炎症性疾病ppt课件
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原因 血管炎，平滑肌受累
2019/8/19
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临床表现
• 心脏： 心律失常、心肌炎、心功能不全、抗SRP阳性、预后差
• 肾脏 蛋白尿、血尿、肾衰竭
• 伴发恶性肿瘤 以DM多见，可先于肿瘤1-2年出现，也可同时或晚于肿 瘤出现，常见肿瘤是肺癌、卵巢癌、乳腺癌、胃肠道癌 淋巴瘤
2019/8/19
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实验室检查
屑或萎缩，皮肤活检可见散在炎性细胞浸润 皮疹可出现在肌炎之前、同时、之后，与肌肉受损程度
不平行。少数患者可出现典型皮疹，没有肌无力、肌病， 肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎”
2019/8/19
8
临床表现---皮肤
（1）向阳疹：眶周水肿性紫红色皮疹，见于60%80%DM患者，具有特异性
（2）Gottron疹：位于四肢肘、膝关节伸侧面，内踝附近 ，掌指关节、指间关节伸面，融合成片，有毛细血管扩 张，色素减退，覆有细小鳞屑
特发性炎症性肌病
2019/8/19
1
定义及分型 病因及发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗
定义
骨骼肌非化脓性炎症性疾病 临床特点：四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无
力 目前病因尚不清楚，多认为系统性自身免疫病
2019/8/19
3
分型
多发性肌炎(PM) 皮肌炎(DM) 包涵体肌炎(IBM) 儿童皮肌炎 肌炎伴有其他结缔组织病 肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤 非特异性肌炎 免疫介导的坏死性肌病
• 免疫病理：PM 细胞免疫 CD8T淋巴细胞浸润 DM 体液免疫 B细胞和CD4 T细胞浸润
• 皮肤病理无显著特异性，表现为表皮轻度棘层增厚或萎缩， 基底细胞液化性改变
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诊断标准—1975年Bohan/Peter
• 对称性四肢近端肌无力 • 肌酶谱升高 • 肌电图示肌源性改变 • 肌活检异常 • 皮肤特征性改变
• 血常规：白细胞高；CRP 快
• 血清肌酶谱： 肌酸激酶（CK）高: 敏感高、特异性不强 转氨酶（ALT、AST）高 乳酸脱氢酶（LDH）高
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自身抗体
• 非特异性抗体 ANA RF SSA 、SSB 抗PM-Scl 抗KJ抗体 抗Ku抗体
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• 特异性抗体
1）抗氨酰tRNA合成酶抗体 抗Jo-1、EJ、PL-12
2）抗SRP抗体 PM特异性；心脏受累， 预后差
3）抗Mi-2抗体 DM特异性，预后好
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实验室检查—肌电图
• 肌源性病变： 低波幅，短程多像波 插入（电极）性激惹增强：纤颤与正电波 自发性、杂乱、高频性放电
2019/8/19
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实验室检查—肌活检
• 组织病理：肌纤维肿胀，横纹肌消失，肌浆透明化，肌纤维 膜细胞核增多，肌组织内炎症细胞浸，以淋巴细胞为主。
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4
病因与发病机制
1、遗传因素： HLA-DR3 HLA-DR52 2、病毒感染：柯萨奇病毒、副粘液病毒等 3、免疫异常：抗Jo-1抗体，伴发桥本甲状腺炎、重症肌无力 DM-1、PBC、SLE、pSS。
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临床表现
1、发生于任何年龄，男女比例1:2 2、发病率为0.5-8.4/10万人 3、发病年龄呈双峰型，10-15岁，45-60岁左右 4、症状常在无任何先兆、不知不觉中加重 5、全身症状发热、乏力、关节肿痛、厌食、声嘶等
（3）暴露部位皮疹：颈前、上胸部“V”字形红色皮疹， 颈肩后皮疹（披肩疹）
（4）技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹、皮肤粗 糙脱屑，如技工人的手
（5）其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、血 管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、皮下、关节附 近软组织钙化
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20Hale Waihona Puke Baidu9/8/19
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临床表现---骨骼肌
肌无力 • 对称性近端肌 • 肩甲带群肌：双臂难以上举 • 骨盆带肌：髋周及大腿无力，难以蹲下或起立 • 吞咽肌受累：吞咽困难、发音不清、吸入性肺炎 • 呼吸机受累：呼吸衰竭
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临床表现---皮肤
皮疹 颜面、颈部、上胸部、背部出现红色皮疹，有时伴有皮
披肩疹
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Gottron疹
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向阳疹
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临床表现---肺
• 肌无力致换气不足及肺扩张不全 • 间质性肺炎，尤其在抗合成酶抗体阳性的患者，可
发生吸入性肺炎
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临床表现---关节、胃肠道
• 关节 关节炎不多见，关节痛15%，关节破坏更 少见
• 胃肠道：吞咽困难，约10-30%； 返流；胃排空延缓
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鉴别诊断
• 感染性肌病：与病毒、细菌寄生虫感染相关，表现为感 染后出现肌痛、肌无力
• 代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢 紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别
• 神经源性肌病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌无力 无肌痛，肌电图为神经源性损害
• 重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌 力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆碱受体抗体阳 性，新斯的明试验阳性。
• 内分泌异常所致肌病：如甲亢引起的低钾性周期性麻痹，以双下肢 乏力多见，对称性，伴肌痛，活动后加重；甲减所致肌病主要表现 为肌无力，进行性肌萎缩，常见为咀嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌 及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。
治疗
• 一般治疗 急性期早期被动运动和功能训练
• 支持治疗 • 药物治疗
