皮肤黏膜淋巴结综合征

微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒
素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性
患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
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发病机制
Ag mimic MHC Superantigen
Ag
超抗原学说
T cells
CD40 CD40L
APCs
T来自百度文库cells
B7 CD28
15%～25% ＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，
但可留有管壁增厚和功能异常 ＊复发率为1%～2%
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＊无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、 12、24月作全面检查，
（体格检查、EKG、UKG） ＊有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态
随访,恢复期应6～12 月一次长期随访
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抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）
对症治疗和手术治疗 补液、 护肝、 护心及支持治疗， 必要时行冠状动脉搭桥术
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IVIG非敏感型KD的治疗
继续IVIG治疗：2g/kg一次性输注 糖皮质激素联用阿司匹林治疗
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＊为自限性疾病，多数预后良好 ＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为
1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 5岁以下占80% ， 平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1
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病因:不明
＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病。
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发病机制
感染
易感人群 （遗传学背景）
异常免疫反应
全身性血管炎， 冠状动脉损害
↓↓
自身抗体
↓↓ 血管内皮细胞 炎症因子
↓↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)
↓↓ 血管壁损害
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病理：血管炎,累及小、中、大动脉,
易累及冠状动脉
＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。
＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。
川崎病
Kawasaki disease,KD
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川崎病
（Kawasaki disease)
皮肤黏膜淋巴结综合征
（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)
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概述
川崎病（Kawasaki disease,KD），是一种以 全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾 病。于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称 为粘膜皮肤淋巴结综合症（mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS）,约 15%~20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。
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结合膜炎
草莓舌
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口唇皲裂
肢端硬性肿胀
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肢端膜状脱屑
颈淋巴结肿大
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皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
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心脏表现
心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数 可有心肌梗死。
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其他表现
＊ 间质性肺炎 ＊ 无菌性脑膜炎 ＊ 消化道症状 ＊ 关节炎等
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无特异性实验室检查
＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。
＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑; 总补体和C3正常或升高；TH2类 细胞因子IL-6 明显升高。
不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊
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IVIG非敏感型KD
KD患儿在发病10天内接受IVIG2g/kg 治疗，无论一次或分次输注48小时后体温 仍高于38℃，或给药2~7天（甚至2周）后 再次发热，并符合至少一项KD诊断标准者。
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鉴别诊断
＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型） ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎
＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。
＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。
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典型表现
＊发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效； ＊球结合膜充血,无脓性分泌物； ＊唇及口腔表现：口唇及口腔粘膜充血,草莓舌, 唇皲裂； ＊手足表现：掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指 趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落； ＊皮肤表现：多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑 和脱皮； ＊颈淋巴结肿大
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控制血管炎症
＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用
＊肠溶阿司匹林 30～50mg/（kg·d）, 热退后3天渐减为 3～5mg/（kg·d），持续 6～8周 冠状动脉损害者应延长治疗
＊糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用
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动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤
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冠状动脉造影：
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺 血表现时可选择使用
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诊断标准
发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊
＊四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾 端脱皮 ＊多形性红斑 ＊眼结合膜充血，非化脓性 ＊口腔黏膜充血，唇充血皲裂、草梅舌 ＊颈淋巴结肿大
＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。
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超声心动图
急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流
冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄
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正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉
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右侧冠状动脉扩张
左侧冠状动脉扩张
MHC TCR
TCR Vβ2 chain
Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链
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发病机制
超抗原 ↓
T 淋巴细胞↑（凋亡↓）
↓
IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）
↓↓
B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）