小儿贫血诊断

网织红细胞增多 溶血性贫血、急性失血性 贫血。
网织红细胞减少 纯红细胞生成障碍、再生 障碍性贫血。
（4）白细胞和血小板计数和形态学检查 有 助于再生障碍性贫血、白血病的诊断。
（5）红细胞脆性试验 脆性增加见于遗传性 球形红细胞增多症，脆性减低见于地中海 贫血。
2）生化检查 血清铁、铁蛋白测定 了解体内铁贮存情况。 血总胆红素、直接、间接胆红素测定 了解
原始细胞增多 白血病。
异常细胞 恶性组织细胞增生症、高雪氏 病、尼曼匹克氏病、骨髓转移瘤。
寄生虫 疟原虫、黑热病小体。
七、常见贫血的诊断要点
1、营养性缺铁性贫血 1）小细胞低色素性贫血 MCV小于80f1，
MCH小于27pg，MCHC小于31%。
小儿贫血
一、贫血不是单一的疾病 贫血是多种原 因导致红细胞减少的综合征。因此贫血 的诊断不能只停留在红细胞或血红蛋白 减少，而要尽可能寻找其原因。查明原 因，治疗方有针对性，否则盲目治疗或 许无效，或许有害，当然也可能歪打正 着。
二、红细胞的性能 红细胞生于骨髓终于 网状内皮系统，寿命100-120天。红细胞 呈双凹盘状，直径6-9μm，平均7.5μm。 红细胞外面是细胞膜，里面有血红蛋白 和代谢所需的酶，成熟红细胞没有核。 血红蛋白由珠蛋白和血红素组成，血红 素是亚铁离子和原卟啉的络合物。血红 蛋白有4个亚基，它是个四聚体。
五、贫血的临床表现 临床表现取决于红细胞 本身的颜色和它的功能。
1、苍白 原因是红细胞为红色，红细胞减少 了，便失去了红润，显得苍白。
2、功能障碍 由于氧气供应不足，表现为疲 倦、萎靡、注意力不集中、记忆力减退、 头昏、食欲不振。
3、代偿性反应 由于红细胞减少，血循环 中红细胞带的氧满足不了需要。为了弥 补不足，机体便利用增加血液的周转速 度加以弥补，因此表现为心跳加快呼吸 加快。尤其是当体力活动时更为明显。
含铁血黄素沉着症、白血病。
3、实验室检查
1）常规检查
（1）RBC、Hb量 可以判断有无贫血以及 贫血程度。
（2）RBC形态 根据红细胞的大小、染色 深浅和形状，可以初步考虑贫血的原因。
小细胞低色素性贫血 缺铁性贫血、地中海 贫血、铁粒幼细胞性贫血。
大细胞性贫血 巨幼红细胞性贫血。
正细胞性贫血 急性失血、再生障碍性贫血、 感染性疾病、肾性疾病、非球形红细胞性 溶血、结缔组织病、恶性肿瘤骨髓浸润。
溶血。
3）免疫学检查 抗人球蛋白试验、冷凝集素测定 用以诊断
自身免疫性溶血。
4）骨髓检查 可直接了解骨髓生成血细胞的 质和量的变化。在某些贫血的病因诊断中 起决定作用。
有核细胞增生活跃，以红系为主 溶血、出 血、缺铁性贫血。
巨幼红细胞 巨幼红细胞贫血。
有核细胞增生减低、巨核细胞减少 再生障 碍性贫血。
（1）造血物质缺乏 如营养性缺铁性贫血、 营养性巨幼红细胞性贫血。
（2）骨髓造血功能障碍 如先天性再生低下 性贫血、再生障碍性贫血、慢性感染性贫 血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤。
2）溶血性贫血
（1）红细胞内在缺陷
红细胞膜缺陷 如遗传性球形红细胞增 多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿。
红细胞酶缺陷 如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 （G6PD）缺陷、丙酮酸激酶（PK）缺 陷、已糖激酶（HK）缺陷。
六、贫血的诊断 诊断贫血要回答：1、有 无贫血？2、贫血的程度？3、贫血的原 因？下列几点对诊断有重要意义。
1、病史
1）发病年龄
新生儿出生时即有贫血 胎-母、胎-胎输血。
出生1-2日发生贫血、黄疸 新生儿ABO、 Rh溶血症。
出生后2-3月内贫血 生理性贫血。
6个月-2岁贫血 营养性缺铁性贫血、营养 性巨幼红细胞贫血。
血红蛋白异常 珠蛋白合成障碍称为 地中海贫血，血红蛋白分子结构异常称 为异常血红蛋白病。
（2）红细胞外在因素
免疫性 Rh溶血、ABO溶血、自身免疫性 溶血性贫血。
非免疫性 药物、化学毒物、物理因素、 感染（疟疾、肺炎支原体）。
3）失血性
急性 外伤大出血、出血性疾病。
慢性 溃疡病、钩虫病、肠息肉、特发性 肺含铁血黄素沉着症等。
地中海贫血常见于地中海沿岸地区，我国 南方比北方多见。
5）家族史
地中海贫血、红细胞酶缺陷、血红蛋白病、 遗传性球形红细胞增多症、范可尼贫血。
2、体格检查 苍白 以口唇、睑结合膜、指甲明显。 黄疸 巩膜、皮肤发黄，可能有溶血。 瘀点、瘀斑 反映有出血。 肝脾、淋巴结肿大 溶血性贫血、特发性肺
异形红细胞症 球形红细胞（遗传性球形红 细胞增多症、自身免疫性溶血、不稳定血 红蛋白病）、椭圆形红细胞增多症、镰状 红细胞性贫血、靶形红细胞（地中海贫血、 血红蛋白病）、盔形、三角形红细胞（播 散性血管内凝血、微血管内溶血、溶血尿 毒综合征）。
（3）网织红细胞计数 反映骨髓造红细胞 的功能。根据网织红细胞的增减可以初 步考虑贫血的原因。
2）喂养史 人工喂养又未添加辅食常见营养性缺铁性
贫血。 单纯母乳喂养 母亲为素食或单纯羊乳喂
养易患营养性巨幼红细胞贫血。 3）服药史 氯霉素 可致再生障碍性贫血。 胺类、奎宁等 可致免疫性溶血。
4）季节和地区
蚕豆上市季节可见蚕豆引起的溶血性贫血。
寄生虫病流行区 钩虫流行地区常见慢性失 血性贫血，疟疾流行地区常见溶血性贫血。
血红蛋白中的血红素铁能和氧进行可逆 性结合和解离。但是当血红素与珠蛋白 分开而单独存在时，其与氧进行可逆结 合的功能即丧失。所以血红蛋白运输氧 的功能是血红素与珠蛋白结合成一个整 体所实现的。
三、贫血的实验室指标 1、贫血定义 末梢血中单位容积内红细胞
（RBC）数或血红蛋白（Hb）量低于正 常。 2、贫血标准 世界卫生组织（WHO） Hb 6月-6岁<110g/L
6岁-14岁<120g/L
6个月以内婴儿我国的标准： Hb 新生儿<145g/L 1月-3月<90g/L 4月-6月<100g/L 3、贫血分度 轻度110（120）-90g/L 中度90-60g/L 重度60-30g/L 极重度<30g/L
2、贫血的病因分类
1）红细胞生成不足