肺泡蛋白沉积症影像诊断及其鉴别诊断

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种原因不明的罕见肺疾病，其特点是以非可溶性富磷脂蛋白物质沉积于肺泡腔为特征的肺弥漫性疾病，而气道、肺泡壁或血管结构很少破坏。

PAP是一种少见病，于1958年由 Rosen等首先报道。PAP可分为“原发性”和“继发性”２型.原发性 PAP是肺泡表面活性物质代谢异常的一种疾病，与肺泡巨噬细胞清除表面活性物质的功能下降有关，婴幼儿多见，部分患者可自行缓解甚至痊愈。继发性PAP为继发于其他系统的疾病：与免疫机制障碍、血液及淋巴系统的恶性肿瘤以及细胞毒性药物应用有关，或与吸入无机矿物质、化学物质有关。本病的临床表现缺乏特征性，Ｘ线胸片表现与多种疾病类似，利用BAL松解肺泡腔及小气道内黏附的蛋白物质是目前首选且有效的治疗方法，诊断正确是采用上述治疗方法的前提，否则，将是ＬＢ或开胸肺活检来确诊，开胸肺活检虽是金标准，但一种既给病人带来较大痛苦又无疗效的结果，长期以来一直依靠ＴＢ标准”，但因其危险性高、并发症多、病人较痛苦等不确定因素较多而难以全面开展，因此影像学结合痰检及BAL是目前诊断PAP的主要手段，胸部HRCT能准确观察病变的形态和分布，典型的CT表现可对PAP作出临床诊断，故临床应用愈来愈普遍。

影像表现：(1)气腔实变及磨玻璃影。本组６例患者均见磨玻璃影，即ＨＲＣＴ图像上肺密度轻度增高，呈浅淡斑片状影，不掩盖其中的肺血管和支气管影，其相应的病理改变为肺泡内富磷脂蛋白样物质充盈；(2)地图样改变。本组４例患者胸部HRCT表现为两肺斑片状磨玻璃影与周围相对正常肺组织之间边缘清楚，边缘可有成角现象或呈弧形，病变在周围低密度的肺组织衬托下呈地图样改变，这种表现是PAP在HRCT上的一个特征性改变。地图样改变的病理基础是肺泡内富磷脂蛋白样物质充盈，肺泡间隔正常或轻度慢性炎症，以肺小叶为单位，小叶间隔在一定程度上限制病变的蔓延，使病变周围肺组织相对正常，肺组织结构完整。（3）铺路石样改变。本组３例患者胸部HRCT显示两肺弥漫性分布的斑片状磨玻璃影与小叶间隔增厚交织成铺路石样改变，增厚的小叶间隔边缘光滑，其边缘呈多边形、三角形和四边形，这是 PAP在HRCT上的另一特征性改变。其相应的病理改变为光镜下肺泡内富磷脂蛋白样物质充盈，肺泡间隔淋巴细胞浸润、水肿、成纤维细胞增生及胶原沉积形成小叶内间隔和小叶间隔增厚，气道、肺泡壁或血管结构很少破坏。(4)蝶翼征，可为中央型及周围型分布，无心功能不全体征。（5）支气管充气征（6）无淋巴结肿大，肺门、纵隔淋巴结肿大少见。

①肺炎：多呈肺叶或肺段分部的片状致密影，充气支气管征常见，临床症状重，常有咳嗽、咳痰、高热，血白细胞及中性粒细胞明显增高，抗炎治疗吸收明显。而PAP肺内病变旱随机性分布，肺部表现与临床症状不平行，抗炎效果不明显。

②肺泡性肺水肿：表现为肺门周围放射状分布的“蝶翼”状阴影，伴有心脏扩大、肺淤血等心功能不全的影像征象及临床体征，与本病鉴别不难。

③肺泡细胞癌：CT可表现为两肺多发结节或斑片状影，无“地图征”及“铺路石”征表现。临床进展较快，常伴肺门、纵隔淋巴结转移并肿大，可与PAP鉴别。特发性肺间质纤维化：以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱导致肺间质进行性纤维化为特征，最终导致蜂窝肺，CT也可表现为小叶间隔增厚所致的网格状影；PAP

与其不同的是网格状影及小叶间隔增厚只见于磨玻璃影区，形成“铺路石”样改变。

④PAP需与肺孢子虫肺炎相鉴别，两者临床症状、Ｘ线表现及部分组织学改变均相似，后者多发生在血液病晚期或极度衰竭者，其胸部Ｘ线的表现为阴影不

规则，肺周围的病灶融合，出现突然。肺泡内所含物质亦可PAS染色阳性，但为泡沫状或囊状。

⑤还要与肺含铁血黄素沉积症：多见于儿童，临床有反复咯血、气促、贫血，影像变化快，2-3天可明显吸收，痰或胃液内可见含铁血黄素细胞，普鲁士蓝染色阳性。

⑥结节病：多有肺门及纵隔淋巴结增大，肺内改变以微小结节为主，多见于20-40岁女性。