CT早读片20161021-平滑肌肉瘤

• 含脂肪：脂肪瘤/脂肪肉瘤，畸胎瘤，髓脂瘤，血管平滑肌脂肪 瘤
• 富血供：副神经节瘤，血管外皮细胞瘤等；
中等血供：平滑肌肉瘤等肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤等
低血供：淋巴瘤等
谢 谢！
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Eyas Alkhalili et.al. Leiomyosarcoma of the Inferior Vena Cava: A Case Series and Review of the Literature. Ann Vasc Surg 2016; 33: 245–251
Prabhakar Rajiah et.al, Imaging of Uncommon Retroperitoneal Masses, Radiographics，2011
Prabhakar Rajiah et.al, Imaging of Uncommon Retroperitoneal Masses, Radiographics，2011
平滑肌肉瘤
• 影像学特点 • 通常体积较大，多>10cm • 肿块不均质性，中央低密度（出 血、坏死、囊变），边缘中度强 化 • 较小的肿块呈均质性 • 钙化少见，也有报道 • 肝、肺转移
病史
• 既往史：既往高血压，否认冠心病、糖尿病等慢性病史，否认 结核、伤寒、疟疾等传染病史，否认外伤、输血及过敏史，。 • 个人史、婚育史、月经史、家族史无殊
病史
• 体格检查 皮肤粘膜无黄染，未见肝掌、蜘蛛痣，体表未及淋巴结。 腹部平坦，无胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张。腹软， 无压痛、反跳痛及肌紧张，全腹未及包块，肝脾肋下未 及。腹部叩诊鼓音，移动性浊音（-），Murphy征（-）， 肝肾区无叩痛。肠鸣音正常存在。
• 位于脊柱旁
神经鞘瘤;神经纤维瘤 神经节细胞瘤 副神经节瘤 神经鞘瘤 类圆形界清； 密度均匀，较大的病 灶可密度不均 钙化 增强扫描见均匀或不 均匀强化
副神经节 瘤 动脉期明 显强化
手术记录
取右侧旁正中切口切开皮肤约，依层切开进入腹腔；探查腹腔内少许粘连， 少量腹水，肝门后方可见一直径5×4×4cm实性肿物，呈分叶状，似有完整包 膜，位于门静脉、十二指肠与下腔静脉之间，向左肾静脉延伸。肿物血供较 丰富。仔细分离肿物与周边粘连，逐一结扎分支血管。注意保护下腔静脉。 分离过程中发现肿物基底部即为部分下腔静脉壁和左肾静脉，术中判断肿瘤 有可能来源于静脉壁的平滑肌肉瘤。遂请血管外科大夫上台。于肾上下腔静 脉、肾下下腔静脉、左肾静脉和右肾静脉分别预置阻断带。因肿物骑跨于下 腔静脉壁和左肾静脉，决定切断左肾静脉。阻断肾下及肾上下腔静脉、右肾 静脉、左肾静脉，侧壁钳夹闭肿物基底部的下腔静脉壁，将肿物从下腔静脉 表面离断，切断左肾静脉近下腔静脉端，将肿物、部分下腔静脉壁和左肾静 脉完整切除。4-0Prolene线连续缝合下腔静脉壁和左肾静脉断端。分别松开肾 上下腔静脉、右肾静脉、肾下下腔静脉的阻断。
多形性脂肪肉瘤
定性
中胚层来源？
• 恶性纤维组织细胞瘤？
第三大常见的腹膜后肉瘤
大的软组织肿块 不均匀强化 坏死、出血 侵犯临近器官 多见钙化——与脂肪肉瘤区分
定性
淋巴来源？
• 淋巴瘤？
最常见的腹膜后恶性肿瘤
• 25%的霍奇金淋巴瘤、 55%的非霍奇金淋巴瘤 累及腹主动脉旁淋巴结 • 14%非霍奇金淋巴瘤表 现为腹膜后肿块
CT早读片
2016-10-21
Hale Waihona Puke Baidu史
49/F ID：42533001 主诉：腰背部疼痛不适一年余，频繁发作一月 现病史：一年前发现腰背部疼痛不适，疼痛较轻微， 无明显诱因并显间歇性发作，每次持续约数十秒或数 分钟后自行缓解。今年二月患者上述疼痛症状发作渐 频繁，每天数次，疼痛性质及严重程度并没有明显改 变。否认恶心、呕吐、腹泻、皮肤巩膜黄染。外院行 腹部CT及MRI提示腹部一占位性病变，来源及性质不明。 起病以来患者精神可，神志清，精神可，饮食睡眠 如常，大小便正常，体重未见明显减轻。
粘液性脂肪肉瘤
不均匀软组织肿块，内含稍 分化差，不含成熟脂肪成分，不均 低密度（黏液），增强扫描 匀软组织影，周围强化，伴坏死 成网格状、片状延迟强化 William et.al Fat-containing Lesions of the Retroperitoneum: Radiologic-Pathologic Correlation，radiographics，2009
