儿童肾病综合征

儿童原发性肾病综合征的临床分型及治疗

儿童原发性肾病综合征（NS）以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及水肿为临床表现特征。依据有否血尿、高血压、氮质血症和低补体血症分为单纯性肾病综合征和肾炎性肾病综合征。

一、临床分型

1.单纯性肾病综合征：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。①②为必备。

2.肾炎性肾病综合征：①血尿，患儿两周内3次尿离心检查RBC 10个/HP；②高血压，学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg；③氮质血症，血尿素氮超过10.7mmol/L；④低补体血症。

二、按对肾上腺皮质激素治疗反应分型：①激素敏感型：足量正规用泼尼松8周，尿蛋白转阴；②激素耐药型：治疗8周尿蛋白仍为阳性；③激素依耐型：停药或减量后1月尿蛋白阳性。

三、病理分型：①微小病变型肾病综合征；②系膜增生性肾小球肾炎；③膜增生性肾小球肾炎；④膜性肾病；⑤局灶性节段性肾小球硬化；⑥新月体性肾小球肾炎。

四、NS的治疗

1.常规治疗：①诱导缓解阶段：泼尼松1.5—2mg/(kg.d)，最大剂量60mg/d，分次口服，尿蛋白转阴后，巩固2周，一般足量治疗不少于4周，最长为8周；②巩固维持治疗阶段：逐渐过度到隔日

顿服，首先以原足量2日量的2/3量隔日晨顿服4周，如尿蛋白持续转阴，每2-4周减量2.5-5mg维持，至0.5mg/kg时，维持3个月，以后每2周减量2.5-5mg至停药。对于使用足量激素等于或超过8周者，可于诱导缓解后采用移行减量方法，再进入巩固维持阶段。

移行减量方法：维持2日量的2/3量隔日晨顿服，另将其余2日量的1/3量于次日晨顿服并逐渐于2-4周内减完。

拖尾疗法：对于频烦复发者可在酌情给予泼尼松0.25-0.5mg/kg 的水平上，选定一能维持缓解的剂量，较长时间维持不变。

2.甲泼尼龙冲击疗法：甲泼尼龙15-30mg/(kg . d)，最大剂量0.5-1.0g/d，溶于5%G . S 100-200ml中，1-2小时内静滴，连用3日/疗程，必要时间隔1-2周再用1-2疗程。

3.细胞毒类药物：①环磷酰胺：目前不采用口服疗法，多主张静脉冲击疗法。环磷酰胺8-12mg/(kg . d)，加入5%G . N . S 100-200ml 内静滴1-2小时，连用2日为1个疗程，总累积量小于200mg/kg，常与激素合用，注意水化。②环孢素：5-8mg/(kg . d)，3-6月为1个疗程，常以每月减量25%，至最小剂量2mg/(kg . d)维持治疗，也可长期服用，一般认为环孢素维持2年以上治疗。

其他药物有：麦考酚吗乙脂、他克莫司、西罗莫司、嵌合性单克隆抗体等。

4.血管紧张素转换酶抑制剂：尿蛋白越高对ACEI的反应越好。常用卡托普利，学龄儿童6.25-12.5mg，每日2次。一般用药4-6周尿蛋白开始下降，以第三代ACEI—福辛普利效果最好，血清肌酐

超过265-364mmol/L时要停药。

5.抗凝治疗：①潘生丁25-50mg 3/d，持续用药4周以上才起作用，用药时间0.5-1年，也可用4-6mg/(kg . d)分次口服；②阿司匹林50-150mg/d；③丹参注射液0.4ml/kg静脉滴注，每日1次，连用

10-14日；④溶栓疗法：血栓形成3日内，尿激酶1.5-3万u

/ d静滴，

每4-6小时1次，2周/ 疗程。

6.中医中药：中医按“水肿”、“阴水”、“虚劳”辩证，以养血、补益、活血、袪风施治。

摘自新医学2007 . 4 . p266-268