常见的成人软组织肉瘤，好发50-70岁 • 没有任何特异性分化方向的高级别肉瘤 • 下肢骨骼肌深部＞上肢＞腹膜后 • 边界不清、体积较大，分叶状 • 大片液性坏死、囊变，周围组织受侵 • MR信号取决于肿瘤内部成分，如含水量、
纤维成分等
位置
• 良性： 99％发生在表浅部位，95％直径小于5cm >5cm者恶性风险高，无论良恶性，均需建 议活检
• 恶性: >50％发生在四肢，15％躯干，15 ％ 腹膜 后，5-10％头颈 血行转移，最易发生肺转移
周围神经源性肿瘤
• 主要关注神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤 • 位于神经走行区，良性为圆形或梭形，有包膜 • 神经出入征：沿神经干走行，是最重要的诊断依据 • 靶征：T2周围高信号（粘液），中央低信号（纤维
增加了肿瘤新的类型/亚型
• 脂肪细胞源性
不典型梭形细胞/多形性脂肪瘤性肿瘤 黏液样多形性脂肪肉瘤
• 纤维母/肌纤维母细胞肿瘤
软组织血管纤维瘤 EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞肿瘤（暂命名） 浅表性CD-34阳性纤维母细胞肿瘤
• 血管性肿瘤
伴YAP1-TFE3融合的上皮样血管内皮瘤
• 平滑肌肿瘤
特征性表现
软组织肿瘤诊断分析方法
2020年WHO软组织肿瘤分类
• 1.脂肪细胞肿瘤 • 2.成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤 • 3.所谓的纤维组织细胞性肿瘤 • 4.血管性肿瘤 • 5.周细胞性（血管周细胞性）肿瘤 • 6.平滑肌肿瘤 • 7.骨骼肌肿瘤 • 8.胃肠道间质瘤 • 9.软骨--骨性肿瘤 • 10.周围神经鞘肿瘤 • 11.未确定分化的肿瘤
胶原） • 脂肪分离征：良性肿瘤生长缓慢，神经束周围脂肪
被推压 • 恶性者少见，与1型纤维瘤病有关，体积大、边界
不清、生长迅速、 中心坏死
弹力纤维瘤
• 良性结缔组织病变，反应性肿瘤增生性改变 • 从事体力劳动的中老年女性，肩胛骨下角与胸
壁的反复机械性摩擦导致机体弹力纤维过度增 生及胶原蛋白变性 • 90％以上发生在肩胛下区前锯肌、背阔肌及菱 形肌深部 • 扁丘状，境界清楚／不清，肌样密度为主，大 部分病变内部有沿病变长轴条纹状分布的脂肪 密度 • 纤维成分T1WI T2WI呈低信号 • 增强：病变呈轻度至明显强化不等
肿瘤21 %-29% • 胚胎型横纹肌肉瘤几乎只发生于儿童（头颈、
泌尿生殖道） • 青壮年：滑膜肉瘤、纤维肉瘤、透明细胞肉瘤、
上皮样肉瘤 • 中老年人：多形性高级别肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤Fra bibliotek横纹肌肉瘤
• 骨骼肌起源肿瘤，占软组织肉瘤20% • 最常见的儿童软组织肉瘤，好发头颈、泌尿生
殖 • 胚胎型3-12岁，腺泡型多见于青少年 • 多形性少见，见于成人，好发于四肢躯干 • 影像无特异性，T1等信号，T2高信号 • 胚胎型信号较均匀，腺泡型、多形性易出血 • 主要通过年龄、部位进行诊断
2、罕见转移：局部浸润，偶尔远处转移，偶 见淋巴结、肺部转移，如：丛状纤维组织细胞 瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤
• 恶性：与其他恶性肿瘤类似，无痛、生长快； 部分肿瘤生长慢、病史长，如滑膜肉瘤、硬化 性上皮样纤维肉瘤等
发病率
年龄
• 很多肿瘤都有好发年龄段 • 6-15岁软组织肿瘤70％是良性 • 脂肪肉瘤：成人常见，儿童罕见 • 上皮样肉瘤：罕见，但占6-25岁群体腕部恶性
• 病理诊断及分类
种类多（120余种），分类繁琐，不断变化与更改 组织学类型重叠，常规病理定性难 免疫组化及分子病理有价值
常见的软组织肿瘤
生物学分级
• 良性：完整局部切除而治愈 • 交界性：
1、局部浸润：经常复发，无明显转移潜能， 具有浸润性和局部破坏性生长方式， 如：硬 纤维瘤、侵袭性纤维瘤病
• 足底筋膜纤维样增生 • 常位于足底腱鞘中间，位置表浅 • 生长缓慢，无包膜，具有一定侵袭性、复
发性 • MR主要用于评估侵袭范围 • T1与肌肉相似，T2等或略高于肌肉 • 强化程度多变，大多有强化
提示恶性肿瘤的MRI征象
• 浸润性 • 边界不清 • 广泛接触筋膜 • 侵犯骨和/或神经血管束 • 在所有脉冲序列上信号不均 • 病灶内出血 • 病灶内坏死 • 明显强化和边缘为主强化（静态对比增强） • 快速强化、陡坡、长平台期（动态对比增强）
腱鞘巨细胞瘤
• 组织学上类似色素沉着绒毛结节滑膜炎 • 局限性滑膜样单核细胞增生，伴泡沫、含铁血
黄素细胞、 炎症细胞等 • 青中年，缓慢生长肿块，最常见于手，临近指
间关节 • 平片可见临近骨质侵蚀破坏，但无骨膜反应 • 含有丰富胶原、含铁血黄素，无钙化 • T1及T2均呈等、低信号，伴有强化
足底纤维瘤（病）
软组织肿瘤影像概述及WHO分类 （第5版）更新介绍
软组织肿瘤
• 疾病谱 是指发生除骨肿瘤以外的间叶组织肿瘤。
来源于脂肪、血管、淋巴管、纤维组织， 平滑肌、横纹肌和滑膜等组织。
软组织肿瘤特点
• 起源
肿瘤不直接起源于己经完全分化成熟的组织 肿瘤与人体内正常组织的部位不对应：如横纹肌肉瘤可发 生于宫颈和膀肌等 人体内找不到与肿瘤对应的正常组织；滑膜肉瘤、腺泡状 软组织肉瘤
炎性平滑肌肉瘤
• 不能确定肿瘤分化的肿瘤
NTRK重排梭形细胞肿瘤（暂命名）
• 未分化小圆细胞肉瘤
伴EWSR1-non-ETS融合圆形细胞肉瘤
EWSR1-NFATC2融合肉瘤 EWSR1-PATZ1融合肉瘤
CIC重排肉瘤 伴BCOR基因改变肉瘤
骨外尤文肉瘤
• 不能确定分化的肿瘤，罕见，恶性小圆细 胞肿瘤
• 4-25岁儿童及青少年，30岁以后发病罕见 • 多位于躯干，深部软组织，常见出血坏死 • 影像无特异性 • 平片及CT可见钙化、骨质破坏 • 长T1长T2，明显不均匀强化
滑膜肉瘤
• 具有滑膜组织分化倾向的恶性肿瘤 • 青壮年，20-40岁，男＞女 • 好发四周，尤其是膝关节周围，关节腔内罕见 • 靠近腱鞘、滑膜、关节囊 • 大体切面可见出血、坏死、钙化（20-30%)、