弥散性血管内溶血

蛋白C
灭活
激活态PC
Va,VIIIa.
2.纤维蛋白分解 t-PA(组织纤溶酶原激活物,tissue plasminoge activator)
纤溶酶原 纤溶酶
纤维蛋白原
碎片X D
YE
D
D-二聚体
鱼精蛋白+FDP(fibrin degradation product) 3P(+) FDP>20mg/L D-二聚体(+)
出现异常依次为:
血小板计数 >FDP >PT延长>APTT延 长>纤 维 蛋白原
2.慢性DIC:(转移癌,巨大血管瘤和死胎)
血小板计数轻度下降,纤维蛋白原正常或
PT,APTT正常,但纤维蛋白溶解增高如
片．
如D-二聚体高水平，血片红细胞碎
3.实验室诊断标准:
a.血小板计数<100x109/L b.血浆纤维蛋白原<1.5g/L c. 3(+)或FDP>20mg/L d. PT缩短或延长3秒以上 e. 外周血片红细胞碎片>2% f. AT-III活性下降,VIII活性<50%
N 出血
118 64 60 87 361 73
血栓
8 22 11
肾功异常
25 67 61
肝功异常
19 * 51
呼吸系统异常
16 78 37
CNS表现
2 65 13
休克
14 * 55
紫绀
0 14 13
其它
22 8 *
DIC死亡率为42-86%
五. 实验室检查 1.急性DIC: 急需查的项目 a.血小板计数 b. PT c. APTT d. TT e. 纤维蛋白原定量 f. FDP g. D-二聚体 h 血片查红细胞形态
2. 凝血途径 内原性: XII XIIa
XI XIa IX IXa IXa.IV.VIII PF3
X APTT
(activated partial thromplastin time)
外: 组织损伤 VII
VIIa.III.IV PL
Xa
Xa(凝血活酶)
Xa.V.Ca2+ PL
TT
I (thrombin time)
来自百度文库
4.病因
a.组织因子释放 如:病理产科(胎盘早剥)
肿瘤(AML-M3)
组织损伤,脂肪栓塞
急性溶血,等.
b.血管内皮损伤 如:休克,内毒素,中暑烧伤等.
c.血液淤滞 d.感染
如:巨_大血管瘤等.
如:G 败血症,肝炎,金葡菌感染等
引起DIC病因频率: 感染和肿瘤占整个DIC发病的2/3
其次为外伤和手术,再则肝脏疾病
2.促进DIC发生的机理
a.白血病造成血小板耗竭. b.肝功能损害造成凝血因子产生障碍和灭活激活的凝血 因子障碍. c.脓毒血症休克使循环血流减慢,减少凝血酶中和. 3.类型
急性DIC:大量组织因子进入血液,补偿机制不能起作用, 迅速消耗凝血因子,诱发大出血.
慢性DIC:小量组织因子持续或间隙进入血液，补偿机 制起一定的作用.
控制失败
组织缺血 微血管病性 溶血性贫血
凝血酶 血管内凝血
血栓 继发纤溶 血管开放
血小板 V,VIII 纤维蛋白原 等因子消耗
FDP
出血
对抗凝血酶,血 小板聚集,纤维 蛋白聚合
四.临床表现 1.出血: 急性DIC引起皮肤大面积出血和内脏出血 慢性DIC引起皮肤粘膜小面积出血 2.血栓: 动静脉血栓,脑血栓 3.休克 4.多脏器衰竭 肾脏:皮质与肾小管坏死,25-67%出现氮质血症 少尿 ,血尿. 肝脏: 24-57%出现肝细胞性黄疸 中枢: 昏迷,谵妄,脑膜刺激症,局部神经症 肺脏: 低氧血症 ,肺出血,ARDS
六．治疗
（一） 基础疾病治疗
Ｇ＋感染：大量抗生素 胎盘早剥：子宫切除 主动脉瘤：手术切除 挤压伤 ：清创 ＡＭＬ－Ｍ３ ：全反式维甲酸 低氧血症：供氧 低血压 ：补充血容量，供氧 心，肺，肾监护
（二）血成分治疗（替代治疗）
１．血成分治疗出现所谓“火上浇油”现象，未被证实 过
II PT(prothrombin time)
凝血酶 纤维蛋白单体
多聚体
Ca2+. XIIIa
XIII
不可溶性 多聚体
二.抗凝系统
1.抗凝因子
AT-III(抗凝血酶III,Antithrombin-III)
肝素(Heparin)
低分子肝素(Nadroparin)
蛋白C
AT-III
+ 肝素
灭活 IIa,,XIa,IXa,Xa,PK
b. V-k
VII
肝功能
c.输注新鲜血浆可纠正 VII VIII (血友病甲因子) IX(血小板复合因子II) X(stuart-prower因子)
XI (血浆凝血致活酶前体) XII (Hageman因子) XIII (纤维蛋白稳定因子) PK (激肽释放酶原) HMWK (高分子量激肽原)
PK HMWK+XIIa 激肽释放酶 XII XIIa
产科最少.
低血压,内毒素 中暑,烧伤,血管 炎,动脉瘤,血管瘤
内毒素,G+感染 Ag-Ab复合物 抗原
内皮细胞
IL-1 TNF
中性粒C
内 原 途 径
单核细胞
组织因子 (外源途径)
凝血酶产生
低血压,癌肿 低氧血症,病理产科 酸中毒 腹水(分流) 外伤
组织
II IIa 动物毒素 因子IX浓缩物 癌肿
X Xa
1)DIC中产生的凝血酶形成复合物而灭活 a.内皮细胞-硫化乙酰肝素-AT-III-凝血酶 b.血栓调节蛋白-凝血酶
2)凝血酶激活PC,灭活Va,VIIIa 3)抑制PAI-1和激活t-PA产生纤溶 4)TFPI(组织因子途径抑制物)抑制III因子 5)单核细胞移去可溶性纤维蛋白单体复合物和III因子 6)肝细胞清除IXa,Xa,XIa,t-PA 7)BM产生血小板
三.DIC 病因与机理
<一> 启动
a.内源性 b.外源性
内毒素
XII
XIIa
单核细胞 内毒素
T细胞
III因子
内皮细胞
内毒素
PAI-1(纤溶酶原激活物抑制物-1)
内毒素 激活血小板及补体系统
c.内毒素血症 中性粒细胞粘附 单核细胞
损伤内皮细胞
巨噬细胞 TNF.IL-1.IL-8
(二) 控制机理 1.启动DIC防护机理
一.正常凝血机制
1.凝血因子:
因子:I (纤维蛋白原) 纤维蛋白原 凝血酶原
纤维蛋白
DIC 纤维蛋白肽A SLE
AT-III
II (凝血酶原)
凝血酶原 Xa 凝血酶 AT-III
肽段F 1+2
蛋白C
III（组织因子）
蛋白S
IV（钙离子）
V（不稳定因子）
VI（无此因子）
VII(稳定因子)
a.决定PT(prothrombin time)值