变应性支气管肺曲霉菌病ABPA课件
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状态。 ➢ 可见于结核的支气管内播散、 感染性细支气管炎、 囊性纤
维化、 泛细支气管炎等。 ➢ 由于ABPA 存在细小支气管小叶中心性的非干酪性肉芽肿性
炎的病理过程,所以在HRCT 上也常出现树芽征样表现。
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变应性支气管肺曲霉菌 病A1B3 PA
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变应性支气管肺曲霉菌 病A1B4 PA
变应性支气管肺曲霉菌 病ABPA
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发病机制2
宿主免疫反应及气道炎症： 当曲霉被遗传易感个体吸入后，产生芽孢和菌丝，激活T淋巴 细胞，释放IL－4、IL-5及IL-13，并分泌IgE和IgG抗体，作 用于肥大细胞、嗜酸粒细胞及肺泡巨噬细胞等，导致血清总 IgE和曲霉特异性抗体升高以及局部嗜酸粒细胞浸润，引起 气道壁及周围肺组织炎症反应。因此，ABPA是由多种炎症细 胞、炎症介质和细胞因子参与的免疫反应，主要包括速发型 和迟发型变态反应。
69%～76%。 ➢ 可见黏液栓形成。 ➢ 游走性和反复性肺部浸润影。 ➢ 部分患者肺不张。 ➢ 树芽征及马赛克征等。
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变应性支气管肺曲霉菌 病ABPA
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辅助检查
支气管扩张
➢以囊状扩张为主,管径增宽明显,扩张的支气管轮廓较普通
支扩及继发牵拉性支扩更为柔和纡曲, 受累范围较长时类似
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发病机制3
遗传因素： ➢ 人类白细胞抗原(HLA)DR-2的存在及HLA-DQ2序列的缺失
与ABPA的发病有相关性。 ➢ IL-10启动子多态性、表面蛋白A基因多态性、IL-4ɑ链受体
多态性等也与ABPA的易感性及发病有关。
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辅助检查
黏液栓：
➢ 支气管黏液栓有呈棒状、 V 字形、 Y 字形等, 由于常与扫描
平面垂直,圆形、 蝌蚪状者或葡萄串状更为常见。
➢ 黏液栓咳出后，呈支气管扩张表现，主要以段或亚段等较
大支气管扩张为主，远端支气管显示正常。这与普通支扩病
变长期存在明显不同，证实ABPA 的中心性支扩主要由于黏
液栓塞引起。
➢ ABPA 的变异型放射学表现也可以是仅见孤立存在的黏液栓,
肺内基本无实质改变。
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变应性支气管肺曲霉菌 病A1B2 PA
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辅助检查
树芽征是小叶中心分布结节的一种特殊形式。 ➢ 树芽征反映扩张的小叶中心性细支气管管腔被黏液、 脓液
或其他炎性物质等填塞且常伴有细支气管周围炎的一种病理
➢曲霉是导致哮喘发作的重要因素，曲霉菌为条件致病菌，引
起人类感染的曲霉菌中以烟曲霉为最常见，约占80 %~90%。、
➢烟曲霉菌孢子在环境中广泛分布并能导致人类各种疾病，可
表现为侵袭性支气管肺曲菌病、过敏性支气管肺曲霉病，肺曲
霉菌球等，以及各种形式的过敏性疾病如哮喘样反应和曲霉菌
性哮喘。
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辅助检查
外周血嗜酸粒细胞计数升高 痰涂片和痰培养可见菌丝或痰培养烟曲霉阳性 血清总IgE抗体明显升高，＞1000IU/ml可诊断ABPA 血清特异性烟曲霉IgE抗体和IgG抗体升高 血清烟曲霉沉淀试验阳性
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辅助检查
曲霉皮肤试验： ➢ 皮试包括皮肤点刺试验和皮内试验，以组胺作为阳性对照，
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发病机制 1
曲霉直接损害：曲霉的分生孢子进入气道后发育长出菌丝， 菌体释放出变应原和蛋白酶，损害黏液纤毛的清除功能，破坏 气道上皮细胞，降解细胞外基质中的蛋白质，使抗原能够通过 上皮细胞层；曲霉菌素还可抑制吞噬细胞的活性，阻碍其对曲 霉的吞噬，使曲霉得以在气道中长期定植。
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流行病学
