出血性疾病的诊断(1)

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凝血因子的作用
外源性 凝血途径
内源性 凝血途径
凝血共同途径 凝血酶 凝血酶 纤维蛋白 原酶
纤维蛋白单体交联后形成不溶性稳定的纤维蛋白，
构成纤维蛋白血栓堵塞创口，达到二期止血。
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抗凝血系统的作用
1．细胞抗凝作用 单核-吞噬细胞系统和肝细胞。
2．体液抗凝作用 抗凝血酶Ⅲ (AT Ⅲ)、肝素辅因子Ⅱ(HC Ⅱ)、
反之，如果凝血机制增强可引起血栓形成，称为 血栓性疾病 (thrombotic disorders)。
本节主要介绍出血性疾病。
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基础概念
出血性疾病的临床特征为皮肤、粘膜或内脏自发 性出血或轻微创伤后出血不止。
一般由于血管机械性损伤所引起的出血，如肺结 核咯血、溃疡病并发出血，食道、胃底静脉曲张破裂 出血，外伤或手术创伤引起的出血等均不属于出血性 疾病的范畴。
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出血时间测定
出血时间(bleeding time，BT)是指在标准状态下， 将皮肤毛细血管刺破后，血液从伤口自然流出到自然 停止所需的时间。出血时间的长短主要受血小板数量 和功能的影响，也不同程度地受到血管壁的通透性和 脆性改变的影响。
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【临床意义】 出血时间延长见于：
蛋白C、蛋白S及其他。
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纤维蛋白溶解系统的作用
纤溶酶原激活物使纤溶酶原变为纤溶酶(PL)，纤溶 酶作用于：
纤维蛋白原，使降解为碎片X，Y，D，E，Bβ1～42 及其附属物 A，B，C，H；
未交联的纤维蛋白单体，使降解为碎片 X’、Y’、D、 E’、Bβ15～42及其附属物 A，B，C，H；
首先选择简便的筛选试验以确定出血性疾病的 类别；
然后，再根据筛选试验的结果，选择更特异的 确诊试验，以确定出血性疾病的诊断。
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一期止血缺陷的筛选试验
指血管壁和血小板异常所引起的止血功能缺陷。 出血主要是由于血小板数量或质量异常所致，也 可由于毛细血管壁的通透性和脆性增加所引起。 常选用出血时间 ( BT) 测定和血小板计数 ( BPC) 作为筛选试验。
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血小板的作用 血管损伤后
1. 血小板粘附（经vWF介导）； 2. 血小板聚集（经纤维蛋白原介导）； 3. 血小板继续释放激活，发生释放反应，加速血小 板聚集，形成血小板血栓(白色血栓)，达到一期止血(初 期止血)； 4. 提供血小板的膜磷脂 (PF-3)，加速凝血酶原酶 ( 凝血活酶 ) 和凝血酶的形成； 5. 血栓收缩蛋白使纤维蛋白网收缩，血栓更为牢固。
1．血小板减少 原发性或继发性血小板减少性 紫癜。
2．血小板功能异常 如血小板无力症、巨大血 小板综合征 (Bernard-Soulier syndrome) 等。
3．严重缺乏某些凝血因子 如血管性血友病 ( von-Willebrand disease，vWD )、弥散性血管内凝 血 (DIC) 等。
收缩(反射性；
血管活性物质) ┆ ┆ ┆
粘附
聚集 释放 ┆ ┆
└─────────┘ 血小板血栓 一期止血
凝血因子
(激活) 凝血酶原酶
凝血酶 纤维蛋白
┆ ┆ 纤维蛋白血栓
二期止血
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血管壁的作用
血管损伤以后： 1．小血管收缩，使血流缓慢或阻断； 2．血小板粘附、聚集、释放； 3．凝血系统的激活； 4．局部血液粘稠度增高。
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正常止血、凝血机制
正常止血机制需要有血管壁、血小板和凝血系统 参与来完成。止血过程可以人为的分为两个阶段：
以血小板和血管壁的作用为主形成血小板血栓的 一期止血；
以凝血因子的作用为主形成纤维蛋白血栓的二期 止血。
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血管损伤
┌─────────────────┐
血管壁
血小板
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出血性疾病的临床鉴别
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临 床 表 现 血管-血小板缺陷性疾病
凝血机制缺陷性疾病
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紫癜
典型
罕见
瘀斑
常较小(＜2～3cm),多发性 常较大(5＞cm),单个出现
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【临床意义】 出血时间延长见于：
4．血管壁异常 如遗传性出血性毛细血管扩张 症 、其他血管性紫癜等。
5．抗血小板药物的应用 如乙醯水杨酸 ( 阿司 匹林)、双嘧达莫(潘生丁)等。
鼻衄、齿龈出血 常见
少见
深部血肿
少见
典型
关节内出血
少见
典型
损伤后发生出血 即发出血
迟发出血
时间
出血持续时间 较短暂
较持久
加压止血效果 有效
反应缓慢
性别
女性较为常见
遗传性凝血因子缺陷发生
在男性为多
家族史
少有
常有
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实验室检查
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基础概念
机体的完整而有效的止血功能有赖于下列因素 维持：
◆ 完整的血管壁； ◆ 有效的血小板数量与功能； ◆ 凝血系统（凝血因子）与 抗凝和纤溶系统 之间的平衡。
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基础概念
发生出血的原因
■ 血管壁有缺陷； ■ 血小板数量异常或功能缺陷； ■ 凝血机制的紊乱：
● 凝血因子缺陷； ● 循环系统中抗凝物质增多或纤维蛋白溶解亢进。 引起出血的原因可以是单一原因的缺陷，也可以是 多种原因复合的缺陷。
纤维蛋白，使降解为碎片X’、Y’、D、E’、以及D 二聚体 (D-D) 和其他复合物。
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出血性疾病的诊断
出血性疾病的诊断与筛查主要是明确引起出血的 原因。
一般通过详细完整的采集病史和体格检查可得到 初步印象。
然后通过实验室检查来确诊。
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病史和体征： 发病年龄； 出血方式； 出血部位及特征； 家族史 。
简介出 血 性 疾 病 的 诊 断
嘉兴第一医院检验科孙利
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正常生理状态
在生理状态下，血液在心脏和血管内呈流体状态 进行循环，既不发生出血，也不形成血栓，主要是由 于机体具有正常止血和凝血功能与抗凝血机制处于动 态平衡之故。
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基础概念
当某些因素使机体的正常止血和凝血功能发生障 碍或抗凝机制增强，则可导致易出血倾向，临床上统 称为出血性疾病 ( hemorrhagic disorders)。