周围神经病
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周围神经病
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1
周围神经是指嗅、视神经以外的脑 神经和脊神经、自主极其神经节。包括 10对脑神经和31对脊神经，周围神经疾 病是指原发于周围神经系统结构或功能 损害的疾病。最常见的有特发性面神经 麻痹、三叉神经痛、单神经麻痹、脑神 经和脊神经均可受累的格林巴利综合征 等。
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2
特发性面神经麻痹（Bell）麻痹
多发性神经病
可有感染史
可有 主观感觉障碍明显 蛋白细胞分离 F波
呋喃类、异烟阱用 药史 无
客观感觉障碍明显
正常
无F波
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19
3、GBS与癔病瘫痪鉴别要点
GBS
癔病瘫痪
病史
感染史
精神诱因
肌张力
减低
增高或正常
腱反射
减弱或消失
亢进或正常
脑神经受损
可有
无
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20
[治疗] GBS治疗包括支持疗法，药物治疗，对
症治疗、预防并发症及康复治疗等。
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1、支持疗法 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻 痹是减少病死率，提高治愈率的关键
△ 观察患者呼吸困难程度，如有腹式呼吸，肺 活量低于1-1.5升时、血气分析动脉氧分压低 于70mmHg时宜使用呼吸器。先行插管，后行 气管切开，多数患者2-4周开始恢复。
又称面神经炎，是茎乳孔内面神经非特异
性炎症，表现为急性发病的单侧周围性面
神经麻痹。
[病因病理]
（1）病毒感染
（2）面神经缺血
病理改变早期面神经水肿、脱髓鞘、严重
者轴突变性
a
3
临床表现：急性起病、1/2患者48h达高峰， 一般不超过5天达高峰，表现面神经周围性 麻痹，额纹消失或变浅，眉弓低，眼睑闭合 不全Bell现象阳性或闭合乏力，即睫毛征阳 性，鼻唇沟变浅或消失，口角下垂。味觉和 腺体分泌障碍。
0.4g/kg.d 连用5日，三周后可重复应
用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用
机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴
痹，但有耳症状。中颅凹颅底骨折、并发面
神经麻痹、但有外耳流血和流出C、S、F。
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6
3、颅底转移癌：除面瘫外，尚有其它脑
神经麻痹。
4、桥脑小脑脚病变：听神经瘤、胆脂
瘤、脑膜炎
[辅助检查]
面神经肌电图：面神经失神经支配，
潜伏时延长，M波幅降低。
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7
[治疗] 减轻面神经水肿、改善供血、营养神经 1、皮质激素：prednison 30mg g·d po 2、抗病毒：阿昔洛韦 0.25 5-6次/日。 3、理疗 4、营养神经VB1 、VB12、肌氨肽苷等。 5、针灸 6、预防眼部合并症：眼罩、眼药水。
始近端重于远端，数日达高峰，重者 37天达高峰，四肢完全瘫痪。
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12
B 脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经 麻痹（球 麻痹）、动眼、滑车、外展、 舌下、付及三叉神 经也可受累，感觉神 经不受累（1、2、8脑神经） C 呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现， 病情危重，开始呼吸表浅，咳痰无力，血 氧饱和度下降甚至呼吸停止。
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13
3、感觉障碍： 主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走 感、烧灼感。 客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或 膝肘以下痛觉减退。
4、自主神经功能障碍 心动过速，心律失常，血压改变 出
汗多、潮红 尿潴留 肠梗阻
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14
GBS变异类型：
（1）急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动 型，特点是病情重，多有呼吸肌受累1-2天 内达高峰，四肢完全弛缓性瘫痪，预后差， 病残率高。
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4
膝状神经节处病变：外耳道带状疱疹、 耳痛、舌前2/3味觉消失、听觉过敏，腺体 分泌障碍,称为Hunt综合征。
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5
[诊断与鉴别诊断]
急性起病的单侧周围性面瘫即可诊断，但需与下
列疾病鉴别
1、GBS综合征：双侧例周围性面瘫及其它脑神经
受损,四肢弛缓性瘫，C、S、F蛋白细胞分离。
2、中耳炎、迷路炎等可并发耳源性面神经麻
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2、药物治疗
抑制异常免疫反应，消除致病因子对神
经的损伤，促进神经再生。
△ 血浆交换（PE）：可去除血浆中致病因
子如抗体，每次交换量40ml/kg，7-14
日内交换3-5次，临床疗效显著。
PE禁忌症：严重感染、心律失常，心功
能不全及凝血系统疾病等。
