肺静脉畸形引流PPT课件
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3
发病机制（一）
正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静 脉丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房 的左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺 静脉腔，CPVC） ，继而与肺静脉丛汇合而成的 四个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左 心房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于 左心房，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合， 从而完成肺静脉的发育。
26
部分性肺静脉畸形引流（PADPV)
右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。 可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或 下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉， 多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺 损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心 血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下 腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时， 肺静脉异常具有血流动力学意义 。
完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外， 还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、 房间隔缺损。
部分性肺静脉畸形引流（PADPV) ：
一支或几出生婴儿先天性心 脏病的0.67%。
11
完全性肺静脉畸形引流（TADPV)
12
13
TADPV分型（Ⅰ型）
心上型：该型左右肺静
脉回流入左房后侧的共同 肺静脉腔（CPVC）然后经 垂直上静脉与无名静脉连 接汇入上腔静脉(SVC) ； 少数由CPVC直接注入上腔 静脉或奇静脉。此型者可 占异常静脉的50%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸形 引流的一类型，其特点是右肺静脉开口于下腔静 脉，少见引流至门脉、肝静脉或右心房。
29
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
30
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右侧红箭示房间隔缺损
31
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
鉴别诊断：双上腔静脉—汇入冠状窦
32
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
右上叶肺静脉异常 引流至上腔静脉
33
弯刀征（scimitar sign）
“弯刀征”是一个影像学征象，为后前位胸片上 位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血
肺静脉畸形引流
1
概念
肺静脉畸形引流 （anomalous drainage of pulmonary verns ADPV）又称肺静脉异常连接，或称肺静脉回流 异常，是指肺静脉的一部分或全部未能直接与左 心房连接，而是直接或通过体静脉系统与右心房 连接的先天性心血管畸形。
2
是较常见的肺静脉发育异常，作为单发畸形 约占先心病的1%，基本解剖畸形是指单支、 多支或全部肺静脉未正常引流入左心房， 而直接引流入体静脉-右心房系统（上下腔 静脉、冠状静脉窦、肝静脉、左无名静 脉）。根据异位引流静脉的多少可分为完 全性肺静脉畸形引流和部分性肺静脉畸形 引流，完全性肺静脉畸形引流必定合并房 间隔缺损，部分性大多数合并房缺。
25
TADPV临床表现
TAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接 受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双流出 口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不 良综合症、功能性单心室等，尤其是功能 性单心室常合并于内脏异位综合征中。
完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至 新生儿期出现严重的症状而需要早期手术 治疗，如不早期手术，80％的患儿在2岁内 死亡。
27
部分性肺静脉畸形引流（PADPV)
左侧的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。左 上肺静脉进入纵隔后，继续向头侧走行，在主动 脉弓的外侧经垂直上静脉汇入左头臂静脉。异常 的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别 。 左下肺 静脉畸形引流罕见。
28
部分性肺静脉畸形引流
所有的部分性 肺静脉回流异常都 属于左向右分流， 一般不引起临床症 状，通常因为心脏 杂音或肺动脉高压 而被查出，或被偶 然发现。
14
注意：垂直静脉行走于肺动脉之间，在肺 动脉压增高，肺动脉增粗时会压迫垂直上 静脉，肺静脉回流受阻。
15
心上型示意图
16
心上型
17
----
肺 静 脉 异 位 引 流 心 上 型
18
TADPV分型（Ⅱ型）
心内型：也称心旁型或
心脏型，约占30%。肺静脉 通过短的管道或3～4个孔 与右心房连接，或左右肺 静脉形成CPVC后直接与右 房或冠状静脉窦 (CS)相通， 冠状静脉窦扩大但位置正 常。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
21
心下型
22
肺静脉汇流入肝门静脉
23
肺静脉异位引流----心下型
24
TADPV分型（Ⅳ型）
混合型：最为少见，
为肺静脉经不同途径 回流入右心。此型占 7%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
19
心内型示意图
20
TADPV分型（Ⅲ型）
心下型：左右肺静脉似
“圣诞树”相连于垂直下 静脉，在食管的前方穿过 膈肌的食管裂孔，与门静 脉系统连接，少数与静脉 导管、肝静脉或下腔静脉 连接。此型占13%。
管影，它由一条异常的引流右肺的肺静脉 所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条静 脉可以弯曲如刀，也可以变直或变细。 有时可见多条静脉。它的出现提示临床应进
一步检查是否有“弯刀综合征”存在。
34
右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
35
右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
MIP. CTA
GRE.MR
36
弯刀综合征(scimitar syndrome)
4
发病机制（二）
如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉 丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静 脉共干的管腔过早闭塞，出生后全部或者一部分 肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系 统则成为肺静脉异常引流畸形。
5
6
7
8
9
10
分类（两类）
完全性肺静脉畸形引流（TADPV) ：
指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连 接，占出生婴儿先天性心脏病的 1.5%。
发病机制（一）
