2.所谓的纤维组织细胞瘤

C：示假腺样结构
D：示假腺泡状结构
E：示大圆形细胞，胞质周 边可见 含铁血黄素
F：肿瘤内可见少量的多核巨细胞
免疫组化

同局限型腱鞘巨细胞瘤；
鉴别诊断：


①局限型腱鞘巨细胞瘤；
②软组织巨细胞瘤：
• 多结节状，由胶原纤维带分隔；
均匀分布于单核细胞内； 黄色瘤细胞少见； 裂隙或假腺样结构罕见。
• 瘤细胞单一； • 由破骨样多核巨细胞和单核细胞组成，破骨样巨细胞 • •
A：色素性DFSP
B：纤维肉瘤型DFSP
C：色素性纤维肉瘤型DFSP
组织形态

•间质呈粘液样变性； •尤复发病例； •少数病例； ④杂合瘤： •可见巨细胞纤维母细胞瘤样区域； •或完全呈巨细胞纤维母细胞瘤样的复发瘤。

③粘液型DFSP： •见于5%的DFSP病例；
⑤伴有肌样/及纤维母细胞性分化的DFSP： 部分原发或复发肿瘤内可见嗜伊红的肌样 结节或条束，多数因斜切增厚的血管壁造 成。
好发于躯干、四肢近端和头颈部； 起始表现为皮肤斑块状结节，单个或多个，自皮肤 向表面隆起 呈缓慢持续性生长，病程达数年 自此生长加速 相互融合 隆起的不规则形结 节。
大体形态

位于真皮或皮下，原发性肿瘤多为单结节 肿块，复发性病变可多灶性；
质地坚实，灰白色，部分病例粘液变性而 呈胶东样或透明状； 直径0.5-17CM，平均5CM；


组织形态


多数病例中可见到形态不一的裂隙、假腺腔或 假腺泡样结构，其内可见散在的单核细胞和多 核巨细胞。 黄色瘤细胞多呈散在的片状或地图状分布，或 聚集于结节周边或胆固醇结晶周围，胞质内可 见含铁血黄素性颗粒。
A：示周界清楚
B：示散在的多核巨细胞
C：示成片的单核细胞
D：示裂隙样或假腺泡状结构
鉴别诊断

③弥漫性神经纤维瘤：
• • • • • • 瘤细胞短小、纤细； 无核分裂像； 细胞丰富程度不如DFST； 一般不见席纹状结构； 可见触觉小体或神经性分化的形态结构； 瘤细胞表达S-100或NF。
鉴别诊断
④恶性纤维组织细胞瘤：
• • • • • 多位于深部软组织内； 瘤细胞具有明显的异型性和多形性； 可见瘤巨细胞； 核分裂像及病理核分裂易见； 瘤细胞不表达CD34。
所谓的纤维组织细胞 肿瘤
主讲：王全红教授 山西省肿瘤医院病理科
定 义：

此类肿瘤来自一种独特类型的成纤维细胞性间叶 细胞，其“组织细胞” 与骨髓来源的单核细胞、 巨噬细胞、组织细胞没有关系，故称“所谓的纤 维组织细胞肿瘤”。
由具有纤维母细胞和组织细胞分化的瘤细胞所组 成的肿瘤；



分类：良性、中间性和恶性三类。
F：示瘤细胞紧密围绕汗管
G：示凝固性坏死
组织形态
DFSP的组织学亚型 • ①色素性DFSP: • 也称Bednar瘤；

• 占DFSP的5%； • 含有散在分布、多少不等的树突状 色素细胞；
• ②纤维肉瘤型DFSP：
• • • • • 5-10%的DFSP； 部分区域瘤细胞异型性明显； 核分裂像增多； 常呈细长的条束状或鱼骨样排列； 似纤维肉瘤；
分类

良性： • 腱鞘巨细胞瘤； • 黄色瘤； • 纤维组织细胞瘤及其亚型；
• 隆突性皮纤维肉瘤； 中间性： • 非典型性纤维黄色瘤； • 巨细胞纤维母细胞瘤； 恶性： • 多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化 多形性肉瘤； • 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/未分 化多形性肉瘤伴巨细胞；


腱鞘巨细胞瘤


肿瘤周围无包膜包绕，呈片状弥漫性生长，并 浸润周围软组织，如横纹肌； 肿瘤内常见裂隙样、假腺腔或假腺泡状结构； 细胞密度不一，致密区和疏松区交替分布；
单核细胞有两种，破骨样多核巨细胞的数量相 对较少，还可见多少不等的泡沫样组织细胞， 间质内常见淋巴细胞浸润。
A：示绒毛结构
B：示肿瘤浸润横纹肌

发生在关节外者，主要位于膝、大腿和足，多位 于关节外软组织，也可完全位于肌内或皮下。
患肢疼痛、触痛、肿胀和关节活动受限，可伴关 节渗液和积血； 病史较长，常达数年；


