炎症性肌病的诊断与治疗ppt课件

肌肉疼痛：20%~30%的病人肌肉钝痛和一过性肌痛，
极个别病人为首发症状。合并结缔组织病更易于出现 肌痛。
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（1）肌无力的分布

四肢近端重于远端，双侧对称，可以累及躯
干肌、颈部肌和吞咽肌，个别累及面肌、眼外
肌，少数患者呈面肩肱分布；

呼吸肌受累，个别患者为首发症状；
约1/3的患者开始为远端肌肉累及。
皮肌炎
免疫坏死性肌病 包涵体肌炎 少见炎性肌病 结缔组织病伴骨骼肌损害
近年来，肌炎抗体的发现和免疫组织化学染色诊断 的使用改变了传统分类
Dalakas MC. An update on inflammatory and autoimmune myopathies. Neuropathol Appl Neurobiol. 2011 Apr;37(3):226-42. Review Castro C, Gourley M. Diagnosis and treatment of inflammatory myopathy: issues and management. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2012 Apr;4(2):111-20.
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（2）其它症状

心肌受累：心律失常、心肌炎； 呼吸系统：呼吸肌无力或肺间质纤维化； 胃肠道症状：食道运动下降、吞咽困难。

合并疾病：
-SLE、干燥综合征和抗心磷脂综合征等
-恶性肿瘤，较皮肌炎少见
-自身免疫性甲状腺炎
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（3）辅助检查
1、肌肉活检出现炎性肌肉病理改变
2、肌电图出现肌源性损害 3、肌酸激酶急剧升高 4、肌红蛋白尿

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MHC-I抗原还出现在：
-再生肌纤维的肌膜和肌纤维内


DMD和BMD
肢带型肌营养不良

新生儿偶尔可见
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（2）炎性细胞浸润

T淋巴细胞、B淋巴细胞、树突细胞和巨噬细胞，浸 润以肌内衣为主，CD8+T淋巴细胞，围绕和侵入非 坏死性肌纤维内
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多发性肌炎
皮肌炎
免疫坏死性肌病 包涵体肌炎 少见炎性肌病 结缔组织病伴骨骼肌损害
myositis. Presse Med. 2011 Apr;40(4 Pt 2):e209-18.
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肌纤维参与病理性免疫

肌纤维参与T细胞的募集、抗原呈递和共刺激，通过刺激细
胞因子活化T淋巴细胞，分泌前炎性因子，促进活化的T淋巴细
胞向肌纤维募集，维持肌内衣的炎性环境。
Gherardi RK. Pathogenic aspects of dermatomyositis, polymyositis and overlap myositis. Presse Med. 2011 Apr;40(4 Pt 2):e209-18.
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多发性肌炎
皮肌炎 免疫坏死性肌病
包涵体肌炎
少见炎性肌病 结缔组织病伴骨骼肌损害
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1、概论
一种散发性的骨骼肌炎性变性疾病，其发病可能和病理性
免疫相关；
免疫介导的炎性肌病中少见类型，目前依靠特异性抗体的
检测把多发性肌炎区分为不同的类型。
Castro C, Gourley M. Diagnosis and treatment of inflammatory myopathy: issues and management. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2012 Apr;4(2):111-20.
提高了肌肉活检对炎性肌肉病的诊断价值；
2、侵润的炎性细胞主要为T淋巴细胞和巨噬细胞，其
次是个别B淋巴细胞，主要出现在肌内衣区域以及血
管周围。
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（1）MHC-I抗原表达
MHC-I抗原正常肌肉组织仅在血管壁表达； 炎性肌病中可以 -大量表达在肌膜和部分肌纤维内 -在没有炎性细胞浸润的情况下，或标本没有或仅有轻微改 变也可以观察到
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逆转录病毒感染和遗传易感性

病毒感染可以导致肌肉组织自身免疫反应

肌炎表型与相应的单倍型相关，多发性肌炎可能与HLA-B7
和HLA-DRw6相关
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2、临床表现

发病年龄：成人为主，通常大于20岁； 发病形式：急性或亚急性，出现严重肌无力，也可
以表现相对轻微和缓慢的发展过程，与肢带型肌营养 不良类似；
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1、概论

皮肌炎是一种主要累及皮肤和骨骼肌的炎 性微血管病。包括：
成人型皮肌炎 青少年皮肌炎 皮肌炎伴恶性肿瘤 皮肌炎叠加其他胶原血管病 无肌病皮肌炎和寡肌病皮肌炎 药物相关性皮肌炎 Wong型皮肌炎
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体液因子和炎细胞介导

和体液免疫的异常激活相关，因补体激活、膜攻 击复合物C5b-9沉积在毛细血管，导致毛细血管内 皮细胞破坏和微栓塞形成，毛细血管丢失，导致
肌纤维缺血坏死，出现特征性的束周肌纤维变性
以及皮肤损害；

CD4+T淋巴细胞，B淋巴细胞和浆细胞样树突细胞 在血管周围侵润
Gherardi RK. Pathogenic aspects of dermatomyositis, polymyositis and overlap
5、肌炎特异性抗体检查
6、骨骼肌MRI检查
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3、病理改变

肌纤维坏死和再生，开始为空泡变性，糖原丢失， 此后多数酶学反应中不着色，玻璃样改变，而后巨 噬细胞和T细胞侵入。
坏死肌纤维 出现外周嗜 碱性再生套 （蓝色项圈）
炎性细胞侵入非坏死肌纤维
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炎性（细胞&因子）改变
1、MHC-I抗原：免疫组化最主要用处是定位该抗原，
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CD8+T淋巴细胞介导
CD8+T淋巴细胞介导的抗原定向和MHC-I限制性的细胞毒反应，

后者上调导致内质网应激

多种炎性趋化因子和前炎因子参与肌纤维局部炎性环境形成，
促使CD8+T细胞浸润

CD8+T淋巴细胞浸润以肌内膜为主，可跨过肌纤维基底膜，
Hale Waihona Puke Baidu
释放多种导致肌纤维坏死的物质（如穿孔素）
Gherardi RK. Pathogenic aspects of dermatomyositis, polymyositis and overlap
炎症性肌病的临床诊断与治疗
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定义
是一组具有不同临床和病理改变特点的骨骼肌炎性疾病
，包括：
-免疫性肌病——细胞免疫和体液免疫：

多发性肌炎、免疫性坏死性肌病、包涵体肌炎 皮肌炎、少见免疫性肌病、结缔组织病伴骨骼肌损害（
混合型或重叠结缔组织病）
-感染性肌病：
细菌、寄生虫、病毒性炎性肌病
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种类
多发性肌炎