左心发育不良综合征的超声心动图评估

左心发育不良综合征的超声心动图评估

目的探讨左心发育不良综合征的解剖及超声心动图特点特点。方法回顾性分析我院收治的左心发育不全患儿22例的超声资料，了解超声测定结果。结果本组患儿经手术或MRI证实均为HLHS，超声诊断结果与手术及MRI结果一致，诊断准确率为100%。患儿中Ⅰ型5例（23%），Ⅱ型12例（54%），Ⅲ型4例（18%），Ⅳ型1例（5%）。结论超声心动图能准确评估左心发育情况及合并的心血管畸形，可为手术提供可靠的影像学信息。

标签：左心发育不良综合征；超声心动图；评估

HLHS是以左心发育不全为特征的一组畸形，包括严重主动脉狭窄或闭锁、严重二尖瓣狭窄或闭锁，伴有升值动脉和主动脉弓的发育不良，左室腔狭小或闭锁[1]，該病临床少见，发病率约为0.05%～0.25%，约占先心病的1.5%[2]。本文就我院收治的HLHS患儿22例所进行的超声心动图检查与诊断情况进行回顾性分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2013年1月～2016年1月我院收治的经手术及MRI确诊为左心发育不良综合征患儿22例，男14例，女8例，年龄8天～6月，平均42天，患儿于出生后呼吸道感染、心脏听诊闻及杂音入院。

1.2 检查方法

超声心动图采用Philips IE33超声诊断仪，探头频率3.5～7.5 MHz，患儿仰卧位或左侧卧位，依次观察房室大小、房室连接、大动脉走行及与心室的连接关系，明确ASD、VSD、PDA的大小及分流方向和流速，观察瓣膜结构、回声及启闭情况。对房室大小、各瓣环内径、主动脉各段内径及冠状动脉内径进行测值并进行记录。观察三尖瓣或肺动脉瓣的反流程度及反流速度以估测肺动脉压，计算右心室工作指数（Tei指数）。

2 结果

本组患儿行Norwood I期手术6例，行切断主肺动脉与主动脉吻合3例，在主肺动脉近端与主动脉弓间建立主动脉，行B-T分流3例，为右侧体-肺分流。行MRI检查16例，手术及MRI结果与超声结果一致。患儿I型5例，为二尖瓣狭窄伴主动脉瓣狭窄；II型患者12例为二尖瓣闭锁伴主动脉瓣闭锁；而III 型患者4例出现了二尖瓣狭窄伴主动脉瓣闭锁；仅仅有患者1例IV型二尖瓣闭锁伴主动脉瓣狭窄。超声心动图显示二尖瓣狭窄或闭锁，二尖瓣环狭小，平均内径约（5.6±2.2）mm，左室腔呈狭细状或完全缺失，二尖瓣狭窄患儿CDFI过瓣

血流加速，峰值流速为2.3～5.5 m/s。所选患儿冠状动脉均起源于主动脉根部，未见明显扩张，患儿4例同时合并心内膜弹力纤维增生症，合并中-重度三尖瓣反流7例，患儿左室收缩功能减低8例。

3 讨论

HLHS属于心血管畸形的一种，其主要特征在于患者左心-主动脉发育不良，具体来说包含主动脉瓣以及二尖瓣出现闭锁症状、狭窄症状或发育不良症状，而且还存在一定程度上的左心室发育不良[3]。本病在病因上仍然不明确，根据相关研究结果显示，主要是因遗传所引发的染色体变化[4]。HLHS1周内致死率高达25%，1年生存率仅为5%，胎儿期HLHS一经确诊多建议终止妊娠，因此尽早诊断和治疗至关重要。超声心动图的应用现已取代心导管造影检查，其操作方便，无副作用且可重复检查，对病情较重的患儿可行床旁检查，越来越受到临床医生的喜爱。

因患者主动脉存在发育不良的现象，故导致升主动脉难以从左心室获得血液供应。从专业化角度出发，患儿血液供应来源右心室经过肺动脉与PDA，之后再进入到降主动脉，最后逆灌回到主动脉弓中，进一步对头部的供血并逆灌入升主动脉，实现对冠状动脉的正常供血[5]。在本组病例中，患儿左、右室比例失常，右心增大，左心狭小或闭锁，肺动脉内径增宽，伴有粗大的动脉导管。均伴有主动脉闭锁或发育不良，主动脉内径明显小于肺动脉内径，升主动脉内径平均为（3.3±1.3）mm。左心发育不良综合征的预后极差，即使做手术病死率仍较高，因此在诊断HLHS时还应筛查合并的其他畸形，争取做到早诊断，早治疗，为临床医师制定治疗方案做充足的准备。

参考文献

[1] 林洲，夏焙.小儿超声诊断学（第2版）[M].北京：人民卫生出版社，2013，373-377.

[2] 吳进.Pdcardo H Pil，natelli，I.Duis I Be∞ld.等.超声心动图对左心发育不良综合征术前诊断及术后评价的意义[J].中华超声影像学杂志，2001，10：527-529.

[3] 陈树宝.先天性心脏病影像诊断学[M].北京：人民卫生出版社，2004，462-465.

[4] Grande M，Arigita M，Bombio V，et a1.First—trimester detection of structural abnormalities and the role of aneuploidy markers[J].Ultra—sound Obstet Gynecol，2012，39：157-163.

[5] 冯天鹰，哈斯，李治安.胎儿超声心动图诊断左心发育不良综合征1例报道[J].心肺血管病杂志，2012，31（6）：699-702.