雷诺氏病 ppt

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非典型表现
• 少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段，或苍白后即 转为潮红，并无青紫。发作时桡动脉搏动不减弱。发 作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外，无其他症 状。
• 发病一般见于手指，也可见于足趾，偶可累及耳朵和 鼻子。症状发作呈对称性为雷诺综合征的一个重要特 征。例如两侧小指和无名指常最先受累，继而延及食 指和中指。拇指则因血供较丰富很少累及。两侧手指 皮肤颜色改变的程度、范围也是相同的。少数病人最 初发作为单侧，以后转为两侧。
• 本病发病年龄多在20～40岁之间，常见于青年女性，男 性与女性发病的比例约为1:10.
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病因
• 1.特发性雷诺综合症病因不明，可能与以下因素有关 • 寒冷刺激-病人对寒冷刺激极为敏感，怕冷是病人普遍
的主诉。此病在寒冷地区的发病率比较高。在疾病初 期，雷诺现象多在寒冷季节出现，而在温热季节临床 表现常会好转或消失。晚期病人，由于引起动脉痉挛 的临界温度上升，所以在夏季阴雨时也有轻度的皮色 变化。 • 神经兴奋-病人多属交感神经兴奋类型，中枢神经功能 多处紊乱状态。病人的血管运动神经中枢极不稳定， 同时交感神经异常兴奋也是小动脉对寒冷刺激敏感的 重要条件。
致毛细血管灌流缓慢，因而皮肤血管内血流减少或缺 乏。几分钟后，缺氧和代谢产物聚集，使毛细血管扩 张，血液进入毛细血管，而毛细动脉血管扩张早于毛 细静脉，使血液在微循环处于“淤滞”状态，因而出 现青紫，后期毛细静脉血管扩张，大量血液进入血管 ，出现潮红现象；当有正常量的血流通过小动脉，毛 细血管灌流正常，发作停止，皮色恢复正常。 • 整个病理过程，其主要病理改变在于毛细血管痉挛和 微循环障碍。
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发病机制(2)
6.患者常有家族史，提示可能与遗传有关； 7.免疫和结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、结
节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混 合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所 致的血管炎等； 8.阻塞性动脉病变，如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉
管炎等;
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发病机制(3)
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雷诺特点
雷诺病皮色变化特点 1.先从一个手指开始．其顺序多是第4、第5 、第3、 第2手指；而拇指血液循环丰富，所以皮色变化只在病 情严重者才出现。 2.从手指的末节开始，逐渐向全指和手掌扩展，但很 少超过腕骨区域， 3.一般发生在手指，且呈对称性。
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并发症
• 雷诺病可使小血管闭塞，结果导致指端缺血坏死。严 重者可出现指（趾）末端指腹变平、坏疽，末节指骨 可因缺血而坏死、被吸收、溶解，出现变短或截指现 象。
• 在一些抵抗力低的患者，指端缺血而发生溃疡有可能 导致骨髓炎、败血症等疾病，这也是本病最严重的并 发症，正确而及时地应用抗感染药物有助于防止这些 并发症的发生。
9.影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征， 胸廓出口综合征，拐杖使用不当压迫腋部，肿瘤压迫 臂丛和锁骨下血管，颈椎病髓核破裂，周围神经炎， 脊髓空洞症或脊髓痨等。
10.血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症，真性红细胞增 多症，阵发性血红蛋白尿等。 （血沉增快的疾病）
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临床表现
• 苍白、青紫和潮红为雷诺综合征皮色改变的三个阶段 • 皮色苍白是由于指（趾）端小动脉和小静脉痉挛，导
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典型临床表现（1）
• 病人常因受寒或手指接触低温后发作，亦有因情绪激 动，精神紧张而诱发者。
• 其发作时的特征是指（趾）部皮肤颜色突然变白，继 而变为青紫，然后转为潮红，呈间歇性发作。
• 以手指多见而足趾少见。
• 发作常自小指与环指尖开始，随着病变进展逐渐扩展 至整个手指甚至掌部，但拇指较少发病，伴有局部发 凉、麻木、刺痛和酸胀不适或其他异常感觉。
第五医院 李贵安 2016.11
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内容
• 一 定义 • 二 病因 • 三 机理 • 四 临床表现 • 五 诊断与治疗 • 六 预防 • 七 护理
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概念
• 雷诺氏病 • 指在寒冷刺激，情绪激动以及其它因素影响下，以血
管运动神经系统过度兴奋为基础，发生肢体末梢（双 侧手指，足趾)动脉阵发性痉挛，呈现手足皮肤颜色间 歇性变化为主的一类疾病。这种苍白一紫绀一潮红一 正常的皮肤颜色间歇性变化，称为雷诺现象。 • 1862年由雷诺首先提出故命名。
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病因
• 内分泌紊乱：此病女性占70%～90%，症状在月经期加 重，妊娠期减轻，可能与性激素有关。
• 职业因素:长期从事震动性机械的工人如气锤操作工， 其发病率高达50%，具体机制不明。
• 其他原因：遗传、疲劳、感染等。
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病因
2.继发性雷诺综合征常伴有以下疾病 （1）全身性硬皮病； （2）系统性红斑狼疮； （3）皮肌炎或多发性肌炎； （4）类风湿性关节炎； （5）50岁以上病人四肢动脉粥样硬化； （6）血栓性脉管炎，少见； （7）原发性肺动脉高压。 •创伤和药物如麦角诱导剂、长春新碱、巴比妥酸等亦可 引起本病。
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概念
• 传统上将雷诺症状者分为二类型：
• 1.原发性即雷诺病，不能找到任何潜在疾病而症状和病 情缓和者。
• 2.继发性者又称雷诺现象,兼患一种或几种疾病，症状 和病程比较严重者。
• 目前多已把雷诺病和雷诺现象归并，统称为雷诺综合症 。临床上较常见和重要的是后者，约占本症的2/3。而 雷诺病则少见。
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发病机制(1)
1.神经系统功能失调，使交感神经功能亢进;
2.血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高;
3.病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与 内分泌有关；
4.肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度 反应所致;
5.也有人认为，初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应， 其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不 畅，若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素， 即可作用于病变动脉而引起发作；
• 全身和局部温度时有降低，但桡动脉或足背动脉搏动 正常。
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典型临床表现（2）
• 初发时，发作时间多为数分钟至半小时左右即自行缓 解。皮肤转为潮红时，常伴有烧灼刺痛感，然后转为 正常色泽。若在发作时局部加温，揉擦患肢，挥动肢 体等，可使发作中止。病情进展时症状加重，发作频 繁，每次发作可持续一小时以上，有时需将手足浸入 温水中才能中止发作。