最新郎格罕细胞组织细胞增生症
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with thin walls scattered throughout the lungs (yellow arrows) but predominantly seen in the upper lung fields while sparing the costophrenic angles and lung bases (blue arrow).
What is Langerhans Cell Histiocytosis?
➢ Langerhans cells are dendritic cells, that is they have hair-like structures jutting out of the cell body.
诊断
VCP方案为上述方案加环磷酰（CTX）：VP同上，CTX每 200mg/m2，静脉滴注，每周1次，共6～8周。
足叶乙甙150mg/m2，静脉滴注，或300mg/m2，口服， 连用3天，每3～4周为1疗程，共用6个月；该药对其他化 疗药物耐药者效果明显。
（2）免疫治疗： 胸腺肽 α-干扰素 环孢菌素A，
国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下： ➢ 1.初诊 压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或
手术标本发现组织细胞浸润。 ➢ 2.诊断 初诊的基础上，且具下述4项指标的2项
或2项以上：①ATP酶阳性；② CD31/S
-100阳性表达；③α-D甘露糖酶阳性； ④花生凝集素结合试验阳性。 ➢ 3.确诊 电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/ 或 CD1a抗原阳性。
（三）骨嗜酸细胞肉芽肿 （eosinophilic granuloma of bome,
EGB）
➢ 1.发病年龄：于各年龄组，多于4～7岁发病。 ➢ 2.骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，
颅骨最常见，其他有下颌骨、 四肢骨、骨盆骨和脊椎等； 椎骨受累可出现脊髓压迫症状。 ➢ 3.其他： 多发病灶者或伴有发热、厌食、 体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉 芽肿。
（四）混合型
➢ 多于1～2岁起病，其临床表现相当于勒-雪氏病 和韩-薛-柯氏病联合表现，主要为发热、贫血、 耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有LS的 典型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSC的尿崩、 突眼和骨质缺损；轻者可无皮疹或皮疹不典型， 但多有骨骼破坏。
（五）单一器官损害型
➢ 各年龄组都 有，可单独发 生于肺、肝、 脾、淋巴结、 皮肤等器官， 而不伴其他器 官损害。临床 表现取决于所 累及的器官和 损害的程度。
郎格罕细胞组织细胞增生症
➢ 1868年，Paul Langerhans 最早发现 了上皮树突状细胞（epidermal dendritic cells ），现在以他的名字命名为 Langerhans Cell （郎格罕细胞）。
➢ 由于对这类细胞已有了深入的认识并对 它们进行了分类，故用”朗格罕细胞组 织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis) ” 代替原来的“组织细胞 增生症X ( histiocytosis X) ”。
（3）其他：对于单纯骨损害者，可试用吲哚美辛 （indomethacin），每日1～2.5mg/kg，平均疗程
6周，有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压 素（DDAVP）治疗。生长发育障碍者可试用生长激素。 （4） 放射治疗 小剂量（4-6Gy）局部照射可控制局限性 损害，也适于病变广泛或病变部位不能手术者。 （5） 手术治疗 局部EGB可手术刮除。<5岁者可采用手术 加化疗，或单用化疗。 （6） 其他 控制感染，加强支持治疗。
•Langerhans histiocytosis (Eosinophilic granuloma of lung). Four selected non-enhanced axial CT scans of he chest show multiple small, irregularly-shaped, cysts of varying sizes
表：LCH的临床评分及分级
年龄
受累器官 器官功能损害
评分条件 ＞２岁 ≤２岁 ＜４个 ≥４个
计分 ０ １
０１
wk.baidu.com
无
有
０１
（０分：Ⅰ级；１分：Ⅱ级；２分：Ⅲ级；３分：Ⅳ级）
治疗
（1）化学治疗 ：
VP方案：泼尼松，每日40～60mg/m2，分次口服；长春 新碱每次1.5～2mg/m2，每周静脉注射1次；一般用8～ 10周。
预后
➢ 本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能 损害及初期治疗反应有关。年龄愈小，受累器官 愈多，预后愈差；年龄>5岁，单纯骨损害多可自 愈；肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且对初期治疗反 应较差者预后差；痊愈病儿中少数可有尿崩、智 力低下、发育迟缓、颌骨发育不良等后遗症。
辅助检查
➢ 1.血液学检查：不同程度的贫血；白细胞数正常、减少或增多； 血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻。EGB多无血 象变化。10%～15%患者骨髓可见组织细胞增多，偶见巨核细 胞减少。
➢ 2.X线检查（见图）： ➢ 3.病理检查：皮疹压片和病灶活检发现LC是诊断的重要依据。
有条件时应作电镜检查。病理切片发现CD31/S-100、CD1a、 CD40/CD40和趋化因子CC及其配体CCL20/MIP3α表达增加。
➢ 4.其他α-D甘露糖酶试验阳性，花生凝集素结合试验阳性。
What is Langerhans Cell Histiocytosis?
What is Langerhans Cell Histiocytosis?
