肺静脉畸形引流PPT课件
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RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
21
心下型
22
肺静脉汇流入肝门静脉
23
肺静脉异位引流----心下型
24
TADPV分型（Ⅳ型）
混合型：最为少见，
为肺静脉经不同途径 回流入右心。此型占 7%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
3
发病机制（一）
正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静 脉丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房 的左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺 静脉腔，CPVC） ，继而与肺静脉丛汇合而成的 四个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左 心房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于 左心房，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合， 从而完成肺静脉的发育。
25
TADPV临床表现
TAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接 受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双流出 口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不 良综合症、功能性单心室等，尤其是功能 性单心室常合并于内脏异位综合征中。
完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至 新生儿期出现严重的症状而需要早期手术 治疗，如不早期手术，80％的患儿在2岁内 死亡。
27
部分性肺静脉畸形引流（PADPV)
左侧的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。左 上肺静脉进入纵隔后，继续向头侧走行，在主动 脉弓的外侧经垂直上静脉汇入左头臂静脉。异常 的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别 。 左下肺 静脉畸形引流罕见。
28
部分性肺静脉畸形引流
所有的部分性 肺静脉回流异常都 属于左向右分流， 一般不引起临床症 状，通常因为心脏 杂音或肺动脉高压 而被查出，或被偶 然发现。
29
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
30
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右侧红箭示房间隔缺损
31
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
鉴别诊断：双上腔静脉—汇入冠状窦
32
左上叶肺静脉异常引流至头百度文库静脉
右上叶肺静脉异常 引流至上腔静脉
33
弯刀征（scimitar sign）
“弯刀征”是一个影像学征象，为后前位胸片上 位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血
心上型：该型左右肺静
脉回流入左房后侧的共同 肺静脉腔（CPVC）然后经 垂直上静脉与无名静脉连 接汇入上腔静脉(SVC) ； 少数由CPVC直接注入上腔 静脉或奇静脉。此型者可 占异常静脉的50%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
管影，它由一条异常的引流右肺的肺静脉 所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条静 脉可以弯曲如刀，也可以变直或变细。 有时可见多条静脉。它的出现提示临床应进
一步检查是否有“弯刀综合征”存在。
34
右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
35
右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
MIP. CTA
GRE.MR
36
弯刀综合征(scimitar syndrome)
完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外， 还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、 房间隔缺损。
部分性肺静脉畸形引流（PADPV) ：
一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通 过体静脉与右心房连接。约占出生婴儿先天性心 脏病的0.67%。
11
完全性肺静脉畸形引流（TADPV)
12
13
TADPV分型（Ⅰ型）
4
发病机制（二）
如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉 丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静 脉共干的管腔过早闭塞，出生后全部或者一部分 肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系 统则成为肺静脉异常引流畸形。
5
6
7
8
9
10
分类（两类）
完全性肺静脉畸形引流（TADPV) ：
指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连 接，占出生婴儿先天性心脏病的 1.5%。
26
部分性肺静脉畸形引流（PADPV)
右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。 可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或 下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉， 多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺 损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心 血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下 腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时， 肺静脉异常具有血流动力学意义 。
即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸形 引流的一类型，其特点是右肺静脉开口于下腔静 脉，少见引流至门脉、肝静脉或右心房。
14
注意：垂直静脉行走于肺动脉之间，在肺 动脉压增高，肺动脉增粗时会压迫垂直上 静脉，肺静脉回流受阻。
15
心上型示意图
16
心上型
17
----
肺 静 脉 异 位 引 流 心 上 型
18
TADPV分型（Ⅱ型）
心内型：也称心旁型或
心脏型，约占30%。肺静脉 通过短的管道或3～4个孔 与右心房连接，或左右肺 静脉形成CPVC后直接与右 房或冠状静脉窦 (CS)相通， 冠状静脉窦扩大但位置正 常。
肺静脉畸形引流
1
概念
肺静脉畸形引流 （anomalous drainage of pulmonary verns ADPV）又称肺静脉异常连接，或称肺静脉回流 异常，是指肺静脉的一部分或全部未能直接与左 心房连接，而是直接或通过体静脉系统与右心房 连接的先天性心血管畸形。
2
是较常见的肺静脉发育异常，作为单发畸形 约占先心病的1%，基本解剖畸形是指单支、 多支或全部肺静脉未正常引流入左心房， 而直接引流入体静脉-右心房系统（上下腔 静脉、冠状静脉窦、肝静脉、左无名静 脉）。根据异位引流静脉的多少可分为完 全性肺静脉畸形引流和部分性肺静脉畸形 引流，完全性肺静脉畸形引流必定合并房 间隔缺损，部分性大多数合并房缺。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
19
心内型示意图
20
TADPV分型（Ⅲ型）
心下型：左右肺静脉似
“圣诞树”相连于垂直下 静脉，在食管的前方穿过 膈肌的食管裂孔，与门静 脉系统连接，少数与静脉 导管、肝静脉或下腔静脉 连接。此型占13%。
21
心下型
22
肺静脉汇流入肝门静脉
23
肺静脉异位引流----心下型