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△ 免疫球蛋白静脉注射（IVIG）剂量为
（2）Fisher综合征：认为是GBS变异型，表现眼 外肌麻痹、共济失调和深腱反射消失三联征。
（3）脑神经型：
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15
[辅助检查] 1、心电图、严重病例可出现心动过速、T波低平、
甚至严重心律失常，奔马律。 2、电生理：示运动、感觉神经传导速度
减慢，失神经或轴突变性的证据，早期仅有F波 或H反射延迟或消失，F波异常代表神经近端或 神经根损害，对GBS诊断很有意义。 3、C、S、F检查，病后1~2周后出现蛋白细胞分离现 象，细胞数多为正常，少数可达20-30×106/L。一 蛋白细胞分离4-6周达高峰。
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8
[预后] 轻度面瘫：2-3W恢复 中度面瘫：3-6月恢复 重度面瘫：1年内恢复
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9
Guillain-Barre综合征：
GBS为自身免疫介导的急性周围神经病
[流行病学]
GBS年发病率为0.6-1.9/10万，男性高
于女性，各年龄组均可发病，但以儿童和
青壮年多见，四季均可发病，夏秋季发病
率高。
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10
[病因及发病机制] GBS确切病因不清，可发生于感染性疾病或 疫苗接种后
△与某些病毒感染有关： 与空肠弯曲菌（CJ）、巨细胞病毒 （HIV）、
EB病毒、肺炎、支原体、乙肝病毒（HBV）和 人类免疫缺陷病毒（HIV）等感染
有关。
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11
[临床表现] 1、前躯症状：病前1-4周有呼吸道、胃肠
道感染史或疫苗接种史。 2、运动障碍： A 急性四肢对称性弛缓性瘫痪常从下肢开
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[诊断及鉴别诊断]
1、诊断
△ 病前1-4周感染史
△ 急性亚急性发病，四肢对称性迟缓性瘫
痪，双侧脑神经瘫
△ 末梢型感觉障碍
△ C、S、F蛋白细胞分离
△ 电生理早期F波或H反射延迟等。
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17
2、鉴别诊断
1、GBS与低钾型周期性瘫痪鉴别表要点
病因
GBS 病前感染史
低钾型周期性瘫痪 低血钾、或甲亢
病程 呼吸肌麻痹
急性-亚急性发病 可有
起病快、数小时—1 天2-3天恢复
无
脑神经麻痹
Fra Baidu bibliotek
可有
无
感觉障碍
可有
无
CSF 电生理检查
蛋白细胞分离
正常
早期F波或H反射延 EMG电位幅度降低 迟
血钾
正常
血钾低补钾有效
既往史
无
a
常有
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2、与多发性神经病鉴别要点
病因
脑神经经受损 感觉障碍 C、S、F 电生理
GBS
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周围神经是指嗅、视神经以外的脑 神经和脊神经、自主极其神经节。包括 10对脑神经和31对脊神经，周围神经疾 病是指原发于周围神经系统结构或功能 损害的疾病。最常见的有特发性面神经 麻痹、三叉神经痛、单神经麻痹、脑神 经和脊神经均可受累的格林巴利综合征 等。
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特发性面神经麻痹（Bell）麻痹
多发性神经病
可有感染史
可有 主观感觉障碍明显 蛋白细胞分离 F波
呋喃类、异烟阱用 药史 无
客观感觉障碍明显
正常
无F波
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3、GBS与癔病瘫痪鉴别要点
GBS
癔病瘫痪
病史
感染史
精神诱因
肌张力
减低
增高或正常
腱反射
减弱或消失
亢进或正常
脑神经受损
可有
无
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[治疗] GBS治疗包括支持疗法，药物治疗，对
症治疗、预防并发症及康复治疗等。
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1、支持疗法 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻 痹是减少病死率，提高治愈率的关键
△ 观察患者呼吸困难程度，如有腹式呼吸，肺 活量低于1-1.5升时、血气分析动脉氧分压低 于70mmHg时宜使用呼吸器。先行插管，后行 气管切开，多数患者2-4周开始恢复。
又称面神经炎，是茎乳孔内面神经非特异
性炎症，表现为急性发病的单侧周围性面
神经麻痹。
[病因病理]
（1）病毒感染
（2）面神经缺血
病理改变早期面神经水肿、脱髓鞘、严重
者轴突变性
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临床表现：急性起病、1/2患者48h达高峰， 一般不超过5天达高峰，表现面神经周围性 麻痹，额纹消失或变浅，眉弓低，眼睑闭合 不全Bell现象阳性或闭合乏力，即睫毛征阳 性，鼻唇沟变浅或消失，口角下垂。味觉和 腺体分泌障碍。
0.4g/kg.d 连用5日，三周后可重复应
用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用
机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴
痹，但有耳症状。中颅凹颅底骨折、并发面
神经麻痹、但有外耳流血和流出C、S、F。
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3、颅底转移癌：除面瘫外，尚有其它脑
神经麻痹。
4、桥脑小脑脚病变：听神经瘤、胆脂
瘤、脑膜炎
[辅助检查]
面神经肌电图：面神经失神经支配，