大体形态


体积较大，常超过5CM； 呈多结节状， 质地坚实或呈海绵样； 灰白色、黄色或棕色。
组织形态

低倍镜下为杂乱的绒毛结构；
• DFST取材表浅时易被误诊为真皮纤维瘤； • 含有组织细胞样细胞、黄色瘤细胞、含铁血黄素性 吞噬细胞或杜顿巨细胞等，DFST极少或不含有； • 不表达CD34。

②深部纤维组织细胞瘤：
• 可向皮下脂肪组织内延伸； • 形态上多呈楔状，或有圆钝平滑的边缘，与DFST的 蜂窝状或板层状浸润有所不同； • 瘤细胞表达FⅩⅢa,不表达CD34。

③滑膜肉瘤：少数滑膜肉瘤被误诊为色素性绒毛结 节性滑膜炎。
隆突性皮纤维肉瘤(DFSP)

定义： •是一种发生于皮肤的结节状或多结节状肿瘤；
•由形态一致、纤细的短梭形细胞组成； •呈特征性的席纹状排列； •并常浸润至皮下脂肪组织。

具有较高的局部复发率，极少远处转移。
临床表现

多发生于青少年，发病高峰25-45岁，男性略多见；
以良性的纤维组织细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤 为代表。
WHO改动内容


2002版WHO对纤维组织细胞瘤做了如下改动： 将发生在浅表皮肤的纤维组织细胞瘤、幼年性黄 色肉芽肿、黄色瘤、网状组织细胞瘤、非典型性 纤维黄色瘤、隆突性皮纤维肉瘤和巨细胞纤维母 细胞瘤等放入皮肤分册中叙述。 局限性和弥漫性腱鞘巨细胞瘤放入所谓的纤维组 织细胞瘤中叙述。 将血管瘤样纤维组织细胞瘤归入到不能确定分化 方向的恶性肿瘤中。 中间性肿瘤中加入了软组织巨细胞瘤。 对恶性纤维组织细胞瘤做了新的认识。
D：黏液性DFSP
E：示经典的DFSP区域
F：示巨细胞纤维母细胞区域
G：肌样/肌纤维母细胞性DFSP
组织形态

⑥颗粒细胞型DFSP：少数病例瘤细胞胞质 呈细颗粒样。 ⑦萎缩型或斑型：
• 表现为皮肤萎缩、皮肤松弛或呈斑状；
• • • • •
镜下位于真皮浅层； 由类似良性的梭形细胞组成； 呈不规则的条束状排列，无明显席纹状结构。 易漏诊或误诊为真皮纤维瘤或纤维组织增生； 免疫强阳性表达CD34可助诊断。
• 表现为无痛性肿胀或日渐增大的肿块。

• 体积常>10CM； 位于腹膜后：
• 可有恶心、不适、体重减轻等症状或压迫症状。

• 体积常>5CM； X线：
• 显示大腿深部非特异性的软组织肿块影； • 可累及骨膜。

CT：显示大腿肌肉内分叶状软组织阴影，密度近 于肌肉，中央可因粘液变性、出血等呈低密度。
E和F：大量泡沫样组织细胞
免疫组化


单核细胞表达CD68、HAM56、FXIIIa; 高达50%的病例表达結蛋白； 部分病例表达MSA； 破骨样多核巨细胞表达CD68和CD45。
鉴别诊断

①肉芽肿性病变：多伴有大量的慢性炎症细胞浸 润；
②腱鞘黄色瘤：
• 临床上多有血脂升高； • 病变呈多灶性； • 主要由黄色瘤细胞组成； • 多核巨细胞和炎症细胞稀少； • 另一特征为胆固醇裂隙，在腱鞘巨细胞瘤中少见。
大体形态


周界清晰，分叶状； 瘤体直径0.5-4CM，位于足部者，体积相对 较大，且外形不规则； 切面呈灰红、灰黄色，常伴有黄色或棕色 斑点，质地较坚实。
组织形态

周界清晰，常有纤维性包膜包绕，包膜可伸 入肿瘤内，将肿瘤分隔成分叶状；
肿瘤由比例不等的滑膜样圆形单核细胞、破 骨样多核巨细胞和黄色瘤细胞组成； 间质伴有不同程度的胶原化，可见散在的淋 巴细胞和肥大细胞浸润；


定义：是一种起自关节、滑囊和腱鞘滑膜 的肿瘤； 按照肿瘤的生长方式分为局限型和弥漫型。
腱鞘巨细胞瘤，局限型

定义：
• 是一种局限性的自主性增生； • 由滑膜样的圆形单核细胞和多少不等的破骨样多 核巨细胞、泡沫样组织细胞、含铁血黄素性吞噬 细胞以及炎症细胞组成。

通常发生于手指。
临床表现

临床表现

好发于50-70岁的中老年人，男性多见；
部位： • 好发于下肢，尤大腿；
• 2/3位于肌肉内，浅表者多为深部者蔓延所致；
• 部分病例发生在上肢和腹膜后； • 位于腹膜后者多为去分化脂肪肉瘤中的肉瘤成分。