最常见于哮喘和囊性纤维化的患者中，在支气管哮喘病人中 约占1 ~20%，在难治性哮喘病人占的构成比可达7-14%， 而入住ICU的重症支气管哮喘患者中ABPA的患病率为38.6%。 在肺囊性纤维化(CF)病人中约占2 ~15%。
发病年龄：临床上以20-40岁多见，性别无明显差异。 发病季节：湿润、温暖气候或冬季室内条件下高发。 多数患者有特异性体质，对多种食物及药物过敏。
6
临床表现
临床多表现为喘息、胸闷、低热、咯血、咳嗽及咳痰。 约有31%～69%的患者可咳出黑褐色黏液痰 约90%的患者哮喘发作。 肺部听诊正常或可闻及哮鸣音，15％的患者可闻及湿性罗音，
约16%的患者可见杵状指。 随着病程的延长，可出现肺纤维化、肺动脉高压和呼吸衰竭。
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变应性支气管肺曲霉菌 病A1B6 PA
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变应性支气管肺曲霉菌 病A1B7 PA
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辅助检查
肺功能： ➢ 急性发作期部分患者表现为可逆性阻塞性通气功能障碍。 ➢ 气道可逆性试验的阳性率为31%～56%。 ➢ 慢性ABPA患者晚期出现肺纤维化时可表现为限制性通气功能
曲霉菌
菌丝细而规则，中间有隔，45o角的Y型分支，不易弯曲 孢子：圆形，卵圆形，直径约5～10μm
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变应性支气管肺曲霉菌 病ABPA
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定义
ABPA变应性支气管肺曲霉病是人体对寄生于 支气管内的曲霉抗原发生变态反应所引起的 一种肺部疾病。
其特征为对存在于支气管分支的烟曲霉抗原 呈现免疫应答，并引起肺浸润和近端支气管 扩张。
生理盐水为阴性对照。 ➢ 烟曲霉皮试阳性是诊断ABPA的必要条件。 ➢ 先进行皮肤点刺试验，若阴性再进行皮内试验，仍然阴性者
则可排除ABPA。 ➢ 皮试阳性的患者则应进一步做血清学检查。 ➢ 皮肤点刺试验敏感性稍差但安全性好。
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辅助检查
胸部X线或CT： ➢ 胸部影像学特异性表现为中心性支气管扩张，约占
静脉曲张样改变。
➢原因可能与 ABPA 的支扩主要由于支气管腔内黏液栓充填
、阻塞引起,且病程反复、漫长,除非到晚期一般无管壁破坏
、纤维组织增生；而普通支扩及继发牵拉性支扩的发病过程
中支气管壁平滑肌、 弹性纤维破坏,周围组织牵拉等因素明
显百度文库同。
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维化、 泛细支气管炎等。 ➢ 由于ABPA 存在细小支气管小叶中心性的非干酪性肉芽肿性
炎的病理过程,所以在HRCT 上也常出现树芽征样表现。
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发病机制2
宿主免疫反应及气道炎症： 当曲霉被遗传易感个体吸入后，产生芽孢和菌丝，激活T淋巴 细胞，释放IL－4、IL-5及IL-13，并分泌IgE和IgG抗体，作 用于肥大细胞、嗜酸粒细胞及肺泡巨噬细胞等，导致血清总 IgE和曲霉特异性抗体升高以及局部嗜酸粒细胞浸润，引起 气道壁及周围肺组织炎症反应。因此，ABPA是由多种炎症细 胞、炎症介质和细胞因子参与的免疫反应，主要包括速发型 和迟发型变态反应。
69%～76%。 ➢ 可见黏液栓形成。 ➢ 游走性和反复性肺部浸润影。 ➢ 部分患者肺不张。 ➢ 树芽征及马赛克征等。
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辅助检查
支气管扩张
➢以囊状扩张为主,管径增宽明显,扩张的支气管轮廓较普通
支扩及继发牵拉性支扩更为柔和纡曲, 受累范围较长时类似
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发病机制3
遗传因素： ➢ 人类白细胞抗原(HLA)DR-2的存在及HLA-DQ2序列的缺失
与ABPA的发病有相关性。 ➢ IL-10启动子多态性、表面蛋白A基因多态性、IL-4ɑ链受体
多态性等也与ABPA的易感性及发病有关。
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变应性支气管肺曲霉菌 病ABPA
辅助检查
黏液栓：
➢ 支气管黏液栓有呈棒状、 V 字形、 Y 字形等, 由于常与扫描
平面垂直,圆形、 蝌蚪状者或葡萄串状更为常见。
➢ 黏液栓咳出后，呈支气管扩张表现，主要以段或亚段等较
大支气管扩张为主，远端支气管显示正常。这与普通支扩病
变长期存在明显不同，证实ABPA 的中心性支扩主要由于黏