24
TADPV分型（Ⅳ型）
混合型：最为少见，
为肺静脉经不同途径 回流入右心。此型占 7%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
3
发病机制（一）
正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静 脉丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房 的左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺 静脉腔，CPVC） ，继而与肺静脉丛汇合而成的 四个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左 心房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于 左心房，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合， 从而完成肺静脉的发育。
25
TADPV临床表现
TAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接 受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双流出 口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不 良综合症、功能性单心室等，尤其是功能 性单心室常合并于内脏异位综合征中。
完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至 新生儿期出现严重的症状而需要早期手术 治疗，如不早期手术，80％的患儿在2岁内 死亡。
27
部分性肺静脉畸形引流（PADPV)
左侧的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。左 上肺静脉进入纵隔后，继续向头侧走行，在主动 脉弓的外侧经垂直上静脉汇入左头臂静脉。异常 的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别 。 左下肺 静脉畸形引流罕见。
28
部分性肺静脉畸形引流
所有的部分性 肺静脉回流异常都 属于左向右分流， 一般不引起临床症 状，通常因为心脏 杂音或肺动脉高压 而被查出，或被偶 然发现。
29
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
30
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右侧红箭示房间隔缺损
31
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
鉴别诊断：双上腔静脉—汇入冠状窦
32
左上叶肺静脉异常引流至头百度文库静脉
右上叶肺静脉异常 引流至上腔静脉
33
弯刀征（scimitar sign）
“弯刀征”是一个影像学征象，为后前位胸片上 位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血
心上型：该型左右肺静
脉回流入左房后侧的共同 肺静脉腔（CPVC）然后经 垂直上静脉与无名静脉连 接汇入上腔静脉(SVC) ； 少数由CPVC直接注入上腔 静脉或奇静脉。此型者可 占异常静脉的50%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
管影，它由一条异常的引流右肺的肺静脉 所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条静 脉可以弯曲如刀，也可以变直或变细。 有时可见多条静脉。它的出现提示临床应进
一步检查是否有“弯刀综合征”存在。
34
右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
35
右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
MIP. CTA
GRE.MR
36
弯刀综合征(scimitar syndrome)
完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外， 还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、 房间隔缺损。
部分性肺静脉畸形引流（PADPV) ：
一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通 过体静脉与右心房连接。约占出生婴儿先天性心 脏病的0.67%。
11
完全性肺静脉畸形引流（TADPV)
12
13
TADPV分型（Ⅰ型）
4
发病机制（二）
如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉 丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静 脉共干的管腔过早闭塞，出生后全部或者一部分 肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系 统则成为肺静脉异常引流畸形。
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分类（两类）
完全性肺静脉畸形引流（TADPV) ：
指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连 接，占出生婴儿先天性心脏病的 1.5%。
26
部分性肺静脉畸形引流（PADPV)
右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。 可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或 下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉， 多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺 损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心 血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下 腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时， 肺静脉异常具有血流动力学意义 。
即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸形 引流的一类型，其特点是右肺静脉开口于下腔静 脉，少见引流至门脉、肝静脉或右心房。
14
注意：垂直静脉行走于肺动脉之间，在肺 动脉压增高，肺动脉增粗时会压迫垂直上 静脉，肺静脉回流受阻。
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心上型示意图
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心上型
17
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肺 静 脉 异 位 引 流 心 上 型
18
TADPV分型（Ⅱ型）
心内型：也称心旁型或
心脏型，约占30%。肺静脉 通过短的管道或3～4个孔 与右心房连接，或左右肺 静脉形成CPVC后直接与右 房或冠状静脉窦 (CS)相通， 冠状静脉窦扩大但位置正 常。
肺静脉畸形引流
1
概念
肺静脉畸形引流 （anomalous drainage of pulmonary verns ADPV）又称肺静脉异常连接，或称肺静脉回流 异常，是指肺静脉的一部分或全部未能直接与左 心房连接，而是直接或通过体静脉系统与右心房 连接的先天性心血管畸形。
2
是较常见的肺静脉发育异常，作为单发畸形 约占先心病的1%，基本解剖畸形是指单支、 多支或全部肺静脉未正常引流入左心房， 而直接引流入体静脉-右心房系统（上下腔 静脉、冠状静脉窦、肝静脉、左无名静 脉）。根据异位引流静脉的多少可分为完 全性肺静脉畸形引流和部分性肺静脉畸形 引流，完全性肺静脉畸形引流必定合并房 间隔缺损，部分性大多数合并房缺。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
19
心内型示意图
20
TADPV分型（Ⅲ型）
心下型：左右肺静脉似
“圣诞树”相连于垂直下 静脉，在食管的前方穿过 膈肌的食管裂孔，与门静 脉系统连接，少数与静脉 导管、肝静脉或下腔静脉 连接。此型占13%。