播散性黄瘤伴尿崩症医学PPT

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临床表现
临床上有3大特征性症状： 1.播散性皮肤丘疹性黄瘤 皮损为半球形丘疹和结节状，呈暗 黄色或棕黄色，它可长到豌豆大小或更大。主要对称性分布于 双睑，颈部两侧及关节屈侧部，皮损可融合成疣状，变成红色 或棕色。 2.黏膜黄瘤 皮损多发，几乎每个病例都可发生，主要见于口 腔、咽后壁、鼻咽部及喉部，也可见于支气管甚或细支气管， 黄瘤甚至可发生于结合膜和扁桃体。也有脑黄瘤的报告。 3.尿崩症 约50%病人存在尿崩症，部分原因是对抗利尿激素 的反应。
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其他辅助检查
组织病理： 最初皮损是单一形态的组织细胞增多症状，随后发展成炎性 肉芽肿伴大量的白细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及巨噬细胞 浸润，最后形成富含脂质和脂蛋白的大小黄瘤细胞、Touton型 巨细胞。
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诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
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鉴别诊断
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预防
目前没有相关内容描述。
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流行病学
主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1，遗传方式不明。 目前没有其他相关内容描述。
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病因
本病是一种正常血脂性黄瘤病，偶有继发性高脂血症(胆固醇 水平升高)发生。约50%病例伴发尿崩症。
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发病机制
尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄瘤，压迫脑垂体蒂部 或下丘脑所致。一些学者把本病归于组织细胞增生症病组，但 其不存在组织细胞增生。目前电镜下没在组织样细胞中发现朗 格罕斯颗粒。S-100和OKT6抗体染色呈阴性。很有趣的是新发丘 疹呈现单一形态的组织细胞增生，随后皮损呈多形态的炎性肉 芽肿，大量含脂质和黄瘤细胞和含脂蛋白的Touton巨细胞。
播散性黄瘤伴尿崩症
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英文名称
xanthoma disseminatum with diabetes insipidus
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别名
播散性黄瘤伴尿崩
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类别
皮肤科/营养及代谢障碍性皮肤病
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ICD号
E90*
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概述
播散性黄瘤伴尿崩症(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症，二者特异性的结 合。很少见，主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1，遗 传方式不明。
结节性黄瘤的其他型别必须排除，如青少年黄色肉芽肿、丘 疹性黄瘤及伴黄瘤样损害的组织细胞增生症X。
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治疗
根据症状而定，皮肤黏膜结节能通过切除、电外科或液氮而 去掉，可应用糖皮质激素进行系统治疗。尿崩症应同时予以抗 利尿激素或安妥明治疗，它们据称能刺激ADH分泌。
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预后
本病进展缓慢，在黏膜和脑受累的病例，预后不确定，如果 临床表现以皮肤黄瘤为主，则预后良好。皮损自发消退和尿崩 症均可发生。
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临床表现
尿比重有时相对较高，这种情况并不常见。
脂蛋白代谢正常，甘油三酯和胆固醇水平趋于正常，但疾病 过程中也可能多有升高，原因不清楚。骨髓、脑、呼吸道、心 脏、肾脏、肝脏、胰腺、淋巴结、子宫及肌肉等器官均可受累。
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并发症
目前没有相关内容描述。
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实验室检查
目前没有相关内容描述。