潜伏时延长，M波幅降低。
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[治疗] 减轻面神经水肿、改善供血、营养神经 1、皮质激素：prednison 30mg g·d po 2、抗病毒：阿昔洛韦 0.25 5-6次/日。 3、理疗 4、营养神经VB1 、VB12、肌氨肽苷等。 5、针灸 6、预防眼部合并症：眼罩、眼药水。
始近端重于远端，数日达高峰，重者 37天达高峰，四肢完全瘫痪。
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B 脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经 麻痹（球 麻痹）、动眼、滑车、外展、 舌下、付及三叉神 经也可受累，感觉神 经不受累（1、2、8脑神经） C 呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现， 病情危重，开始呼吸表浅，咳痰无力，血 氧饱和度下降甚至呼吸停止。
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3、感觉障碍： 主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走 感、烧灼感。 客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或 膝肘以下痛觉减退。
4、自主神经功能障碍 心动过速，心律失常，血压改变 出
汗多、潮红 尿潴留 肠梗阻
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GBS变异类型：
（1）急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动 型，特点是病情重，多有呼吸肌受累1-2天 内达高峰，四肢完全弛缓性瘫痪，预后差， 病残率高。
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膝状神经节处病变：外耳道带状疱疹、 耳痛、舌前2/3味觉消失、听觉过敏，腺体 分泌障碍,称为Hunt综合征。
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[诊断与鉴别诊断]
急性起病的单侧周围性面瘫即可诊断，但需与下
列疾病鉴别
1、GBS综合征：双侧例周围性面瘫及其它脑神经
受损,四肢弛缓性瘫，C、S、F蛋白细胞分离。
2、中耳炎、迷路炎等可并发耳源性面神经麻
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2、药物治疗
抑制异常免疫反应，消除致病因子对神
经的损伤，促进神经再生。
△ 血浆交换（PE）：可去除血浆中致病因
子如抗体，每次交换量40ml/kg，7-14
日内交换3-5次，临床疗效显著。
PE禁忌症：严重感染、心律失常，心功
能不全及凝血系统疾病等。
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△ 免疫球蛋白静脉注射（IVIG）剂量为
（2）Fisher综合征：认为是GBS变异型，表现眼 外肌麻痹、共济失调和深腱反射消失三联征。
（3）脑神经型：
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[辅助检查] 1、心电图、严重病例可出现心动过速、T波低平、
甚至严重心律失常，奔马律。 2、电生理：示运动、感觉神经传导速度
减慢，失神经或轴突变性的证据，早期仅有F波 或H反射延迟或消失，F波异常代表神经近端或 神经根损害，对GBS诊断很有意义。 3、C、S、F检查，病后1~2周后出现蛋白细胞分离现 象，细胞数多为正常，少数可达20-30×106/L。一 蛋白细胞分离4-6周达高峰。
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[预后] 轻度面瘫：2-3W恢复 中度面瘫：3-6月恢复 重度面瘫：1年内恢复
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Guillain-Barre综合征：
GBS为自身免疫介导的急性周围神经病
[流行病学]
GBS年发病率为0.6-1.9/10万，男性高
于女性，各年龄组均可发病，但以儿童和
青壮年多见，四季均可发病，夏秋季发病
率高。
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10
[病因及发病机制] GBS确切病因不清，可发生于感染性疾病或 疫苗接种后
△与某些病毒感染有关： 与空肠弯曲菌（CJ）、巨细胞病毒 （HIV）、
EB病毒、肺炎、支原体、乙肝病毒（HBV）和 人类免疫缺陷病毒（HIV）等感染
有关。
a
11
[临床表现] 1、前躯症状：病前1-4周有呼吸道、胃肠
道感染史或疫苗接种史。 2、运动障碍： A 急性四肢对称性弛缓性瘫痪常从下肢开
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[诊断及鉴别诊断]
1、诊断
△ 病前1-4周感染史
△ 急性亚急性发病，四肢对称性迟缓性瘫
痪，双侧脑神经瘫
△ 末梢型感觉障碍
△ C、S、F蛋白细胞分离
△ 电生理早期F波或H反射延迟等。
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2、鉴别诊断
1、GBS与低钾型周期性瘫痪鉴别表要点
病因
GBS 病前感染史
低钾型周期性瘫痪 低血钾、或甲亢
病程 呼吸肌麻痹
急性-亚急性发病 可有
起病快、数小时—1 天2-3天恢复
无
脑神经麻痹
Fra Baidu bibliotek
可有
无
感觉障碍
可有
无
CSF 电生理检查
蛋白细胞分离
正常
早期F波或H反射延 EMG电位幅度降低 迟
血钾
正常
血钾低补钾有效
既往史
无
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常有
18
2、与多发性神经病鉴别要点
病因
脑神经经受损 感觉障碍 C、S、F 电生理
GBS