液栓塞引起。
➢ ABPA 的变异型放射学表现也可以是仅见孤立存在的黏液栓,
肺内基本无实质改变。
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变应性支气管肺曲霉菌 病A1B2 PA
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辅助检查
树芽征是小叶中心分布结节的一种特殊形式。 ➢ 树芽征反映扩张的小叶中心性细支气管管腔被黏液、 脓液
或其他炎性物质等填塞且常伴有细支气管周围炎的一种病理
➢曲霉是导致哮喘发作的重要因素，曲霉菌为条件致病菌，引
起人类感染的曲霉菌中以烟曲霉为最常见，约占80 %~90%。、
➢烟曲霉菌孢子在环境中广泛分布并能导致人类各种疾病，可
表现为侵袭性支气管肺曲菌病、过敏性支气管肺曲霉病，肺曲
霉菌球等，以及各种形式的过敏性疾病如哮喘样反应和曲霉菌
性哮喘。
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辅助检查
外周血嗜酸粒细胞计数升高 痰涂片和痰培养可见菌丝或痰培养烟曲霉阳性 血清总IgE抗体明显升高，＞1000IU/ml可诊断ABPA 血清特异性烟曲霉IgE抗体和IgG抗体升高 血清烟曲霉沉淀试验阳性
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辅助检查
曲霉皮肤试验： ➢ 皮试包括皮肤点刺试验和皮内试验，以组胺作为阳性对照，
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发病机制 1
曲霉直接损害：曲霉的分生孢子进入气道后发育长出菌丝， 菌体释放出变应原和蛋白酶，损害黏液纤毛的清除功能，破坏 气道上皮细胞，降解细胞外基质中的蛋白质，使抗原能够通过 上皮细胞层；曲霉菌素还可抑制吞噬细胞的活性，阻碍其对曲 霉的吞噬，使曲霉得以在气道中长期定植。
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流行病学
最常见于哮喘和囊性纤维化的患者中，在支气管哮喘病人中 约占1 ~20%，在难治性哮喘病人占的构成比可达7-14%， 而入住ICU的重症支气管哮喘患者中ABPA的患病率为38.6%。 在肺囊性纤维化(CF)病人中约占2 ~15%。
发病年龄：临床上以20-40岁多见，性别无明显差异。 发病季节：湿润、温暖气候或冬季室内条件下高发。 多数患者有特异性体质，对多种食物及药物过敏。
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临床表现
临床多表现为喘息、胸闷、低热、咯血、咳嗽及咳痰。 约有31%～69%的患者可咳出黑褐色黏液痰 约90%的患者哮喘发作。 肺部听诊正常或可闻及哮鸣音，15％的患者可闻及湿性罗音，
约16%的患者可见杵状指。 随着病程的延长，可出现肺纤维化、肺动脉高压和呼吸衰竭。
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变应性支气管肺曲霉菌 病A1B7 PA
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辅助检查
肺功能： ➢ 急性发作期部分患者表现为可逆性阻塞性通气功能障碍。 ➢ 气道可逆性试验的阳性率为31%～56%。 ➢ 慢性ABPA患者晚期出现肺纤维化时可表现为限制性通气功能
曲霉菌
菌丝细而规则，中间有隔，45o角的Y型分支，不易弯曲 孢子：圆形，卵圆形，直径约5～10μm
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变应性支气管肺曲霉菌 病ABPA
1
定义
ABPA变应性支气管肺曲霉病是人体对寄生于 支气管内的曲霉抗原发生变态反应所引起的 一种肺部疾病。
其特征为对存在于支气管分支的烟曲霉抗原 呈现免疫应答，并引起肺浸润和近端支气管 扩张。
生理盐水为阴性对照。 ➢ 烟曲霉皮试阳性是诊断ABPA的必要条件。 ➢ 先进行皮肤点刺试验，若阴性再进行皮内试验，仍然阴性者
则可排除ABPA。 ➢ 皮试阳性的患者则应进一步做血清学检查。 ➢ 皮肤点刺试验敏感性稍差但安全性好。
2/19/2021
变应性支气管肺曲霉菌 病ABPA
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辅助检查
胸部X线或CT： ➢ 胸部影像学特异性表现为中心性支气管扩张，约占
静脉曲张样改变。
➢原因可能与 ABPA 的支扩主要由于支气管腔内黏液栓充填
、阻塞引起,且病程反复、漫长,除非到晚期一般无管壁破坏
、纤维组织增生；而普通支扩及继发牵拉性支扩的发病过程
中支气管壁平滑肌、 弹性纤维破坏,周围组织牵拉等因素明
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