苯丙氨酸和酪氨酸代谢
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(creatinine)。 20
（二）半胱氨酸代谢
1. 半胱氨酸与胱氨酸可以互变
21
二硫键对于维持蛋白质空间构象的稳定性具有重要作用
21
2. 参与谷胱甘肽（GSH）的合成
GSH是由谷氨酸的γ-羧基与半胱氨酸、甘氨酸合成的 三肽，其活性基团是半胱氨酸残基上的巯基，是体内重要 的含巯基的化合物。
22
体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能 正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生 成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种 遗传代谢病。
26
26
2. 酪氨酸转变为儿茶酚胺
27
27
帕金森病 (Parkinso n disease) 患者多巴 胺生成减 少。
3. 酪氨酸转变为黑色素
人体缺乏酪氨酸酶，黑28色素合成障碍，皮肤、毛 发等发白，称为白化病(albinism)。
12
12
一碳单位的来源去路及相互转变
13
13
（四）一碳单位的生理功能
1．主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成。 2. 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。
甲烯基
14
14
三、含硫氨基酸的代谢
含硫氨基酸
半胱氨酸
胱氨酸
15
15
甲硫氨酸
S CH3 CH2 CH2 CHNH2 COOH
（一）甲硫氨酸代谢
1. 甲硫氨酸转甲基作用
19
19
3. 参与肌酸的合成
肌酸(creatine)和磷酸 (creatine phosphate)是 能量储存、利用的重要化合物。
肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，
SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用2下0 ，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌（酸）酐
16
16
SAM为体内甲基的直接供体
RH
R—CH3
甲基转移酶
腺苷
SAM
1S7-腺苷同型半 胱氨酸
同型半胱氨酸
17
2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle)
18
18
甲硫氨酸循环生理意义： 1. 为体内广泛存在的甲基化反应提供甲基 2. 促进FH4再生 维生素B12不足：巨幼细胞贫血 高同型半胱氨酸血症：动脉粥样硬化和冠心病
28
4. 酪氨酸的分解代谢
体内代谢尿黑酸的酶先天29缺陷时，尿黑酸分解受阻， 可出现尿黑酸尿症。
29
（二）色氨酸代谢
色氨酸
5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维3生0 素 PP
30
6
（五）某些氨基酸脱羧生成多胺类(polyamines)物质
7
多胺是调节细胞生长的重要物质。
7
二、一碳单位的代谢
（一）一碳单位的概念及种类
一碳单位的定义 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个
碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。
8
8
一碳单位的种类
甲基 (methyl)
组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的 4 通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。 4
（三）色氨酸生成5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)
5
5-HT在脑内作为神经递质起抑制作用；在外周组织有 收缩血管的作用。
5
（四）半胱氨酸经磺酸丙氨酸生成牛磺酸
牛磺酸是结合胆汁酸6 的组成成分之一。
22
3. 半胱氨酸可生成活性硫酸根
23
PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。
23
四、芳香族氨基酸的代谢
芳香族氨基酸
苯丙氨酸
酪氨酸
色氨酸
24
24
（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢
1. 苯丙氨酸羟化生成酪氨酸
此反应为苯丙氨酸 的主要代谢途径。
25
25
苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU)
第七章 氨基酸代谢
第三节 氨基酸的特殊代谢
一、氨基酸的脱羧基作用
脱羧基作用(decarboxylation)
2
2
（一）谷氨酸脱羧生成γ-氨基丁酸(γaminobutyric acid, GABA)
3
GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制 作用。
3
（二）组氨酸脱羧生成组胺 (histamine)
甲烯基 (methylene)
甲炔基 (methenyl)
甲酰基 (formyl)
9
亚氨甲基 (formimino)
-CH3 -CH2-CH= -CHO -CH=NH
9
（二）一碳单位的载体
10
10
FH4携带一碳单位的形式（N5、N10）
11
11
（三）一碳单位的来源及相互转变
一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨 酸的分解代谢
（二）半胱氨酸代谢
1. 半胱氨酸与胱氨酸可以互变
21
二硫键对于维持蛋白质空间构象的稳定性具有重要作用
21
2. 参与谷胱甘肽（GSH）的合成
GSH是由谷氨酸的γ-羧基与半胱氨酸、甘氨酸合成的 三肽，其活性基团是半胱氨酸残基上的巯基，是体内重要 的含巯基的化合物。
22
体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能 正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生 成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种 遗传代谢病。
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2. 酪氨酸转变为儿茶酚胺
27
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帕金森病 (Parkinso n disease) 患者多巴 胺生成减 少。
3. 酪氨酸转变为黑色素
人体缺乏酪氨酸酶，黑28色素合成障碍，皮肤、毛 发等发白，称为白化病(albinism)。
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一碳单位的来源去路及相互转变
13
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（四）一碳单位的生理功能
1．主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成。 2. 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。
甲烯基
14
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三、含硫氨基酸的代谢
含硫氨基酸
半胱氨酸
胱氨酸
15
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甲硫氨酸
S CH3 CH2 CH2 CHNH2 COOH
（一）甲硫氨酸代谢
1. 甲硫氨酸转甲基作用
19
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3. 参与肌酸的合成
肌酸(creatine)和磷酸 (creatine phosphate)是 能量储存、利用的重要化合物。
肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，
SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用2下0 ，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌（酸）酐
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SAM为体内甲基的直接供体
RH
R—CH3
甲基转移酶
腺苷
SAM
1S7-腺苷同型半 胱氨酸
同型半胱氨酸
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2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle)
18
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甲硫氨酸循环生理意义： 1. 为体内广泛存在的甲基化反应提供甲基 2. 促进FH4再生 维生素B12不足：巨幼细胞贫血 高同型半胱氨酸血症：动脉粥样硬化和冠心病
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4. 酪氨酸的分解代谢
体内代谢尿黑酸的酶先天29缺陷时，尿黑酸分解受阻， 可出现尿黑酸尿症。
29
（二）色氨酸代谢
色氨酸
5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维3生0 素 PP
30
6
（五）某些氨基酸脱羧生成多胺类(polyamines)物质
7
多胺是调节细胞生长的重要物质。
7
二、一碳单位的代谢
（一）一碳单位的概念及种类
一碳单位的定义 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个
碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。
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一碳单位的种类
甲基 (methyl)
组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的 4 通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。 4
（三）色氨酸生成5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)
5
5-HT在脑内作为神经递质起抑制作用；在外周组织有 收缩血管的作用。
5
（四）半胱氨酸经磺酸丙氨酸生成牛磺酸
牛磺酸是结合胆汁酸6 的组成成分之一。
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3. 半胱氨酸可生成活性硫酸根
23
PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。
23
四、芳香族氨基酸的代谢
芳香族氨基酸
苯丙氨酸
酪氨酸
色氨酸
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（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢
1. 苯丙氨酸羟化生成酪氨酸
此反应为苯丙氨酸 的主要代谢途径。
25
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苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU)
第七章 氨基酸代谢
第三节 氨基酸的特殊代谢
一、氨基酸的脱羧基作用
脱羧基作用(decarboxylation)
2
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（一）谷氨酸脱羧生成γ-氨基丁酸(γaminobutyric acid, GABA)
3
GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制 作用。
3
（二）组氨酸脱羧生成组胺 (histamine)
甲烯基 (methylene)
甲炔基 (methenyl)
甲酰基 (formyl)
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亚氨甲基 (formimino)
-CH3 -CH2-CH= -CHO -CH=NH
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（二）一碳单位的载体
10
10
FH4携带一碳单位的形式（N5、N10）
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（三）一碳单位的来源及相互转变
一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨 酸的分解代谢