海绵窦海绵状血管瘤病例随ppt课件
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海绵状血管瘤
• 典型MR表现 在MRI T1 和T2 加权图像上海绵状血管瘤 表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时 期出血及其产物),周围为低信号环(含铁血 黄素沉着)。注射造影剂后不强化或有轻度 强化。新近出血者,病灶周围脑组织可有 水肿。
脑实质 海绵状 血管瘤
颅内脑外海绵状血管瘤
• 位于脑外者绝大多数位于海绵窦内,海绵 窦海绵状血管瘤约占颅内海绵状血管瘤的 13%左右。海绵窦海绵状血管瘤其临床表 现缺乏特征,在影像学上与该部位的脑膜 瘤、三叉神经鞘瘤、垂体瘤等难以鉴别, 文献报道,术前的误诊率高达38%~50%。
海绵窦海绵状血管瘤
• 2、病理改变:海绵窦海绵状血管瘤边界清晰,分 叶状,由大小不等、高度扩张的血管团组成,切 面呈海绵状或蜂窝状。根据血管瘤表面形态和有 无纤维假包膜,可分为二型:(1)海绵状型:有 完整假包膜,瘤体表面光滑,触之囊性感,瘤体 的张力随血压的改变而变化。(2)桑椹状型:假 包膜不完整或缺如,瘤体外观呈结节状,触之为 实质感,瘤体的张力不受血压的影响。
海绵窦海绵状血管瘤
• 3、影像学特点: CT表现:表现为鞍旁肿块,形态类似哑铃 状,靠外侧大,靠内侧小。平扫在海绵窦 区或整个中颅窝底可见高、等或低密度肿 块影,密度均匀,边界清楚。增强扫描可 见显著均一强化,无瘤周水肿。骨窗相可 见中颅窝底、前床突、鞍底、岩尖等部位 的骨质吸收和破坏。
海绵窦海绵状血管瘤
海绵窦海绵状血管瘤
• 1、临床表现:多见于中年女性,原因不明, 有研究认为其发病可能与雌激素有关。发病起 初症状隐匿,进展缓慢,出现症状时瘤体多已 较大。头痛比较常见,可伴有恶心、呕吐等颅 高压症状。可出现海绵窦综合征,其中第III和 第Ⅵ颅神经的麻痹比较常见。偶伴垂体激素紊 乱。本病的临床表现缺少特征性,海绵窦区其 它良性肿瘤如脑膜瘤、神经鞘瘤等也可出现上 述临床表现。
3、影像学特点: MRI表现:瘤体内常未见血管流空现象。平 扫时T1WI呈较均匀的稍低信号,T2WI和质 子加权像上表现为显著均一高信号。增强 扫描时,瘤体为均匀强化的高信号。形态 呈外侧大内侧小的“葫芦状”。出血少见, 病灶周围少有含铁血黄素沉积。动态增强扫
描与肝海ຫໍສະໝຸດ Baidu状血管瘤相似
海绵窦海绵状血管瘤
海绵状血管瘤
• 疾病病因 迄今不清楚,有下列学说: 1.先天性学说 婴儿患者和家族史支持先天 性来源的假说。 2.后天性学说 认为常规放疗、病毒感染、 外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发 海绵状血管瘤。
海绵状血管瘤
• 病理生理 海绵状血管瘤的实质是畸形血管团,血管团的供 血动脉和引流静脉为正常管径的血管,瘤内的血 液流速缓慢。病灶周围脑组织有胶质增生和黄色 的含铁血红蛋白沉积。海绵状血管瘤可发生在中 枢神经系统的任何部位,如脑皮质、基底节和脑 干等部位(脑内病灶),以及中颅窝底、视网膜和 头盖骨等部位(脑外病灶)。
• 3、影像学特点: (3)血管造影表现:DSA常无典型的供瘤动 脉和引流静脉,在静脉相或窦相可见病灶 部分染色。因此,晚期静脉相有密集的静 脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。 在中颅窝、鞍旁始于毛细血管期延至窦期 的团块状淡染色影是中颅窝、海绵窦区海 绵状血管瘤比较特异的表现。
鉴别诊断
• • • • • 鞍旁脑膜瘤 神经源性肿瘤(三叉神经鞘瘤) 动脉瘤 胆脂瘤 垂体瘤
海绵状血管瘤
• 症状体征 1.无症状 占总数的11%~44%,轻微头痛可能是惟一主 诉 2.癫痫 占40%~100%,见于大多数幕上脑内海绵状血 管瘤,表现为各种形式的癫痫。 3.出血 从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有 不同阶段的出血,而有症状的显性出血占8%~37%。 4.局部神经功能缺失 占15.4%~46.6%。急性及进行性 局部神经功能缺失常继发于病灶出血,症状取决于病灶部 位与体积。
小结
• 对中年病人,尤其是女性,有海绵窦占位 症状,影像学证实为富含血管的肿瘤,应 高度怀疑海绵状血管瘤的可能
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海绵窦海绵状血管瘤病例随访
颅内海绵状血管瘤
• 概述 海绵状血管瘤(cavernous angioma, CA 或 cavernous hemangioma), 也称海绵状血 管畸形(cavernous malformation), 或称海 绵状瘤 (cavernoma),是一种并非少见的脑 血管疾病。男性病例多为30 岁以下,女性 病例多为30~60 岁。