BIRBECK GRANULES,EM – Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocytosis X (Langerhans cell histiocytosis)
What is Langerhans Cell Histiocytosis?
➢ Langerhans cells are dendritic cells, that is they have hair-like structures jutting out of the cell body.
诊断
VCP方案为上述方案加环磷酰（CTX）：VP同上，CTX每 200mg/m2，静脉滴注，每周1次，共6～8周。
足叶乙甙150mg/m2，静脉滴注，或300mg/m2，口服， 连用3天，每3～4周为1疗程，共用6个月；该药对其他化 疗药物耐药者效果明显。
（2）免疫治疗： 胸腺肽 α-干扰素 环孢菌素A，
国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下： ➢ 1.初诊 压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或
手术标本发现组织细胞浸润。 ➢ 2.诊断 初诊的基础上，且具下述4项指标的2项
或2项以上：①ATP酶阳性；② CD31/S
-100阳性表达；③α-D甘露糖酶阳性； ④花生凝集素结合试验阳性。 ➢ 3.确诊 电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/ 或 CD1a抗原阳性。
（三）骨嗜酸细胞肉芽肿 （eosinophilic granuloma of bome,
EGB）
➢ 1.发病年龄：于各年龄组，多于4～7岁发病。 ➢ 2.骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，
颅骨最常见，其他有下颌骨、 四肢骨、骨盆骨和脊椎等； 椎骨受累可出现脊髓压迫症状。 ➢ 3.其他： 多发病灶者或伴有发热、厌食、 体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉 芽肿。
（四）混合型
➢ 多于1～2岁起病，其临床表现相当于勒-雪氏病 和韩-薛-柯氏病联合表现，主要为发热、贫血、 耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有LS的 典型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSC的尿崩、 突眼和骨质缺损；轻者可无皮疹或皮疹不典型， 但多有骨骼破坏。
（五）单一器官损害型
➢ 各年龄组都 有，可单独发 生于肺、肝、 脾、淋巴结、 皮肤等器官， 而不伴其他器 官损害。临床 表现取决于所 累及的器官和 损害的程度。
郎格罕细胞组织细胞增生症
➢ 1868年，Paul Langerhans 最早发现 了上皮树突状细胞（epidermal dendritic cells ），现在以他的名字命名为 Langerhans Cell （郎格罕细胞）。
➢ 由于对这类细胞已有了深入的认识并对 它们进行了分类，故用”朗格罕细胞组 织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis) ” 代替原来的“组织细胞 增生症X ( histiocytosis X) ”。
（3）其他：对于单纯骨损害者，可试用吲哚美辛 （indomethacin），每日1～2.5mg/kg，平均疗程
6周，有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压 素（DDAVP）治疗。生长发育障碍者可试用生长激素。 （4） 放射治疗 小剂量（4-6Gy）局部照射可控制局限性 损害，也适于病变广泛或病变部位不能手术者。 （5） 手术治疗 局部EGB可手术刮除。<5岁者可采用手术 加化疗，或单用化疗。 （6） 其他 控制感染，加强支持治疗。
•Langerhans histiocytosis (Eosinophilic granuloma of lung). Four selected non-enhanced axial CT scans of he chest show multiple small, irregularly-shaped, cysts of varying sizes
表：LCH的临床评分及分级
年龄
受累器官 器官功能损害
评分条件 ＞２岁 ≤２岁 ＜４个 ≥４个
计分 ０ １
０１
wk.baidu.com
无
有
０１
（０分：Ⅰ级；１分：Ⅱ级；２分：Ⅲ级；３分：Ⅳ级）
治疗
（1）化学治疗 ：
VP方案：泼尼松，每日40～60mg/m2，分次口服；长春 新碱每次1.5～2mg/m2，每周静脉注射1次；一般用8～ 10周。
预后
➢ 本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能 损害及初期治疗反应有关。年龄愈小，受累器官 愈多，预后愈差；年龄>5岁，单纯骨损害多可自 愈；肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且对初期治疗反 应较差者预后差；痊愈病儿中少数可有尿崩、智 力低下、发育迟缓、颌骨发育不良等后遗症。
辅助检查
➢ 1.血液学检查：不同程度的贫血；白细胞数正常、减少或增多； 血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻。EGB多无血 象变化。10%～15%患者骨髓可见组织细胞增多，偶见巨核细 胞减少。
➢ 2.X线检查（见图）： ➢ 3.病理检查：皮疹压片和病灶活检发现LC是诊断的重要依据。
有条件时应作电镜检查。病理切片发现CD31/S-100、CD1a、 CD40/CD40和趋化因子CC及其配体CCL20/MIP3α表达增加。
➢ 4.其他α-D甘露糖酶试验阳性，花生凝集素结合试验阳性。
What is Langerhans Cell Histiocytosis?
What is Langerhans Cell Histiocytosis?
BIRBECK GRANULES,EM – Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocytosis X (Langerhans cell histiocytosis)