治疗-药物
• 糖皮质激素激素 首选 强的松为例1-2mg/kg/d，
• 免疫抑制剂 • 免疫球蛋白 • 生物制剂 • 羟氯喹 改善皮损
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临床表现
• 心脏： 心律失常、心肌炎、心功能不全、抗SRP阳性、预后差
• 肾脏 蛋白尿、血尿、肾衰竭
• 伴发恶性肿瘤 以DM多见，可先于肿瘤1-2年出现，也可同时或晚于肿 瘤出现，常见肿瘤是肺癌、卵巢癌、乳腺癌、胃肠道癌 淋巴瘤
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实验室检查
屑或萎缩，皮肤活检可见散在炎性细胞浸润 皮疹可出现在肌炎之前、同时、之后，与肌肉受损程度
不平行。少数患者可出现典型皮疹，没有肌无力、肌病， 肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎”
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临床表现---皮肤
（1）向阳疹：眶周水肿性紫红色皮疹，见于60%80%DM患者，具有特异性
（2）Gottron疹：位于四肢肘、膝关节伸侧面，内踝附近 ，掌指关节、指间关节伸面，融合成片，有毛细血管扩 张，色素减退，覆有细小鳞屑
特发性炎症性肌病
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定义及分型 病因及发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗
定义
骨骼肌非化脓性炎症性疾病 临床特点：四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无
力 目前病因尚不清楚，多认为系统性自身免疫病
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分型
多发性肌炎(PM) 皮肌炎(DM) 包涵体肌炎(IBM) 儿童皮肌炎 肌炎伴有其他结缔组织病 肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤 非特异性肌炎 免疫介导的坏死性肌病
• 免疫病理：PM 细胞免疫 CD8T淋巴细胞浸润 DM 体液免疫 B细胞和CD4 T细胞浸润
• 皮肤病理无显著特异性，表现为表皮轻度棘层增厚或萎缩， 基底细胞液化性改变
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诊断标准—1975年Bohan/Peter
• 对称性四肢近端肌无力 • 肌酶谱升高 • 肌电图示肌源性改变 • 肌活检异常 • 皮肤特征性改变
• 血常规：白细胞高；CRP 快
• 血清肌酶谱： 肌酸激酶（CK）高: 敏感高、特异性不强 转氨酶（ALT、AST）高 乳酸脱氢酶（LDH）高
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自身抗体
• 非特异性抗体 ANA RF SSA 、SSB 抗PM-Scl 抗KJ抗体 抗Ku抗体
2019/8/19
• 特异性抗体
1）抗氨酰tRNA合成酶抗体 抗Jo-1、EJ、PL-12
2）抗SRP抗体 PM特异性；心脏受累， 预后差
3）抗Mi-2抗体 DM特异性，预后好
17
实验室检查—肌电图
• 肌源性病变： 低波幅，短程多像波 插入（电极）性激惹增强：纤颤与正电波 自发性、杂乱、高频性放电
2019/8/19
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实验室检查—肌活检
• 组织病理：肌纤维肿胀，横纹肌消失，肌浆透明化，肌纤维 膜细胞核增多，肌组织内炎症细胞浸，以淋巴细胞为主。
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病因与发病机制
1、遗传因素： HLA-DR3 HLA-DR52 2、病毒感染：柯萨奇病毒、副粘液病毒等 3、免疫异常：抗Jo-1抗体，伴发桥本甲状腺炎、重症肌无力 DM-1、PBC、SLE、pSS。
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临床表现
1、发生于任何年龄，男女比例1:2 2、发病率为0.5-8.4/10万人 3、发病年龄呈双峰型，10-15岁，45-60岁左右 4、症状常在无任何先兆、不知不觉中加重 5、全身症状发热、乏力、关节肿痛、厌食、声嘶等
（3）暴露部位皮疹：颈前、上胸部“V”字形红色皮疹， 颈肩后皮疹（披肩疹）
（4）技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹、皮肤粗 糙脱屑，如技工人的手
（5）其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、血 管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、皮下、关节附 近软组织钙化
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临床表现---骨骼肌
肌无力 • 对称性近端肌 • 肩甲带群肌：双臂难以上举 • 骨盆带肌：髋周及大腿无力，难以蹲下或起立 • 吞咽肌受累：吞咽困难、发音不清、吸入性肺炎 • 呼吸机受累：呼吸衰竭
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临床表现---皮肤
皮疹 颜面、颈部、上胸部、背部出现红色皮疹，有时伴有皮
披肩疹
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Gottron疹
11
向阳疹
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临床表现---肺
• 肌无力致换气不足及肺扩张不全 • 间质性肺炎，尤其在抗合成酶抗体阳性的患者，可
发生吸入性肺炎
2019/8/19
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临床表现---关节、胃肠道
• 关节 关节炎不多见，关节痛15%，关节破坏更 少见
• 胃肠道：吞咽困难，约10-30%； 返流；胃排空延缓
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鉴别诊断
• 感染性肌病：与病毒、细菌寄生虫感染相关，表现为感 染后出现肌痛、肌无力
• 代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢 紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别
• 神经源性肌病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌无力 无肌痛，肌电图为神经源性损害
• 重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌 力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆碱受体抗体阳 性，新斯的明试验阳性。
• 内分泌异常所致肌病：如甲亢引起的低钾性周期性麻痹，以双下肢 乏力多见，对称性，伴肌痛，活动后加重；甲减所致肌病主要表现 为肌无力，进行性肌萎缩，常见为咀嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌 及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。
治疗
• 一般治疗 急性期早期被动运动和功能训练
• 支持治疗 • 药物治疗
治疗-药物
• 糖皮质激素激素 首选 强的松为例1-2mg/kg/d，
• 免疫抑制剂 • 免疫球蛋白 • 生物制剂 • 羟氯喹 改善皮损
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