发生于实质脏器的MFH多为梭形细胞癌或肉瘤样癌。
临床表现
wk.baidu.com
• 体积多在5-10CM； 位于四肢：


③腱鞘纤维瘤：由大量的胶原组织和散在的梭形 纤维母细胞组成，极少含有黄色瘤细胞和破骨样 多核巨细胞。
治疗和预后

将肿瘤完整切除，并保证边缘阴性，注意 尽量避免损伤手足功能；
良性肿瘤； 可复发，特别是细胞丰富和核分裂活跃者， 以及仅作肿瘤摘除而有残留者； 再次手术仍有获得治愈可能。


腱鞘巨细胞瘤，弥漫型


好发30-50岁的中青年，女：男=2：1； 主要发生于手指，尤其是食指和中指，邻近腱鞘 滑膜或指间关节； 表现为缓慢生长的无痛性小结节，结节大小在数 年内保持不变，部分病例有外伤史； 肿瘤多固定于深部的组织结构，与表皮无粘连； 影像学检查显示境界清楚的软组织肿块，邻近的 骨有不同程度的退变，约10%的患者可发生骨皮质 的破坏。

定义：由滑膜样的圆形单核细胞组成，局部 呈破坏性增生。
位于关节内：可呈绒毛状或结节状； 位于关节外：在软组织内形成浸润性生长的 肿块，可伴或不伴邻居关节的累及； 也称色素性绒毛结节性滑囊炎/色素性绒毛结 节性腱鞘滑囊炎。


临床表现

较少见，倾向于发生青年人，女性略多见；
发生在关节内者，主要位于膝部、臀部及踝部、 肘部、肩部；


组织形态
经典型DFSP: • 肿瘤位于真皮层内； • 由弥漫浸润性生长的单一短梭形细胞组成； • 肿瘤浅表部与被覆表皮之间多有一狭层的细 胞稀疏区相隔； • 深部常浸润至皮下脂肪组织； • 形成特征性的蜂窝状或蕾丝样浸润图像。
组织形态

浅表部位和周边区域：• 瘤细胞纤细；
• 多呈不规则的束状排列； • 瘤细胞间或肿瘤边缘为胶原纤维； • 似真皮纤维瘤；

中心区域： •细胞丰富；
•呈特征性的席纹状或车辐状排列； •瘤细胞紧密围绕残留的汗管等皮肤附件组织；

细胞异型性不明显； 核分裂像多少不等； 凝固性坏死不常见。
A：示肿瘤位于真皮内，与表皮间有一狭层间隔
B：示皮下脂肪组织内蜂窝状浸润
C：肿瘤浸润横纹肌组织
D：部分病例也可有相对清楚的周界
E：示席纹状排列

局部复发率较高，如切除不净或切缘少于2CM， 局部复发率可达40%；
极少发生远处转移； 纤维肉瘤型DFST恶性程度高，表现为复发次 数增加、间隔缩短及远处转移。

多形性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)/未分 化多形性肉瘤

定义：
• 是多形性恶性纤维组织细胞瘤的代表类型；
• 由席纹状或交织条束状排列的多形性梭形细胞 组成； • 肿瘤内可见多形性和异型性十分明显的多形性 瘤细胞或瘤巨细胞； • 间质内常伴有数量不等的泡沫样组织细胞反应 和炎症细胞浸润。
鉴别诊断

⑤浅表性纤维肉瘤：
•纤维肉瘤型DFST中多可见到经典的DFST区域可资鉴别； •但有学者认为DFST很可能发展为浅表性纤维肉瘤。

⑥粘液性脂肪肉瘤：
•不见经典的DFST区域； •脂肪母细胞可资鉴别；

⑦色素性神经纤维瘤：
•表达S-100和NF标记； •不表达CD34标记；
治疗和预后

主要采用局部广泛切除术，并确保边缘没有 肿瘤残留；
H：肿瘤内见大量脑膜上皮样漩涡
I：H的高倍结构
J：示席纹状区域与漩涡状结构之间有移行
免疫组化


瘤细胞弥漫强阳性表达CD34； 粘液性的DFST和纤维肉瘤性DFST中，CD34 明显减少，可阴性； 伴有肌样分化的肌样结节表达actins。
A：CD34标记
B：α-SMA标记
鉴别诊断

①真皮纤维瘤：
组织形态

⑧硬化型DFST：经典DFST形态
•
大量硬化性间质；
⑨栅栏状和含有较多Verocay小体的DFST：
除经典形态外，瘤细胞还呈栅栏状排列； • 可见Verocay小体； • 类似周围神经肿瘤； • 瘤细胞表达CD34,不表达S-100。

⑩伴有较多脑膜上皮样漩涡的DFST：
• • • • 经典结构； 大量类似脑膜上皮样漩涡结构，似脑膜瘤； 漩涡结构与经典结构有移行； 表达CD34，不表达EMA。
MRI T1加权显示肿块呈低至中密度，与肌肉 相近，T2加权显示肿块呈中至高密度。
大体形态



呈结节状或分叶状； 体积5-10CM，位于腹膜后者体积往往较大， 达20CM； 切面呈灰白色、灰黄色或灰红色鱼肉状； 常见出血、坏死、粘液变性或囊性变。