正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静 脉丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房 的左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺 静脉腔，CPVC） ，继而与肺静脉丛汇合而成的 四个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左 心房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于 左心房，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合， 从而完成肺静脉的发育。
26
部分性肺静脉畸形引流（PADPV)
右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。 可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或 下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉， 多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺 损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心 血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下 腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时， 肺静脉异常具有血流动力学意义 。
完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外， 还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、 房间隔缺损。
部分性肺静脉畸形引流（PADPV) ：
一支或几出生婴儿先天性心 脏病的0.67%。
11
完全性肺静脉畸形引流（TADPV)
12
13
TADPV分型（Ⅰ型）
心上型：该型左右肺静
脉回流入左房后侧的共同 肺静脉腔（CPVC）然后经 垂直上静脉与无名静脉连 接汇入上腔静脉(SVC) ； 少数由CPVC直接注入上腔 静脉或奇静脉。此型者可 占异常静脉的50%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸形 引流的一类型，其特点是右肺静脉开口于下腔静 脉，少见引流至门脉、肝静脉或右心房。
29
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
30
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右侧红箭示房间隔缺损
31
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
鉴别诊断：双上腔静脉—汇入冠状窦
32
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
右上叶肺静脉异常 引流至上腔静脉
33
弯刀征（scimitar sign）
“弯刀征”是一个影像学征象，为后前位胸片上 位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血
肺静脉畸形引流
1
概念
肺静脉畸形引流 （anomalous drainage of pulmonary verns ADPV）又称肺静脉异常连接，或称肺静脉回流 异常，是指肺静脉的一部分或全部未能直接与左 心房连接，而是直接或通过体静脉系统与右心房 连接的先天性心血管畸形。
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是较常见的肺静脉发育异常，作为单发畸形 约占先心病的1%，基本解剖畸形是指单支、 多支或全部肺静脉未正常引流入左心房， 而直接引流入体静脉-右心房系统（上下腔 静脉、冠状静脉窦、肝静脉、左无名静 脉）。根据异位引流静脉的多少可分为完 全性肺静脉畸形引流和部分性肺静脉畸形 引流，完全性肺静脉畸形引流必定合并房 间隔缺损，部分性大多数合并房缺。
25
TADPV临床表现
TAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接 受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双流出 口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不 良综合症、功能性单心室等，尤其是功能 性单心室常合并于内脏异位综合征中。
完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至 新生儿期出现严重的症状而需要早期手术 治疗，如不早期手术，80％的患儿在2岁内 死亡。
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部分性肺静脉畸形引流（PADPV)
左侧的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。左 上肺静脉进入纵隔后，继续向头侧走行，在主动 脉弓的外侧经垂直上静脉汇入左头臂静脉。异常 的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别 。 左下肺 静脉畸形引流罕见。
28
部分性肺静脉畸形引流
所有的部分性 肺静脉回流异常都 属于左向右分流， 一般不引起临床症 状，通常因为心脏 杂音或肺动脉高压 而被查出，或被偶 然发现。
14
注意：垂直静脉行走于肺动脉之间，在肺 动脉压增高，肺动脉增粗时会压迫垂直上 静脉，肺静脉回流受阻。
15
心上型示意图
16
心上型
17
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肺 静 脉 异 位 引 流 心 上 型
18
TADPV分型（Ⅱ型）
心内型：也称心旁型或
心脏型，约占30%。肺静脉 通过短的管道或3～4个孔 与右心房连接，或左右肺 静脉形成CPVC后直接与右 房或冠状静脉窦 (CS)相通， 冠状静脉窦扩大但位置正 常。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
21
心下型
22
肺静脉汇流入肝门静脉
23
肺静脉异位引流----心下型
24
TADPV分型（Ⅳ型）
混合型：最为少见，
为肺静脉经不同途径 回流入右心。此型占 7%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
19
心内型示意图
20
TADPV分型（Ⅲ型）
心下型：左右肺静脉似
“圣诞树”相连于垂直下 静脉，在食管的前方穿过 膈肌的食管裂孔，与门静 脉系统连接，少数与静脉 导管、肝静脉或下腔静脉 连接。此型占13%。
管影，它由一条异常的引流右肺的肺静脉 所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条静 脉可以弯曲如刀，也可以变直或变细。 有时可见多条静脉。它的出现提示临床应进
一步检查是否有“弯刀综合征”存在。
34
右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
35
右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
MIP. CTA
GRE.MR
36
弯刀综合征(scimitar syndrome)
4
发病机制（二）
如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉 丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静 脉共干的管腔过早闭塞，出生后全部或者一部分 肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系 统则成为肺静脉异常引流畸形。
5
6
7
8
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分类（两类）
完全性肺静脉畸形引流（TADPV) ：
指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连 接，占出生婴儿先天性心脏病的 1.5%。