病理
平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤
• 少见的软组织肉瘤，起源于平滑肌（子宫、胃肠道、血管壁、皮肤），占软组织肉瘤的 10-15% • 可发生于人体任何部位，最常见于子宫、胃、小肠、腹膜后 • 第二常见原发性腹膜后肉瘤（28%） • 多见于女性，50-60岁 • 腹膜后平滑肌瘤起源于血管平滑肌、腹膜后间隙平滑肌、胚胎残余平滑肌等 • 起源于血管平滑肌组织生长方式：完全血管外生长（62%），完全血管内生长（5%）， 同时血管内外生长（33%） • 临床表现无特异性，腹部不适、腹痛、腹部肿块，起源于大血管的平滑肌肉瘤可出现血 管压迫症状，有时压迫邻近神经出现神经系统症状 • 病理：多见囊变、坏死，少见钙化 • 最常见远处转移部位：肝、肺
Nishino，et.al. Primary Retroperitoneal Neoplasms: CT and MR Imaging Findings ith Anatomic and Pathologic Diagnostic Clues1, RadioGraphics, 2003
平滑肌肉瘤
• 约6%的平滑肌肉瘤起源于下腔静脉
影像学检查
影像学特点
约胰颈与下腔静脉之间占位性病变； 分叶状软组织肿块，增强扫描不均匀中度强化 胰颈、门静脉、肝尾状叶受推； 与下腔静脉前壁、左肾静脉近心端关系密切、分界欠清
定位
腹膜后？脏器来源？ 胰颈及门静脉向前受推压移位 与肝脏、胰腺间脂肪间隙尚清
腹膜后
Nishino，et.al. Primary Retroperitoneal Neoplasms: CT and MR Imaging Findings ith Anatomic and Pathologic Diagnostic Clues1, RadioGraphics, 2003
平滑肌肉瘤
• 治疗
手术切除 伴有大血管侵犯，术中涉及下腔静脉、肾静脉等大血 管的部分 切除和重建 50%患者复发，再次手术 放化疗不敏感
• 预后
较差 （5年生存率35%）
小结——腹膜后占位病变特点分类
• 坏死： 平滑肌肉瘤（中央坏死，少见脂肪和钙化） 副神经节瘤 （出血坏死） • 囊性病变：淋巴管瘤，粘液性囊性肿瘤，实性肿瘤局部含囊性 成分（神经来源肿瘤
• 通常为血管外生长，难以和外部肿瘤累及下腔静脉鉴别
• 最常累及的部位是膈肌和肾静脉之间的部位； • 累及下腔静脉上段（肝静脉以上部位）的平滑肌肉瘤可引起布加综合征； 下腔静脉中段（肝静脉与肾静脉之间）：右上腹痛、肾病综合征； 下腔静脉下段（肾静脉一下）：疼痛、下肢水肿
• CT：中等密度结节，不均匀强化，管腔内肿块导致下腔静脉膨胀、受阻；管 腔外肿块导致压迫及邻近血管扩张
恶性 脂肪肉瘤 平滑肌肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤；纤维肉瘤 横纹肌肉瘤 血管肉瘤 血管周细胞肉瘤等
神经起 源 生殖细 胞，性 索起源 淋巴或 血液起 源
神经鞘膜 交感神经 嗜铬组织 生殖细胞 性索间质
恶性神经鞘瘤等 神经母细胞瘤 恶性副神经节瘤 精原细胞瘤，恶性畸胎瘤
淋巴瘤
定性
中胚层来源？
• 平滑肌肉瘤？
• 血管收包绕推压改变 “血管漂浮征” • 边界清晰均匀肿块，均匀轻度强化 • 治疗前钙化和坏死少见
Prabhakar Rajiah et.al, Imaging of Uncommon Retroperitoneal Masses, Radiographics，2011
定性
神经来源？
神经节细胞瘤 边界清晰；强 化较低；钻缝 样生长
多发生于50-70岁，女性更多见
CT 体积较小肿瘤可表现为均匀实 性肿块 体积较大的肿瘤具有广泛的坏 死区，偶伴出血，边缘中等强化 钙化不常见 腹膜后病变伴广泛坏死，累及血 管——高度提示平滑肌肉瘤
脂肪肉瘤
• 脂肪肉瘤？
多发生于50-70岁 症状与肿瘤部位相关
高分化脂肪肉瘤 腹膜脂肪密度肿块，内见不 规则分隔增厚
定性
• 良性？恶性？
• 体积较小 • 与下腔静脉及左肾静脉分界欠清
恶性不除外
定性
来源？
腹膜后实性肿块——
中胚层起源 淋巴、血液起源 神经起源 生殖细胞，性索间质起源
良性 中胚层 来源 脂肪 平滑肌 结缔组织 横纹肌 血管 血管周上皮样细胞 脂肪瘤 平滑肌瘤 纤维瘤 横纹肌瘤 血管瘤 血管平滑肌脂肪瘤等 髓脂瘤，血管肌纤维母细 胞瘤 神经鞘瘤;神经纤维瘤 神经节细胞瘤 副神经节瘤 畸胎瘤 卵泡膜细胞瘤